Расширение сосудов при рождении

Дата публикации 18 января 2021Обновлено 26 апреля 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Капиллярная мальформация – это врождённый порок развития капилляров кожи, который возникает из-за случайной мутации, не связанной с наследственностью. Данный генетический дефект приводит к появлению избыточного количества сосудов в коже, иногда нарушает связь поражённой области с нервной системой. Причём диаметр избыточных сосудов больше, чем у нормальных капилляров.

Капиллярная мальформация встречается у 0,3-0,5 % новорождённых, т. е. у 3-5 детей на 1000 новорождённых [2][3][4]. Одинаково часто возникает у мальчиков и девочек.

Понятие “капиллярная мальформация” включает в себя комплекс различных заболеваний и состояний. Всем им характерен порок развития капилляров кожи и их изменения. К таким заболеваниям относят “винное пятно”, капиллярную ангиодисплазию, невус Унна и др. [1]. По сути, данные изменения являются вариациями капиллярной мальформации.

Медицина 18-го века носила описательный характер, поэтому многие медицинские заболевания сравнивали с продуктами или бытовыми вещами. Например, младенческую гемангиому в медицинской литературе прошлого описывали как “клубничную гемангиому” – “strawberry hemangioma”.

По такому же принципу, из-за сходства с цветом красного вина, получило своё название и “винное пятно” – “portwine stain”, или сокращённо PWS. Данный термин до сих пор используется в западной медицинской литературе, в том числе и в научной.

Термин “капиллярная ангиодисплазия” наиболее распространён в отечественной медицинской литературе. В переводе с древнегреческого языка он означает неправильное формирование сосудов. По сути, такой термин включает более широкий круг заболеваний, сопровождающихся различными патологиями капилляров.

Невус Унна – это капиллярные пятна, возникающие на коже у новорождённых в области лба, между бровей, верхних век, носа, верхней губы и затылка. Данные пятна появляются из-за внутриутробного сдавления кожи между крестцом матери и костями черепа ребёнка. Капилляры за счёт длительного давления становятся более широкими и распластанными, но постепенно тонус капиллярной стенки нормализуется и цвет становится менее интенсивным.

Встречается невус Унна более чем у 50 % белокожих новорождённых детей [1]. Иначе его называют “поцелуем ангела”, если пятна располагаются в области лба, век, носа, верхней губы, или “укусом аиста”, если пятна располагаются в области затылка, а также лососевым и затухающим капиллярным пятном.

Пламенеющий невус – устаревшее название капиллярной мальформации. Данное название болезни появилось из-за ярко-красной окраски некоторых пятен, похожих на цвет пламени. Сейчас такой термин не используется.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Симптомы капиллярной мальформации

Для капиллярной мальформации характерно наличие пятна от бледно розового до фиолетового цвета. Располагается пятно на уровне кожи, иногда возвышается над ней в виде “булыжной мостовой”.

Интенсивность цвета может меняться в течение дня, к примеру утром светлее, вечером темнее. Яркость пятна повышается при подъёме температуры тела или окружающей среды, во время физической нагрузки или кормления ребёнка. Но эти изменения носят обратимый характер: когда воздействие раздражающего фактора прекращается, пятно приобретает свой обычный цвет.

По размеру мальформация бывает разной: от небольшого пятнышка до обширного пятна, которое занимает половину лица, шеи, туловища, распространяется на руки и ноги. Причём это может быть как сплошное пятно, так и мозаичное, с участками здоровой непоражённой кожи.

Наиболее частая локализация капиллярной мальформации – область лица и шеи [4]. Пятно может располагаться на любом участке лица и занимать различную площадь, переходя на волосистую часть головы, ушную раковину и слизистую оболочку рта.

Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. При этом у 55-70 % пациентов отмечается разрастание мягких тканей (чаще вовлекаются губы), у 22-45 % – разрастание костной ткани (чаще верхней челюсти) и у 18 % – локализованные поражения кожи на пятне, например пиогенные гранулёмы – мясистые сосудистые узелки [5].

В ряде случаев при определённом расположении пятна на лице можно заподозрить синдром Штурге – Вебера. В этом случае помимо винного пятна могут наблюдаться неврологические расстройства, например судороги, очаговый неврологический дефицит и умственная отсталость [13].

При расположении капиллярной мальформации на туловище или конечностях пятно, как правило, имеет бледно розовый цвет. С течением времени такая мальформация светлеет или наоборот темнеет до фиолетового цвета. Чаще такое происходит с пятнами на коже ног.

По мере взросления цвет и размер капиллярной мальформации медленно меняются. Как правило, с возрастом пятно темнеет, становится розовым или красным.

Поскольку капиллярная мальформация расположена в дерме и не имеет тенденцию к разрастанию, основной жалобой пациента будет стойкий косметический дефект, который может спровоцировать развитие депрессии и навязчивых состояний.

Патогенез капиллярной мальформации

Капиллярная мальформация – это врождённый порок развития сосудов. Появление данной патологии связано с возникновением случайной мутации в определённых генах [5].

Такие генетические изменения не связаны с передачей по наследству. Эти мутации возникают на ранних этапах образования и развития эмбриона.

Некоторые причинные мутации уже выявлены [6], но для ряда капиллярных мальформаций такие генетические изменения не определены. Например, у пациентов с невусом Унна специфические мутации не установлены. А для простых капиллярных мальформаций, в том числе и при синдроме Штурге – Вебера, выявлена случайная мутация в гене GNAQ, также возможны изменения в гене GNA11.

При сочетании капиллярной мальформации с другими патологиями наблюдаются изменения в других генах:

при сочетании с артериовенозной мальформацией (АВМ) характерны изменения в гене RASA1 или EPHB4;
при сочетании с микроцефалией – изменения в гене STAMBP;
при сочетании с увеличением головного мозга и дефектом коры в виде мелких неглубоких извилин – изменения в гене PIC3CA.

При врождённой геморрагической телеангиэктазии – синдроме множественных сосудистых мальформаций – в зависимости от типа определяются изменения в трёх генах:

1 тип – ENG;
2 тип – ACVRL1;
3 тип – SMAD4.

Нарушение закладки капилляров в дерме приводит к появлению расширенных сосудов. Выдвигались теории о том, что иннервация таких сосудов нарушается, особенно при расположении пятна на лице – в зоне иннервации тройничного нерва. Однако при расположении пятна на других участках тела признаки нарушения иннервации не наблюдаются.

Классификация и стадии развития капиллярной мальформации

Наиболее удобная классификация сосудистых аномалий создана Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) [7]. Она постоянно дополняется новыми нозологиями и уточняется. Сейчас в этой классификации выделены следующие виды капиллярной мальформации:

простая;
сочетающаяся с другими видами сосудистых аномалий: капиллярно-венозная, капиллярно-лимфовенозная, капиллярно-артериовенозная;
в составе синдромов, например синдрома Штурге – Вебера и синдрома Клиппеля – Треноне. Первый синдром сопровождается поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Характеризуется наличием капиллярной мальформации на коже лица, ангиомой сосудистой оболочки мозга и мягкой мозговой оболочки. Синдром Клиппеля – Треноне является редким врождённым заболеванием, при котором нарушается формирование кровеносных и лимфатических сосудов, кожи, мышц и костей. Сопровождается появлением винного пятна, пороками развития вен, разрастанием мягких тканей и костей.

Хотя классификация ISSVA удобна в использовании, она не отображает всю полиморфность капиллярных мальформаций. Её следует дальше структурировать и дополнять.

Осложнения капиллярной мальформации

С возрастом цвет капиллярной мальформации может перейти к красным или бордово-фиолетовым тонам. Часто такое изменение совпадает с утолщением кожи в области пятна [4][8]. Данный феномен можно объяснить постепенным увеличением диаметра капилляров, которое увеличивает застой крови в зоне пятна. Возникает патологический круг: увеличение диаметра и количества сосудов приводит к усилению кровотока, в свою очередь активный кровоток стимулирует появление новых капилляров. Постепенно участок поражённой кожи утолщается и деформируется.

Активный кровоток в толще кожи приводит к появлению различных новообразований на поверхности капиллярной мальформации. Такие образования вынесены в отдельную группу – CEAN (cutaneous epithelioid angiomatous nodule), т. е. кожные эпителиоидные ангиоматозные узелки. Данная группа включает в себя редкие доброкачественные сосудистые новообразования, в состав которых входят гистиоциты – это эндотелиальные клетки, которые в основном находятся в дерме или под кожей. Такая группа опухолевидных образований впервые была описана итальяно-американским доктором J. Rosai в 1979 году [9].

Кровотечение как осложнение не характерно для капиллярной мальформации из-за небольшого диаметра патологических сосудов. При порезе или другом повреждении кожи в области капиллярной мальформации не будет сильного кровотечения, оно остановится самостоятельно. Но следует помнить, что частое травмирование кожи, например при бритье, может спровоцировать появление кожных аденоматозных эпителиодных узелков на поверхности мальформации.

Диагностика капиллярной мальформации

Для постановки диагноза при простой капиллярной мальформации достаточно осмотра врача, который занимается лечением этой болезни. Проведения инструментальных или лабораторных исследований для такой формы патологии не требуется [5]. Но при сочетании мальформации с другими сосудистыми аномалиями или синдромами необходимо дополнительное обследование с участием команды врачей: педиатра, хирурга, ортопеда, генетика, онколога, специалиста лучевой диагностики, окулиста и дерматолога.

Одним из методов обследования, которые позволяют достоверно визуализировать капиллярную мальформацию, является дерматоскопия – визуальный осмотр кожи через прибор с большим увеличением.

МРТ позволяет определить наличие сосудистого компонента в мягких тканях. В случае простой капиллярной мальформации такие изменения незначительны, поэтому информативность такого исследования минимальная. Учитывая, что у детей младшего возраста это исследование проводится под наркозом или седацией, рутинно выполнять МРТ детям не рекомендуется. Показаниями к МРТ служат: сочетанные формы сосудистых мальформаций и синдромальные формы заболевания, например синдром Штурге – Вебера.

Проведение КТ или МСКТ (мультиспиральной КТ) обязательно при подозрении на распространение патологических процессов на костные структуры, которые сопровождаются их утолщением или деформацией. При сочетанных сосудистых аномалиях и подозрении на проникновение патологических сосудов в костные структуры следует проводить МСКТ с контрастированием. Без введения контраста КТ не информативна.

Чем отличается младенческая гемангиома от капиллярной мальформации?

Гемангиома – это доброкачественная сосудистая опухоль, которая развивается после рождения ребёнка, способна расти и постепенно исчезать. Тогда как капиллярная мальформация – это врождённая сосудистая аномалия, которая появляется уже при рождении. Для неё не характерен пролиферативный рост, отмечается постепенное изменение в цвете.

Иногда гемангиомы возникают при рождении, например врождённые или младенческие гемангиомы. Чтобы отличить их от капиллярной мальформации, ребёнка с сосудистой патологией нужно показать профильному специалисту.

Лечение капиллярной мальформации

Лазерная терапия – основной метод лечения капиллярной мальформации. Она проводится только на селективных лазерах, так как их волны воздействуют исключительно на гемоглобин крови [2][3][4][10].

Лазерное излучение затрагивает верхние слой капилляров, при котором происходит резкий нагрев эритроцитов. В результате капилляр либо разрывается, либо резко сужается.

Лазерную терапию можно начинать в любом возрасте, но оптимальнее – с 1-го месяца жизни. Если лечение проводится под наркозом, лазерную обработку выполняют в среднем три раза в год, но не больше четырёх. Считается, что для успешной социализации в обществе нужно достичь максимального результата лечения до начала обучения в школе.

Лазерное лечение имеет свои осложнения: временные (обратимые) и постоянные (необратимые). Все они возникают из-за теплового воздействия лазерного излучения на ткани.

Отёк, покраснение и “синячки” относятся к временным осложнениям. Они свидетельствуют об эффективности проведённой процедуры и проходят, как правило, через 7-10 дней после лечения.

Необратимые изменения возникают при чрезмерном воздействии излучения на кожу. Полученный ожог может приводить к появлению рубца. Избежать этих осложнений можно при выборе грамотного специалиста и правильного лазера.

Другим аппаратным методом лечения является IPL – intensivepulselight, т. е. интенсивный импульсный свет. В отличие от лазера, IPL представляет широкополосный свет. По сути, это мощная лампа, для отсечения ненужных диапазонов которой используют специальные фильтры. Такая технология часто используется в косметологии для лечения кожных заболеваний, в том числе для лечения капиллярной мальформации.

До появления лазерных технологий основным методом лечения винных пятен было хирургическое удаление изменённой кожи с пластической коррекцией образовавшегося дефекта. Проводились многочасовые травматичные операции, которые часто оставляли уродующие шрамы, причинявшие больший дискомфорт, чем само пятно.

Склерозирование – ведение лекарственного препарата (склерозанта) через укол – используется при лечении комбинированных мальформаций, например капиллярно-венозной. В лечении простых винных пятен этот метод не используется из-за отсутствия полости, в которую нужно ввести препарат.

Применение бета-адреноблокаторов в виде системной (пропранолол, атенолол) или местной терапии (тимолол, арутимол) в лечении капиллярной мальформации неэффективно, так как они не действуют на капиллярную ангиодисплазию.

Помимо прочего, сейчас проводятся экспериментальные работы по использованию препарата сиролимуса в качестве системной и местной терапии, но пока широкого применения этот метод не получил.

Прогноз. Профилактика

Как показывают исследования, лазер полностью осветляет только 10-15 % капиллярных мальформаций [11]. В остальных случаях или остаются заметные участки пятна, или лечение совсем не приносит результата. Причина кроется не только в особенностях капиллярной мальформации, но и в нюансах работы лазеров. Однако несмотря на такие цифры, проведённое лечение улучшает качество жизни пациентов [12].

Специфической профилактики для предупреждения капиллярной мальформации нет. Это врождённый порок развития. У каждого такого пятна есть свои особенности: количество и распределение сосудов в толще кожи, диаметр просвета и преобладание одного типа сосудов над другим. Чтобы лечение было эффективным, врач должен учесть эти нюансы, так как вместе они создают особенности кровоснабжения внутри каждой мальформаций. Иногда доктору удаётся выявить “питающие” сосуды, которые стали причиной неэффективности лазерной коррекции.

Моноизлучение лазеров также имеет свои особенности – определённая длина волны лучше воздействует только на определённую цель. Оператор не может изменить длину волны, но может путём изменения мощности и ширины импульса обработать другие слои кожи. Как показывает опыт, сложнее устранить мелкие капилляры, расположенные у поверхности кожи.

Источник

Кардиогенез :: Развитие кровеносной системы – Изменения…

(Б.Карлсон ОСНОВЫ ЭМБРИОЛОГИИ ПО ПЭТТЕНУ) Глава 17

ИЗМЕНЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ ПОСЛЕ РОЖДЕНИЯ

При рождении в системе кровообращения происходят два наиболее очевидных изменения – это резкое прерывание плацентарного кровообращения и немедленное подключение за счет легочного кровообращения функции оксигенирования крови. Одно из самых ярких явлений в эмбриологии – полная готовность организма к этому событию, которая заключена в самой архитектуре развивающейся кровеносной системы. Отведение крови по артериальному протоку, являвшееся одним из факторов уравновешивания нагрузки на желудочки, и клапанный механизм овального отверстия, который в то же время уравновешивал поступление крови в предсердия, хорошо приспособлены к постнатальному изменению кровообращения. Уменьшение давления в мелких сосудах легких и закрытие артериального протока представляет собой первое событие, логическим следствием которого служит закрытие овального отверстия (рис. 17.1).

Рис.17.1 Схема постнатального кровообращения.

РИС. 17.1. Схема постнатального кровообращения. (По Patten. In: Fishbein. Birth Defects, 1963. Предоставлено National Foundation и J.B. Lippincott Company, Philadelphia) Крупные сосуды плода обозначены жирной поперечной исчерченностью. После рождения эти сосуды перестают функционировать и редуцируются, превращаясь в соединительнотканные тяжи. Звездочкой (*) обозначен клапан овального отверстия в прижатом положении, характерном для постнатальной жизни. 1 – бронх; 2 – легочные капилляры, в которых происходит газообмен: кровь отдает CO2 и поглощает O2; 3 – артерии, идущие к верхней части тела; 4 – легочная вена; 5 – левое предсердие (высокая концентрация 02, низкая концентрация С02); 6 – дорсальная аорта; 7 – левый желудочек, из которого кровь поступает в большой круг кровообращения; 8 – желудочно-кишечный тракт, в котором происходит переваривание пищи и поглощение питательных веществ; 9 – надпочечник, выделяющий гормоны в кровяное русло; 10 – почка (удаление конечных продуктов азотистого обмена и воды); 11 – мочеточник, по которому моча попадает в мочевой пузырь; 12 – артерии, направляющиеся к нижним конечностям; 13 – прямая кишка; 14 – нижняя полая вена; 15 – пупок; 16 – воротная вена; 17 – печень (служит депо жиров и гликогена, вырабатывает желчь и мочевину); 18 – правый желудочек, из которого кровь выталкивается в легочный круг кровообращения; 19 – правое предсердие (высокая концентрация CO2, низкая концентрация O2); 20 – верхняя полая вена, собирающая венозную кровь из верхней части тела; 21 – легочная артерия; 22 – легкое расправлено, функционирует.

Давно было известно, что просвет артериального протока после рождения постепенно закрывается за счет разрастания внутренней выстилки. Этот процесс в стенке протока является столь же характерным и постоянным признаком развития кровеносной системы, как и формирование перегородок сердца. Начальные фазы этого процесса становятся заметными у плода по мере приближения времени рождения, а после рождения он продолжается с возрастающей скоростью, заканчиваясь примерно через 6-8 нед после рождения полным зарастанием просвета протока.

Баркрофт, Баркли и Баррон провели большую серию экспериментов на зародышах овец, полученных с помощью кесарева сечения. Они показали, что в функциональном отношении артериальный проток закрывается почти сразу же после рождения. В его стенке осуществляется сокращение кольцевых гладких мышц и ток крови быстро уменьшается. Это прекращение отведения крови из легочного круга к аорте происходит одновременно с понижением сопротивления в сосудистом ложе легких, которое сопровождает начало дыхательной активности и помогает легочному кровообращению сразу достичь окончательного функционального уровня. В то же время функциональное закрытие протока подготавливает последующее морфологическое закрытие его просвета за счет разрастания внутренней соединительнотканной выстилки. Данная концепция о немедленном функциональном закрытии артериального протока путем сокращения мышц опирается больше на теоретические, чем на экспериментальные доказательства. Следует принять во внимание, что начальная тенденция части круговых гладких мышц протока к сокращению не обязательно означает длительное и одинаково сильное поддержание сокращенного состояния, способного прекратить ток крови на 6-8 нед, в течение которых происходит морфологическое закрытие этого протока. Однако, учитывая способность протока к немедленному мышечному ответу, не следует забывать о важности более медленно протекающего, но более надежного структурного закрытия. Мы также не должны упускать из виду возможность того, что освобожденный поток крови через легкие уменьшает давление в артериальном протоке, и, следовательно, длительное мышечное сокращение не является решающим фактором в создании условий для функционального закрытия, которое предшествует структурной облитерации протока.

Усиление легочного кровообращения вместе с сопутствующим ему увеличением прямого поступления крови в левое предсердие вторично отражаются на овальном отверстии. После рождения, когда легочный отток усиливается, компенсаторный поток кровк из правого предсердия в левое соответственно уменьшается ж вскоре совсем прекращается. Другими словами, после установления равновесия в поступлении крови в предсердие, односторонний компенсаторный клапан овального отверстия перестает функционировать и отверстие можно считать функционально закрытым. Анатомически прекращение переноса крови через овальное отверстие проявляется в том, что клапан теряет эластичность и меж-лредсердное сообщение прекращается, а отверстие превращается в узкую щель между клапаном и перегородкой.

После того как овальное отверстие перестает функционировать происходит его морфологическое закрытие. Между рождением в срастанием septum primum с septum secundum, приводящим к закупориванию овального отверстия, проходит довольно большой промежуток времени. Однако эта задержка не имеет особого значения, так как овальное отверстие в функциональном отношении бездействует, если легочное кровообращение осуществляется нормально и давление в левом предсердии уравновешено или даже превышает давление в правом. В довольно большом проценте случаев полного срастания перегородок не происходит, однако обычно это не приводит к серьезным нарушениям кровообращения.

После рождения и прекращения плацентарного кровообращения происходит постепенная фиброзная инволюция пупочных вен и артерий. Ток крови в этих сосудах, конечно, прекращается сразу же после перевязки пупочного канатика, но закрытие просвета занимает от 3 до 5 нед, а в некоторых участках этих сосудов остатки просвета могут сохраняться гораздо дольше. В конечном итоге эти сосуды превращаются в фиброзные тяжи. Первоначальное русло пупочной вены представлено у взрослого человека круглой связкой печени, простирающейся от пупка через серповидную связку и ligamentum venosum внутрь паренхимы печени. Проксимальные части пупочных артерий сохраняются в редуцированном виде в качестве подчревных или внутренних подвздошных артерий. Фиброзные тяжи, отходящие от этих артерий по обеим сторонам от мочевого хода по направлению к пупку, являются остатками более дистальных частей первоначальных пупочных артерий. У взрослого человека они известны под названием латеральных (медиальных) пупочных связок.

В физиологии кровообращения плода и в вопросе о взаимодействии различных факторов при переходе от внутриутробной жизни к постнатальной остается еще много неясного. Тем не менее полученные данные свидетельствуют о том, что изменения кровообращения после рождения не являются скачкообразной перестройкой функций, выполняемых различными частями сердца. Достаточно хорошее развитие легочных сосудов перед рождением означает, что изменения, которые происходят после рождения, были основательно подготовлены. Компенсаторные механизмы овального отверстия и артериальный проток, которые функционировали в течение внутриутробной жизни, способствуют окончательной постнатальной перестройке с минимальными функциональными нарушениями. Весьма важно также, что некоторые критические моменты перехода человека и других млекопитающих при рождении от существования в водной среде к жизни в воздушной среде аналогичны такому же переходу в процессе филогенеза, связанному с появлением переходной группы амфибий. По мере расширения наших знаний об этом изменении способа существования, стало очевидным, что мы должны в большей степени поражаться завершенности и совершенству подготовки к гладкому осуществлению перехода, чем останавливаться на старой концепции о скачкообразном характере происходящих изменений.

Источник