Расширенные сосуды в легких лечение

Артериовенозная аневризма легких – это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.

Общие сведения

Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) – это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.

Артериовенозная аневризма легких

Артериовенозная аневризма легких

Причины

В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.

Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.

Классификация

Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).

Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).

Симптомы АВА легких

Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности. Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.

Осложнения

При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит. В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры – гемоторакс.

Читайте также:  Укрепление стенок капилляров и сосудов препарат

Диагностика

На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.

На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли. Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров. Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких. Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.

Лечение АВА легких

Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии. При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.

Источник

14 февраля 2018626,1 тыс.

Содержание

  • Характеристика и механизм формирования патологии
  • Классификация
  • Причины
  • Симптомы
    • Изменения, происходящие в организме под влиянием ЛГ
  • Диагностика
  • Лечение

Легочная гипертензия – состояние, возникающее в результате повышения кровяного давления в системе легочных артерий. В основном не является самостоятельным заболеванием, а появляется как следствие патологии сердечно-сосудистой или дыхательной системы. Характеризуется постепенным прогрессирующим течением и в конечном итоге приводит к развитию патологических изменений в правых отделах сердца. На поздних стадиях формируется правожелудочковая недостаточность, которая может привести к летальному исходу. Жизнеугрожающим осложнением, требующим неотложной помощи, является развитие тромбоэмболии легочной артерии.

Характеристика и механизм формирования патологии

Диагноз легочной гипертензии выставляется пациентам, у которых наблюдается повышение давления в системе легочной артерии выше 25 мм рт. ст. в покое и больше 35 мм рт. ст. во время нагрузки.

Женщин данное заболевание поражает в 4 раза чаще, чем мужчин.

Как самостоятельная патология легочная гипертензия развивается крайне редко, и причины в данном случае неизвестны. Основными факторами, провоцирующими развитие данного недуга, являются проблемы с сердечно-сосудистой и дыхательной системой.

В механизме развития патологии выделяют четыре основных звена:

  1. Вазоконстрикция – сужение сосудов.
  2. Редукция сосудистого русла легких.
  3. Уменьшение эластичности сосудов.
  4. Облитерация кровеносных сосудов легких.

На первом этапе происходит нарушение соотношения между сосудосуживающими и сосудорасширяющими медиаторами (высокоактивными веществами). Это приводит к значительному сужению сосудов. В дальнейшем из-за выработки специфических повреждающих агентов возникает разрушение клеток внутреннего слоя капилляра. Места повреждений начинают покрываться соединительной тканью с формированием фиброза и уменьшением просвета сосудов.

Из-за недостатка поступления крови к паренхиме легкого происходит атрофия межальвеолярных перегородок (редукция сосудистого русла легких). На этом этапе в патологический процесс вовлекаются все слои сосудистой стенки, что значительно уменьшает ее эластичность. Для того чтобы предотвратить возникновение кровотечения из поврежденных капилляров и альвеол, в сосудах формируется тромбоз и облитерация.

Все вышеперечисленные процессы приводят к трансформации микроциркуляторной системы легочной артерии и формируют замкнутый круг. Чем большее количество альвеол и капилляров повреждается, тем выше поднимается давление в малом круге кровообращения, которое, в свою очередь, ускоряет прогрессирование разрушения.

Классификация

Существует множество классификаций легочной гипертензии, которые различают ЛГ на основе этиологии, уровня артериального давления в малом круге и выраженности симптоматики. Вначале заболевание делится на две большие группы:

  1. Первичная ЛГ- встречается крайне редко и передается по наследству, характеризуется быстрым развитием и в короткие сроки приводит к летальному исходу.
  2. Вторичная ЛГ – возникает как следствие других патологий.

В зависимости от степени увеличения давления в сосудах легких выделяют три степени легочной гипертензии:

  • ЛГ 1-й степени. Характеризуется увеличением легочного давления в малом круге кровообращения выше 25-45 мм рт. ст.
  • 2-й степени. Давление в системе легочных артерий достигает значений, находящихся в пределах от 45 до 65 мм рт. ст.
  • 3-й степени. Артериальное давление довольно высокое, превышает 65 мм рт. ст.
Читайте также:  Какие сосуды необходимо регистрировать в ростехнадзоре

В зависимости от выраженности клинической картины легочную гипертензию разделяют на четыре класса:

  • Первый. Характеризуется незначительным повышением давления в сосудах легких, при этом общее состояние больных удовлетворительное. Появление одышки, головокружения, боли в грудной клетке, слабости происходит только при выраженной физической активности.
  • Второй. Включает пациентов, у которых в состоянии покоя симптомы патологии не проявляются, а при умеренной физической нагрузке развиваются одышка, слабость, головокружение и другие симптомы.
  • Третий. У больных появляется значительное ухудшение самочувствия, даже незначительная нагрузка приводит к развитию негативной симптоматики.
  • Четвертый. Характеризуется появлением симптомов заболевания даже в состоянии покоя.

В зависимости от течения легочная гипертензия бывает острой и хронической, это во многом определяет исход болезни для пациента. Острые состояния приводят к тяжелой гипоксии и отеку легких, что часто заканчивается летальным исходом.

Причины

Первичная легочная гипертензия в основном имеет семейный характер и крайне редко развивается спорадически (случайно). Объясняется появление патологии тем, что у пациентов имеется мутация гена специфического белка типа 2 (BMPR2).

Считается, что провоцирующим фактором развития этих изменений является заражение вирусом герпеса 8 типа и наличие нарушений в транспортировке медиатора серотонина.

Чаще всего регистрируется вторичная легочная гипертензия. Она может возникать вследствие различных патологий. Так, причинами острой ЛГ в основном являются:

  • Тромбоэмболия легочной артерии (ТЭЛА).
  • Астматический статус.
  • Острая левожелудочковая недостаточность.
  • Респираторный дистресс-синдром.

Эти состояния вызывают резкое повышение давления в легочной артерии, что приводит к развитию глубокой гипоксии (недостаточности кислорода) и нарушению функций всех органов и систем. В первую очередь страдает центральная нервная система, которая без кислорода живет не больше 5 минут.

Хроническая легочная гипертензия развивается вследствие:

  • Врожденных пороков развития сердца и сосудов – дефект межпредсердной и/или межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток.
  • Повышения давления в левых отделах сердца из-за образования внутрипредсердного тромба или приобретенных пороков двустворчатого клапана (митральный стеноз).
  • Стеноза аортального клапана.
  • Хронической левожелудочковой недостаточности.
  • Приема некоторых лекарственных средств.
  • Хронической тромбоэмболии легочной артерии с рецидивами.
  • Системных васкулитов.
  • Диффузных заболеваний соединительной ткани.
  • Хронического обструктивного заболевания легких.
  • Веноокклюзионной болезни.
  • Высотной гипоксии.

Симптомы

На начальных этапах заболевание не имеет характерных симптомов, первые признаки развиваются при увеличении давления в 2 или более раз по сравнению с нормой.

Манифестация заболевания начинается с появления:

  • беспричинной одышки;
  • повышенной утомляемости;
  • снижения веса;
  • охриплости голоса;
  • сердцебиения и кашля.

Вследствие нарушения сердечного ритма и гипоксии ЦНС у больных отмечаются частые обмороки, головокружения, потемнение в глазах.

На поздних стадиях болезни развиваются кровохарканье, боль за грудиной, отеки нижних конечностей. При появлении такого осложнения, как правожелудочковая сердечная недостаточность, у пациентов усиливается отечный синдром, проявляется нарушение ритма в виде мерцательной аритмии.

В тяжелых случаях развивается тромбоэмболия легочной артерии.

Симптоматика заболевания достаточно неспецифична, в основном ЛГ диагностируют вторично, после установки основного диагноза. В случае же первичной ЛГ выявить наличие патологии достаточно трудно, и у большинства пациентов ее определяют уже на поздних стадиях.

При острой легочной гипертензии возникает отек легких. Чаще всего это происходит в ночное время и характеризуется развитием тяжелой одышки – вплоть до удушья, кашля с мокротой, психомоторного возбуждения и кровохарканья. После ликвидации острых явлений отека легких происходит выделение большого количества мочи низкой плотности и светлого цвета, развивается непроизвольная дефекация.

У детей легочная гипертензия протекает более тяжело и чаще приводит к летальным исходам, чем у взрослых. Это связано с недостаточностью компенсаторных механизмов организма ребенка и с большей потребностью в кислороде в период роста. У детей быстрее развивается легочное сердце, и за короткие сроки возникает тяжелая правожелудочковая недостаточность.

Изменения, происходящие в организме под влиянием ЛГ

При легочной гипертензии в первую очередь страдает сердечно-сосудистая система. В зависимости от течения ЛГ различают острое и хроническое легочное сердце. В первом случае возникает резкая недостаточность правого желудочка, что в большинстве случаев приводит к мгновенной смерти больных.

Читайте также:  В сосуде содержится смесь газов

При хроническом течении ЛГ в организме происходят изменения, выраженность которых зависит от стадии и степени болезни. Правый желудочек выбрасывает кровь через легочный ствол в малый круг кровообращения. При легочной гипертензии развивается сопротивление выбросу, так как в артерии слишком высокое давление. Это значительно увеличивает нагрузку на правые отделы сердца. В результате длительной ЛГ формируется гипертрофия миокарда правого желудочка, а затем и предсердия. Уменьшаются сердечный выброс и ударный объем.

На последних стадиях болезни (декомпенсации) происходит расширение полостей правых отделов, и возникает прогрессирующая сердечная недостаточность – хроническое легочное сердце.

Вышеперечисленные процессы приводят к тому, что кровь в легких не обогащается кислородом в достаточном объеме, и весь организм страдает от его недостаточности. А так как дыхательная система выполняет еще и фильтрационную функцию, органы и ткани страдают от интоксикации.

Диагностика

Основная жалоба, с которой пациенты впервые обращаются к врачу, – это одышка. При осмотре больного определяется синюшность кожных покровов. На фоне длительно существующей легочной гипертензии возникает гипоксия, которая приводит к деформации пальцев кисти в виде “барабанных палочек”, ногтей в форме “часовых стекол”. Это крайне важные диагностические признаки, указывающие на наличие хронической недостаточности кислорода в организме человека.

При диагностике легочной гипертензии необходимо проводить обследование больных совместно с кардиологом и пульмонологом.

Из инструментальных методов используют следующие:

  • Электрокардиография – с ее помощью можно выявить наличие гипертрофических изменений в миокарде правых отделов сердца.
  • Эхокардиография (ЭхоКГ) – проводится для визуального осмотра полостей сердца и сосудов и определения скорости тока крови по ним.
  • Компьютерная томография – с ее помощью можно определить изменения в сосудах легких и выявить сопутствующие заболевания дыхательной и сердечно-сосудистой системы.
  • Рентгенография – позволяет определить выпячивание ствола легочной артерии и расширение ее ветвей. С помощью данного можно косвенно выявить наличие легочной гипертензии при других болезнях сердца и легких.
  • Катетеризация – проводится для точного определения систолического и диастолического давления в легочных артериях и правых отделах сердца. Прокол делают в области яремной вены и вводят зонд в правое предсердие и желудочек. После этого измеряют давление в камерах сердца, а при дальнейшем продвижении датчика – и в легочных артериях.
  • Ангиопульмонография – это исследование, суть которого заключается во введении рентгеноконтраста парентерально (обычно внутривенно). Вещество распределяется в системе артерии, и делается рентгеновский снимок органов грудной клетки. С помощью ангиопульмонографии можно определить состояние крупных и мелких сосудов легких. Этот метод достаточно опасный, требует определенных мер предосторожности и специального оснащения кабинетов диагностики, так как рентгеноконтрастные вещества часто вызывают тяжелые аллергические реакции и легочно-гипертонический криз.

Лечение

Основой терапии ЛГ является устранение причины первичной патологии. Далее терапевтические мероприятия направлены на снижение кровяного давления в малом круге до нормы и предупреждение возможных осложнений.

Согласно клиническим рекомендациям больным с ЛГ в первую очередь назначают сосудорасширяющие препараты, такие как Нифедипин, Празозин. Они расслабляют гладкие мышцы сосудов, тем самым увеличивая их просвет. Недостатком является то, что эффективность данных лекарственных средств выражена только на начальных стадиях болезни. На этапах окклюзии и облитерации они уже недостаточно действенны, поэтому не используются.

На поздних стадиях терапии назначают препараты из группы антикоагулянтов и антиагрегантов. Они снижают вязкость крови, тем самым улучшая ее реологические свойства. С этой целью используют Варфарин, ацетилсалициловую кислоту, Дипиридамол и другие.

При выраженной одышке и гипоксии пациентам назначают ингаляционную терапию с чистым кислородом. Этот метод чаще всего используют при острых состояниях.

Мочегонные препараты назначают при острой и хронической легочной гипертензии. Особенно они показаны при отеке легкого. Диуретики уменьшают пред- и постнагрузку на сердце и снижают проявления сердечной недостаточности.

Лечить легочную гипертензию народными средствами нельзя: это крайне опасное состояние, которое способно приводить к серьезным осложнениям. Альтернативные методы лечения могут быть использованы с целью поддержания и укрепления общего самочувствия пациента и в составе комплексной терапии основного заболевания.

При развитии легочного сердца и тяжелой сердечной недостаточности показана трансплантация сердца и легких.

Прогноз у пациентов с легочной гипертензией неблагоприятный. Без лечения больные с ЛГ живут в среднем до 2,5 года. Современные методы терапии позволяют приостановить прогрессирование заболевания при условии ликвидации первопричины патологии.

Источник