Стеноз сосудов у новорожденных
Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.
Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.
Причины
Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть:
- Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца.
- Наличие системных или метаболических заболеваний у матери.
- Инфекционные заболевания, перенесенные матерью на ранних сроках беременности, в частности, вирусные.
- Прием некоторых медикаментов, имеющих побочные тератогенные эффекты.
- Первые роды в возрасте более 38 лет.
- Многоплодная беременность.
- Экстракардиальные аномалии плода.
- Хромосомные заболевания.
- Нарушения фетоплацентарного кровотока.
- Нарушения сердечного ритма плода, включая эпизодические.
К факторам риска относят и наличие других наследственных заболеваний.
Классификация
В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.
Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.
Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.
Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.
Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.
Систолические перегрузки правого желудочка со временем приводят к гипертрофии миокарда и правожелудочковой недостаточности.
Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.
При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.
Какие проявления характерны для синдрома Эйзенменгера и от чего он может развиться? Все подробности в отдельной статье.
Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из этого материала.
Об особенностях врожденного порока — аномалии Эбштейна — читайте в другой публикации.
Симптомы
Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго. Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.
Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок. Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.
Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.
Тяжелые формы СЛА проявляются в первые дни и часы жизни. Новорожденных с симптомами порока сердца осматривает кардиолог, в тяжелых случаях – кардиохирург.
Диагностика
Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:
- Рентгенологическое обследование;
- ЭКГ;
- Эхокардиография;
- Допплерометрия.
На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.
При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:
- Гипертрофию правого желудочка;
- Гипертрофию предсердной перегородки.
У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.
Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.
Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.
В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.
При подозрении на СЛА требуется дифференциальная диагностика с другими пороками сердца, в частности, дефектом межжелудочковой перегородки, триадой и тетрадой Фалло у детей и др.
Лечение
Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.
Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.
При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.
В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.
Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.
При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.
При отсутствии послеоперационных осложнений прогноз благоприятный.
Прогноз и меры профилактики
Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.
Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.
Минимальное сужение легочной артерии у новорожденных на продолжительность и качество жизни не влияет. Пациентам с выявленными отклонениями рекомендуется наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика инфекционного эндокардита.
Источник
На чтение 5 мин. Просмотров 1.7k. Обновлено 13.12.2018
Стеноз аорты у новорожденных — опасный порок, сопровождающийся сужением крупной артерии, подающей кровь в сердечную мышцу. Сопутствующим нарушением становится деформация клапана, расположенного между левым желудочком и предсердием. Состояние ребенка быстро ухудшается, поэтому операция должна проводиться как можно раньше.
Почему развивается
Причинами стеноза аортального клапана являются следующие факторы:
- Генетические заболевания. Деформацией коронарной артерии может сопровождаться синдром Вильямса, вызываемый хромосомными аномалиями.
- Наличие вредных привычек у матери. Употребление алкоголя и наркотиков в период беременности способствует возникновению тяжелых врожденных пороков сердца у плода.
- Инфекционные заболевания. При первичном заражении беременной женщины герпесом или цитомегаловирусной инфекцией возбудитель проникает в организм плода, нарушая процессы закладки внутренних органов. Особенно опасным является инфицирование в первом триместре.
- Стрессы, несоблюдение режима дня, тяжелые физические нагрузки. Эти факторы негативно влияют на развитие плода, способствуя появлению врожденных пороков.
- Проживание в неблагоприятной экологической обстановке. Высокая загрязненность воздуха и питьевой воды негативно влияет на течение беременности у женщин, имеющих хронические заболевания выделительной, пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.
- Неправильное питание. Дефицит витаминов и питательных веществ в организме матери способствует появлению врожденных пороков сердца у будущего ребенка.
- Воздействие ионизирующего излучения. Радиация способствует гибели клеток эмбриона, из которых в дальнейшем формируются внутренние органы плода.
- Прием лекарственных средств, обладающих тератогенным действием. К таким препаратам относят цитостатики, некоторые антибиотики, нейролептики, обезболивающие средства, антикоагулянты на основе варфарина.
Симптомы
Симптомы зависят от степени выраженности сужения аорты сердца новорожденного:
- Первая степень считается компенсированной, стеноз имеет слабую степень выраженности. Кровообращение не нарушается, признаки патологии отсутствуют. Порок выявляется при обязательном обследовании новорожденного. Хирургическое вмешательство не назначается, ребенок остается под наблюдением кардиолога.
- При сужении второй степени развивается острая сердечная недостаточность. Появляется одышка, ребенок становится слабым и вялым. Он отказывается от груди, плохо спит. Кожа носогубного треугольника приобретает синюшный оттенок. Ребенок часто срыгивает и плохо набирает вес.
- Третья стадия сопровождается выраженными нарушениями в работе сердца. Из-за снижения скорости кровотока пульс бывает сложно прощупать. Ритм сердечных сокращений нарушается, одышка присутствует постоянно. Наблюдаются кратковременные потери сознания, вызванные ухудшением кровоснабжения головного мозга. Лечение при сужении 3 степени осуществляется только хирургическим путем.
- На четвертой стадии одышка имеет выраженный характер. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, ребенок часто теряет сознание. Хирургическое вмешательство на этой стадии может оказаться неэффективным.
- Сужение пятой степени имеет крайне тяжелое течение. Большинство детей погибает в первые часы после рождения. Операция при данном типе патологии невозможна.
Аппаратное обследование
Для выявления врожденного порока используются следующие аппаратные методы исследования:
- УЗИ сердца. Безопасная и доступная процедура помогает обнаружить аномалии строения коронарных артерий и деформацию сердечных клапанов.
- Электрокардиография. Исследование направлено на обнаружение признаков сердечной недостаточности: увеличения частоты сердечных сокращений, аритмии, повышения нагрузки на стенки левого желудочка.
- Рентгенологическое исследование грудной клетки. Снимок отражает утолщение стенок левых отделов сердечной мышцы, сужение аорты, наличие застойных изменений в легких, имеющих вид затемнений различных размеров.
- Допплеровская эхография. Высокоинформативная диагностическая процедура помогает обнаружить сужение коронарной артерии любой степени выраженности. Исследование не вызывает болевых ощущений и опасных осложнений.
- Катетеризация сердца. Процедура проводится под общим наркозом. В сердце вводится катетер, что позволяет оценить проходимость аорты. При обследовании новорожденных катетеризация применяется редко.
Лечение
Применение лекарственных средств не помогает вылечить заболевание.
Препараты только устраняют неприятные симптомы, облегчая жизнь малыша.
Лекарства
Для восстановления работы сердца и устранения застойных явлений используются следующие средства:
- Простагландины. Вещества не позволяют аорте полностью закрыться. Их вводят детям, диаметр коронарной артерии у которых не превышает 10 мм. После улучшения легочного кровотока восстанавливается поступление кислорода и питательных веществ в ткани. Капельницы с простагландинами используются и в период подготовки к хирургическому вмешательству.
- Диуретики (Фуросемид). Применяются при отеке легких и нарушении функций дыхательной системы. Препараты выводят лишнюю жидкость из организма. Вместе с водой вымываются минералы, необходимые для нормальной жизнедеятельности, поэтому во время лечения требуется постоянный контроль водно-солевого баланса.
Операция
Хирургическое лечение — единственный способ спасения жизни ребенка, имеющего врожденный стеноз аорты. Применяются следующие виды операций:
- Баллонная вальвулопластика. На крупной артерии предплечья или бедра делают разрез, через который вводят катетер с баллоном. Вся процедура проходит под видеоконтролем. Баллон вводят в аорту и начинают надувать. Расширяющееся устройство увеличивает диаметр просвета сосуда. Операция не требует вскрытия грудины, поэтому хорошо переносится ребенком. Реабилитация занимает не более недели, осложнения возникают редко. Вмешательство не применяется при деформации сердечных клапанов.
- Пластика аортального клапана. Пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения, останавливая сердце. Грудину рассекают, после чего разъединяют сросшиеся створки клапана. Положительными качествами операции являются: сохранение собственных тканей аорты, отсутствие потребности в медикаментозной коррекции, возможность вести нормальный образ жизни после вмешательства.
- Протезирование клапана. Грудную клетку рассекают, температуру тела ребенка снижают до 26°С. Во время операции поврежденный клапан заменяют протезом из натурального или синтетического материала. После вмешательства требуется постоянный прием лекарственных средств, препятствующих образованию тромбов. Искусственный протез по мере роста ребенка нужно заменять. Реабилитация занимает не менее полугода, на груди после операции остается длинный шрам.
Прогнозы и осложнения
При отсутствии лечения возникают следующие осложнения:
- тяжелая сердечная недостаточность, приводящая к летальному исходу;
- отек легких;
- тяжелые формы нарушения сердечного ритма (вплоть до фибрилляции желудочков);
- мерцательная аритмия, сопровождающаяся тромбоэмболией.
При выраженном сужении аорты прогноз неблагоприятен. Большинство младенцев погибает в первые месяцы жизни. Операция улучшает прогноз, однако пациент после вмешательства не может вести активный образ жизни. Ему противопоказаны занятия спортом и подвижные игры. При стенозе слабой степени выраженности выживаемость без хирургического лечения достигает 90%.
Читайте также:
- Стеноз легочной артерии у новорожденных
- Спазм сосудов при температуре у ребенка
- Стеноз подключичной артерии
- Как лечить стеноз (сужение) левой (правой) позвоночной артерии
Источник
Одним из часто возникающих и довольно опасных пороков сердца является патология аорты, называемая коарктацией. Она представляет собой сужение аорты – самого крупного сосуда в теле человека, отходящего от левого желудочка. Этот порок диагностируют у 7-15% детей с врожденными сердечными патологиями. При этом выявление коарктации у мальчиков происходит в 2-5 раз чаще. Наиболее часто стеноз аорты у детей выявляется в месте ее дуги, но сужаться может и грудной или брюшной отдел этого сосуда.
Причины
В большинстве случаев коарктация аорты у детей развивается вследствие нарушения формирования этого сосуда, когда ребенок находится в утробе матери. Этому могут способствовать такие факторы:
- Близость расположения артериального протока. Во время его закрывания некоторая часть тканей протока втягивает в процесс стенку аорты, что может вызвать как перерыв дуги вследствие выраженного сужения, так и небольшую коарктацию.
- Наследственность. Сужение аорты выявляют у примерно 10-20% малышей с такой хромосомной патологией, как синдром Шерешевского-Тернера.
Приобретенная коарктация, которая может развиться у детей в более старшем возрасте, вызывается травмой, воспалительным процессом и другими повреждающими аорту причинами.
Виды
В зависимости от изменений в организме ребенка выделяют два варианта коарктации:
- Детская;
- Взрослая.
Детская
Особенностью такого вида патологии является незакрытый артериальный проток, который в норме функционирует у плода внутриутробно, чтобы сбрасывать кровь из правых отделов сердца в аорту, минуя малый круг кровообращения (сосуды легких).
Такой проток должен закрыться в первые месяцы жизни, но при коарктации нередко этого не происходит. Кровь при этом сбрасывается из аорты через незакрытый проток в легочную артерию, что грозит перегрузкой легочных сосудов и ранним развитием легочной гипертензии.
Взрослая
При таком виде артериальный проток обычно полностью закрыт, а сужение разделяет аорту на две части – широкая аорта выше места коарктации с увеличенным давлением крови и расширенный участок аорты ниже сужения, в котором давление понижено. Для компенсации состояния начинают развиваться обходные пути (коллатераль), доставляющие кровь из сердца в часть аорты выше стеноза.
Кроме того, усиливается работа левого желудочка, а давление крови в сосудах верхней части тела повышается. Поскольку в сосудах, расположенных ниже пояса, давление крови понижено, это активизирует почечный механизм увеличения артериального давления, что дополнительно увеличивает показатели давления сосудов выше пояса и повышает риск кровоизлияний.
Если коарктация представляет собой единственную патологию сердца, такой порок называют изолированным. Однако более частой ситуацией является комбинированная коарктация, когда помимо сужения аорты у малыша выявляют ОАП (у 60% деток), аневризму синуса, дефекты перегородок, дополнительные хорды, причиной которых бывает гипоплазия, и другие аномалии.
Симптомы
Проявления такого порока зависят от степени сужения просвета аорты. Если оно небольшое, у ребенка возможны:
- Боли в груди.
- Головные боли.
- Слабость.
- Прохладные на ощупь конечности.
- Хромота во время физических нагрузок.
Сильный стеноз проявляется у новорожденных беспокойством, плохим сосанием груди, отставанием в развитии, недостаточной массой тела, бледностью. При выраженном сужении и открытом артериальном протоке плечевой пояс ребенка развивается активнее нижней части тела. У малыша бывают частые кровотечения из носа, боли в ногах, замерзание стоп, головокружения, быстрая утомляемость.
В следующем видеоролике доступно и понятно рассказывают о симптомах заболевания и о методах лечения.
Возможные осложнения
Как и клапанный стеноз, коарктация может осложняться:
- Разрывом аорты.
- Легочной гипертензией.
- Инфекционным эндокардитом.
- Инсультом.
- Артериальной гипертензией.
- Сердечной недостаточностью.
- Отеком легких.
Диагностика
Подозрение на коарктацию аорты возникает при повышении у ребенка артериального давления, определении напряженного пульса на руках и еле прощупываемого на ногах, и когда врач выслушивает над аортой ребенка мягкий шум. Для уточнения диагноза детям проводят:
- Эхокардиографию, чтобы визуально выявить место сужения.
- Фонокардиографию для записи тонов и шумов при работе сердца.
- Электрокардиографию для определения нарушений в работе сердца и перегрузки левого желудочка.
- Рентгенографию грудной клетки, чтобы определить состояние сердца, а также легких.
- Катетеризацию сердца и аорты для измерения давления крови выше сужения, а также ниже места стеноза.
Лечение
Лечат данный порок сердца преимущественно хирургически, поскольку никакие лекарства не могут устранить причину данной патологии. Детям с коарктацией требуется срочное оперативное вмешательство, если:
- Показатель систолического давления крови на нижних конечностях отличается от такого показателя на руках более чем на 50 единиц.
- Порок проявился сразу после родов и у грудничка возникло выраженное повышение давления крови, а также наступила декомпенсация работы сердца.
В случае, когда коарктация диагностирована в первые месяцы жизни, но порок небольшой и клинические проявления минимальны, операцию откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическое лечение возможно и для деток постарше, однако его результативность пострадает из-за развития выраженной гипертензии.
Операция при коарктации может представлять собой:
- Удаление места коарктации с последующим сшиванием концов аорты. Этот метод применяют при малом участке сужения.
- Пластику сосуда, при которой используют протез или подключичную артерию ребенка. Такой метод востребован при большом участке стеноза.
- Установку шунта из сосудистого протеза для возможности тока крови в обход сужения.
- Баллонную пластику и установку стента в месте стеноза, чтобы аорта не закрылась после манипуляции.
Прогноз
Если стеноз небольшой, у ребенка будет обычный образ жизни, а ее длительность не укорачивается. Такой же прогноз дают и при вовремя проведенном оперативном лечении коарктации. При выраженном сужении без проведения операции продолжительность жизни уменьшается до 30-35 лет.
Детский тип коартации более опасен, чем взрослый, так как он провоцирует быстрое развитие легочной гипертензии. Также опасность представляют такие осложнения, как бактериальный эндокардит, инсульт или разрыв аорты. Эти причины дают летальный исход при таком пороке в большинстве случаев.
Коарктация аорты – это достаточно серьезное заболевание, и его, непременно, необходимо лечить. Узнать больше о заболевании можно, посмотрев следующий видеоролик.
Источник