Пороки развития сосудов легких
К ним относятся: артерио-венозные аневризмы легких, агенезия и гипоплазия легочной артерии и ее ветвей, нарушение развития непарной вены.
Артерио венозные аневризмы легких
Это порок развития, обусловленный наличием в легких патологического сообщения между артериями и венами малого круга кровообращения, что приводит к сбросу от 40 до 80 % венозной крови, протекающей через малый круг в артериальное русло.
Клиника
Основными клиническими симптомами являются одышка и цианоз, усиливающиеся при беспокойстве ребенка, физической нагрузке, кровохарканье, носовые кровотечения, телеангиоэктазии, гемангиомы, деформация ногтевых фаланг типа барабанных палочрк Аускультативно в месте локализации артерио-венозных аневризм (обычно в нижних долях легких, чаще справа) определяют сосудистый шум, усиливающийся при вдохе. Насыщение крови кислородом снижено, гемоглобин повышен, полицитемия. На кимо- и томограммах легких чаще субплеврально обнаруживают одно или ряд пульсирующих затемнений округлой формы, связанных дорожкой с корнем легкого.
Диагностика. Основана на результатах ангиопульмонографии.
Лечение. Хирургическое. При диффузном, особенно двустороннем поражении, операция не показана.
Гипоплазия легочной артерии и ее ветвей
Часто сочетается с агенезией или гипоплазией легкого, различными врожденными пороками сердца. Наблюдается агенезия левой или правой легочной артерии. При этом соответствующее легкое несколько уменьшено в объеме, его кровоснабжение осуществляется за счет бронхиальных артерий. Отмечаются изменения в паренхиме легкого: эмфизема, пневмосклероз, иногда бронхоэктазы.
Клиника
На стороне поражения определяется коробочный оттенок перкуторного звука, аускультативно — ослабленное дыхание. На рентгенограмме отмечается повышение прозрачности легочной ткани, отсутствие типичного легочного рисунка и корня легкого.
Диагностика. Основана на результатах ангиопульмонографии.
Дифференциальная диагностика. Следует проводить с локальной эмфиземой, пневмотораксом, кистами легкого.
Прогноз. Зависит от характера морфологических изменений в аномальной легочной ткани и наличия воспалительного ее поражения.
При присоединении последнего состояние ребенка ухудшается и возникает необходимость в оперативном вмешательстве.
Нарушение развития непарной вены
Это аномалия сосудов легких, характеризующаяся внедрением непарной вены в верхушку доли и отделением ее внутреннего отдела от остальной массы легкого с формированием доли непарной вены.
Клиника. В результате компрессии субсегментарных бронхов различной степени нарушается вентиляция указанной доли и возникает хронический неспецифический воспалительный процесс. Указанная аномалия может сочетаться с другими пороками развития легкого, в частности с поликистозом.
Диагностика. Основана на данных рентгенографии, томографии, ангиографии.
Лечение. При сочетании этой аномалии с другими пороками или безуспешности консервативной терапии присоединившегося воспалительного процесса и бронхоэктазирования показано хирургическое лечение.
Прогноз. Благоприятный.
Аномальное впадение легочных вен
Это редкий порок развития, заключающийся в аномальном слиянии верхней и нижней легочной вены в паренхиме легкого или изолированном впадении нижней легочной вены в нижнюю полую вену ниже диафрагмы. Этот порок обычно сопровождается рядом аномалий: гипоплазией легкого или части его, декстропозицией сердца и др.
Клиника. Типичная клиническая симптоматика отсутствует.
Диагностика. Основана на результатах ангиопульмонографии.
Прогноз. Благоприятный.
Статья на тему Пороки развития сосудов легких
Источник
Артериовенозная аневризма легких – это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.
Общие сведения
Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) – это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.
Артериовенозная аневризма легких
Причины
В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.
Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.
Классификация
Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).
Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).
Симптомы АВА легких
Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности. Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.
Осложнения
При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит. В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры – гемоторакс.
Диагностика
На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.
На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли. Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров. Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких. Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.
Лечение АВА легких
Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии. При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.
Источник
Аномалии сосудов корня легкого. Аномалии легочных вен
Наиболее частые аномалии, встречающиеся в легочных артериях, заключаются в их нетипичном делении на долевые ветви. Нередко ветви от легочной артерии отходят сразу же по выходе из средостения. Если отошедшая ветвь очень крупна, может создаться впечатление, что это двойная легочная артерия. Иногда первая ветвь от легочной артерии может отойти и интрамедиастинально. При наличии спаек эта аномалия трудно распознаваема и может привести к кровотечению при отсечении легкого, когда хирург, считая, что все сосуды перевязаны, пересекает оставшиеся спайки.
Так было в нашем первом случае тотального удаления легкого. Перевязав главный ствол левой легочной артерии, мы стали пересекать спайки, прочно фиксирующие легкое к средостению. При этом выше легочной артерии был пересечен довольно крупный сосуд, кровотечение из которого было остановлено прижатием пальцем. После пересечения бронха и удаления легкого был пережат и перевязан кровоточащий сосуд, оказавшийся верхней ветвью легочной артерии, отходящей от нее внутри средостения.
Надо иметь в виду также различия в местах отхождения ветвей легочной артерии по фронтальной плоскости. Как правило, первая правая верхнедолевая ветвь отходит в той же плоскости, что и основная. Однако иногда она возникает от верхней или даже верхнезадней поверхности артерии и в таком случае идет как бы и от задней поверхности легкого. В этих случаях такая веточка может быть легко принята за спайку и при ее рассечении появляется сильное кровотечение.
Аномалии легочных вен чаще всего выражаются в их различном количестве и в неодинаковых местах впадения в них отдельных ветвей. Наши анатомические изыскания показали, что вместо обычных часто встречаемых 2 вен с каждой стороны нередко бывают 3 и даже 4 вены, так как крупная сегментарная ветвь впадает в основной ствол не в толще легочной ткани, как это бывает обычно, а в плевральной полости вблизи средостения или даже в перикарде. Кроме того, мы не раз наблюдали, как более мелкие вены впадают в основной ствол на его протяжении между легким и перикардом, иногда вблизи средостения.
Эта ветвь может проходить очень близко к основному стволу и почти параллельно ему, иногда же она впадает под довольно большим углом. Таких ветвей бывает несколько, и они впадают в основной ствол с одной или с обеих сторон на различных уровнях.
Эти различия необходимо всегда иметь в виду, чтобы не вызвать кровотечения при рассечении вен. Если наложить лигатуру на основной ствол при пересечении корня легкого, может начаться кровотечение из добавочных ветвей; остановка его здесь крайне затруднительна из-за малой протяженности внутриплевральной части сосуда.
Такие добавочные вены отмечались нами не только по горизонтальной, но и по вертикальной плоскости, когда после пересечения всех сосудов мы вдруг обнаруживали сзади них добавочные сосуды различной толщины. Только сугубо анатомическая препаровка корня легкого с обязательным индивидуальным лигированием каждого сосуда в отдельности избавляла в таких случаях от возможности возникновения кровотечения.
– Также рекомендуем “Изменения корня легких при патологии. Нервы легких”
Оглавление темы “Топография и анатомия корня легкого”:
1. Левая легочная артерия. Бронхиальные артерии
2. Легочные вены. Бронхиальные вены
3. Корень легкого. Форма и величина корня легкого
4. Проекция корня легкого. Расположение корня легкого
5. Топография корня легкого. Взаимоотношения элементов корня легкого
6. Взаимоотношения бронха и сосудов слева. Длина сосудов корня легкого
7. Аномалии сосудов корня легкого. Аномалии легочных вен
8. Изменения корня легких при патологии. Нервы легких
9. Нервные сплетения легких. Иннервация легких
10. Значение блуждающего нерва для легких. Физиология дыхания
Источник
Аномалии и пороки развития дыхательной системы (по литературным данным и данным “сети”).
Пороки развития легких известны давно, но до середины XX века они описывались преимущественно как казуистические наблюдения. По мере накопления опыта хирургического лечения заболеваний легких и развития смежных дисциплин (бронхология, ангиология и др.) было установлено, что врожденные аномалии легких встречаются значительно чаще.
Врожденные пороки развития – это стойкие морфологические изменения органа или организма, выходящие за пределы вариаций их строения и возникающие внутриутробно в результате нарушений развития зародыша, плода или иногда после рождения ребенка как следствие нарушения дальнейшего формирования органов. Подавляющее большинство пороков развития связано с наследственной патологией. В основе мономутантного порока развития лежит мутация одного гена, передающегося детям от родителей в соответствии с законами Менделя. Мультимутантные пороки развития образуются в результате комбинированного воздействия генных мутаций и факторов внешней среды. Особую группу составляют множественные пороки развития, индуцированные численными и структурными мутациями хромосом. С действием тератогенных факторов связано лишь 3-5% всех пороков развития.
Пороки развития образуются в результате нарушения процессов размножения, миграции и дифференцировки клеток, гибели отдельных клеточных масс, замедления их рассасывания, нарушения адгезии тканей. Остановка или замедление размножения клеток приводит к аплазии или гипоплазии органа. Мембранные дефекты рассматриваются как один из механизмов тканевой гипопластической дисплазии.
Предполагается ослабление иммунологического надзора за дифференцировкой тканей на определенных этапах развития зародыша и плода.
Различают 4 степени нарушения эмбрионального развития легкого. К первой степени относится агенезия легкого в результате отсутствия первичной бронхиальной почки. При второй степени отмечается нарушение развития первичной бронхиальной почки, приводящее к недоразвитию главного бронха и аплазии легкого. Эти пороки возникают на 3 – 4-й неделе эмбрионального периода. Третья степень нарушения происходит на 30-40-й день внутриутробного развития и характеризуется наличием гипоплазии легкого. Наконец, четвертая степень (II-V месяц внутриутробного периода) определяется нарушением развития мелких бронхов и приводит к возникновению поликистоза легких.
Специальное внимание уделяется тканевым дисплазиям, предрасполагающим к образованию бронхоэктазов и развитию хронического воспаления респираторной системы. Таковыми могут быть врожденные ультраструктурные изменения реснитчатого эпителия слизистой оболочки бронхиального дерева, недоразвитие или отсутствие бронхиальных хрящей, мышечных волокон.
Данные о частоте пороков легких довольно разноречивы. У больных с хроническими заболеваниями легких пороки развития выявляются у 1,4-14,6%. В то же время, при морфологическом исследовании легких, удаленных у детей по поводу хронических воспалительных заболеваний, пороки выявляются до 50%. Различия обусловлены отсутствием единого определения пороков, развития легких, трудностями дифференциальной диагностики антенатальных и постнатальных изменений, особенно на фоне выраженного нагноительного процесса, часто и субъективной оценкой диагностических критериев.
В пользу врожденного генеза бронхолегочного поражения свидетельствуют аномалии и пороки других органов, а также явные аномалии в том же пли другом легком. В дальнейшем можно ожидать, что уменьшение числа приобретенных форм хронической пневмонии в связи с успешным лечением острых и затяжных пневмоний будет увеличивать удельный вес пороков развития легких.
Для определения анатомического и функционального состояния легких в настоящее время принята следующая терминология: норма, варианты нормы, аномалия развития, порок развития, уродство органа.
В клинической практике понятия «порок развития» и «аномалия» часто рассматриваются как синонимы. Однако порок развития следует рассматривать как разновидность аномалии, при которой имеют место не только грубые анатомические изменения органа, но и нарушение его функции. При аномалиях врожденные дефекты обычно не проявляются клинически и не влияют на функцию органа (например, аномалия ветвления бронхов).
Клиническое значение пороков развития легких обусловлено тем обстоятельством, что только небольшая часть пороков легких может протекать бессимптомно. К ним относятся одиночные небольшие по размерам кисты легких, гамартохондромы, трахеальный бронх, доля непарной вены, единичные случаи кистозной или простой гипоплазии. В большинстве случаев на фоне порока развивается инфекция и постепенно формируется картина хронического легочного воспаления или нагноения. В детском или юношеском возрасте постепенно появляются и прогрессируют признаки хронического легочного заболевания.
Некоторые пороки дают о себе знать сразу же после рождения. При наличии врожденного сообщения между дыхательными путями и пищеварительным трактом (бронхопищеводный или трахеопищеводный свищ) у новорожденного нередко возникают острая асфиксия, ателектаз легкого или тяжело протекающая аспирационная пневмония. При врожденной долевой эмфиземе острое вздутие недоразвитой части легкого сопровождается сдавлением нормально развитых сегментов, что ведет к острой дыхательной недостаточности.
Постепенно нарастающие изменения функции легких наблюдаются при пороках развития чаще у взрослых, реже в юношеском возрасте. Это связано с поздним распознаванием пороков легких в связи с трудностями их диагностики.
Порокам развития легких свойственно вялое доброкачественное течение, прогрессирующее воспаление или нагноение, почти всегда имеющее хроническое течение. В ряде случаев о врожденном характере патологии в легком можно судить лишь предположительно, несмотря на использование современных диагностических методов исследования.
Такие больные длительно и безуспешно лечатся в амбулаторных условиях или в противотуберкулезных учреждениях с пневмонией, хроническим бронхитом, от туберкулеза.
Для распознавания пороков легких обычно необходимо комплексное обследование (контрастирование бронхов, сосудов легкого, анамнез и клиническая оценка динамики процесса).
КЛАССИФИКАЦИИ ПОРОКОВ ЛЕГКИХ
Существует множество классификаций врожденных аномалий и пороков развития легких. Несомненно, что по мере описания новых вариантов аномалий и пороков развития и уточнения ряда спорных вопросов классификации (схемы, группировки) будут пополняться и совершенствоваться.
В основе любой классификации, пригодной для клиницистов и морфологов, должен лежать клинико-морфологический принцип, который отражал бы топографические и анатомические особенности аномалий.
В одних классификациях различные пороки развития сгруппированы в зависимости от характера патологических нарушений. Например, в общую группу объединены аномалии, характеризующиеся бронхиальной дилатацией (синдром Мунье-Куна, синдром Картагенера, семейные бронхоэктазы). Наряду с этим выделены пороки, сопровождающиеся бронхиальным стенозом. Врожденная лобарная эмфизема и синдром Вильямса-Кэмпбела объединены общим признаком – нарушение тонуса бронхиальной стенки. Детально характеризуются многочисленные аномалии бронхиальных ветвлений.
В других группировках, объединяются в общую группу все поражения, сопровождающиеся наличием полостей (бронхогенные кисты, бронхоэктазы, лобарная эмфизема и др.), или предусматривают степень нарушения развития легкого и количества легочных структур, формирующих аномалию, участие бронхоэпителиального ветвления, сосудов легкого, паренхимы и др.
Международная классификация болезней МКБ-10 (Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, принятой 43-й Всемирной Ассамблеей Здравоохранения):
XVII Врожденные аномалии развития, деформации и хромосомные аномалии (Q00-Q99)
Врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания(Q30-Q34)
Q32. Врожденные аномалии (пороки развития) трахеи и бронхов
Исключено: врожденный бронхоэктаз (Q33.4).
Q32.0 Врожденная трахеомаляция.
Q32.1 Другие пороки развития трахеи.
Q32.2 Врожденная бронхомаляция.
Q32.3 Врожденный стеноз бронхов.
Q32.4 Другие врожденные аномалии бронхов.
Q33 Врожденные аномалии (пороки развития) легкого.
Q33.0 Врожденная киста легкого.
Исключено: кистозная болезнь легкого, приобретенная или неуточненная.
Q33.1 Добавочная доля легкого.
Q33.2 Секвестрация легкого.
Q33.3 Агенезия легкого.
Q33.4 Врожденный бронхоэктаз.
Q33.5 Эктопия ткани в легком.
Q33.6 Гипоплазия и дисплазия легкого.
Исключено: легочная гипоплазия, связанная с недоношенностью (Р28.0).
Q33.7 Другие врожденные аномалии легкого.
Q33.8 Врожденная аномалия легкого неуточненная.
Q34 Другие врожденные аномалии (пороки развития) органов дыхания.
Наиболее полная клиническая классификация пороков развития легких следующая:
1. Пороки, связанные с недоразвитием органа в целом или его анатомических, структурных, тканевых элементов:
1.1. Агенезия легкого.
1.2. Аплазия легкого.
1.3. Гипоплазия легкого простая.
1.4. Гипоплазия легкого кистозная (поликистоз).
1.5. Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна).
1.6. Синдром Вильямса – Кемпбелла.
1.7. Врожденная долевая эмфизема.
1.8. Врожденная односторонняя эмфизема (синдром Маклеода).
2. Пороки, связанные с наличием избыточных (добавочных) дизэмбриогенетических формирований:
2.1. Добавочное легкое (доля) с обычным кровоснабжением.
2.2. Добавочное легкое (доля) с аномальным кровоснабжением (внедолевая секвестрация).
2.3. Киста легкого.
2.4. Кисты легкого с аномальным кровоснабжением (внутридолевая секвестрация).
2.5. Гамартома и другие врожденные опухолевидные образования.
3. Необычное расположение анатомических структур легкого, иногда имеющее клиническое значение:
3.1. «Зеркальное» легкое.
3.2. Обратное расположение легких.
3.3. Трахеальный бронх.
3.4. Доля непарной вены.
3.5. Прочие.
4. Локализованные (ограниченные) нарушения строения трахеи и бронхов;
4.1. Стенозы трахеи и бронхов.
4.2. Дивертикулы трахеи и бронхов.
4.3. Трахео- и бронхопищеводные свищи.
4.4. Сочетания перечисленных аномалий.
5. Аномалии кровеносных и лимфатических сосудов легких:
5.1. Стенозы легочной артерии и ее ветвей.
5.2. Аневризмы легочной артерии и ее ветвей.
5.3. Варикозные расширения легочных вен.
5.4. Артериовенозные свищи (аневризмы) локализованные.
5.5.Артериовенозные свищи множественные (без четкой локализации) (синдром Ослера-Рандю).
5.6. Лимфангиэктазии и прочие аномалии лимфатической системы легких.
Агенезия легкого представляет собой редко встречающуюся аномалию развития, при которой весь орган, в том числе и соответствующий главный бронх, полностью отсутствует.
Аплазии легкого – в эмбриональном периоде формируется лишь слепо заканчивающийся главный бронх, тогда как его разветвления и легочная паренхима не развиваются.
Оба порока в морфологическом и функциональном отношениях близки между собой. В обоих случаях место отсутствующего легкого занимают смещенные органы средостения, викарно увеличенное противоположное легкое и рыхлая жировая клетчатка.
Двусторонняя агенезия или гипоплазия легкого встречается редко и несовместима с жизнью; гипоплазия может сочетаться с анэнцефалией, днафрагмальной грыжей, аномалией мочевыводящих путей, деформацией грудного отдела позвоночника и реберного каркаса (дистрофия грудной клетки), аномалиями почек, пороками правых отделов сердца и плевральным выпотом.
Агенезия левого легкого наблюдается несколько чаще, чем правого. Агенезия правого легкого чаще сочетается с аномалиями других органов, дети рождаются нежизнеспособными или погибают в первые недели и месяцы жизни.
Односторонняя агенезия или гипоплазия может сопровождаться небольшим числом симптомов и неспецпфическими признаками, поэтому лишь у 1/3 больных ее диагностируют при жизни. При этом отсутствуют полностью паренхима, поддерживающие структуры и дыхательные пути ниже уровня киля трахеи. При гипоплазии легкие небольших размеров и не расширяются. У новорожденных может сохраняться кровообращение плода.
Клинические проявления. Клиническая картина при отсутствии или недоразвитии легкого достаточно многообразна. Возможно бессимптомное течение процесса.
Может быть выявлена случайно при профилактическом рентгенологическом исследовании. Однако обычно клиническая симптоматика проявляется уже в первые годы жизни ребенка.
Клиническая симптоматика в значительной степени определяется склонностью гипоплазированной ткани легкого к инфицированию. Воспалительный процесс формируется нередко и во втором, нормально развитом, легком. Наслоение инфекции обусловливает формирование так называемой вторичной хронической пневмонии. Детей беспокоит кашель с отхождением гнойной мокроты. Наблюдаются частые, иногда непрерывные рецидивирующие вспышки воспалительного процесса в легких.
У больных с агенезией, аплазией или гипоплазией всего легкого обычно имеются клинические проявления дыхательной недостаточности. Одышка наблюдается не только при физической нагрузке, но часто сохраняется и в покое.
Жалобы. У больных отмечаются снижение толерантности к нагрузкам, одышка при быстрой ходьбе и беге, а также периодический кашель со скудной мокротой, связанный со скоплением бронхиального секрета в культе главного бронха при аплазии легкого и развитием в ней хронического воспалительного процесса. Больные дети нередко жалуются на боли в груди.
Осмотр. Дети с недоразвитием легкого, как правило, отстают в физическом развитии. Обращает на себя внимание деформация грудной клетки: на стороне порока грудная клетка сужена, уплощена. Западение ее особенно выражено у больных с агенезией легкого. Во многих случаях наблюдается утолщение ногтевых фаланг пальцев («барабанные палочки»).
Физикальные данные. При перкуссии отсутствует притупление в области обычного расположения сердца и выявляется резкое смещение последнего латерально, в подмышечную область, где определяется верхушечный толчок. Перкуторный звук над областью порока укорочен, дыхательные шумы отсутствуют или резко ослаблены. Органы средостения смещены в сторону поражения. При правосторонней патологии это может привести к ошибочному диагнозу декстрокардии.
Аускультативно в большинстве случаев удается прослушать везикулярное дыхание на поверхности грудной клетки соответственно отсутствующему легкому, что может быть причиной ошибки при физикальной диагностике. Это объясняется увеличением объема имеющегося легкого и пролабированием его на противоположную сторону. Тоны сердца при правосторонней локализации порока выслушиваются справа от грудины, при левосторонней – слева латерально и дорсально.
Рентгенологически отмечается резкое смещение средостения в сторону аномалии, причем затененной оказывается лишь нижняя часть гемиторакса.. В верхней обнаруживается прозрачная легочная ткань за счет пролабирования единственного легкого через верхний отдел переднего средостения – это может создавать ложное впечатление не об отсутствии, а об уменьшении в размерах одного из легких.
Диагноз легко уточнить при томографическом исследовании, которое позволяет выявить отсутствие или культю одного из главных бронхов. При бронхографии это подтверждается с абсолютной достоверностью.
В диагностике указанных пороков развития большое значение придается ангиопульмонографии. При агенезии и аплазии определяется отсутствие, а при гипоплазии истончение соответствующей ветви легочной артерии, расширение единственной ветви легочной артерии, смещение и ротация сердца и крупных сосудов.
Дифференциальная диагностика агенезии, аплазии и гипоплазии легкого предусматривает экссудативный плеврит, диафрагмальную грыжу, ателектаз, плевральные шварты. Дети с недоразвитием легкого нередко длительное время наблюдаются как больные с туберкулезным процессом.
Бронхоскопически выявляется смещение трахеи в сторону агенезии, а также полное отсутствие или слепое окончание одного из главных бронхов.
Лечение. Агенезия и аплазия легкого относятся к аномалиям, не подлежащим оперативному лечению. Специфического лечения не существует. Поддерживающие мероприятия состоят в искусственной вентиляции и дополнительном вдыхании кислорода. Они позволяют создать достаточные условия для роста паренхимы легкого и обеспечить выживание ребенка. Детям более старшего возраста необходимо вводить антибиотики для борьбы с легочными инфекциями и ежегодно противогриппозную вакцину. Прогноз в отношении выживших детей варьирует и в большей степени зависит от сопутствующих аномалий. Летальный исход может наступить в результате легочных инфекций или осложнении (легочная гипертензия в сочетании с врожденными пороками сердца).
Лица с единственным легким представляют собой группу риска в отношении ряда легочных заболеваний, а их функциональные возможности представляются ограниченными. Ранняя диагностика порока развития способствует осуществлению ряда профилактических мер (рациональному трудоустройству, правильному проведению трудовой экспертизы, ограничению трудоспособности.
Агенезия и аплазия доли легкого.
Редко встречающаяся аномалия. Агенезия доли, т. е. полное врожденное ее отсутствие не имеет клинического значения (гемиторакс оказывается заполненным увеличенной в размерах нормально развитой долей (долями), функционально мало отличающейся от нормального легкого).
Клинические проявления. В случае, когда при аплазии доли развивается лишь слепо оканчивающийся долевой бронх, имеющий продолжение в виде двух – трех разветвлений в отсутствие паренхимы легкого, в культе недоразвитого бронха может скапливаться бронхиальный секрет и развиваться хронический воспалительный процесс. По клиническим проявлениям напоминает бронхоэктазии (кашель с выделением слизисто-гнойной мокроты, особенно по утрам, усиливающийся в определенном положении). На обзорных рентгенограммах патология может не определяться. Иногда средостение умеренно смещается в сторону отсутствующей доли (долей). Диагноз легко устанавливается при бронхографии, выявляющей слепо заканчивающийся бронх (бронхи) отсутствующей доли, а также при бронхоскопии.
Лечение. Иногда клинические проявления связаны с патологическим недоразвитием (гипоплазией) остальной части легкого. В этих случаях могут возникать показания к оперативному лечению, заключающемуся в удалении либо слепо заканчивающихся бронхов (при аплазии), либо всего легкого (при гипоплазии смежных долей).
Источник