Ревмоваскулит сосудов головного мозга
Васкулит — это аутоиммунное воспаление стенки сосудов. При этом синдроме могут поражаться любые сосуды разного калибра: артериолы, вены, артерии, венулы, капилляры.
В процессе своего развития патология приводит к осложнениям со стороны различных органов, что бывает обусловлено нарушением нормального притока крови к этим частям тела. В зависимости от того, что и как спровоцировало болезнь, васкулиты подразделяются на первичные и вторичные.
В большинстве случаев заболевание протекает доброкачественно. Им может заболеть каждый — взрослый или ребенок. Васкулиты имеют большое количество подвидов и классификаций, отличаются они тяжестью, локализацией и этиологией. Отдельно выделяют геморрагический васкулит, поражающий сосуды кожи, почек, ЖКТ, суставов.
Причины васкулита
Что это за болезнь, и каковы причины ваcкулита: основная причина данного заболевания воспаление стенок кровеносных сосудов. Чаще всего встречается васкулит на ногах, лечение которого необходимо начинаться своевременно.
- Этиология первичных васкулитов до сих пор точно не установлена. Главной возможной причиной считают аутоиммунные нарушения.
- Вторичный васкулит может проявиться на фоне хронических, острых инфекций, проведенной вакцинации, онкологических заболеваний, сильного перегрева или охлаждения, термических поражений кожи, в т.ч. солнечных ожогов.
Нередко заболевание возникает вследствие аллергической реакции на медикаменты. В настоящее время известно более 150 лекарств, прием которых запускает развитие васкулита. К этим средствам относятся: сульфаниламидные препараты, рентгеноконтрастные вещества, витамины группы В, туберкулостатики, анальгетики, препараты йода, антибиотики и т.д. Кроме этого, следует уделить внимание аллергическим проявлениям после введения некоторых вакцин, сывороток. Особенно это касается детей.
Каждый из указанных факторов может послужить причиной начала процесса изменения антигенной структуры ткани, которая составляет основу сосудов. В результате чего запуститься аутоиммунный процесс, при котором организм начнёт воспринимать собственные ткани организма как чужеродные. В результате иммунная система человека начинает атаковать собственные ткани, повреждая кровеносные сосуды.
Классификация
Существует большое количество различных видов васкулитов, каждый из которых сопровождается поражением определенного вида сосудов и собственными специфическими симптомами. Наиболее распространенные из них.
- Геморрагический васкулит. Протекает с симптомами поверхностного васкулита, характеризуется поражением капилляров кожи, суставов, ЖКТ и почек. В его основе лежит повышенная продукция иммунных комплексов, повышение проницаемости сосудов и повреждение стенки капилляров.
- Системный – заболевание, протекающее с поражением крупных и мелких кровеносных сосудов. Часто возникает в качестве аллергии либо в ответ на наличии в организме инфекции. Лечится Преднизолоном, Пиразолоном, ацетилсалициловой кислотой.
- Гранулематоз Вегенера – васкулит, при котором происходит поражение мелких сосудов верхних дыхательных путей, легких и почек.
- Уртикарный — может выступать, как самостоятельный недуг аллергической природы, так и как проявление системных заболеваний. Внешне уртикарный васкулит очень напоминает проявление крапивницы, только волдыри при этом заболевании держатся намного дольше (1-4 суток).
- Аллергический – поражение сосудов при различных аллергических реакциях.
Кроме этого, васкулит может быть первичным — развивается в качестве самостоятельного заболевания, и вторичный — возникает в качестве проявления другого заболевания.
Симптомы васкулита
При васкулите симптомы могут быть различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.
В случае поражения кожи, на ее поверхности появляется сыпь. Если же поражены нервы, то теряется, обостряется или полностью исчезает чувствительность человека. Когда же нарушено кровообращение мозга, возникает инсульт.
Среди общих симптомов васкулита у взрослых можно отметить слабость и утомляемость, потерю аппетита, бледность, увеличение температуры тела и другое. Первым признаком заболевания становятся небольшие едва заметные, постепенно прогрессирующие кровоизлияния на коже, остальные проявления при этом отсутствуют либо возникают чуть позже.
Симптоматика при поражении нижних конечностей:
- сыпь и геморрагические пятна;
- кровяные пузыри;
- повышенная температура тела;
- суставные боли или боли в мышцах;
- слабость;
- зуд кожи в пораженном месте.
Заболевание характеризуется длительным и хроническим течением с периодическими обострениями, сложностями в лечении и прогрессированием.
Лечение васкулита
Лечением васкулита, как и диагностикой заболевания, должен заниматься врач ревматолог. Только он способен с помощью симптомов, которые указывает пациент, сделать вывод о том, какая форма васкулита перед ним и назначить индивидуальное лечение.
Стоит учитывать, что практически все виды васкулитов имеют хронический прогрессирующий характер, поэтому терапия должна быть комплексная и длительная.
Для лечения васкулита назначают препараты, подавляющие выработку антител, уменьшающие чувствительность тканей: цитостатики (циклофосфан), глюкокортикостероиды (преднизолон). Могут быть назначены такие процедуры, как — гемосорбция и плазмаферез. Необходимым лечением геморрагического васкулита являются антибиотики. Больным с облитерирующими формами васкулита, тромбозом крупных артерий, развитием стеноза магистральных артерий показано хирургическое лечение.
Что касается первичного аллергического васкулита, то он в большинстве случаев проходит самостоятельно, не требуя при этом абсолютно никакого специального лечения. Когда же болезнь поражает органы, важные для жизни (мозг, сердце, легкие, почки), больному необходима интенсивная и агрессивная терапия.
Если есть желание использовать какие-либо народные средства лечения васкулита, то их также нужно обсудить со своим лечащим врачом.
Прогноз заболевания может быть разнообразным. Как правило, васкулиты поражают лишь кожные покровы. Но есть и такие виды болезни, которые способны нанести серьезный вред жизненно важным органам, и привести к летальному исходу. У больных с васкулитом без специфического лечения иммуносупрессивной терапией прогноз не благоприятный, 5-летняя выживаемость составляет 10 % от общего числа больных.
Диета при васкулите
Рацион питания больного васкулитом составляется с учетом причин, повлекших за собой развитие недуга. В первую очередь такая диета направлена на исключение возможности аллергических реакций. Поэтому во время обострения и некоторое время после него больной должен придерживаться строгой гипоаллергенной диеты.
Не стоит отказываться от употребления свежих овощей, фруктов (за исключением тех, что провоцируют аллергию), кисломолочных продуктов, в частности творога, сухофруктов, различных круп. К примеру, некоторые препараты повышают артериальное давление, а значит, потребление кофе, жирного мяса, консервов, копченостей, сдобы, соли нужно ограничить.
Имеет значение и характер приготовления пищи. При обострении нельзя употреблять жареные блюда, лучше перейти на отварные или тушеные. В целом диета при васкулите должна составляться на основе формы заболевания и индивидуальных особенностей организма, поэтому при составлении рациона диеты очень важно прислушиваться мнения врача.
Источник
Узнать больше о других заболеваниях на букву «Ц»:
Церебральный васкулит;
Церебральный глиоматоз;
Цистицеркоз головного мозга.
Появление такого заболевания обусловлено воспалительным процессом в стенке сосуда. К его симптомам относятся психические расстройства, приступы эпилепсии, обмороки, нарушения зрения, тугоухость. С помощью клинических сведений, данных неврологического статуса, результатов МРТ, биохимии крови проводится качественная диагностика. Лечение вариативно, соответствует клинической специфике.
Общая информация
Церебральный васкулит вызывают инфекции, ревматические заболевания, онкологические патологии, интоксикации. Понятием «васкулит» обозначают поражение сосудистой стенки, сопровождаемое воспалением. Установить точную заболеваемость невозможно в связи с отсутствием особенных клинико-инструментальных диагностических критериев. Некоторые авторы полагают, что патология встречается у двух-трех человек из ста тысяч в возрасте от 7 лет до 71 года. Говорить о влиянии гендерных различий не приходится – заболевание распространено среди женщин и мужчин в равной степени.
Основные причины развития заболевания
Вопрос о происхождении первичного закрытого поражения сосудов до сих пор остается открытым. В качестве причин вторичного ЦВ нередко выступают:
- регулярное поражение сосудов;
- наличие ревматических болезней;
- интоксикация организма;
- переохлаждение;
- частые болезни инфекционного характера;
- онкологические заболевания.
Происхождение
Сосудистую стенку повреждают иммуноглобулины, которые вырабатываются к её элементам из-за неестественной реакции иммунной системы. При иных вариантах воспалительный процесс запускает прямое воздействие бактерий и вирусов. ЦВ делает сосудистую стенку тонкой, сужает сосудистый просвет, повышает проницаемость. Происходит развитие гемодинамических расстройств, ухудшение кровоснабжения определенных частей головного мозга, возникновение небольших кровоизлияний и эпизодической церебральной ишемии.
Разновидности
Исходя из причины заболевания, выделяются следующие виды ЦВ:
- первичная форма, которая является самостоятельным заболеванием с воспалением самих сосудов;
- вторичная форма, появляющаяся на фоне иных болезней или реакции организма на инфекцию.
При этом первичный васкулит бывает трех разновидностей. Критерий деления зависит от размера воспаленных сосудов. Итак, это может быть воспаление мелких, средних или крупных сосудов. Подобная форма не заразна, не несет опасности для окружающих, в отличие от опасного вторичного васкулита. Беременность и церебральный васкулит несовместимы – болезнь провоцирует долгую задержку плода с последующим выкидышем.
Симптомы заболевания
Количество симптомов и их вариации различны. Несмотря на особенности, характер поражения, всех заболевших объединяют общие проявления, включающие лихорадку, слабость, постоянные боли в суставах, плохой аппетит, резкую потерю веса.
Болезнь Бюргера представляет собой поражение кровеносных сосудов верхних и нижних конечностей тела, сопровождаемое болью в области ног и образованием на них язв большого размера.
Узелковым периартериитом поражаются средние кровеносные сосуды по всему телу. Зона поражения распространяется на почки, кишечник, сердце, нервную систему, кожу. Последняя становится чрезмерно бледной, а высыпания имеют фиолетовый оттенок.
Микроскопический полиангиит влияет на деятельность мелких сосудов кожи, легких и почек, что нарушает функции органов с дальнейшим развитием патологии.
Церебральный васкулит – одно из самых тяжелых заболеваний, при котором происходит воспаление сосудистых стенок головного мозга. Иногда ему сопутствует обильная геморрагия или некроз тканей. Причины возникновение неизвестны.
Во время болезни, вызванной синдромом Такаясу, основной удар приходится на крупные артерии тела. Она распространяется на молодых женщин и обуславливает наличие слабости, боли в руках, маленького пульса, постоянной головной боли и плохого зрения.
Протекание гигантоклеточного артериита в артериях головы способствует появлению внезапных приступов головной боли, высокой чувствительности кожи, серьезных проблем со зрением.
Гепатит C может стать поводом для возникновения Криоглобулинемического васкулита. Ему характерна общая слабость, развитие артрита, появление пурпурных пятен.
Воспалительные процессы в кровеносных сосудах носа, его пазухах, легких, почках возникают при гранулематозе Вегенера.
Характер осложнений
Нарушение кровоснабжения мозга может стать причиной инсульта. Зафиксированы случаи повторяющихся ишемических инсультов. Патология, связанная с истончением стенки сосудов, осложняется разрывом, приводит к геморрагическому инсульту. Хроническая форма ишемии мозга снижает работоспособность человека, ухудшает память, вызывает рассеянность внимания, затрудняет мыслительные процессы, а также формирует деменцию. Последствие судорожного синдрома выражено эпилептическим статусом. Периодически церебральный васкулит приводит к коме.
Диагностика васкулита
Своевременное проведение обследования, установление правильного диагноза и быстрое лечение увеличивают шансы на то, чтобы исключить поражение внутренних органов и ухудшение общего состояния. Из-за вариаций возникновения и протекания ЦВ поставить диагноз достаточно сложно. Сначала выявляют или исключают основное заболевание. Для этого понадобится помощь сразу нескольких специалистов. Невролог, ревматолог, инфекционист, психиатр и их консультации в подобных ситуациях являются незаменимыми.
Этапы диагностики:
- Осмотр у врача-невролога, где проверяется наличие пирамидных расстройств, патологических рефлексов, признаков нарушения деятельности мозжечка, ствола головного мозга.
- Проверка остроты зрения, проведение офтальмоскопии и периметрии офтальмологом.
- МРТ головного мозга. В начале заболевания не устанавливает патологии, но затем находит её у большей части пациентов. Она выражается большим количеством мелких очагов в коре мозга, отечностью и эпизодическими приступами ишемии.
- Проведение церебральной ангиографии, выявляющей изменения сосудов. Ангиографии позволяют увидеть нечеткий сосудистый контур, различные сужения, прерывания и окклюзии.
- Благодаря дуплексному сканированию церебрального кровотока можно обнаружить отклонения в гемодинамике. Их появление вызвано результатом прочих сосудистых заболеваний. В ряде случаев оценивает динамику проводимого лечения.
- Анализ цереброспинальной жидкости не всегда обнаруживает патологические изменения. Ревматический генез васкулита сопровождается увеличением числа лимфоцитов и повышенной плотностью белка.
- Биохимический анализ крови, в ходе которого находят биомаркеры заболеваний ревматического и аутоиммунного характера.
- При исследовании биоптатов специалисты замечают воспалительные процессы в мелких артериях. Есть возможность нарушения крупных артерий, но такую биопсию не проводят.
Специфика лечения
Вылечить церебральный васкулит на ранней стадии просто. А вот с прогрессирующей и хронической формой справиться куда сложнее. Существует множество подходов к лечению болезни, но зависят они от особенностей протекания.
Лечащий врач заостряет внимание не только на основном заболевании, но и на степени распространения патологий, участии в этом процессе жизненно важных органов и тканей. Перед ним стоит основная цель – исключить все возможные осложнения опасного характера. Во время лечения важно не злоупотреблять продуктами, вызывающими аллергию, и отдавать предпочтение отварной пище.
Чтобы вылечить васкулит, специалист назначает специальные препараты. В их число входят:
- иммунодепрессанты, направленные на подавление аутоиммунитета;
- противоопухолевые средства, предотвращающие иммунные воспалительные процессы;
- гормональные препараты;
- лекарства для разжижения крови, которые также препятствуют образованию тромбов;
- нестероидные противовоспалительные медикаменты.
Это далеко не весь список помощников, ведь одновременно с приемом препаратов проводится комплекс других мероприятий. Полноценную терапию проводят поэтапно. Сначала осуществляется ударное, а затем поддерживающее лечение. Достижению полной ремиссии после устранения главных симптомов содействуют консультации врача-психотерапевта, советы логопеда и регулярные занятие лечебной физкультурой.
Профилактика
Церебральный васкулит излечим при быстром реагировании пациента на появившиеся симптомы. Иногда проводить диагностику затруднительно, что сказывается на позднем начале терапии и значительно повышает риск летального исхода. Поэтому обращаться в клинику стоит как можно раньше.
В профилактические меры включена обязательная санация инфекционных очагов, строгое ограничение физических нагрузок, предостережение от чрезмерного переохлаждения, исключение частого употребления медикаментов. Также нужно уделять время для мероприятий по укреплению иммунной системы – заниматься закаливанием, отдавать предпочтение ежедневным прогулкам на свежем воздухе, не забывать о правильном питании.
Источник
Среди изолированных васкулитов достаточно редко встречается изолированный церебральный васкулит (ИЦВ). В этих случаях наблюдается поражение артерий головного мозга мелкого и среднего калибра, которое обычно носит аутоиммунный характер. Аутоантигенами при этой патологии оказываются ядро и цитоплазма эндотелиальных клеток. Повреждение сосудистой стенки при ИЦВ происходит за счет прямого воздействия циркулирующих аутоантител, отложения иммунных комплексов либо участия различных форм нарушенного клеточного иммунитета.
Аутоиммунное воспаление приводит к сужению просвета церебральных артерий и последующей ишемии соответствующих зон головного мозга с формированием инфарктных очагов. Патоморфологически при ИЦВ в сосудистой стенке наблюдается лейкоцитарная инфильтрация, возможно образование гранулем. В части случаев воспаление может выходить за пределы сосудистой стенки, поражая окружающее серое и белое вещество головного мозга, имитируя картину серозного менингоэнцефалита.
Истинная частота ИЦВ неизвестна в связи с отсутствием четких клинических критериев заболевания, специфических лабораторных тестов и результатов инструментальных исследований. У ряда пациентов, находящихся на лечении в специализированных неврологических стационарах, диагноз ИЦВ не устанавливают в связи с наличием нескольких факторов риска сосудистой патологии головного мозга или возникновением заболевания в пожилом возрасте. Тем не менее большинство исследователей считают эту патологию редкой (орфанной) с частотой 2 – 3 случая на 100 тыс. населения. ИЦВ поражает как мужчин, так и женщин, чаще в молодом либо среднем возрасте.
Клинические проявления ИЦВ неспецифичны и отличаются значительным полиморфизмом, так как зависят от локализации и диаметра поврежденной артерии. Общеинфекционные признаки для ИЦВ не характерны. Неврологические симптомы обычно имеют многоочаговый характер и зависят от топической локализации очагов поражения головного мозга. В типичных случаях начало острое, с сильнейшей головной болью, приступами судорог или появлением очаговой неврологической симптоматики.
Для ИЦВ характерно вовлечение нескольких систем мозга. Поражение пирамидной системы встречается у всех пациентов и варьирует от асимметричного повышения глубоких рефлексов до легких гемипарезов с патологическими стопными знаками группы Бабинского и Россолимо. При локализации процесса в передней центральной извилине возможно развитие монопарезов. В части случаев имеет место стволово-мозжечковый синдром в виде горизонтального, вертикального либо множественного нистагма, межъядерной офтальмоплегии, статической и динамической атаксии. Реже встречаются сенсомоторная афазия, зрительные (гомонимная или квадрантная гемианопсия) или чувствительные нарушения в конечностях и судорожный синдром в виде парциальных либо вторично-генерализованных приступов.
У некоторых пациентов данная патология может длительно протекать субклинически и только потом, после воздействия неблагоприятных внешнихфакторов (стресс, переохлаждение, черепно-мозговая травма), дать внезапное обострение. В этих случаях, несмотря на молодой возраст, у пациентов развиваются когнитивные нарушения корково-подкоркового типа. Типичной особенностью современного течения ИЦВ является их первично хронический или рецидивирующий характер, которому способствует изменение иммунореактивности организма в результате длительного воздействия неблагоприятных факторов внешней среды.
Диагностика ИЦВ в клинической практике основывается на анализе клинических проявлений, результатах лабораторных исследований, нейровизуализации и биопсии паренхимы или оболочек головного мозга. При этом единственным достоверным методом подтверждения этой патологии считают биопсию. Однако этот способ диагностики не получил широкого распространения в связи с рядом технических сложностей при стереотаксическом наведении и реальной опасности внутримозговых кровотечений.
Значимых изменений при рутинных анализах крови и цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) обычно не отмечается. Однако у части пациентов с ИЦВ может наблюдаться в ЦСЖ незначительный лимфоцитарный плейоцитоз, который не исключает этот диагноз. В биохимических анализах у части больных выявляют С-реактивный белок. Наиболее информативными лабораторными тестами при ИЦВ считают повышение титра антинуклеарных и анти-ДНК антител в 50 % случаев.
Проведение магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга в Т-2W-режиме позволяет выявить у всех пациентов с ИЦВ множественные (более двух) гиперинтенсивные очаги в сером и белом веществе головного мозга. Очаги обычно локализуются в затылочной, височной, теменной областях, внутренней капсуле, таламусе, мосту, ножке мозга, мозжечке, четверохолмии. Характерные особенности очагов – отсутствие их компремирующего воздействия на окружающую мозговую ткань, множественный характер, малые размеры (в среднем 10 – 20 мм, но не более 30 мм в диметре) и способность к накоплению контраста. При хроническом течении ИЦВ на МРТ головного мозга выявляют атрофический процесс серого вещества в виде умеренного расширения борозд полушарий.
Изменения на ангиограммах при ИЦВ встречаются с частотой от 37 до 90 % и представлены множественными сегментарными сужениями и расширениями сосудов, их внезапным прерыванием сосудов, смазанностью сосудистых контуров, развитием коллатералей, сосудистой окклюзией и удлинением времени кровотока.
Дифференциальный диагноз ИЦВ проводят с системными васкулитами, рассеянным склерозом и его вариантами, мультифокальными энцефалитами, другими причинами инфарктов мозга в молодом возрасте (антифосфолипидный синдром, незаращение овального отверстия и др.). При любой клинической форме системного васкулита поражение нервной системы является только частью клинической картины и всегда дополняется ишемическим поражением нескольких органов или систем в различных сочетаниях: слизистых оболочек, кожи, мышц, суставов, глаз, сердца, легких, почек, желудочно-кишечного тракта, которые сопровождаются неспецифическим интоксикационным синдромом.
Для демиелинизирующих заболеваний с преимущественным поражением ЦНС (рассеянный склероз, оптиконевромиелит Девика, болезнь Марбурга, концентрический склероз Бало) характерно преобладание среди женщин, частое клиническое или субклиническое вовлечение зрительных нервов, повышение уровня моноклональных антител в ЦСЖ, поражение преимущественно белого вещества головного мозга по данным МРТ с типичной локализацией очагов в перивентрикулярных и субкортикальных зонах мозга. Мультифокальные энцефалиты характеризуются гипертензионным и общеинфекционным синдромами, клеточно-белковой диссоциацией в ЦСЖ, положительными серологическими анализами к вирусам, а также типичной локализацией очагов в височных долях мозга, иногда с перифокальным отеком.
Антифосфолипидный синдром характеризуется рецидивирующими артериальными и венозными тромбозами различной локализации, невынашиванием беременности, тромбоцитопенией, положительными тестами к волчаночному антикоагулянту и кардиолипиновыми антителами. Незаращение овального отверстия часто протекает бессимптомно. У взрослых при этой патологии отмечаются утомляемость, одышка, признаки застойной сердечной недостаточности или нарушение ритма. Диагноз подтверждают результаты УЗИ сердца.
Лечение ИЦВ включает назначение кортикостероидов (1 – 1,5 мг/кг), иногда в сочетании с цитостатиками (метотрексат 2,5 – 5 мг/сут), вазоактивными препаратами (пентоксифиллин 800 – 1200 мг/сут, сермион 30 мг/сут), антиагрегантами (курантил 75 мг/сут) и иммуномодуляторами. При этом лучшие результаты лечения отмечены у пациентов с очагами, накапливающими контраст при МРТ. Прогноз при ИЦВ в целом благоприятен. Однако у своевременно не диагностируемых больных заболевание прогрессирует, приводит к когнитивным нарушениям, утрате трудоспособности и в ряде случаев к летальному исходу.
Дополнительная информация:
1. статья «Диагностика изолированного ангиита центральной нервной системы» Н.А. Тотолян, А.А. Готовчиков, А.Ю. Кодзаева, В.С. Краснов, С.В. Лапин, А.А. Скоромец, Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова (Журнал неврологии и психиатрии, 2, 2013; Вып. 2) [читать]:
2. статья «Церебральные васкулиты: особенности клинических проявлений и принципы диагностики» Салихов И.Г., Богданов Э.И., Заббарова А.Т., Казанский государственный медицинский университет (журнал «Неврологический вестник им. В.М. Бехтерева», 2001) [читать];
3. статья «Первичные системные васкулиты и поражение центральной нервной системы» Н.В. Пизова, Кафедра неврологии и нейрохирургии с курсом медицинской генетики Ярославской государственной медицинской академии, Ярославль (Журнал неврологии и психиатрии, №3, 2014) [читать];
4. статья «Первичный ангиит центральной нервной системы с цефалгическим синдромом» Старикова Н.Л., Заломова Е.В.; ФГБОУ ВО «Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А. Вагнера» МЗ РФ, Пермь; Госпиталь ФКУЗ «Медико-санитарная часть МВД РФ по Пермскому краю», Пермь (журнал «Клиническая медицина» №6, 2017) [читать].
читайте также пост: Нейропатии при васкулитах (на laesus-de-liro.livejournal.com) [читать]
Источник