Расширенные сосуды печени у ребенка

По приблизительным подсчетам распространенность неонатального заболевания печени достигает 1 на 2 500 живорожденных детей. Ранее распознавание особенно важно у новорожденных и младенцев, поскольку задержка в диагностике может оказать негативное влияние на прогноз. К сожалению, своевременное распознавание тяжелого заболевания печени у пациента детского возраста остается серьезной проблемой.

Гипербилирубинемия – частое явление у новорожденных, может быть физиологического или патологического генеза. Конъюгированная гипербилирубинемия может быть вызвана медицинскими или хирургическими причинами, приводящее к необратимому повреждению печени при отсутствии лечения.

Неконъюгированная гипербилирубинемия – чаще всего физиологическое явление вследствие нелостаточной развитости печеночной ткани. Однако желтуха новорожденных, которая возникает в результате холестаза (с последующей конъюгированной гипербилирубинемией), является патологией и требует немедленного лечения.

Неонатальный холестаз (NCS) может быть хирургического или медицинского генеза. Наиболее важными причинами являются атрезия желчных протоков (составляющая примерно одну треть случаев), идиопатический неонатальный гепатит (NH), инфекции, такие как инфекции мочевыводящих путей/сепсис и врожденные инфекции, метаболические причины, такие как тирозинемия, галактоземия, дефицит альфа-1-антитрипсина, а также кисты холедоха, включая болезнь Кароли.

Конъюгированная гипербилирубинемия определяется с помощью прямого/конъюгированного билирубина в сыворотке более 1, 0 мг/дл для общего билирубина в сыворотке (TSB) и до 5 мг/дл и более 20% TSB, когда TSB> 5 мг / дл. В рекомендациях Североамериканского и Европейского обществ детской гастроэнтерологии, гепатологии и питания для оценки холестатической желтухи у младенцев указывается, что у любого новорожденного с желтухой в возрасте старше 14 дней минимальная оценка включает:

• Полный анамнез.
• Клиническое обследование.
• Оценка цвета стула
• Определение фракций билирубина.

Неонатальный холестаз, если он сохраняется и не лечится, неизменно приводит к необратимому повреждению печени и хроническому заболеванию выделительной системы. Пациентов следует направлять в центр специализированной помощи и своевременно обследовать.

Неонатальный гепатит.

Нехирургические причины NCS включают идиопатический неонатальный гепатит (INH). INH фактически является диагнозом исключения, после того, как исследование метаболических и инфекционных причин оказывается отрицательным. Неонатальный гепатит также может быть связан с основной инфекцией, особенно с врожденными инфекциями, такими как цитомегаловирус (ЦМВ), токсоплазмоз, краснуха, сифилис и вирус герпеса.

Синдром Алажиля.

Синдром Алажиля (СА) – мультисистемное заболевание, которое является важной семейной причиной NCS. У пораженных людей наблюдается нехватка междольковых желчных протоков, а также сердечные и скелетные аномалии.

Кисты холедоха.

Кисты холедоха (CDC) – это врожденные заболевания, проявляющиеся кистозным расширением желчных путей; точная причина неизвестна. Одна из гипотез состоит в том, что CDC возникают из-за пороков развития протоковой пластинки, что обычно используется для объяснения патогенеза болезни Кароли. Другая гипотеза основана на пищеварительном эффекте рефлюкса панкреатического сока в желчные пути из-за аномального панкреатико-билиарного соединения.

Повреждение головного мозга, вызванное билирубином

Циркуляция высоких уровней неконъюгированного билирубина может привести к серьезному повреждению головного мозга с постоянной инвалидностью и даже к смерти. Тринадцать процентов случаев неонатальной гипербилирубинемии подвержены риску развития ядерной желтухи, однако с улучшением перинатального ухода заболеваемость снижается. Недоношенные более восприимчивы к поражению билирубином.

Повреждение головного мозга, вызванное билирубином, преимущественно бывает двух форм:

– Острая или хроническая билирубиновая энцефалопатия.

– Хроническая билирубиновая энцефалопатия.

Патогенез поражения головного мозга билирубином сложен. Это свободный, несвязанный циркулирующий билирубин, не связанный с альбумином, который может выходить во внесосудистые пространства мозга и вызывать нейротоксичность. Однако определенные пороговые уровни не установлены, а фактическая нейротоксичность будет зависеть от нескольких факторов, таких как продолжительность воздействия несвязанного билирубина на ткани мозга, предрасположенность к развитию мозга, окисление билирубина в ЦНС, гестационный возраст и масса тела при рождении. Поскольку лабораторные методы измерения фактического несвязанного билирубина недоступны, для диагностики используются суррогатные маркеры, такие как общий уровень билирубина в сыворотке и отношение общего билирубина в сыворотке к альбумину сыворотки.

Статья добавлена 23 сентября 2020 г.

Источник

Цирроз печени у детей – это закономерный исход хронических патологий гепатобилиарной системы, который проявляется в фиброзных изменениях и деформации структуры органа. Возникает при врожденных и приобретенных гепатитах, наследственных болезнях накопления, билиарных нарушениях. Основные признаки – желтуха, кожный зуд, боль в правом подреберье, асцит, варикозное расширение эзофагеальных вен. Диагностика цирроза включает лабораторные анализы (гемограмма, коагулограмма, маркеры гепатитов) и методы визуализации (УЗИ печени, эластография, КТ и МРТ органов брюшной полости). Лечение представлено медикаментозной и хирургической помощью.

Общие сведения

Цирроз получил название от греческого «рыжий, янтарный» из-за желтоватого оттенка пораженной печени. В детской практике его распространенность точно не установлена ввиду редкости заболевания. Для формирования структурных изменений органа требуется длительное время, поэтому даже при наличии провоцирующих факторов фиброзные разрастания достигают терминальной стадии преимущественно во взрослом возрасте. Тем не менее, трудности лечения и риск смертельных осложнений обуславливают актуальность цирроза в детской гепатологии.

Цирроз печени у детей

Причины

Цирроз имеет полиэтиологическое происхождение. У детей он может возникать при врожденных или приобретенных поражениях печени и желчевыводящих протоков, особенно при несвоевременной диагностике и терапии первичного заболевания. Основными причинами фиброзных изменений печеночной ткани в детстве называют следующие:

• Внутриутробные гепатиты. Перенесенные матерью во время беременности вирусные инфекции (цитомегаловирус, краснуха, герпес) или бактериальные инвазии (сифилис, листериоз) вызывают повреждение печени у плода. Степень выраженности цирроза определяется длительностью заболевания, сроком, на котором произошло инфицирование.
• Метаболические нарушения. Вторую группу причин составляют генетические расстройства обмена веществ (болезни накопления), которые не были вовремя обнаружены. К ним относят болезнь Коновалова-Вильсона, гликогенозы, гемохроматозы и тирозинозы. Все они сопровождаются накоплением в печени вредных соединений, что приводит к фиброзу.
• Приобретенные гепатиты. Более 75% случаев аутоиммунного гепатита у детей заканчиваются цирротическими поражениями органа. Реже причиной фиброзных разрастаний становится гепатит В и D (17,5%), хронический гепатит С (1%). Риск цирроза существует при криптогенном гепатите, что усугубляется невозможностью этиотропного лечения.
• Поражение билиарного тракта. Патология наблюдается при врожденной атрезии желчевыводящих путей, других анатомических аномалиях. Формирование у детей билиарного цирроза возможно при наследственных нарушениях обмена билирубина, к которым относят синдромы Жильбера, Криглера-Найяра, Дубина-Джонсона.

Патогенез

Вначале в печеночной паренхиме развиваются воспалительные процессы и происходит прямое цитотоксическое действие агентов на гепатоциты. При этом часть клеток погибает, образуя зоны некроза. Восстановление нормально функционирующей ткани становится невозможным, но в этот момент активизируются клетки Ито, которые отвечают за образование фиброзных волокон. В результате у детей формируются узлы-регенераты, а портальные тракты и центральные вены сближаются.

Структурные изменения провоцируют нарушения микроциркуляции, сдавливают венозные сосуды. У страдающих циррозом в 2-5 раз возрастает внутрипеченочное давление, замедляется портальный кровоток и снижается кровенаполнение органа. Как следствие, образуются артериовенозные шунты, по которым кровь попадает из воротной вены в систему печеночных вен, что неизбежно ведет к ишемии тканей, появлению новых некротических зон.

Классификация

В педиатрической практике пользуются теми же классификационными принципами, что и у взрослых. По этиологии процесса цирроз подразделяется на вирусный, токсический, билиарный и криптогенный. По степени активности бывает подострый, быстропрогрессирующий, медленно-прогрессирующий и латентный. В клинической практике распространена классификация по Чайлд-Пью, согласно которой выделяют 3 стадии цирроза:

• А – компенсированная. Соответствует 5-6 баллам при анализе показателей биохимического анализа крови и коагулограммы, а также отсутствием асцита и печеночной энцефалопатии.
• В – субкомпенсированная. Выставляется при оценке симптомов в 7-9 баллов. Кроме гематологических изменений наблюдается умеренный асцит, который хорошо поддается лечению.
• С – декомпенсированная. Тяжелая степень болезни с выраженными нарушениями пигментного обмена и диспротеинемией, которые отягощаются массивным асцитом и неврологическими осложнениями.

Симптомы

Цирроз печени вначале может протекать малосимптомно. Возникающие слабость, нарушения пищеварения и незначительные боли справа в подреберье списываются на проявления основного заболевания либо вовсе не диагностируются. По мере прогрессирования и активизации процесса ребенка начинают беспокоить регулярные тупые боли в печеночной области, которые усиливаются при употреблении фастфуда и другой вредной пищи.

Типичный симптом болезни – желтуха, которой сопутствует зуд кожи вследствие накопления в крови билирубина. Ребенок может жаловаться на отсутствие аппетита, быстрое насыщение, расстройства стула. Иногда открываются носовые кровотечения. При переходе цирроза в класс В или С родители замечают у ребенка увеличение живота, расширение венозной сети на коже, одышку и трудности при обычной двигательной активности.

При длительном существовании цирроза становятся заметными патогномоничные проявления: пальмарная эритема (покраснение ладоней), мелкие «сосудистые звездочки» на лице и теле, ксантомы и ксантелазмы. Иногда у ребенка формируется утолщение кончиков пальцев по типу «барабанных палочек» и деформация ногтевых пластин, которая описывается как «часовые стекла». Прогрессирующий цирроз и его осложнения сопровождаются белково-энергетической недостаточностью.

Осложнения

Тяжелое последствие патологии – печеночная недостаточность, которая обусловлена накоплением в крови аммиака, других продуктов азотистого обмена. Без лечения она заканчивается грубыми неврологическими нарушениями, энцефалопатией, печеночной комой. В таком состоянии у детей крайне высокий риск летального исхода. Длительно существующий цирроз – фактор риска развития гепатоцеллюлярной карциномы.

Фиброзные поражения печени сопровождаются серьезными сосудистыми нарушениями и портальной гипертензией. Состояние осложняется асцитами, массивными отеками ног. Со временем формируются системы венозных коллатералей, что вызывает варикозное расширение вен пищевода и зачастую заканчивается профузными кровотечениями из ЖКТ. На системный характер поражения у детей указывает наличие гепаторенального и гепатопульмонального синдромов.

Диагностика

При развернутой клинической картине цирроза детский гепатолог ставит предварительный диагноз после физикального осмотра, выявления сосудистых изменений, патогномоничных «печеночных знаков». В начальной стадии болезни диагностика затруднена. При возможном цирротическом изменении органа назначается комплекс исследований:

• УЗИ печени. Сонография показывает размеры органа и структуру его паренхимы, визуализирует участки повышенной плотности, признаки билиарных нарушений и воспалительного процесса. С целью точной неинвазивной оценки степени фиброза производится эластография.
• КТ брюшной полости. Прицельное рентгенологическое исследование более точно показывает анатомические особенности гепатобилиарной зоны, применяется для исключения опухолевых процессов у детей. Для уточнения состояния органа рекомендуют ангиографию, МРТ печени.
• Биопсия печени. Наиболее достоверный метод диагностики фиброзных изменений и их возможных причин. Полученный материал подвергают гистологическому исследованию, на основе этих данных выставляют стадию фиброза по шкале VIR.
• Лабораторная диагностика. Ребенку рекомендуется стандартный набор исследований: гемограмма, биохимический анализ крови с оценкой протеинограммы, коагулограмма. Проводятся ИФА и ПЦР для исследования маркеров гепатитов, аутоиммунную этиологию подтверждают анализом специфических антител.
• Дополнительные диагностические методы. При подтверждении цирроза печени ребенку делают ЭФГДС, позволяющее оценить степень расширения пищеводных вен. ЭхоКГ показана для оценки тяжести портальной гипертензии. При подозрении на врожденный характер патологии у детей необходима консультация врача-генетика.

Лечение цирроза печени у детей

Консервативная терапия

Детям с циррозом назначается многокомпонентное лечение, направленное на устранение этиологического фактора (по возможности), предупреждение прогрессирования цирротического процесса, его осложнений, повышения качества и продолжительности жизни ребенка. Немедикаментозные методы включают ограничение физической активности, диету в зависимости от причин патологии – бессолевую, с исключением медьсодержащих продуктов и т. д.

Ребенку подбирается персонализированная этиопатогенетическая терапия. При вирусных гепатитах у детей используют специальные схемы с пегилированными интерферонами, нуклеозидными ингибиторами. Для купирования обострений аутоиммунного гепатита назначаются глюкокортикоиды и цитостатики. При билиарном циррозе рекомендованы урсодезоксихолевая кислота (УДХК), гепатопротекторы.

Для коррекции расстройств ЖКТ необходимы пребиотики, энтеросептики. Лактулоза применяется в целях связывания и выведения избытка аммиака из кишечника. По показаниям проводится витаминотерапия, назначаются инфузии белковых и электролитных растворов. У детей с циррозом крайне осторожно подходят к введению новых лекарственных препаратов, поскольку многие медикаменты обладают гепатотоксичностью и могут ухудшить течение болезни.

Хирургическое лечение

Помощь хирургов требуется при осложнениях цирроза. Для устранения асцита проводят лапароцентез, варикозные кровотечения останавливают эндоскопическими способами, а для снижения риска геморрагий выполняют шунтирование коллатералей. Перспективным методом лечения детей является трансплантация печени, которая дает шансы на полное выздоровление.

Прогноз и профилактика

Вероятность положительного исхода у детей зависит от типа цирроза по классификации Чайлд-Пью: на стадии А выживаемость в течение 1 и 2 лет составляет соответственно 100% и 85%, при стадии В показатели снижаются до 81% и 57%. Прогностически неблагоприятным считается класс С с 2-летней выживаемостью на уровне 35%. Однако, проведение адекватной поддерживающей терапии и трансплантации повышают вероятность благоприятного исхода на любой стадии цирроза.

Первичные превентивные меры включают антенатальную охрану плода и предупреждение инфекционных заболеваний у беременной. Родителям с отягощенной наследственностью перед планированием зачатия необходимо пройти медико-генетическое консультирование. Вторичная профилактика заключается в раннем выявлении и лечении гепатобилиарных патологий, предупреждении прогрессирования фиброзных изменений.

Источник