Расширение головных сосудов у плода

Медицинский эксперт статьи

х

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

В обоих полушария головного мозга, промежуточном мозге и между мозжечком и продолговатым мозгом находятся четыре специальные полости – церебральные желудочки (ventriculi cerebri), вырабатывающие ликвор (цереброспинальную или спинномозговую жидкость). Их патологическое расширение или увеличение и определяется как вентрикуломегалия.

Код по МКБ-10

Q00-Q07 Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы

Эпидемиология

Приводимая в различных источниках статистика такова:

• распространенность вентрикуломегалии, по данным The Fetal Medicine Foundation, один случай на 100 плодов на 22-й неделе беременности и один случай на тысячу родившихся младенцев;
• в более чем 94% случаев наблюдается вентрикуломегалия самых больших боковых желудочков (ventriculi laterales);
• черепно-мозговые аномалии отмечаются в 15 -65% случаев вентрикуломегалии, а дефекты хромосом – в среднем в 14,7%;
• частота связанной с данной патологией нейродеструкции в младенчестве составляет примерно 12% (по другим данным, почти 60%).

[1], [2], [3], [4], [5]

Причины вентрикуломегалии

Перечисляя возможные причины расширения церебральных желудочков, нельзя не отметить, что патологическую дилатацию вентрикулярной (желудочковой) системы головного мозга – из-за избыточного объема спинномозговой жидкости (СМЖ) в желудочках и субарахноидальных пространствах и нарушений ее циркуляции – называют гидроцефалией, часто ассоциируемой с увеличением внутричерепного давления.

Поскольку в период внутриутробного развития (пренатально) измерить внутричерепное давление невозможно, термины гидроцефалия и вентрикуломегалия у плода используют как синонимы. Хотя гидроцефалией следует называть увеличение желудочков плода более чем до 15 мм.

Специалисты усматривают основные причины вентрикуломегалии в дисгенезии мозга, избыточном количестве СМЖ в вентрикулярной системе мозга, а также дефектах хромосом.

Антенатальная вентрикуломегалия, то есть вентрикуломегалия у плода может быть результатом дефекта нервной трубки эмбриона, а также первичных врожденных аномалий головного мозга: агенезии мозолистого тела; субэпендимальной гетеротопии; коллоидной или арахноидальной кисты мозга; мальформации Арнольда-Киари 2 типа, приводящая к синдрому Арнольда-Киари; кистозная дилатация четвертого желудочка – синдром Дэнди-Уокера и др.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Патогенез

Патогенез перепроизводства СМЖ желудочками головного мозга плода может быть обусловлен:

• инфекциями (бактериальным, грибковым, герпесным менингитом);
• опухолями (тромбоцитарной глиомой, опухолью эндодермальноного синуса, распространенной олигодендроглиальной опухолью);
• гипертрофией, гиперплазией или опухолью хориоидного (сосудистого) сплетения желудочков мозга.

Отмечаются ассоциацию патологической дилатации мозговых желудочков с трисомией 13-й, 18-й и 21-й хромосомы – с синдромами, соответственно, Патау, Эдвардса и Дауна.

Вентрикуломегалия у новорожденного ребенка может быть спровоцирована:

• родовой травмой с резким увеличением венозного давления в дуральных синусах или во внутренних яремных венах;
• церебральной ишемией у новорожденных;
• сужением внутрижелудочковых (монроевых) отверстий, соединяющих третий желудочек с боковыми;
• врожденным стенозом сильвиева водопровода – канала между третьим желудочком головного мозга (ventriculus tertius) и четвертым (ventriculus quartus).

Кроме того, быстро или постепенно развивающаяся вентрикуломегалия у ребенка возможна при:

• черепно-мозговых травмах (особенно с кровоизлиянием);
• поражении мозга свиным цепнем – нейроцистицеркозе;
• менингиоме, диффузных глиальных опухолях или тератоме мозга;
• хориоидпапилломе (с поражением боковых желудочков мозга).

Вентрикуломегалия у взрослых

Вторичная вентрикуломегалия у взрослых возможна из-за травмы головы, воспалений оболочки мозга, церебральных неопластических образований, стеноза сильвиева водопровода, внутричерепной аневризмы, хронических субдуральных гематом, а также внутрижелудочкового или общего церебрального кровоизлияния, в том числе при геморрагических инсультах.

Кроме того, как установили канадские исследователи, развитие вентрикуломегалии, патогенез которой обусловлен нарушением абсорбции СМЖ или просачиванием ликвора в субдуральное пространство, у пожилых людей происходит чаще, чем у молодых.

Причина заключается в атрофии мозга – потере объема его паренхимы, а также изменениях глиальных клеток и миелинизации нейронов, что проводит к снижению упругости церебральных тканей.

То есть в стареющем человеческом мозге могут происходить изменения, представляющие собой компенсаторное расширение пространства, заполненного цереброспинальной жидкостью – гидроцефалию ex vacuo.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Симптомы вентрикуломегалии

Первые признаки наличия данной патологии у плода – большой размер желудочков головного мозга, достигающих 12-20 мм. Оптимальный период ее выявления – 24-25 недели гестации.

Симптомы вентрикуломегалии у новорожденных проявляются вялостью, неактивным сосанием и затрудненным глотанием; ребенок часто срыгивает и плачет; промежутки сна короткие; на голове и лицевой части черепа через кожу часто проявляются кровеносные сосуды; отмечается выпячивание родничка, периодическое подрагивание нижней челюсти и судорожные движения конечностей. Пока не срослись швы черепа, наблюдается быстрое увеличение его окружности (макроцефалия).

У детей первых двух-трех лет болит голова; боли усиливаются при напряжении и резких движениях, прыжках, наклонах. Спонтанно возникает тошнота и рвота. При наличии хромосомных синдромов симптоматика приобретает характерные для них черты.

Вентрикуломегалия у взрослых может проявляться головными болями, тошнотой, рвотой, повышенным внутричерепным давлением, нарушением зрения. Последнее вызвано отеком оптического диска – папиллодемой, которая на ранних стадиях может быть бессимптомной или давать головную боль. Со временем этот отек может привести к появлению слепого пятна, размытости зрения, периодическому ограничению поля зрения. В результате возможна полная потеря зрения.

Если увеличивается расположенный в промежуточном мозге третий желудочек, то из-за давления на подкорковые вегетативные центры в сером мозговом веществе его стенок могут быть нарушения походки, парестезии, недержание мочи, ухудшение когнитивных функций.

Стадии

Степень увеличения церебральных желудочков в неонатальном периоде – исходя от нормы его размера до 10 мм (по атриуму заднего или переднего рога бокового желудочка) – определяет степени вентрикуломегалии.

Их названия не унифицированы, поэтому расширение боковых желудочков (оценивают, в основном, ventriculi laterales) на 20% – до 12 мм может определяться как вентрикуломегалия 1 степени или легкая вентрикуломегалия.

Если расширение составляет 20-50% от нормы – от 12 до 15 мм, то это умеренная вентрикуломегалия, а когда показатель > 15 мм вентрикуломегалия может быть классифицирована как более тяжелая, выраженная вентрикуломегалия, а также предпороговая или пограничная вентрикуломегалия.

При увеличении желудочка у плода ≥ 20 мм диагностируют внутрижелудочковую гидроцефалию.

[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]

Формы

В зависимости от локализации различаются:

• вентрикуломегалия боковых желудочков (ventriculi laterales) или латеральная двухсторонняя вентрикуломегалия;
• односторонняя вентрикуломегалия, когда увеличен только один боковой желудочек. Может быть вентрикуломегалия слева – левосторонняя латеральная или вентрикуломегалия справа – правосторонняя латеральная.

В случаях, когда желудочки разных размеров (эта разница не должна превышать 2 мм), диагностируется асимметричная вентрикуломегалия.

Если на УЗИ не обнаружено связанных с данной патологией аномалий головного мозга, это антенатальная изолированная вентрикуломегалия. Во многих случаях, которые кажутся изолированной дилатацией церебральных желудочков у плода, после рождения ребенка, на самом деле, обнаруживается наличие других аномалий (особенно, когда вентрикуломегалия превышает 15 мм). По наблюдениям, при данном варианте патологии отмечается 4-кратное повышение риска аномалии 21-й хромосомы.

Наконец, заместительная вентрикуломегалия (чаще это определение используется для гидроцефалии) означает увеличение объема СМЖ для замещения утраченной паренхимы мозга.

[32], [33], [34], [35], [36]

Осложнения и последствия

Естественно, возникает вопрос: опасна ли вентрикуломегалия?

Как и все патологии головного мозга, увеличение его желудочков имеет серьезные последствия и осложнения. Это и макроцефалия, и задержка общего развития ребенка, и деструктивные изменения структур головного мозга: значительно увеличивается размер коры больших полушарий, разрастается нейроглия в перивентрикулярных и супратенториальных областях, задерживается созревание кортикальной борозды.

Может развиваться синдром «заходящего солнца» или синдром Грефе.

Нередко возникают нарушения неврологического характера, которых негативно отражаются на памяти, способности к обучению, адаптационных свойствах психики и поведении.

По некоторым данным, в двухлетнем возрасте дети с вентрикуломегалией практически в 62,5% случаев имеют неврологические проблемы.

[37], [38], [39]

Диагностика вентрикуломегалии

Единственный метод, с помощью которого осуществляется диагностика вентрикуломегалии – это инструментальная диагностика.

Для выявления Х-аномалий необходим генетический анализ (кариотипирование) плода на основе образца амниотической жидкости. Как ее берут, подробнее см. – Инвазивные методы пренатальной диагностики

У плода выявляется вентрикуломегалия при беременности матери – во время проведения УЗ-исследования после 22-й недели срока, когда размер боковых желудочков можно визуализировать и измерить.

Оценка головы плода включает определение формы черепа и его билариетального диаметра (размер головы от одного виска до другого). Ультразвуковая визуализация позволяет четко определить медиальную границу желудочков; эхопризнаки сосудистого сплетения – занимающая центральную часть бокового желудочка эхогенная структура; может быть видна цереброспинальная жидкость.

Если патология была обнаружена, для наблюдения за состоянием желудочков проводится скрининг на более поздних сроках (через каждые 4 недели).

Раньше 18-й недели, а тем более в первом триместре не исследуется вентрикуломегалия на УЗИ: эхопризнаки патологии могут попросту отсутствовать (точность показаний менее 47%), так как пространства полушарий практические полностью занимают ventriculi laterales.

Больше информации – Пренатальная диагностика врожденных заболеваний

[40], [41], [42], [43], [44], [45], [46]

Дифференциальная диагностика

Уточнение диагноза и дифференциальная диагностика требуют проведения МРТ головного мозга. Его проводят взрослым и детям младшего возраста. Беременным делают магнитно-резонансную томографию только в тех случаях, когда желудочковая система не может быть оценена из-за положения плода в матке. Как утверждают диагносты, в половине случаев МРТ может обнаруживать дополнительные, сонографически не визуализируемые аномалии ЦНС.

МРТ-признаки вентрикуломегалии включают: темный (малоинтенсивный) сигнал от желудочка мозга (в коронарной плоскости) в режиме Т1 и светлый (повышенной силы) – на изображениях, сканируемых при Т2 взвешенном режиме.

Взрослым может проводиться КТ или рентген мозга с радиоизотопным контрастированием – вентрикулография.

Гидроцефалия от вентрикуломегалии дифференцируют н основе параметров увеличенного мозгового желудочка и внутричерепного давления – проводят спинномозговую пункцию.

Среди других патологий чаще всего вычленяется хронически протекающая сирингомиелия с полостями в спинном мозге и воспаление ventriculi cerebri – вентрикулит.

[47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Лечение вентрикуломегалии

Антенатальная вентрикуломегалия не лечится, а после рождения младенца лечение вентрикуломегалии носит исключительно симптоматический характер – на основе рекомендаций детского невролога.

В арсенале средств, доступных на сегодняшний день, фигурируют:

• мочегонные препараты (применяемые при гидроцефалии – Маннитол, Этакриновая кислота и др.);
• препараты, содержащие калий (чтобы не нарушался баланс внутритканевой жидкости, к которому приводит длительный прием диуретиков);
• антигипоксанты;
• витамины для мозга.

Полезно делать массаж, также приветствуется физическая нагрузка при вентрикуломегалии – умеренная, без резких движений.

Врачи не скрываю, что управление данным состоянием и консультирование родителей – задача не из легких, поскольку сложно с уверенностью назвать точную причину патологии, предопределить ход ее развития и спрогнозировать степень риска последствий.

Профилактика

Считается, что профилактикой может служить правильное планирование беременности и медико-генетическое консультирование. А также прием фолиевой кислоты (женщинами репродуктивного возраста) и излечение всех болезней перед будущим материнством.

[54], [55], [56], [57], [58], [59], [60], [61]

Прогноз

Вентрикуломегалия, связанная с аномалиями и структурными пороками развития плода, часто имеет неблагоприятный прогноз, который варьируется от инвалидности (часто умеренной) до потери ребенка.

Однако в случаях легкой изолированной вентрикуломегалии существует 90%-я вероятность нормального исхода. В остальных случаях наблюдается отставание в развитии нервной системы – от легкой до умеренной.

[62]

Источник