Снижен тонус сосудов у ребенка
В приводящих мышцах бедер тонус повышен, и при попытке отвести ножки в стороны ощущается сопротивление этому движению. У здорового ребенка можно развести ноги примерно на 90 градусов – по 45 с каждой стороны. Физиологический тонус держится до 3-3,5 месяцев, затем происходит его постепенное снижение. В норме тонус повышен симметрично и держится до периода произвольных движений, то есть до 3-3,5 месяцев. С 3 до 6 месяцев происходит снижение тонуса в сгибательных группах мышц, а тонус в мышцах-разгибателях выравнивается. Если гипертонус сохраняется после шести месяцев – это повод обратиться к невропатологу.
Различные осложнения в период беременности, в частности плацентарная недостаточность, родовая травма, плохая экология и множество внешних факторов приводят к нарушению мышечного тонуса. Если его не регулировать, ребенок начинает отставать в двигательном развитии, у него возникают проблемы с осанкой и походкой. Поэтому задача родителей вовремя обратить внимание на признаки нарушения тонуса.
Определить состояние мышечного тонуса можно не только во время обследования ребенка на приеме врача, но и наблюдая за позой, в которой он лежит, за движениями, которые он совершает. Мышечный тонус у новорожденного это не просто основа движений, но и показатель состояния нервной системы, общего состояния младенца. Активный мышечный тонус формирует позу ребенка, пассивный – определяется при проверке подвижности конечностей и туловища в суставах. Правильное расположение головы, туловища и конечностей свидетельствует о нормальном тонусе мышц. Об активном мышечном тонусе новорожденного судят удерживая ребенка в воздухе лицом вниз, при этом его голова располагается на одной линии с туловищем, ручки слегка согнуты, ножки вытянуты.
Различают три вида нарушений:
Гипертонус – повышенный тонус
Дети с гипертонусом (повышенным тонусом), как правило, беспокойны, часто плачут, плохо спят, реагируют на любой звук, яркий свет, при плаче у них дрожит подбородок, и они постоянно срыгивают. При гипертонусе ребенок с рождения хорошо держит голову: его затылочные мышцы напряжены. Ножки и ручки поджаты и приведены друг к другу. Если вы попробуете их развести, то сразу почувствуете сопротивление. Чтобы отличить физиологическую сгибательную позу от той, которая встречается при патологии центральной нервной системы, необходимо произвести повторное разведение конечностей. Если во второй раз сопротивление усиливается – это признак повышенного тонуса. Кроме того, для гипертонуса характерно: опора на цыпочки, и поджатые пальцы. В более старшем возрасте при сохранении спастичности характерна «походка лыжника», обычно, такие дети быстро снашивают носки обуви.
Еще одно проявление местного гипертонуса – это напряжение мышц шеи у детей и так называемая «кривошея». Мышечная защита срабатывает в ответ на травму, перерастяжение шейного отдела позвоночника в родах при извлечении плода, безусловно травматичным для него, методом кесарева сечения. Ведь через разрез 13 см извлекается головка диаметром 36 см! Какой мощный стресс испытывает ребенок при этом, и какой непоправимый порой урон наносится спинному мозгу. Или естественные роды, когда акушерка производит насильственный поворот головки и тракцию (вытягивает) новорожденного. В результате, связки, межпозвоночные диски травмируются и мышцы пытаются оградить поврежденные сегменты.
Возникает гипертонус из-за усиленной активности мозговых структур, которые влияют на тонус, возникает это при поражение ткани мозга во время беременности или при родах. иногда причина в повышение внутричерепного давления или просто повышенная возбудимость ребёнка. Также является признаком перинатальной энцефалопатии, сокращенно ПЭП (повышенный или пониженный тонус рук или ног, повышенная нервная возбудимость, тремор подбородка и т.д.). Диагноз гипертонус ставят, если тонус сгибателей преобладает сильнее, чем по данному возрасту положено.Чаще всего это связано с нарушениями во время родов или вынашивания ребенка, вирусами и т.д. Сам по себе тонус для ребенка не опасен и до 6-го месяца он физиологичен.
Внешне гипертонус проявляется: дрожание подбородка при плаче, ручки сжаты в кулачки, плохо разгибает ручки, встает на пальчики. Обычно ребенок беспокойно ведет, часто плачет. Явным признаком является поза во сне : голова ребенка откинута назад , руки и ноги плотно прижаты друг к другу. Если вы попробуете их развести, то почувствуете сопротивление.
Лечение гипертонуса
Если вы заметили признаки гипертонуса не оставляйте их без внимания. Стоит обратиться к врачу. Если же диагноз поставлен , то стоит заняться восстановлением нормальной работы нервной системы. Как правило, состояние гипо- и гипертонуса является признаком перинатальной энцефалопатии, и если вовремя не провести необходимое лечение, позднее это может привести к нарушению речи и координации движений, плохой работе конечностей.
Правильное лечение для вас подберет ваш невропатолог. Обычно это лечебный массаж (расслабляющий). Провести 10 сеансов, через 6 месяцев повторить, расслабляющая гимнастика, плавание, физиотерапевтические процедуры (Электрофорез). Чем раньше начнётся лечение и чем меньше ребёнок, тем быстрее он вылечится. В тяжелых случаях врач назначает ребенку лекарства для снижения тонуса мышц. Назначать могут как мочегонные для снижения жидкости в головном мозге, иногда могут назначить дибазол перед массажем, он снимает спазм и расширяет сосуды. Витамины группы В: В6,В12, таблетки «Мидокалм” (лечение повышенного мышечного тонуса). Ванны с валерианой, шалфеем, пустырником, листья брусники. Ванны чередовать на 4-й день перерыв. Можно обратиться к педиатру-гомеопату.
Для устранения гипертонуса необходимо, прежде всего, снять излишнее напряжение. В этом случае ребенку назначают расслабляющие ванны, чаще всего с морской солью или хвоей, и щадящий массаж. Делать такой массаж можно и самим, естественно после консультации с врачом и получив рекомендации по его проведению. Начинают его, при повышенном тонусе, с поглаживания рук, ног, спины тыльной и ладонной поверхностью нескольких сомкнутых пальцев. Можно чередовать плоскостное (поверхностью пальцев) и обхватывающее (всей кистью) поглаживание. После поглаживания делается растирание кожи круговыми движениями. Положите ребенка на живот, а свою ладонь вдоль спины малыша. Не отрывая руки от спины, штриховыми движениями нежно перемещайте его кожу вверх, вниз, вправо и влево. Как будто вы рукой просеиваете песок через сито. Затем положите ребенка на спину, возьмите его за кисть и легко потрясите ее, придерживая младенца за предплечье. Таким образом, несколько раз помассируйте обе руки и ноги. Теперь можно переходить к покачиванию. Обхватите ребенка за руки чуть повыше запястья и нежно, но быстро покачивайте и потряхивайте руки из стороны в сторону. Ваши движения должны быть быстрыми и ритмичными, но не резкими. Проделайте то же самое с ногами, ухватив ребенка за голени. Заканчивать массаж, также как и начинать, – следует плавным поглаживанием.
При гипертонусе следует избегать похлапывающих и рубящих движений при массаже, разминаний мышц. Не ставьте ребенка в ходунки и прыгунки, помимо того, что они дают слишком сильную нагрузку на таз и
позвоночник, неправильное распределение сил тяжести в ходунках не учит ребенка вставать на всю стопу, мышцы ног напрягаются, гипертонус усиливается. Если уж очень вам нужно поставить ребенка в ходунки – одевайте на малыша удобную обувь на твердой подошве, а не ползунки, носочки или пинетки.
Если вы, после проведенного курса не замечаете улучшения поинтересуйтесь у врача, нет ли необходимости усилить лечение и не нужно ли провести какие-нибудь дополнительные исследования организма малыша.
Гипотонус – пониженный тонус
Ребенок с пониженным тонусом почти не доставляет хлопот родителям: он абсолютно спокоен, много спит и редко плачет. Но это мнимое благополучие. Внимательно посмотрите, как малыш лежит в кроватке. Расслабленная поза, раскинутые в разные стороны ручки и ножки свидетельствуют о том, что тонус его мышц снижен. У детей с пониженным тонусом ножки и ручки разгибаются в суставах более чем на 180 градусов. Кроме того, из-за слабости мышц нарушены сосание и глотание, часто отмечается задержка темпов моторного развития: такие малыши позже начинают держать головку, переворачиваться, сидеть, стоять.
При пониженном тонусе проводится стимулирующий массаж, который активизирует ребенка. Он включает в себя большое количество «рубящих», разминающих движений. После традиционных поглаживаний, ребром ладони легонько пройдитесь по ножкам, ручкам и спине малыша. Потом положите ребенка на живот и перекатывайте костяшки пальцев по его спине, попе, ногам и рукам. Затем переверните на спину и покатайте костяшками по его животу, рукам и ногам. Ваши движения должны быть активными и достаточно сильными. Двигайтесь от периферии к центру, начиная с конечностей: от кисти к плечу, от стопы к паху.
Дистония -неравномерный тонус
Когда у ребенка одни мышцы чересчур расслабленны, а другие – наоборот, слишком напряжены, говорят о неравномерном тонусе – дистонии. В данном варианте у ребенка выражены признаки гипо- и гипертонуса. Асимметрию тонуса легко обнаружить по неравномерному распределению кожных складок. Особенно ярко это заметно, когда младенец лежит на животе на твердой, ровной поверхности. В таком положении новорожденный с дистонией будет заваливаться на один бок, на тот, где усилен тонус. Голова и таз ребенка будут повернуты в сторону напряженных мышц, туловище изгибается дугой.
При неравномерном тонусе следует делать расслабляющий массаж с усилием на ту сторону, в которой тонус ниже. Хорошим эффектом обладают занятия на надувном мяче. Положите ребенка животом на мяч, ноги согнуты (как у лягушки) и прижаты к поверхности мяча. Папа или кто-то из домочадцев должны удерживать ножки ребенка в таком положении. А вы возьмите малыша за ручки и тяните его на себя. Потом возвращайтесь в исходное положение. Теперь возьмите кроху за голени и потяните их на себя до тех пор, пока лицо ребенка не окажется в верхней точке мяча, или ноги не коснутся пола. Потом плавно возвратите малыша в исходное положение. Наклоните карапуза вперед – от себя, чтобы он ладошками достал до пола. Повторите это упражнение по несколько раз вперед и назад. Затем положите ребенка на надувной мяч боком. Плавно покачивайте мяч. Ежедневно повторяйте эти упражнения 10-15 раз.
Общая схема принимаемых мер при дистонии примерно такова: специалист отмечает очаги напряженных мышц и использует на них только расслабляющие приемы массажа. После массажа делают специальные упражнения, направленные на растяжение напряженных мышц. Растягивание должно проводиться плавно и нежно, что бы это был одновременно и массажный прием, и растяжка напряженных мышц. Дополнительно рекомендуют прогревание – азокиритовые спаожки: азокирит (парафин + смола).
Мышечный тонус – величина переменная. Следить за тем, чтобы он был в норме, можно при помощи позотонических, говоря проще, остаточных, рефлексов. Их вы можете проверить сами.
Как определить гипертонус, гипотонус и дистонию.
Присаживание за руки
Положите ребенка на спину, на твердую, ровную поверхность, возьмите за запястья и плавно потяните на себя, как бы усаживая. Вы должны ощущать умеренное сопротивление при разгибании рук в локтях. Если ручки ребенка разогнулись без сопротивления, а в положении сидя, живот сильно выпячен вперед, спина «колесом», голова отклонена назад или опущена вниз – это признаки пониженного тонуса. Если вам не удается отвести руки ребенка от груди и разогнуть их – это, наоборот, свидетельствует о гипертонусе. По мере взросления в ответ на потягивание за ручки ребенок будет пытаться подтягиваться и садиться.
Шаговый рефлекс и рефлекс опоры
Возьмите малыша под мышки, «поставьте» его на пеленальный столик и слегка наклоните вперед, вынуждая как бы сделать шаг. В норме ребенок должен стоять, опираясь на полную стопу с расправленными пальцами на ногах. А при наклоне вперед новорожденный имитирует ходьбу. Если малыш перекрещивает ноги и опирается только на пальцы – это признак повышенного тонуса. Этот рефлекс постепенно угасает и к 1,5-2 месяцам практически исчезает. Если у ребенка старше 2 месяцев сохраняется шаговый рефлекс – это свидетельство гипертонуса. Вместо того, чтобы стоять, новорожденный приседает, делает шаг на сильно согнутых ногах или вообще отказывается ходить? Это говорит о пониженном тонусе. Если ребенок одной ногой стоит на носочках, а другой как бы пританцовывает – это дистония.
Симметричный и ассиметричный рефлексы
Положите ребенка на спину, а свою ладонь ему под затылок и осторожно наклоните голову малыша к груди. Он должен согнуть руки и разогнуть ноги. Затем положите малыша на спину и медленно, без усилия поверните его голову к левому плечу. Ребенок примет так называемую позу фехтовальщика: вытянет вперед руку, разогнет левую ногу и согнет правую. Затем поверните лицо ребенка вправо – он должен повторить эту позу, только в ее «зеркальном» варианте: вытянет вперед правую руку, разогнет правую ногу и согнет левую. Ассиметричный и симметричный рефлекс постепенно исчезают к 2-3 месяцам. Наличие у трехмесячного ребенка этих рефлексов свидетельствует о повышенном тонусе, а их отсутствие в первые два месяца жизни – наоборот, признак пониженного тонуса.
Тонический рефлекс
Положите ребенка на спину, на твердую поверхность. В таком положении у новорожденного повышается тонус разгибателей, он старается распрямить конечности и как будто раскрывается. Потом переверните ребенка на живот, и он «закроется», подтянет под себя согнутые ручки и ножки (на животе усиливается тонус сгибателей). В норме тонический рефлекс постепенно исчезает к 2-2,5 месяцам. Если у новорожденного он отсутствует, это свидетельствует о пониженном тонусе. А если к трем месяцам тонический рефлекс не проходит, это признак гипертонуса.
Рефлексы Моро и Бабинского
Рефлекс Моро заключается в разбрасывании ручек в стороны при перевозбуждении. А рефлекс Бабинского выражается в рефлекторном разгибании пальцев на ногах при раздражении, щекотании стопы. В норме оба рефлекса должны исчезнуть к концу 4-того месяца жизни.
Тугоподвижность в конечностях
Этот симптом встречается как при патологии со стороны опорно-двигательного аппарата, так и при неврогенной патологии. А также при детском церебральном параличе. ДЦП чаще всего связан с
поражением головного мозга, реже – спинного мозга. Мышечная гипертония сопровождается не только повышением сухожильных рефлексов, появлением патологических знаков, но и избыточными движениями. Резко выраженная гипертония мышц с первых дней жизни бывает при врожденных деструктивных поражениях мозга. В этих случаях мышечный тонус значительно превосходит физиологический, отмечается общая скованность, иногда контрактуры в крупных суставах, ограничение спонтанных движений. Причина появления мышечного гипертонуса: перенесение матерью во время беременности внутриутробной инфекции, гипоксия плода, групповая несовместимость крови родителей, резус-конфликт. Также мышечный гипертонус встречается у детей родившихся в асфиксии, травматичных родах, а в более старшем возрасте – при задержке психологического развития.
Если мышечный тонус и связанные с ним рефлексы не претерпевают соответствующих возрасту малыша изменений – это повод для обращения к врачу-ортопеду и невропатологу. Во-первых, если родители заподозрили неладное, без промедления обращаться к врачу. Во-вторых, на специальном оборудовании сделать глобальную электромиаграфию.
Источник: https://deti.galaktikalife.ru/viewtopic.php?f=25&t=22
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Снижение тонуса скелетной мускулатуры (остаточного напряжения и устойчивости мышц к пассивному растяжению) с ухудшением ее сократительной функции определяется как мышечная гипотония. Данное состояние является симптомом целого ряда врожденных и приобретенных патологий, которые относят к нервно-мышечным расстройствам. [1]
Эпидемиология
Общая статистика такого симптома, как мышечная гипотония, не ведется. А вот общемировая частота наиболее распространенного наследственного нервно-мышечного расстройства – болезни Шарко-Мари-Тута – составляет 1-3 случая на 10 тыс. населения. [2]
Согласно исследованиям, в Японии один случай данной патологии встречается на 9 тыс. населения, в Исландии – на 8,3 тыс., в Италии – на 5,7 тыс., в Испании – на 3,3 тыс. [3], [4]
Распространенность врожденного миастенического синдрома – один случай на 200 тыс. детей первого года жизни, а миофибриллярной миопатии – один случай на 50 тыс. новорожденных. [5]
Причины мышечной гипотонии
Являясь одним из типов нарушения мышечного тонуса, гипотония поперечнополосатых мышечных волокон может иметь разные причины, связанные с нарушениями, происходящими на любом уровне нервной системы (головной и спинной мозг, периферические нервы, локальные нейромышечные соединения), обусловленные нарушениями мышечной или соединительной тканей, а также зависящие от патологий обмена веществ или синтеза отдельных ферментов. [6]
Но чаще всего этиология данного состояния – нарушение нервно-мышечной передачи, и мышечная гипотония возникает:
- при болезни мотонейрона, в первую очередь, боковом амиотрофическом склерозе и синдроме нижних двигательных нейронов (α-мотонейронов) спинного мозга, иннервирующих экстрафузальные мышечные волокна;
- из-за наследственных спинальных амиотрофий, при которых к нарушению функции мышц скелета приводят дегенеративные изменения α-мотонейронов передних рогов спинного мозга. Также их определяют как наследственные нейропатии (моторные и моторно-сенсорные), и чаще всего – как один из примеров – называют болезнь (амиотрофию) Шарко-Мари-Тута;
- у пациентов с мышечной дистрофией;
- при наличии в анамнезе миастении;
- при миелопатиях – потере миелиновой оболочки нервных волокон аутоиммунной и воспалительной этиологии, в том числе, при рассеянном склерозе и синдроме Гийена-Барре;
- в случаях неврологических поражений у онкобольных при развитии у них паранеопластического синдрома (синдромом Ламберта-Итона);
- вследствие инфекционного воспаления наружной оболочки мозга (менингита) или всего головного мозга (энцефалита).
Патогенез
Механизм развития мышечной гипотонии связан с нарушением проведения импульсов по эфферентным соматическим нервам, которое происходит либо на уровне головного и спинного мозга, либо на уровне нерва, обеспечивающего иннервацию конкретной мышцы и регулирующего ее сокращение и расслабление
Например, патогенез болезни Шарко-Мари-Тута обусловлен генными мутациями, которые влияют на структуру и функцию периферических нервов, контролирующих движение и чувствительность. Дефектный ген одного из миелиновых белков приводит к потере миелиновой оболочки периферических нервов и их последующей дегенерации. Вследствие этого ухудшается проводимость нервных сигналов и снижается тонус мышц.
При развитии миастении и врожденного миастенического синдрома важную роль играют: вызываемые генетическими мутациями нарушения функций холинергических нервно-мышечных синапсов – нейромышечных соединений между двигательным нейроном и нервным рецептором мышечной ткани (нервно-мышечным веретеном); нарушение выработки нейротрансмиттера ацетилхолина; блокирование постсинаптических мышечных холинорецепторов антителами.
Биохимической основой гибели нейронов с нарушением передачи нервных импульсов в случаях бокового амиотрофического склероза признано повышение уровня такого нейромедиатора, как глутаминовая кислота, которая при накоплении на пресинаптических мембранах и в межклеточном пространстве становится токсичной для нервных клеток моторной коры головного мозга и приводит к их апоптозу.
Развитие наследственной миофибриллярной миопатия, затрагивающей белковые (миозиновые и актиновые) филаменты миофибрилл красных (тонических) мышечных волокон поперечнополосатых мышц, связано с их генетически обусловленными структурными изменениями, а также с нарушением окислительных процессов получения энергии – синтеза АТФ в митохондриях клеток, которое объясняют низкой ферментативной активностью L-лактата и сукцинатдегидрогеназы.
А снижение активности ацетилхолина в синапсах нейронов и мионевральных соединениях может быть связано с индуцированной активностью фермента холинергической системы мозга ацетилхолинэстеразы, которая ускоряет гидролиз данного нейромедиатора в синаптической щели. Чаще всего, таков механизм появления мышечной гипотонии у пациентов с тирозинемией II типа. [7]
Симптомы мышечной гипотонии
Поскольку снижение тонуса мышц проявляется в сочетании с другими признаками этиологически связанных состояний, совокупность клинических симптомов определяется специалистами как синдром мышечной гипотонии или мышечно-тонический синдром.
Его основные симптомы при нарушении нервно-мышечной проводимости нижних мотонейронов включают: повышенную мышечную усталость и слабость, непереносимость физических нагрузок, фасцикуляции (периодические непроизвольные подергивания отдельных скелетных мышц), снижение или полное отсутствие рефлекторной сократимости мышц (гипорефлексию), снижение рефлексов растяжения.
И врожденная, и приобретенная патология может проявляться как легкая мышечная гипотония с умеренным снижением способности мышц сокращаться – мышечной слабостью (чаще всего проксимальных мышц конечностей) и затрудненной адаптацией к физическим нагрузкам.
В некоторых случаях слабость наиболее выражена в мышцах, обеспечивающих движения глаз и век, из-за чего развивается прогрессирующая наружная офтальмоплегия и птоз. Митохондриальные миопатии также могут вызывать слабость и истощение мышц лица и шеи, что может привести к затруднениям при глотании и невнятности речи. [8]
Взрослые с гипотонией скелетной мускулатуры могут быть неуклюжими и часто падать при ходьбе, им трудно менять положение тела, в локтях, коленях и тазобедренных суставах наблюдается повышенная гибкость.
При тяжелых формах спинальной мышечной атрофии наблюдается диффузная мышечная гипотония с потерей массы тела, патологическими изменениями скелета (кифозом, сколиозом) и прогрессирующим ослаблением мышц, обеспечивающих дыхание, что ведет к гиповентиляции легких и дыхательной недостаточности.
Мышечная гипотония у детей проявляется мышечной вялостью, заметным уменьшением или отсутствием глубоких сухожильных рефлексов, ригидностью и ограничениями движений (в частности, сгибание и разгибание конечностей), нестабильностью суставов, укорочением мышц и ретракцией сухожилий, в некоторых случаях – судорогами. [9]
В результате выраженной гипотонии постуральных мышц происходят нарушения походки и патологические изменения осанки, доходящие до неспособности удерживать тело в вертикальном положении и самостоятельно передвигаться. По мере роста ребенка возникают проблемы с мелкой моторикой, речью и общим развитием.
У младенцев отмечаются мышечная слабость; слюнотечение; неспособность поворачивать и удерживать голову (нет контроля мышц шеи), поворачиваться на бок, а чуть позже – переворачиваться на живот и ползать; сложности с кормлением (ребенку трудно сосать и глотать) и частые срыгивания (из-за желудочно-пищеводного рефлюкса), а при генерализованной миопатии – проблемы с дыханием.
Подробнее в публикации – Симптомы мышечно-тонического синдрома
Мышечная гипотония у детей
У детей снижение мышечного тонуса может быть вызвано аномалиями нейромышечного соединения, первичными заболеваниями мышц, эндокринными патологиями и другими факторами.
Данное состояние, по большей части, имеет врожденный характер и связано с дефектами структуры ДНК хромосомного аппарата клеток.
Мышечная гипотония новорожденных – врожденный гипотонус (код P94.2 по МКБ-10) – особенно часто наблюдается у недоношенных младенцев (родившихся до 37-й недели беременности), что объясняется недоразвитостью мышц к моменту рождения.
Однако снижение мышечного тонуса у доношенного новорожденного может указывать на проблемы с ЦНС, мышечные расстройства или генетические нарушения, включая:
- врожденные миопатии – мышечные дистрофии Дюшена, Беккера, Ульриха, Бетлема, Эрба-Рота, болезнь Верднига-Гоффмана, болезнь Дубовица и др.;
- церебральный паралич;
- синдромы Дауна, Вильяма, Патау, Прадера-Вилли, Ангельмана, Марфана, Элерса-Данлоса и др.
Имеющиеся у новорожденных или проявляются в младенчестве мышечные нарушения могут быть центроядерными или миофибриллярными (стержневыми). Центроядерная миопатия обусловлена аномальным расположении ядер в клетках мышечной ткани, а стержневая – нарушениями миофибрилл поперечнополосатых мышц. Большинство детей с Х-сцепленной врожденной миопатией более года не живут. В случаях аутосомно-доминантного наследования дефектного гена первые признаки патологии в виде снижения тонуса скелетных мышц появляются в подростковом возрасте или еще позже.
Врожденный миастенический синдром, вызываемый генетическими мутациями с повреждением симпатических ганглиев и холинэргических синапсов соматических нервов, также проявляется сразу после рождения. А вот некоторые типы спинальной мышечной атрофии (например, амиотрофия Кугельберга-Веландера) манифестируют в более позднем возрасте. [10]
Связанные с мутациями ДНК ядер или митохондрий мышечных клеток митохондриальные миопатии являются результатом дефицита энергообеспечения – при снижении синтеза АТФ (аденозинтрифосфата) в митохондриях – и проявляются в форме синдромов Барта, Альпера, Пирсона и др.
Генерализованная гипотония мышц может быть следствием гипоплазии мозжечка, которая приводит к ряду тяжелых синдромальных патологий – синдромам Жубера и Уокера-Варбурга – с полной задержкой развития, микро или гидроцефалией, увеличением желудочков мозга (вентрикуломегалией).
Связанный с врожденным нарушением метаболизма углеводов и гликогена – гликогеноз или гликогеновая болезнь у детей раннего возраста, кроме поражения почек и сердечной недостаточности, сопровождается прогрессирующей метаболической миопатией, называемой болезнью Мак-Ардла.
Осложнения и последствия
Из-за нарушений нейрогенного контроля движений при мышечной гипотонии развиваются такие осложнения, как гипокинезия – со снижением двигательной активности и силы сокращения мышечных волокон, с прогрессирующим ограничением объема движений.
При этом гипокинезия может привести к таким последствиям, как потеря мышечной массы – атрофия мышц, парез или же полная утрата способности двигать конечностями, то есть периферический паралич (в зависимости от причины – моно-, пара или тетраплегия). [11]
Диагностика мышечной гипотонии
Снижение мышечного тонуса может быть признаком тяжелых системных состояний, поэтому диагностика предполагает изучение истории внутриутробного развития ребенка, родов, особенностей неонатального периода, анамнеза родителей. Также необходимо полное физическое обследование – для оценки потенциально возможных нарушений со стороны внутренних органов, психосоматических заболеваний и выявления синдромальных состояний.
Чтобы определить, чем вызвано снижение мышечного тонуса – проблемами с нервами или аномалией мышц, требуются анализы, в том числе, общий и биохимический анализ крови, на уровень креатинфосфокиназы, аспартатаминотрансферазы, L-лактата в сыворотке крови; на анти-GM1-антитела; на содержание сывороточных электролитов, кальция, магния, фосфата. Может потребоваться биопсия мышечной ткани. [12]
Инструментальная диагностика включает:
- электронейромиографию,
- функциональное исследование мышечной силы,
- УЗИ мышц,
- УЗИ нервов,
- электроэнцефалографию,
- магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга (позволяющую выявить нарушения его структур).
Дифференциальная диагностика
Особую роль играет дифференциальная диагностика мышечной гипотонии с другими нервно-мышечными расстройствами.
Лечение мышечной гипотонии
Мышечная гипотония у недоношенных детей по мере роста проходит, но педиатры рекомендуют делать массаж для укрепления мышц ребенка.
В остальных случаях лечение сосредоточено на улучшении и поддержании мышечных функций. Для этого используется физиотерапия (включая электромиостимуляцию), [13] ЛФК и массаж при мышечной гипотонии. [14]
В зависимости от причины данного состояния и его тяжести, могут применяться некоторые фармакологические средства, способствующие улучшению проведения нервных импульсов к мышцам и повышению их сократительной функции. Это препараты могут группы холиномиметиков (стимулирующих рецепторы ацетилхолина) или группы ингибиторов холинэстеразы: Неостигмина метилсульфат (Прозерин, Калимин), Физостигмин, Галантамин, Ипидакрин, Центролин, Убретид и др.
Больше информации в материале – Лечение мышечно-тонического синдрома
Профилактика
Гипотония мышц может быть вызвана различными проблемами со здоровьем, многие из которых наследуются, поэтому мерой профилактики серьезных врожденных синдромов и неврологических патологий специалисты считают медико-генетическое консультирование перед планированием беременности.
Прогноз
Долгосрочный перспективы мышечной гипотонии зависят от ее причины и степени поражения мышц, а также от возраста пациента. Следует понимать, что данное состояние в случаях врожденных патологий пожизненное и ведет к инвалидности. И что касается полного выздоровления, то прогноз неблагоприятный.
Источник