Сосуды на шее новорожденного

Почему они появляются, проходят ли самостоятельно и когда может потребоваться консультация педиатра? Родовые пятна у младенцев называют и «лососевыми», и «винными», и «поцелуем ангела», и «укусом аиста». Чем различаются эти «отметины» на коже ребенка и влияет ли на их появление способ родоразрешения?

Невус Унны

«Лососевые пятна» – это плоские розовые образования на коже. У них неправильная форма и относительно четкие края. Свое название получили за окрас, напоминающий по цвету филе красной рыбы.

Встречается простой невус на лбу, верхних веках, переносице, верхней губе, затылке, макушке и задней поверхности шеи. Даже в медицинской литературе в зависимости от локализации пятно у ребенка называют «укусом аиста», если оно на затылке или задней поверхности шеи (нес в клюве, остались следы). Если образования у детей на лбу или веках, их принято называть «поцелуями ангела».

Появляется невус задолго до родов и от способа появления на свет не зависит. Это участки кожи, в которых произошла закладка сосудов, и они оказались немного расширенными по сравнению с соседними участками, в них более интенсивный кровоток, и из-за этого кожа более насыщенного цвета.

Если невус Унны расположен в области крестца, необходимо показать ребенка неврологу для исключения spina bifida (расщепления позвоночника).

Когда проходят такие родовые пятна? Уже в первые месяцы жизни они начинают светлеть, а к двум годам их практически не видно. Так что специфического лечения или пластической операции эта косметическая особенность не требует. Иногда пятна на затылке не проходят до конца, просто бледнеют.

Пламенеющий невус («винные» пятна)

Иногда даже специалисты путают простой невус с огненным, в народе такие образования на коже называют «винными». У них более темный оттенок, четче контур, и главное, с возрастом они не становятся светлее.

Это пятно может проявиться в любом месте на коже ребенка и уже не исчезнет. Иногда «винные» пятна, расположенные в области лица, выступают проявлением редких синдромов: определить, так ли это, может только врач. При подозрении на эти синдромы проводится дополнительное исследование и консультация врача-невролога. «Винные» пятна без следа удаляются лазером. Удалять их следует как можно раньше, так как в период полового созревания они становятся ярче и могут даже возвышаться над поверхностью кожи.

Младенческие гемангиомы

Это сосудистые образования, чаще всего они заканчивают свой рост к 5 месяцам жизни, и только небольшой процент гемангиом растет до 9 месяцев и дольше. Это доброкачественные образования. которые чаще встречаются у девочек, у недоношенных детей и при многоплодной беременности. Ведущий фактор в развитии гемангиом – гипоксия (недостаточное поступление кислорода к органам).

Гемангиома растет максимально быстро в первые три месяца жизни. Чаще всего при рождении гемангиомы отсутствуют. До 90% гемангиом проходят самостоятельно к 9 годам. Но примерно в 70% случаев сохраняются остаточные явления.

Глубокие гемангиомы появляются позже и существуют длительнее. Чаще всего бесследно не исчезают, оставляют после себя фиброзную ткань или пигментацию.

В 80-90% случаев лечения гемангиом не требуется, но если гемангиома располагается на лице, затрагивает жизненно важные органы или представляет угрозу жизни для пациента, тогда требуется лечение.

В лечении гемангиом применяют пропранолол как в виде таблеток, так и в виде наружной терапии (тяжелые формы или гемангиомы на лице), но чаще они проходят самостоятельно без лечения. Лечение топическими стероидами, лазером и криодеструкцией (жидким азотом) на сегодняшний день не входит в протоколы лечения гемангиом.

Другие пятна

Среди прочих родовых пятен на теле новорожденного можно выделить:

Пигментные «кофейные» пятна – обычно небольшие, цвета кофе с молоком. Редко проходят сами. Обычно их удаляют по эстетическим соображениям. Если же таких пятен на теле ребенка 6 или более – это тревожный звонок, покажите их врачу.

Монгольские пятна – серые крупные образования, которые обычно встречаются у грудничков с азиатскими корнями. Появляются в области спины и ягодиц и по виду напоминают синяки, которые пропадают сами к 5 годам.

Гигантские пигментные пятна – по своей природе это родинки [4], которые могут быть черного или коричневого цвета, с волосами или без. За ними необходимо наблюдать и регулярно показывать дерматологу.

Источник: health.mail.ru

Источник

Дата публикации 18 января 2021Обновлено 26 апреля 2021

Определение болезни. Причины заболевания

Капиллярная мальформация – это врождённый порок развития капилляров кожи, который возникает из-за случайной мутации, не связанной с наследственностью. Данный генетический дефект приводит к появлению избыточного количества сосудов в коже, иногда нарушает связь поражённой области с нервной системой. Причём диаметр избыточных сосудов больше, чем у нормальных капилляров.

Капиллярная мальформация встречается у 0,3-0,5 % новорождённых, т. е. у 3-5 детей на 1000 новорождённых [2][3][4]. Одинаково часто возникает у мальчиков и девочек.

Понятие “капиллярная мальформация” включает в себя комплекс различных заболеваний и состояний. Всем им характерен порок развития капилляров кожи и их изменения. К таким заболеваниям относят “винное пятно”, капиллярную ангиодисплазию, невус Унна и др. [1]. По сути, данные изменения являются вариациями капиллярной мальформации.

Медицина 18-го века носила описательный характер, поэтому многие медицинские заболевания сравнивали с продуктами или бытовыми вещами. Например, младенческую гемангиому в медицинской литературе прошлого описывали как “клубничную гемангиому” – “strawberry hemangioma”.

По такому же принципу, из-за сходства с цветом красного вина, получило своё название и “винное пятно” – “portwine stain”, или сокращённо PWS. Данный термин до сих пор используется в западной медицинской литературе, в том числе и в научной.

Термин “капиллярная ангиодисплазия” наиболее распространён в отечественной медицинской литературе. В переводе с древнегреческого языка он означает неправильное формирование сосудов. По сути, такой термин включает более широкий круг заболеваний, сопровождающихся различными патологиями капилляров.

Невус Унна – это капиллярные пятна, возникающие на коже у новорождённых в области лба, между бровей, верхних век, носа, верхней губы и затылка. Данные пятна появляются из-за внутриутробного сдавления кожи между крестцом матери и костями черепа ребёнка. Капилляры за счёт длительного давления становятся более широкими и распластанными, но постепенно тонус капиллярной стенки нормализуется и цвет становится менее интенсивным.

Встречается невус Унна более чем у 50 % белокожих новорождённых детей [1]. Иначе его называют “поцелуем ангела”, если пятна располагаются в области лба, век, носа, верхней губы, или “укусом аиста”, если пятна располагаются в области затылка, а также лососевым и затухающим капиллярным пятном.

Пламенеющий невус – устаревшее название капиллярной мальформации. Данное название болезни появилось из-за ярко-красной окраски некоторых пятен, похожих на цвет пламени. Сейчас такой термин не используется.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Симптомы капиллярной мальформации

Для капиллярной мальформации характерно наличие пятна от бледно розового до фиолетового цвета. Располагается пятно на уровне кожи, иногда возвышается над ней в виде “булыжной мостовой”.

Интенсивность цвета может меняться в течение дня, к примеру утром светлее, вечером темнее. Яркость пятна повышается при подъёме температуры тела или окружающей среды, во время физической нагрузки или кормления ребёнка. Но эти изменения носят обратимый характер: когда воздействие раздражающего фактора прекращается, пятно приобретает свой обычный цвет.

По размеру мальформация бывает разной: от небольшого пятнышка до обширного пятна, которое занимает половину лица, шеи, туловища, распространяется на руки и ноги. Причём это может быть как сплошное пятно, так и мозаичное, с участками здоровой непоражённой кожи.

Наиболее частая локализация капиллярной мальформации – область лица и шеи [4]. Пятно может располагаться на любом участке лица и занимать различную площадь, переходя на волосистую часть головы, ушную раковину и слизистую оболочку рта.

Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. При этом у 55-70 % пациентов отмечается разрастание мягких тканей (чаще вовлекаются губы), у 22-45 % – разрастание костной ткани (чаще верхней челюсти) и у 18 % – локализованные поражения кожи на пятне, например пиогенные гранулёмы – мясистые сосудистые узелки [5].

В ряде случаев при определённом расположении пятна на лице можно заподозрить синдром Штурге – Вебера. В этом случае помимо винного пятна могут наблюдаться неврологические расстройства, например судороги, очаговый неврологический дефицит и умственная отсталость [13].

При расположении капиллярной мальформации на туловище или конечностях пятно, как правило, имеет бледно розовый цвет. С течением времени такая мальформация светлеет или наоборот темнеет до фиолетового цвета. Чаще такое происходит с пятнами на коже ног.

По мере взросления цвет и размер капиллярной мальформации медленно меняются. Как правило, с возрастом пятно темнеет, становится розовым или красным.

Поскольку капиллярная мальформация расположена в дерме и не имеет тенденцию к разрастанию, основной жалобой пациента будет стойкий косметический дефект, который может спровоцировать развитие депрессии и навязчивых состояний.

Патогенез капиллярной мальформации

Капиллярная мальформация – это врождённый порок развития сосудов. Появление данной патологии связано с возникновением случайной мутации в определённых генах [5].

Такие генетические изменения не связаны с передачей по наследству. Эти мутации возникают на ранних этапах образования и развития эмбриона.

Некоторые причинные мутации уже выявлены [6], но для ряда капиллярных мальформаций такие генетические изменения не определены. Например, у пациентов с невусом Унна специфические мутации не установлены. А для простых капиллярных мальформаций, в том числе и при синдроме Штурге – Вебера, выявлена случайная мутация в гене GNAQ, также возможны изменения в гене GNA11.

При сочетании капиллярной мальформации с другими патологиями наблюдаются изменения в других генах:

• при сочетании с артериовенозной мальформацией (АВМ) характерны изменения в гене RASA1 или EPHB4;
• при сочетании с микроцефалией – изменения в гене STAMBP;
• при сочетании с увеличением головного мозга и дефектом коры в виде мелких неглубоких извилин – изменения в гене PIC3CA.

При врождённой геморрагической телеангиэктазии – синдроме множественных сосудистых мальформаций – в зависимости от типа определяются изменения в трёх генах:

• 1 тип – ENG;
• 2 тип – ACVRL1;
• 3 тип – SMAD4.

Нарушение закладки капилляров в дерме приводит к появлению расширенных сосудов. Выдвигались теории о том, что иннервация таких сосудов нарушается, особенно при расположении пятна на лице – в зоне иннервации тройничного нерва. Однако при расположении пятна на других участках тела признаки нарушения иннервации не наблюдаются.

Классификация и стадии развития капиллярной мальформации

Наиболее удобная классификация сосудистых аномалий создана Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) [7]. Она постоянно дополняется новыми нозологиями и уточняется. Сейчас в этой классификации выделены следующие виды капиллярной мальформации:

• простая;
• сочетающаяся с другими видами сосудистых аномалий: капиллярно-венозная, капиллярно-лимфовенозная, капиллярно-артериовенозная;
• в составе синдромов, например синдрома Штурге – Вебера и синдрома Клиппеля – Треноне. Первый синдром сопровождается поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Характеризуется наличием капиллярной мальформации на коже лица, ангиомой сосудистой оболочки мозга и мягкой мозговой оболочки. Синдром Клиппеля – Треноне является редким врождённым заболеванием, при котором нарушается формирование кровеносных и лимфатических сосудов, кожи, мышц и костей. Сопровождается появлением винного пятна, пороками развития вен, разрастанием мягких тканей и костей.

Хотя классификация ISSVA удобна в использовании, она не отображает всю полиморфность капиллярных мальформаций. Её следует дальше структурировать и дополнять.

Осложнения капиллярной мальформации

С возрастом цвет капиллярной мальформации может перейти к красным или бордово-фиолетовым тонам. Часто такое изменение совпадает с утолщением кожи в области пятна [4][8]. Данный феномен можно объяснить постепенным увеличением диаметра капилляров, которое увеличивает застой крови в зоне пятна. Возникает патологический круг: увеличение диаметра и количества сосудов приводит к усилению кровотока, в свою очередь активный кровоток стимулирует появление новых капилляров. Постепенно участок поражённой кожи утолщается и деформируется.

Активный кровоток в толще кожи приводит к появлению различных новообразований на поверхности капиллярной мальформации. Такие образования вынесены в отдельную группу – CEAN (cutaneous epithelioid angiomatous nodule), т. е. кожные эпителиоидные ангиоматозные узелки. Данная группа включает в себя редкие доброкачественные сосудистые новообразования, в состав которых входят гистиоциты – это эндотелиальные клетки, которые в основном находятся в дерме или под кожей. Такая группа опухолевидных образований впервые была описана итальяно-американским доктором J. Rosai в 1979 году [9].

Кровотечение как осложнение не характерно для капиллярной мальформации из-за небольшого диаметра патологических сосудов. При порезе или другом повреждении кожи в области капиллярной мальформации не будет сильного кровотечения, оно остановится самостоятельно. Но следует помнить, что частое травмирование кожи, например при бритье, может спровоцировать появление кожных аденоматозных эпителиодных узелков на поверхности мальформации.

Диагностика капиллярной мальформации

Для постановки диагноза при простой капиллярной мальформации достаточно осмотра врача, который занимается лечением этой болезни. Проведения инструментальных или лабораторных исследований для такой формы патологии не требуется [5]. Но при сочетании мальформации с другими сосудистыми аномалиями или синдромами необходимо дополнительное обследование с участием команды врачей: педиатра, хирурга, ортопеда, генетика, онколога, специалиста лучевой диагностики, окулиста и дерматолога.

Одним из методов обследования, которые позволяют достоверно визуализировать капиллярную мальформацию, является дерматоскопия – визуальный осмотр кожи через прибор с большим увеличением.

МРТ позволяет определить наличие сосудистого компонента в мягких тканях. В случае простой капиллярной мальформации такие изменения незначительны, поэтому информативность такого исследования минимальная. Учитывая, что у детей младшего возраста это исследование проводится под наркозом или седацией, рутинно выполнять МРТ детям не рекомендуется. Показаниями к МРТ служат: сочетанные формы сосудистых мальформаций и синдромальные формы заболевания, например синдром Штурге – Вебера.

Проведение КТ или МСКТ (мультиспиральной КТ) обязательно при подозрении на распространение патологических процессов на костные структуры, которые сопровождаются их утолщением или деформацией. При сочетанных сосудистых аномалиях и подозрении на проникновение патологических сосудов в костные структуры следует проводить МСКТ с контрастированием. Без введения контраста КТ не информативна.

Чем отличается младенческая гемангиома от капиллярной мальформации?

Гемангиома – это доброкачественная сосудистая опухоль, которая развивается после рождения ребёнка, способна расти и постепенно исчезать. Тогда как капиллярная мальформация – это врождённая сосудистая аномалия, которая появляется уже при рождении. Для неё не характерен пролиферативный рост, отмечается постепенное изменение в цвете.

Иногда гемангиомы возникают при рождении, например врождённые или младенческие гемангиомы. Чтобы отличить их от капиллярной мальформации, ребёнка с сосудистой патологией нужно показать профильному специалисту.

Лечение капиллярной мальформации

Лазерная терапия – основной метод лечения капиллярной мальформации. Она проводится только на селективных лазерах, так как их волны воздействуют исключительно на гемоглобин крови [2][3][4][10].

Лазерное излучение затрагивает верхние слой капилляров, при котором происходит резкий нагрев эритроцитов. В результате капилляр либо разрывается, либо резко сужается.

Лазерную терапию можно начинать в любом возрасте, но оптимальнее – с 1-го месяца жизни. Если лечение проводится под наркозом, лазерную обработку выполняют в среднем три раза в год, но не больше четырёх. Считается, что для успешной социализации в обществе нужно достичь максимального результата лечения до начала обучения в школе.

Лазерное лечение имеет свои осложнения: временные (обратимые) и постоянные (необратимые). Все они возникают из-за теплового воздействия лазерного излучения на ткани.

Отёк, покраснение и “синячки” относятся к временным осложнениям. Они свидетельствуют об эффективности проведённой процедуры и проходят, как правило, через 7-10 дней после лечения.

Необратимые изменения возникают при чрезмерном воздействии излучения на кожу. Полученный ожог может приводить к появлению рубца. Избежать этих осложнений можно при выборе грамотного специалиста и правильного лазера.

Другим аппаратным методом лечения является IPL – intensivepulselight, т. е. интенсивный импульсный свет. В отличие от лазера, IPL представляет широкополосный свет. По сути, это мощная лампа, для отсечения ненужных диапазонов которой используют специальные фильтры. Такая технология часто используется в косметологии для лечения кожных заболеваний, в том числе для лечения капиллярной мальформации.

До появления лазерных технологий основным методом лечения винных пятен было хирургическое удаление изменённой кожи с пластической коррекцией образовавшегося дефекта. Проводились многочасовые травматичные операции, которые часто оставляли уродующие шрамы, причинявшие больший дискомфорт, чем само пятно.

Склерозирование – ведение лекарственного препарата (склерозанта) через укол – используется при лечении комбинированных мальформаций, например капиллярно-венозной. В лечении простых винных пятен этот метод не используется из-за отсутствия полости, в которую нужно ввести препарат.

Применение бета-адреноблокаторов в виде системной (пропранолол, атенолол) или местной терапии (тимолол, арутимол) в лечении капиллярной мальформации неэффективно, так как они не действуют на капиллярную ангиодисплазию.

Помимо прочего, сейчас проводятся экспериментальные работы по использованию препарата сиролимуса в качестве системной и местной терапии, но пока широкого применения этот метод не получил.

Прогноз. Профилактика

Как показывают исследования, лазер полностью осветляет только 10-15 % капиллярных мальформаций [11]. В остальных случаях или остаются заметные участки пятна, или лечение совсем не приносит результата. Причина кроется не только в особенностях капиллярной мальформации, но и в нюансах работы лазеров. Однако несмотря на такие цифры, проведённое лечение улучшает качество жизни пациентов [12].

Специфической профилактики для предупреждения капиллярной мальформации нет. Это врождённый порок развития. У каждого такого пятна есть свои особенности: количество и распределение сосудов в толще кожи, диаметр просвета и преобладание одного типа сосудов над другим. Чтобы лечение было эффективным, врач должен учесть эти нюансы, так как вместе они создают особенности кровоснабжения внутри каждой мальформаций. Иногда доктору удаётся выявить “питающие” сосуды, которые стали причиной неэффективности лазерной коррекции.

Моноизлучение лазеров также имеет свои особенности – определённая длина волны лучше воздействует только на определённую цель. Оператор не может изменить длину волны, но может путём изменения мощности и ширины импульса обработать другие слои кожи. Как показывает опыт, сложнее устранить мелкие капилляры, расположенные у поверхности кожи.

Источник