Сосуд из правого желудочка
Отхождение обоих магистральных сосудов, выносящих кровь из сердца не от соответствующих («своих») левого и правого желудочков, а только от одного правого — большая группа нарушений нормального развития сердца, это целый спектр аномалий, объединенных одним общим названием. Если вы читаете только эту главу, потому что у вашего ребенка именно такой диагноз, то мы советуем вам вернуться немного назад и просмотреть разделы, касающиеся изолированных больших дефектов межжелудочковой перегородки, легочной гипертензии и тетрады Фалло, потому что все, что сказано там о клиническом проявлении порока, симптомах, осложнениях и последствиях, можно в полной мере отнести и к этому пороку.
Главное нарушение формирования сердца заключается в том, что аорта, которая на 5-й неделе от момента зачатия должна «повернуться» против часовой стрелки и соединиться с левым желудочком, этого не делает, а остается «сидеть» над правым желудочком целиком. Выход крови из левого желудочка осуществляется только через большой дефект межжелудочковой перегородки и хотя потоки крови в правом желудочке, естественно, смешиваются, все же остается их частичное разделение, и артериальная кровь поступает, в основном, в аорту, которая отделена от левого желудочка мышечным валиком межжелудочковой перегородки, а венозная идет преимущественно в легкие.
Иными словами, в типичных случаях и структурное нарушение, и клинические проявления имеют черты больших дефектов межжелудочковой перегородки и — соответствующие последствия. Если же к этому добавить сужение выводного тракта правого желудочка, то картина будет напоминать тетраду Фалло.
При первых вариантах ребенок бледный, без выраженных признаков цианоза, и имеется большой сброс «слева-направо», ранние признаки сердечной недостаточности и переполнения кровью сосудов легких со всеми вытекающими отсюда последствиями, которые могут привести к развитию необратимой легочной гипертензии.
При вторых — ребенок синюшный, с выраженным цианозом и большой вероятностью одышечно-цианотических приступов.
Возможности радикального хирургического лечения сегодня существуют практически для всех вариантов порока, но нужно учитывать несколько важных деталей.
Многое зависит от того, какой у ребенка дефект межжелудочковой перегородки, где он расположен в перегородке и какого он размера. Если отверстие большое и находится прямо под устьем аорты, его закрывают, создавая тоннель из продолговатой синтетической заплаты, который соединит стенки дефекта с аортой, и таким образом аорту с левым желудочком.
Но, к сожалению, дефект (а иногда и два-три дефекта) может находится в мышечной части перегородки. Это делает операцию очень травматичной, а подчас и просто невозможной технически.
Наконец, последний вариант — дефект может располагаться под началом, устьем легочной артерии. Тогда просто соединить аорту с левым желудочком внутри сердца невозможно (так называемая аномалия Тауссиг-Бинга).
Выбор способа хирургической помощи, зависит от очень многих обстоятельств. Главное, что вам нужно знать — вы должны обратиться к специалистам как можно раньше, т.е. как только поставлен диагноз. Не надо ждать ухудшения — вы рискуете сделать ситуацию «запущенной». Но не надо и впадать в отчаяние. Ребенка можно и нужно лечить, и для этого есть все средства.
Об операции при «подаортальном» дефекте мы рассказывали. Она — относительно проста и ее можно делать в любом возрасте, т.е. как и при больших дефектах межжелудочковой перегородки, в зависимости от клинических проявлений порока. Но, если дефект нельзя просто превратить в выводной отдел для левого желудочка, что тогда? Если диагноз установлен достаточно рано, а давление в легочной артерии растет, то для защиты сосудов легких от необратимых повреждений нужно сузить легочную артерию, наложив манжетку, как это было описано ранее.
Делая это, мы думаем о будущем, а пока — знаем, что сосуды легких не страдают. Что нас ожидает? Через несколько месяцев или лет, а в данном случае спешить, как правило, не следует, — можно поставить вопрос о возможности радикальной операции. Ребенок подрос, набрал в весе, неплохо развит, и хотя у него может усиливаться цианоз губ, особых опасений это не вызывает — причина цианоза понятна, т.к. создана хирургически. И тут существуют две возможности. Первая и наилучшая — это удалить манжетку и закрыть дефект, создав внутри полости правого желудочка тоннель между дефектом и аортой желудочка. Этот тоннель, однако, будет более длинным, и сделать его намного труднее, чем при «подаортальном» дефекте, — из-за далекого расположения в перегородке. Иногда это технически невозможно. И тогда есть второй путь — «радикальная паллиация», когда, удалив манжетку, нужно закрыть заплатами вход в правый желудочек (т.е. трехстворчатый клапан) и сделать из обоих желудочков один, работающий на большой круг, а в предсердии произвести операцию Фонтена, как это было описано для атрезии трехстворчатого клапана. Второе — не идеальный выход, но все же — выход, когда нет другой возможности. И, надо сказать, что такой путь применяется и при других сложных пороках сердца, о которых мы скажем позже.
При аномалии Тауссиг-Бинга, или отхождении сосудов от правого желудочка и огромном дефекте межжелудочковой перегородки, расположенном под легочной артерией, тактика и стадийность хирургического лечения полностью зависит от времени первого появления ребенка в специализированном хирургическом учреждении. В любом случае, вмешательство следует делать в течение первых месяцев жизни. Не будем подробно останавливаться на существующих методиках лечения этого сложного порока. Достаточно сказать, что при раннем обращении вполне возможно выполнение операции в один этап и восстановление нормального кровообращения в обоих кругах. Но если момент упущен, то не отчаивайтесь, потому что на вооружении сегодняшней хирургии имеется много способов помочь вашему ребенку, и они зависят от типа порока и возраста ребенка. В одном из последних учебников по кардиохирургии врожденных пороков сердца насчитывается 5 вариантов хирургического лечения различных типов отхождения сосудов от правого желудочка. Мы описали только некоторые из них, наиболее типичные. В каждом конкретном случае можно и нужно выбрать наиболее логичный и безопасный метод.
Рецептов, которые были бы одними и теми же для разных детей — нет. Каждый случай индивидуален. Но главное — больные, которые еще 10 лет назад считались неоперабельными, сегодня могут рассчитывать на хирургическую помощь, которая не только продлит жизнь, но и изменит ее качество, сделает их полноценными членами общества.
Источник
Оглавление темы “Анатомия и строение сердца”:
Правый желудочек. Левый желудочек сердца
Правый желудочек, ventriculus dexter, имеет форму треугольной пирамиды, основание которой, обращенное кверху, занято правым предсердием, за исключением левого верхнего угла, где из правого желудочка выходит легочный ствол, truncus pulmonalis. Полость желудочка подразделяется на два отдела: ближайший к ostium atrioventriculare отдел и передневерхний отдел, ближайший к ostium trunci pulmonalis, — conus arteriosus, который продолжается в легочный ствол. Ostium atrioventriculare dextrum, ведущее из полости правого предсердия в полость правого желудочка, снабжено трехстворчатым клапаном, valva atrioventricularis dextra s. valva tricuspidalis, который не дает возможности крови во время систолы желудочка возвращаться в предсердие; кровь направляется в легочный ствол. Три створки клапана обозначаются по месту их расположения как cuspis anterior, cuspis posterior и cuspis septalis. Свободными краями створки обращены в желудочек. К ним прикрепляются тонкие сухожильные нити, chordae tendineae, которые своими противоположными концами прикреплены к верхушкам сосочковых мышц, musculi papillares. Сосочковые мышцы представляют собой конусовидные мышечные возвышения, верхушками своими выступающие в полость желудочка, а основаниями переходящие в его стенки. В правом желудочке обычно бывают три сосочковые мышцы: передняя, наибольшая по своей величине, дает начало сухожильным нитям к передней и задней створкам трехстворчатого клапана; задняя, меньших размеров, посылает сухожильные нити к задней и перегородочной створкам и, наконец, m. papillaris septalis, не всегда имеющаяся мышца, дает сухожильные нити обыкновенно к передней створке. В случае ее отсутствия нити возникают непосредственно из стенки желудочка. В области conus arteriosus стенка правого желудочка гладкая, на остальном протяжении внутрь вдаются мясистые трабекулы, trabeculae carneae. Кровь из правого желудочка поступает в легочный ствол через отверстие, ostium trunci pulmonalis, снабженное клапаном, valva trunci pulmonalis, который препятствует возвращению крови из легочного ствола обратно в правый желудочек во время диастолы. Клапан состоит из трех полу лунных заслонок. Из них одна прикрепляется к передней трети окружности легочного ствола (valvula semilunaris anterior) и две — сзади (valvulae semilunares dextra et sinistra). На внутреннем свободном краю каждой заслонки имеется посередине маленький узелок, nodulus valvulae semilunaris, по сторонам от узелка тонкие краевые сегменты заслонки носят название lunulae valvulae semilunaris. Узелки способствуют более плотному смыканию заслонок.
Левый желудочек, ventriculus sinister, имеет форму конуса, стенки которого по толщине в 2 — 3 раза превосходят стенки правого желудочка (10—15 мм против 5 — 8 мм). Эта разница происходит за счет мышечного слоя и объясняется большей работой, производимой левым желудочком (большой круг кровообращения) в сравнении с правым (малый круг). Толщина стенок предсердий соответственно их функции еще менее значительна (2 — 3 мм). Отверстие, ведущее из полости левого предсердия в левый желудочек, ostium atrioventriculare sinistrum, овальной формы, снабжено левым предсердно-желудочковым (митральным) клапаном, valva atrioventricularis sinistra (mitralis), из двух створок которого меньшая расположена слева и сзади (cuspis posterior), большая — справа и спереди (cuspis anterior). Свободными краями створки обращены в полость желудочка, к ним прикрепляются chordae tendineae. Musculi papillares имеются в левом желудочке в числе двух — передняя и задняя; каждая сосочковая мышца дает сухожильные нити как одной, так и другой створке valvae mitralis. Отверстие аорты называется ostium aortae, а ближайший к нему отдел желудочка — conus arteriosus. Клапан аорты, valva aortae, имеет такое же строение, как и клапан легочного ствола. Одна из заслонок, valvula semilunaris posterior, занимает заднюю треть окружности аорты; другие две, valvulae semilunares dextra et sinistra, — правую и левую сторону отверстия. Узелки на их свободных краях, noduli valvularum semilunarium aortae, выражены заметнее, чем на клапанах легочного ствола; имеются также lunulae valvularum semilunarium aortae. Перегородка между желудочками, septum interventriculare, представлена главным образом мышечной тканью, pars muscularis, за исключением самого верхнего участка, где имеется лишь фиброзная ткань, покрытая с обеих сторон эндокардом, pars membranасеa. Pars membranacea соответствует участку неполного развития межжелудочковой перегородки животных. Здесь нередко встречаются аномалии в виде дефектов в перегородке.
Видео анатомия сердца от А.А. СтрелковаДругие видео уроки по данной теме находятся: Здесь. – Также рекомендуем “Строение стенок сердца. Миокард.” |
Источник
Двойное отхождение главных сосудов от правого желудочка. Тетрада Фалло
При данной аномалии аорта и легочная артерия полностью или почти полностью отходят от правого желудочка. Взаимное расположение двух сосудов может варьировать от ситуации, подобной тетраде Фалло, до позиции, подобной ТГС (аномалия Тауссиг-Бинга (Taussig-Bing)). С патофизиологической точки зрения двойное отхождение главных сосудов (ДОГС) от правого желудочка является не какой-то определенной морфологической формой порока, а объединяет собой неоднородную группу нарушений сердечной структуры.
Данный термин относится только к положению главных сосудов, при этом такая аномалия их отхождения может сочетаться с дефектами межжелудочковой перегородки, тетрадой Фалло, а также отмечаться при транспозиции магистральных сосудов и единственном желудочке сердца.
Частота встречаемости порока составляет 0,032 на 1000 новорожденных. При всех типах ДОГС от правого желудочка часто встречается стеноз ствола легочной артерии, но могут также наблюдаться обструкция выносящего тракта левого желудочка (от субаортального стеноза до коарктации и перерыва дуги аорты).
Пренатальный диагноз ДОГС может быть достоверно установлен у плода, но дифференцирование данной аномалии отхождения главных сосудов с другими мальформациями конотрункуса может оказаться весьма затруднительным, особенно в случаях ее сочетания с тетрадой Фалло или ТМС с дефектом межжелудочковой перегородки.
Видео ЭхоКГ при двойном отхождении сосудов от правого желудочка у плода
Основными эхокардиографическими признаками данного порока будут следующие: (а) отхождение обоих главных сосудов полностью или большей частью от правого желудочка и (б) наличие в большинстве случаев двусторонних конусов (субаортального и субпульмонального).
Особенности сердечной гемодинамики будут зависеть от особенностей анатомического типа порока и сопутствующих аномалий. Поскольку сердце плода работает как единая камера, в которой кровь перед выбросом смешивается, наличие двух главных сосудов, отходящих от правого желудочка, обычно не сопровождается сердечной недостаточностью во внутриутробном периоде.
Так, по данным наблюдений В таких плодов мы ни разу не регистрировали развитие подобного осложнения. В отличие от других мальформаций конотрункуса, ДОГС от правого желудочка часто сочетается с наличием различных экстракардиальных аномалий и хромосомных аббераций у плода.
Тетрада Фалло
Главными признаками этого порока являются: (а) дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) со смещением кпереди ее инфундибулярного отдела, что сопровождается субпульмональным стенозом (стенозом выносящего тракта правого желудочка) и смещением вправо корня аорты, который начинает располагаться над дефектом межжелудочковой перегородки; а также (б) наличие сообщения между выносящим отделом правого желудочка и стволом легочной артерии.
Приблизительно в 20% случаев такое сообщение отсутствует, при этом имеется атрезия легочного клапана, поэтому данный порок часто называют «атрезия легочного клапана с дефектом межжелудочковой перегородки». Тетрада Фалло может сочетаться с другими специфическими аномалиями сердца, при наличии которых выделяют более частные нозологии, например, общий атриовентрикулярный канал (выявляемый в 4% случаев), и агенезия клапана легочной артерии (выявляемая в менее чем 2% наблюдений).
Гипертрофия правого желудочка, один из классических элементов тетрады, всегда отсутствует у плода и развивается только после рождения.
Учебное видео УЗИ сердца плода в норме
– Также рекомендуем “Диагностика тетрады Фалло. УЗИ признаки тетрады Фалло у плода”
Оглавление темы “Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода”:
1. Дефекты межпредсердной перегородки плода. Дефекты межжелудочковой перегородки плода
2. Общий атриовентрикулярный канал у плода. Диагностика общего атриовентрикулярного канала
3. Единственный желудочек сердца плода. Стеноз аорты
4. Коарктация аорты плода. Тубулярная гипоплазия аорты
5. Перерыв дуги аорты у плода. Гипоплазия левых отделов сердца
6. Стеноз ствола легочной артерии у плода. Атрезия ствола легочной артерии и мальформации конотрункуса
7. Транспозиция главных сосудов плода. Диагностика транспозиции главных сосудов
8. Двойное отхождение главных сосудов от правого желудочка. Тетрада Фалло
9. Диагностика тетрады Фалло. УЗИ признаки тетрады Фалло у плода
10. Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола
Источник
Определение
Двойное отхождение сосудов от правого желудочка, далее ДОСПЖ (частичная транспозиция, двойной выход из правого желудочка, аномалия Тауссиг — Бинга), — группа врожденных пороков сердца, чаще генетически обусловленных (мутации генов GDF1 (19p13.11) и CFC1 (2q21.2) кардиальных клеток-предшественников), характеризующаяся аномальным типом вентрикуло-артериальной связи, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка, возникающей вследствие нарушения ротации конуса и его вклинения между атриовентрикулярными клапанами и сопровождающейся нарушением формирования выхода из левого желудочка.
Код по МКБ-10 Q20.1 — Удвоение выходного отверстия правого желудочка.
Код по МКБ-11 LA85.2 — Double outlet right ventricle.
Эпидемиология
Клинически частота встречаемости данного порока составляет 0,7 %, что довольно редко, а вот по патологоанатомическим — 2,7 %, что говорит о низкой частоте выявления и ранней смертности лиц с данным заболеванием. Если взять все врожденные пороки сердца в Российской Федерации, то лишь у 1,5 % больных проводится оперативная коррекция данного порока, при средней летальности, составляющей почти 10 %. Прогноз течения порока во многом зависит от его типа и, соответственно, варианта гемодинамики.
Продолжительность жизни выше у больных с гемодинамически более благоприятным течением, а именно с обструкцией выхода из правого желудочка. В целом, время, в течении которого умирают 50 % пациентов с данной аномалией, не превышает и 5 лет, и лишь 17 % больных со всеми типами порока доживают до 15 лет.
Классификация
– ДОСПЖ типа тетрады Фалло ДМЖП в данном случае расположен подаортально или подартериально, сочетаясь с обструкцией выхода из правого желудочка;
– ДОСПЖ типа ДМЖП характеризуется тем же, но при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;
– ДОСПЖ типа транспозиции магистральных сосудов характеризуется отсутствием обструкции выхода из правого желудочка, а ДМЖП располагается подлегочно;
– ДОСПЖ с некоммитированным ДМЖП проявляется наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка.
Рис. 1
Гемодинамика при анатомически нормальном строении сердца (слева), и при ДОСПЖ (справа).
Диагностика
Диагностика данного заболевания складывается из характерных симптомов сердечной недостаточности, которые проявляются с рождения. Золотым стандартом выявления данного порока является ЭхоКГ, которая позволяет оценить анатомическую структуру сердца и его гемодинамику. Пренатальная диагностика возможна, однако ее выполнение очень затруднительно.
Клинический случай
В отделение кардиологии БСМП поступил больной И., 18 лет, с жалобами на одышку смешанного характера, возникающей при подъеме на второй этаж, при прохождении около 100 метров, на периодический сухой приступообразный кашель, на повышенную утомляемость.
Из анамнеза: с детства отмечались низкая скорость роста, низкая прибавка в весе и толерантность к физической нагрузке. В возрасте двух лет установлен диагноз: ВПС, ДОСПЖ. От предложенного оперативного лечения родители отказались, боясь того, что ребенок не перенесет операцию. В возрасте 17 лет стал отмечать нарастание одышки, снижение толерантности к физической нагрузке. Обратился к кардиологу, назначена терапия ХСН.
Заочно консультирован кардиохирургом Научного центра сердечно-сосудистой хирургии, где по предоставленным данным «у больного сложный врожденный порок сердца, который в отсутствии коррекции в детском возрасте привел к высокой легочной гипертензии со значительной дилатацией легочной артерии, недостаточности клапана легочной артерии III ст. Выполнить оперативное лечение не представляется возможным. Рекомендована консервативная терапия».
При осмотре обращает на себя внимание астеничность телосложения, цианоз носогубного треугольника. В легких дыхание с жестким оттенком, единичные застойные хрипы в нижних отделах. При аускультации сердца выслушивается акцент II тона над легочной артерией, систолический шум над всеми точками аускультации, ЧСС 80 ударов в минуту. Артериальное давление симметричное на обеих руках, с тенденцией к гипертензии, 135 и 85 мм.рт.ст.
Из лабораторных данных обращает на себя внимание общий анализ крови, где отмечается компенсаторная полицитемия за счет роста числа эритроцитов 7,8×1012/л повышение уровня гемоглобина до 173 г/л и гематокрита.
При инструментальном обследовании:
Рис. 2
Электрокардиограмма пациента при поступлении. На фоне синусового ритма с ЧСС 85 ударов в минуту отмечаются признаки гипертрофии левого желудочка и неполной блокады правой ножки пучка Гиса.
При проведении ЭхоКГ: Большой высокий дефект межжелудочковой перегородки. Фиброзные изменения створок аортального клапана, умеренный стеноз устья аорты, аортальная недостаточность II-III ст. Фиброз створок клапана легочной артерии. Недостаточность клапана легочной артерии II-III ст. Концетрическая значительная гипертрофия миокарда правого желудочка. Умеренная дилатация правого предсердия. Относительная трикуспидальная недостаточность II степени. Значительная дилатация ствола и ветвей легочной артерии. Значительная легочная гипертензия.
По рентгенографии органов грудной клетки отмечается расширение тени сердца влево. Признаки гиперволемии по малому кругу кровообращения.
Пациенту была скорректирована терапия ХСН с учетом выраженной легочной гипертензии с последующей титрацией дозы препаратов на амбулаторном этапе.
Лечение
Больным с ДОСПЖ при явлениях сердечной недостаточности на этапе предоперационной подготовки рекомендуются диуретики, иАПФ, сердечные гликозиды, β-адреноблокаторы, катехоламины.
Больным с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуются β-адреноблокаторы и бензодиазепины при приступе гипоксии.
Больным с ДОСПЖ для лечения легочной гипертензии рекомендуются антагонисты кальция, блокаторы эндотелиновых рецепторов (например, Бозентан, Амбризентан), ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5 (например, Силденафил, Варденафил), аналоги простагландинов (например, Илопрост).
Вид оперативной коррекции определяется размерами левого желудочка и, соответственно, локализацией дефекта межжелудочковой перегородки. Многие пациенты перед выполнением реконструктивной коррекции данного порока подвергаются паллиативным операциям, особенно если левый желудочек гипоплазирован или имеет пограничный размер.
Паллиативные операции строятся из шунта Блелока-Тауссинга (анастомоз между подключичной и легочной артерий) и бандинга легочной артерии (сужения легочной артерии), а иногда вначале выполняется резекция коарктации аорты либо первая стадия процедуры Норвуда (коррекция гемодинамики, путем уменьшения нагрузки на легочную артерию, вызванную повышенным кровотоком).
Учитывая то, что обструктивное поражение сосудов легких развивается столь же быстро, как и при ДМЖП, пациентов с ДОГПЖ следует оперировать рано в младенческом возрасте (до 6 месяцев). В настоящее время ранний возраст не следует рассматривать как фактор госпитальной летальности. Предпочительным методом операции является создание внутрижелудочкового туннеля с помощью заплаты из дакрона либо ткани Гортекс, соединяющего ЛЖ с аортой. Некоторым детям предварительно производится бандинг легочной артерии, однако не следует считать это правилом — гораздо важнее ранняя коррекция порока.
При рестриктивном дефекте межжелудочковой перегородки (когда размер менее диаметра аортального клапана), его расширяют при помощи антеросептального разреза либо иссечением в этой области межжелудочкового гребня. Создающие обструкцию в выводном тракте мышечные пучки иссекают с целью формирования прямого туннеля между аортой и ДМЖП.
Заключение
По частоте встречаемости данный порок весьма редок. По данным некоторых авторов данная аномалия встречается у 2-3 % детей, родившихся с врожденными пороками сердца. Однако редкость возникновения данного порока не исключает вероятности встречи с ним. Следует помнить, что данная патология требует оперативного лечения в раннем возрасте (до 6-ти месяцев), а медикаментозная терапия является поддерживающей и лишь отдаляет исход неизбежно нарастающей ХСН.
Источники:
- Клинические рекомендации ассоцииации сердечно-сосудистых хирургов России, «Двойное отхождение сосудов от правого желудочка» 2016 г.
- Бокерия Л.А., Лекции по сердечно-сосудистой хирургии. В 2-х томах. Москва, 2001, Т. 1, стр 482-490.
- Смирнов Н.Н. Двойное отхождение сосудов от правого желудочка: особенности пренатальной диагностики. Пренатальная диагностика, 2009.-N 1.-С.37-40
- The portal for rare diseases and orphan drugs. Double outlet right ventricle.
Нашли опечатку? Выделите фрагмент и нажмите Ctrl+Enter.
Источник