Расширенные сосуды в легких что это

Артериовенозная аневризма легких – это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.

Общие сведения

Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) – это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Артериовенозная аневризма легких

Причины

В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.

Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.

Классификация

Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Симптомы АВА легких

Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности. Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.

Осложнения

При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит. В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры – гемоторакс.

Диагностика

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.

На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли. Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров. Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких. Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.

Лечение АВА легких

Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии. При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

Источник

Синдром расширения корней лёгких.

«Дифференциальная рентгенодиагностика заболеваний органов дыхания и средостения», Л.С.Розенштраух, М.Г.Виннер

Определение понятия

Расширение корней легких в большинстве случаев обусловлено увеличением бронхопульмональных лимфатических узлов.

Здесь описана дифференциальная диагностика следующих заболеваний: туберкулезного бронхаденита, саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов, силикотуберкулезного бронхаденита, лимфогранулематоза и лимфосаркомы, так называемого медиастинального рака легкого, макрофолликулярной лимфобластомы и также некоторых других заболеваний.

Естественно, рассмотрены ситуации, когда поражены не только бронхопульмональные, но и другие группы лимфатических узлов средостения, что характерно для системных злокачественных процессов.

В связи с этим содержание главы несколько шире ее названия, так как, строго говоря, к корням легких имеет отношение только часть бронхопульмональных узлов. Заболевания, рассмотренные здесь, вызывают также расширение и деконфигурацию срединной тени. Мы анализируем не всю срединную тень, а тени, обусловленные увеличенными лимфатическими узлами.

Однако иногда увеличенные лимфатические узлы сливаются в единый конгломерат и, напротив, одиночная тень, расположенная в средостении, может иметь волнистые и бугристые контуры. В таких случаях дифференциальная диагностика этих заболеваний и, следовательно, повторения неизбежны.

Рентгенологический корень легкого – это совокупность сосудисто-бронхиальных элементов, расположенных частично в воротах легкого, но большей частью в прилежащем к ним отделе легкого. В теневой картине корня легкого различают головку (дуга легочной артерии и сосуды, отходящие от нее) и тело (ствол легочной артерии).

Кнутри от него расположен промежуточный бронх, отделяющий артерию от срединной тени. В образовании этой части корня участвуют также артериальные сосуды, отходящие от ствола, и венозные сосуды (верхняя, а иногда и нижняя легочная вена). Дистальнее тела располагается хвостовая часть корня (проксимальные отрезки конечных разветвлений легочных артерий, снабжающих кровью нижние зоны и нижние легочные вены).

Поперечник корня на уровне тела не должен превышать 2,5 см. Он измеряется от края срединной тени до наружного контура легочной артерии. Таким образом, в этот размер входят просвет промежуточного бронха и ширина ствола легочной артерии. Наружный контур корня легкого в норме прямой или слегка вогнутый.

Различают следующие составные части нормального корня: легочную артерию, ее разветвления и крупные вены, пересекающие тень легочной артерии и просвет промежуточного бронха, т. е. в норме корень структурен. Лимфатические узлы в норме не контрастируются; они становятся видны лишь при патологических состояниях. Следует отметить, что головка корня легкого в норме расположена выше правой на 1/4 – межреберье, что обусловлено особенностями топографии легочной артерии.

Описанные объективные критерии позволяют отличить нормальный корень легкого от патологически измененного. Квалифицированное заключение о состоянии корней легких, особенно если речь идет о патологических изменениях, может быть дано лишь после производства структурных томограмм в двух проекциях.

Необходимо знать нормальную томографическую картину, чтобы не принять венозные стволы (непарная вена справа сверху на прямых томограммах и ствол нижней правой вены на боковых томограммах) за патологическое увеличение лимфатических узлов.

При одностороннем расширении корня легкого и изменении его структуры необходимо проверить, не является ли эта картина отображением воспалительных изменений, располагающихся спереди и сзади корня легкого, и, следовательно, не имеет отношения к корню. Такую суперпозицию теней нередко принимают за патологическое расширение корня при пневмониях, особенно так называемых центральных, и центральном раке легкого. Чаще всего затемнение имитирует расширение корня и потерю его структуры.

Между тем, исследование в двух проекциях дает возможность не только отвергнуть приписываемые корню изменения, но и на основании данных томографии поставить правильный диагноз. Хотя лимфатические узлы корней довольно быстро реагируют на воспалительные и опухолевые процессы в легких, но, как показывают рентгенооперационные сопоставления, увеличение лимфатических узлов должно быть довольно значительным, чтобы вызвать рентгенологически улавливаемые изменения.

Для рентгенологической диагностики поражений внутригрудных лимфатических узлов с учетом их взаимоотношения с трахеобронхиальным деревом наиболее приемлема, на наш взгляд, классификация В. А. Сукенникова (1903) в модификации А. Е. Прозорова (1940).

Согласно этой классификации различают четыре основные группы внутригрудных лимфатических узлов:

1. паратрахеальные, расположенные в клетчатке средостения по обеим сторонам трахеи;
2. трахеобронхиальные, локализующиеся в углу между стенкой трахеи и верхней стенкой главных бронхов;
3. бифуркационные – между медиальными стенками главных бронхов;
4. бронхопульмональные, находящиеся в области ветвления долевых и сегментарных бронхов корня легкого.

В дополнение к этому целесообразно выделить лимфатические узлы переднего средостения, ретростернального пространства, окологрудинные (Зогородская М. И., Антонова Р. Α, 1980). Поражение именно этой анатомической группы лимфатических узлов имеет важное значение в диагностике и дифференциальной диагностике лимфогранулематоза.

Туберкулез лимфатических узлов корня легкого и средостения у взрослых подразделяется на первичный и вторичный.

Первичный туберкулезный бронхаденит представляет собой железистый компонент первичного туберкулезного комплекса.

Под вторичным туберкулезным бронхаденитом принято понимать обострение туберкулезного процесса в лимфатических узлах больного, перенесшего первичный туберкулез.

Но, как справедливо отмечал А. Е. Прозоров (1940), скиалогически дифференцировать эти состояния, представляющие собой фазы развития одного и того же процесса, обычно невозможно.

В эпидемиологической ситуации наблюдается явное перемещение первичного инфицирования туберкулезом с детских и подростковых контингентов на более старшие возрастные группы. По данным A. Lotte и S. Pedrized (1971), в Норвегии, Польше, Югославии средний возраст лиц, впервые заболевших туберкулезом легких, составляет 49,9 года, в Японии – 40 лет (Suzuki Α, Iwai Κ, 1975).

Отмечается преобладание поражения внутригрудных лимфатических узлов среди локальных форм первичного туберкулеза легких. В то же время следует согласиться с Г. Р. Рубинштейном (1948), который указывал, что чем старше человек, тем труднее установить диагноз туберкулезного бронхаденита.

Такое положение обусловлено несколькими причинами.

Во-первых, перемещение заболеваемости туберкулезом внутригрудных лимфатических узлов в более старшие возрастные группы влечет за собой удлинение дифференциально-диагностического ряда, в котором, кроме туберкулезного бронхаденита, следует рассматривать саркоидоз, лимфогранулематоз, медиастинальныи рак и другие заболевания, которые в детском и подростковом возрасте встречаются значительно реже либо не встречаются (например, силикотуберкулез).

Во-вторых, участились случаи поражения одной или двух различных анатомических групп лимфатических узлов корня легкого и средостения в отсутствие туберкулезных изменений в легочной паренхиме.

В-третьих, возросла частота так называемых малых форм туберкулезного бронхаденита (изолированное поражение бронхов). При тщательном рентгенологическом исследовании не выявляются патологические изменения в легких и лимфатических узлах, а при бронхоскопии определяются специфические изменения в бронхах (инфильтрация стенки бронха, лимфобронхиальные свищи или наличие микобактерий туберкулеза в промывных водах бронхов) (Шестерина М. Л., 1976, и др.).

В-четвертых, существенно изменились клинические признаки туберкулезного бронхаденита и характер его течения. Теперь он редко начинается остро; чаще процесс клинически проявляется слабо или протекает бессимптомно и обнаруживается случайно при профилактическом осмотре или при рентгенологическом исследовании по поводу других заболеваний. Наконец, туберкулиновые пробы редко бывают положительными, микобактерий туберкулеза нечасто определяются в мокроте или промывных водах трахеи и бронхов.

В связи с указанными причинами количество ошибочных диагнозов при туберкулезном бронхадените у взрослых колеблется от 30 до 60% (Озерова Л. В. и др., 1974, и др.). Это совпадает и с нашими данными: 46% больных поступили с неправильным диагнозом, у 15,3% в направлении туберкулезный бронхаденит фигурировал наряду с саркоидозом, лимфогранулематозом и др.

Учитывая частое отсутствие определенных клинико-лабораторных критериев, скудность и неопределенность стетоакустической картины и анамнеза заболевания, возрастает роль тщательного и квалифицированного рентгенобронхологического исследования, как в выявлении заболевания, так и в его распознавании.

Исходя из этого, в основном с целью дифференциальной диагностики целесообразно различать два варианта рентгенотомографической картины туберкулезного бронхаденита у взрослых, условно обозначив их как типичный и атипичный.

Такие же варианты рассмотрены при описании дифференциальной диагностики силикотуберкулеза, саркоидоза, лимфогранулематоза и других поражений лимфатических узлов.

По нашему мнению, это облегчает дифференциальную диагностику и предусматривает определенную последовательность в применении диагностических методов, в том числе, и более сложных, вплоть до диагностической торакотомии.

Стандартными методами следует считать обзорную рентгенографию или крупнокадровую флюорографию, многопроекционную томографию и монографию через корень легкого.

Изолированное поражение одиночного лимфатического узла какой-либо одной анатомической группы с включением солей кальция чаще наблюдается у лиц молодого возраста; по наблюдениям пораженные лимфатические узлы находятся в правом трахеобронхиальном углу.

Следующей по частоте поражения является бронхолульмональная группа лимфатических узлов корня легких справа, реже в процесс вовлекаются лимфатические узлы бифуркационной группы.

Рентгенологическая картина при этом достаточно демонстративна. На обзорной рентгенограмме (крупнокадровой флюорограмме) тень пораженного лимфатического узла создает картину одностороннего расширения срединной тени.

На томотраммах в прямой и боковой проекциях, произведенных в плоскости корня легкого, тень пораженных лимфатических узлов накладывается на изображение воздушного столба трахеи или бронха. Нижний полюс увеличенного узла, как правило, достигает угла впадения непарной вены в полую, из-за чего тень непарной вены на обзорной рентгенограмме не дифференцируется.

Выявляется одиночная овальная тень размером от 1×2 до 3×4 см. Наружные контуры тени более или менее четкие и ровные. Структура тени неоднородна за счет вкраплений извести, имеющих небольшие размеры и находящихся эксцентрично, ближе к капсуле. Вкрапления кальция придают тени лимфатического узла большую интенсивность на фоне легочной ткани, ребер и срединной тени. Обызвествление, выявляемое на обычных и послойных рентгенограммах, служит наиболее характерным симптомом туберкулезного бронхаденита и, по нашим данным, встречается у 54% взрослых больных с доказанным туберкулезным бронхаденитом. Несмотря на обызвествление, лимфатические узлы часто остаются потенциально опасными, сохраняя вирулентные микобактерии туберкулеза и вызывая интоксикацию.

Н. С. Пилипчук (1975) и др. с оговоркой называют пораженные лимфатические узлы «туберкуломой» (казеомой) средостения. В действительности, как уже говорилось, сходство между туберкуломой и увеличением лимфатического узла при туберкулезном бронхадените лишь внешнее.

К типичному варианту рентгенологических проявлений туберкулезного бронхаденита относятся также наблюдения, в которых наряду с увеличением лимфатических узлов корня легкого определялись туберкулезные изменения и в легочной ткани в виде инфильтрата или туберкуломы. При этом туберкулезный инфильтрат или туберкулома у больных этой подгруппы располагаются на стороне пораженных туберкулезом лимфатических узлов и сопровождаются выраженными явлениями лимфангита в виде дорожки к корню.

Такое сочетание изменений в легких соответствует классической форме первичного туберкулезного комплекса.

Увеличенные лимфатические узлы при этом не обызвествлены, поражается преимущественно бронхопульмональная группа.

При расспросе больных удается установить типичную клиническую симптоматику: быструю утомляемость, повышение температуры по вечерам, кашель с незначительным количеством светлой мокроты; у некоторых из них заболевание начинается остро.

Наличие туберкулезных изменений в легочной ткани отнюдь не усложняет, а наоборот, облегчает распознавание патологического процесса. Правда, при одностороннем увеличении корня и наличии инфильтрата в легком может возникнуть мысль о центральном раке легкого. Однако выявление на томограммах свободного просвета бронха, что подтверждается бронхологически, дает возможность отвергнуть этот диагноз, а нередко выявляемые при бронхоскопии рубцы, свищи или инфильтративный туберкулез бронха подтверждают диагноз туберкулезного бронхаденита.

Примерно у 1/4 больных с доказанным туберкулезным бронхаденитом рентгенологические проявления туберкулеза внутригрудных лимфатических узлов не столь достоверны. Имеет место изолированное поражение одной из анатомических групп лимфатических узлов корня легкого или средостения без наличия вкрапления солей кальция и специфических изменений в легочной ткани.

На обзорной рентгенограмме определяются выраженная деформация и увеличение размеров корня легкого с одной стороны. На томограммах увеличенные лимфатические узлы представляют собой сплошной массивный конгломерат, муфтой окутывающий бронх.

В отдельности каждый лимфатический узел не дифференцируется. Форма конгломерата вытянутая, продольный его размер превышает поперечный; структура тени однородна, без включения солей кальция. Изменений просветов бронхов на томограммах не видно. Наружные контуры увеличенных лимфатических узлов выпуклые, полициклические, бугристые, нечеткие или не совсем четкие.

Такая рентгенологическая картина не дает возможности поставить диагноз туберкулезного бронхаденита, так как другие заболевания могут дать сходную картину.

У половины больных этой группы поставить правильный диагноз помогает бронхологическое исследование, поскольку при бронхоскопии удается увидеть рубцы, свищи, инфильтративный туберкулез и туберкулезные грануляции.

Даже после тщательного рентгенологического исследования примерно у 15% больных туберкулезным бронхаденитом не удается поставить точный диагноз и приходится указывать дифференциально-диагностический ряд, в связи с чем прибегают к трансбронхиальной пункции либо к медиастинобиопсии.

Источник