Сосуды у детей симптомы

Васкулиты у детей

Этиология многих форм васкулитов у детей на сегодня полностью не изучена. Ученые предполагают, что для ряда нозологий значение имеют инфекционные агенты: ВИЧ, вирусы гепатита В и С, Эпштейна-Барра, ЦМВ, микобактерия туберкулеза, золотистый стафилококк. Основную роль в развитии васкулита Шенляйн-Геноха играют аутоиммунные механизмы. Антигенами служат аллергены, бактериальная, вирусная флора, компоненты лекарственных препаратов.

Причины развития гранулематоза Вегенера, узелкового полиартериита, болезни Кавасаки неизвестны. В последнее время активно изучаются врожденные аномалии иммунной системы, генетический фактор. Например, для болезни Кавасаки отмечается связь с повреждением генов HLABw22, HLA-Bw51. Считается, что триггерами васкулитов у детей могут быть:

• вакцинация
• избыточная инсоляция
• переохлаждения
• иммуносупрессия
• инфекционные заболевания.

Основа патогенеза васкулита у детей ‒ это повреждение стенки сосудов с развитием воспалительного процесса, за которым следует разрушение сосуда или окклюзия просвета, ишемия соответствующего участка. Иммунный механизм развития воспаления имеет несколько ключевых этапов. Под действием триггерного фактора в кровеносном русле формируются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), состоящие из компонентов «антиген-антитело».

Когда ЦИК фиксируются на сосудистой стенке, к очагу устремляются нейтрофилы. Поглощая ЦИК, нейтрофилы выделяют большое количество лизосомальных ферментов, которые разрушают эндотелий. С одной стороны, повышается проницаемость сосудистой стенки, с другой ‒ происходит обтурация просвета лейкоцитарными клетками. Клиника зависит от степени выраженности воспалительной реакции, области и тяжести нарушения кровотока.

Сегодня используется классификацией васкулитов, утвержденная на 2-й международной конференции в Чапел-Хилл (2012 г.). За базис номенклатуры приняты этиопатогенетические механизмы, тип поврежденных сосудов, клинические особенности. Различают васкулиты:

• С повреждением крупных сосудов: гигантоклеточный артериит, болезнь Такаясу.
• С повреждением сосудов среднего калибра: болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.
• С повреждением мелких сосудов: геморрагический васкулит, гранулематоз Вегенера, болезнь Черджа-Стросса.
• С вовлечением сосудов разного калибра: болезнь Бехчета, синдром Когана.
• С изолированным поражением одного органа: изолированный аортит, кожный лейкоцитокластический васкулит, первичный васкулит ЦНС.
• На фоне системных патологий: васкулиты при саркоидозе, ревматизме, волчанке.
• С установленной этиологией: васкулит лекарственно-индуцированный, ассоциированный с гепатитом В, онкологическими новообразованиями.

Болезнь Шенляйн-Геноха

В основе геморрагического васкулита лежит процесс микротромбирования капилляров с асептическим некрозом, нарушением микроциркуляции. Различают несколько форм патологии:

• При кожной форме на разгибательных поверхностях рук, области суставов появляется папулезно-геморрагическая сыпь.
• Суставная форма характеризуется клиникой артрита: отечностью, болезненностью в крупных суставах.
• При абдоминальной форме васкулита у ребенка возникают боли по ходу кишечника, колики, кровавая рвота.
• У детей первых лет жизни возможна молниеносная пурпура: внезапно появившиеся обширные геморрагии сливаются, осложняясь некрозом.

Узелковый полиартериит

При заболевании поражаются мелкие и средние артерии органов ЖКТ, почек, ЦНС, сердца. Дебют васкулита у детей острый: лихорадка, мышечные, суставные и абдоминальные боли, мелко- или крупнопапулезная сыпь. Патогномоничный признак — сетчатое ливедо — окрашивание рук и ног по типу мраморности. В подкожно-жировой клетчатке появляются типичные «узелки» – аневризмы мелких сосудов.

В 80% случаев поражаются почки: появляется кровь в моче, болезненность поясничной области. Изменения в ЦНС проявляются невритами, расстройствами психики. Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечаются стенокардитические боли, явления застойной недостаточности кровообращения.

Болезнь Кавасаки

Характеризуется воспалением эндотелия крупных, средних и мелких артерий, в том числе коронарных. Начало острое: высокая лихорадка, резистентная к терапии, продолжительностью до 7-14 суток. Вместе с лихорадкой появляются симптомы конъюнктивита, фарингита, стоматита, увеличиваются шейные лимфоузлы.

Возникают и прогрессируют кожные изменения: диффузная сыпь в виде эритемы, мелкоточечных элементов, иногда – пустул, отеки стоп, ладоней. Через 1–4 недели от начала васкулита формируются аневризмы в системе коронарных сосудов, коронарит, который проявляется выраженной бледностью, ослаблением пульса.

Гранулематоз Вегенера

Васкулит протекает с вовлечением сосудов верхних дыхательных путей, почек, орбиты глаз. У детей, больных локализованной формой, отмечается упорный насморк, носовые кровотечения, болезненность области носовых пазух. Прогрессирование васкулита приводит к некрозу и деструкции носовой перегородки, твердого неба. При гранулематозе орбит появляется экзофтальм, воспаление конъюнктивы, язвенное поражение роговицы глаза.

У пациентов с генерализованной формой наряду с очаговыми процессами имеются признаки системного воспаления сосудов: миалгии, артралгии, язвенно-некротические элементы на коже, нефрит, почечная недостаточность.

Болезнь Такаясу

Неспецифический аортоартериит поражает крупные сосудистые стволы – аорту, легочную артерию. В результате наступает сосудистая облитерация и ишемия разных систем и органов. У детей развивается синдром периферической недостаточности кровотока: боль, слабость и онемение пальцев, отсутствие пульсации на конечностях.

При вовлечении сонных артерий, дуги аорты ребенка беспокоят головные боли, синкопальные состояния, расстройства зрения. При воспалении брюшной части аорты на первый план выходят боли в животе, рвота с диареей.

Специфических диагностических тестов для большинства васкулитов у детей не существует. Сбор анамнеза жизни и заболевания играет большую роль для постановки правильного диагноза. Полисимптомная картина требует дифференциации со злокачественными процессами, системными заболеваниями соединительной ткани, инфекциями.

Общими жалобами при системных васкулитах являются лихорадка, артралгии, миалгии, кожные проявления разных характеристик. Первичной диагностикой занимается педиатр и детский ревматолог. Объем обследования зависит от предполагаемого диагноза. Алгоритм диагностики:

• Физикальный осмотр. Визуально определяют наличие и характер сыпи, отечность и болезненность суставов. При осмотре слизистых выявляют конъюнктивит, глоссит, стоматит. Пальпация живота болезненна при абдоминальном синдроме. О вовлечении коронарной системы говорит ослабление периферической пульсации, глухость сердечных тонов, кардиальный систолический шум.
• Лабораторное обследование. В общеклиническом анализе крови при васкулите определяется анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз. Типичны эозинофилия, ускоренная СОЭ. В ОАМ отмечается эритроцитурия, протеинурия. Из биохимических показателей характерно повышение креатинина, мочевины, СРБ, снижение альбуминов.
• Иммунологические исследования. При некоторых формах васкулита у детей в крови определяются положительные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА). Также проводится ИФА для верификации инфекций: Эпштейн-Барра, ЦМВ, вирусных гепатитов, ВИЧ.
• Рентгеновские методы. Для узелкового полиартериита характерны ангиографические изменения — аневризмы висцеральных артерий. Детям с болезнью Кавасаки проводят коронарографию, сцинтиграфию миокарда, КТ грудной клетки (типичны множественные аневризмы коронарных артерий, участки инфаркта). Рентгенография легких при гранулематозе указывает на инфильтрацию или фиброз легочной ткани. Аортография при болезни Такаясу визуализирует сужение диаметра аорты и ветвей.
• Биопсия. По показаниям осуществляется биопсия вен и артерий. Инфильтрация гранулоцитами подтверждает болезнь Вегенера, нейтрофилами и мононуклеарами — узелковый полиартериит.

Консервативная терапия

Постельный или полупостельный режим назначается до исчезновения болевого синдрома, регресса геморрагических высыпаний. При болях в брюшной полости, диарее рекомендован стол №1, №5 по Певзнеру, при поражении почек — стол №7. Фармакотерапия разных видов васкулитов у детей включает:

• Глюкокортикостероиды. Преднизолон и производные используются при многих формах заболевания: узелковом полиартериите, болезни Такаясу и Кавасаки, тяжелом течении ГВ.
• Дезагреганты и антикоагулянты. Препараты на основе гепарина, пентоксифиллина, дипиридамола применяются для профилактики тромбозов, улучшения микроциркуляции при геморрагическом васкулите, УП, болезни Кавасаки.
• Цитостатики. Химиотерапия проводится при гранулематозе, болезни Такаясу. Цитостатики эффективны в сочетании с системной стероидной терапией.
• Иммуноглобулины. Внутривенное введение показано пациентам с аортоартериитом, в острой стадии болезни Вегенера.
• Симптоматические средства. При лихорадке, выраженном болевом синдроме назначается ибупрофен, парацетамол. Ингибиторы АПФ (индалаприл, каптоприл) показаны при артериальной гипертензии.

Хирургическое лечение

Оперативное вмешательство показано пациентам с осложнениями васкулита, которые не подлежат консервативной терапии. При критических стенозах артерий выполняется сосудистая пластика. Аневризмы, угрожающие жизни, также подлежат оперативной коррекции: иссечению с протезированием сосуда. Пациенты с декомпенсированной почечной недостаточностью при васкулите нуждаются в гемодиализе, трансплантации донорской почки.

При своевременно оказанной помощи при большинстве васкулитов прогноз для жизни детей благоприятный. Более половины пациентов полностью выздоравливают. У остальных при грамотном подходе удается достичь длительной многолетней ремиссии. Ухудшают прогноз развитие ХПН, СН, гломерулонефрита.

Специфической профилактики васкулитов у детей нет. Неспецифические методы — санация очагов хронической инфекции, предупреждение инфекционных заболеваний. Дети после перенесенного васкулита находятся на диспансерном учете у педиатра, раз в квартал требуют врачебного осмотра и контроля общеклинических анализов.