Сужение сосуда сердца у новорожденных

На чтение 5 мин. Просмотров 1.7k. Обновлено 13.12.2018
Стеноз аорты у новорожденных — опасный порок, сопровождающийся сужением крупной артерии, подающей кровь в сердечную мышцу. Сопутствующим нарушением становится деформация клапана, расположенного между левым желудочком и предсердием. Состояние ребенка быстро ухудшается, поэтому операция должна проводиться как можно раньше.
Почему развивается
Причинами стеноза аортального клапана являются следующие факторы:
- Генетические заболевания. Деформацией коронарной артерии может сопровождаться синдром Вильямса, вызываемый хромосомными аномалиями.
- Наличие вредных привычек у матери. Употребление алкоголя и наркотиков в период беременности способствует возникновению тяжелых врожденных пороков сердца у плода.
- Инфекционные заболевания. При первичном заражении беременной женщины герпесом или цитомегаловирусной инфекцией возбудитель проникает в организм плода, нарушая процессы закладки внутренних органов. Особенно опасным является инфицирование в первом триместре.
- Стрессы, несоблюдение режима дня, тяжелые физические нагрузки. Эти факторы негативно влияют на развитие плода, способствуя появлению врожденных пороков.
- Проживание в неблагоприятной экологической обстановке. Высокая загрязненность воздуха и питьевой воды негативно влияет на течение беременности у женщин, имеющих хронические заболевания выделительной, пищеварительной и сердечно-сосудистой систем.
- Неправильное питание. Дефицит витаминов и питательных веществ в организме матери способствует появлению врожденных пороков сердца у будущего ребенка.
- Воздействие ионизирующего излучения. Радиация способствует гибели клеток эмбриона, из которых в дальнейшем формируются внутренние органы плода.
- Прием лекарственных средств, обладающих тератогенным действием. К таким препаратам относят цитостатики, некоторые антибиотики, нейролептики, обезболивающие средства, антикоагулянты на основе варфарина.
Симптомы
Симптомы зависят от степени выраженности сужения аорты сердца новорожденного:
- Первая степень считается компенсированной, стеноз имеет слабую степень выраженности. Кровообращение не нарушается, признаки патологии отсутствуют. Порок выявляется при обязательном обследовании новорожденного. Хирургическое вмешательство не назначается, ребенок остается под наблюдением кардиолога.
- При сужении второй степени развивается острая сердечная недостаточность. Появляется одышка, ребенок становится слабым и вялым. Он отказывается от груди, плохо спит. Кожа носогубного треугольника приобретает синюшный оттенок. Ребенок часто срыгивает и плохо набирает вес.
- Третья стадия сопровождается выраженными нарушениями в работе сердца. Из-за снижения скорости кровотока пульс бывает сложно прощупать. Ритм сердечных сокращений нарушается, одышка присутствует постоянно. Наблюдаются кратковременные потери сознания, вызванные ухудшением кровоснабжения головного мозга. Лечение при сужении 3 степени осуществляется только хирургическим путем.
- На четвертой стадии одышка имеет выраженный характер. Кожные покровы приобретают синюшный оттенок, ребенок часто теряет сознание. Хирургическое вмешательство на этой стадии может оказаться неэффективным.
- Сужение пятой степени имеет крайне тяжелое течение. Большинство детей погибает в первые часы после рождения. Операция при данном типе патологии невозможна.
Аппаратное обследование
Для выявления врожденного порока используются следующие аппаратные методы исследования:
- УЗИ сердца. Безопасная и доступная процедура помогает обнаружить аномалии строения коронарных артерий и деформацию сердечных клапанов.
- Электрокардиография. Исследование направлено на обнаружение признаков сердечной недостаточности: увеличения частоты сердечных сокращений, аритмии, повышения нагрузки на стенки левого желудочка.
- Рентгенологическое исследование грудной клетки. Снимок отражает утолщение стенок левых отделов сердечной мышцы, сужение аорты, наличие застойных изменений в легких, имеющих вид затемнений различных размеров.
- Допплеровская эхография. Высокоинформативная диагностическая процедура помогает обнаружить сужение коронарной артерии любой степени выраженности. Исследование не вызывает болевых ощущений и опасных осложнений.
- Катетеризация сердца. Процедура проводится под общим наркозом. В сердце вводится катетер, что позволяет оценить проходимость аорты. При обследовании новорожденных катетеризация применяется редко.
Лечение
Применение лекарственных средств не помогает вылечить заболевание.
Препараты только устраняют неприятные симптомы, облегчая жизнь малыша.
Лекарства
Для восстановления работы сердца и устранения застойных явлений используются следующие средства:
- Простагландины. Вещества не позволяют аорте полностью закрыться. Их вводят детям, диаметр коронарной артерии у которых не превышает 10 мм. После улучшения легочного кровотока восстанавливается поступление кислорода и питательных веществ в ткани. Капельницы с простагландинами используются и в период подготовки к хирургическому вмешательству.
- Диуретики (Фуросемид). Применяются при отеке легких и нарушении функций дыхательной системы. Препараты выводят лишнюю жидкость из организма. Вместе с водой вымываются минералы, необходимые для нормальной жизнедеятельности, поэтому во время лечения требуется постоянный контроль водно-солевого баланса.
Операция
Хирургическое лечение — единственный способ спасения жизни ребенка, имеющего врожденный стеноз аорты. Применяются следующие виды операций:
- Баллонная вальвулопластика. На крупной артерии предплечья или бедра делают разрез, через который вводят катетер с баллоном. Вся процедура проходит под видеоконтролем. Баллон вводят в аорту и начинают надувать. Расширяющееся устройство увеличивает диаметр просвета сосуда. Операция не требует вскрытия грудины, поэтому хорошо переносится ребенком. Реабилитация занимает не более недели, осложнения возникают редко. Вмешательство не применяется при деформации сердечных клапанов.
- Пластика аортального клапана. Пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения, останавливая сердце. Грудину рассекают, после чего разъединяют сросшиеся створки клапана. Положительными качествами операции являются: сохранение собственных тканей аорты, отсутствие потребности в медикаментозной коррекции, возможность вести нормальный образ жизни после вмешательства.
- Протезирование клапана. Грудную клетку рассекают, температуру тела ребенка снижают до 26°С. Во время операции поврежденный клапан заменяют протезом из натурального или синтетического материала. После вмешательства требуется постоянный прием лекарственных средств, препятствующих образованию тромбов. Искусственный протез по мере роста ребенка нужно заменять. Реабилитация занимает не менее полугода, на груди после операции остается длинный шрам.
Прогнозы и осложнения
При отсутствии лечения возникают следующие осложнения:
- тяжелая сердечная недостаточность, приводящая к летальному исходу;
- отек легких;
- тяжелые формы нарушения сердечного ритма (вплоть до фибрилляции желудочков);
- мерцательная аритмия, сопровождающаяся тромбоэмболией.
При выраженном сужении аорты прогноз неблагоприятен. Большинство младенцев погибает в первые месяцы жизни. Операция улучшает прогноз, однако пациент после вмешательства не может вести активный образ жизни. Ему противопоказаны занятия спортом и подвижные игры. При стенозе слабой степени выраженности выживаемость без хирургического лечения достигает 90%.
Читайте также:
- Стеноз легочной артерии у новорожденных
- Спазм сосудов при температуре у ребенка
- Стеноз подключичной артерии
- Как лечить стеноз (сужение) левой (правой) позвоночной артерии
Источник
Стеноз легочной артерии (СЛА) у новорожденных детей – это сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Патологические изменения затрагивают клапан легочной артерии или часть сосуда в области клапана.
Согласно статистике, на разные формы изолированного СЛА приходится порядка 10% случаев врожденных патологий сердца. Чаще всего выявляется клапанный стеноз, нередко отягощенный сопутствующими пороками сердца.
Причины
Этиология врожденных пороков сердца окончательно не выяснена. Причинами развития врожденных патологий сердца, включая СЛА, могут быть:
- Отягощенная наследственность. Риск рождения ребенка с врожденным СЛА выше, если у кого-либо из родителей, ближайших родственников или других детей в семье диагностирован порок сердца.
- Наличие системных или метаболических заболеваний у матери.
- Инфекционные заболевания, перенесенные матерью на ранних сроках беременности, в частности, вирусные.
- Прием некоторых медикаментов, имеющих побочные тератогенные эффекты.
- Первые роды в возрасте более 38 лет.
- Многоплодная беременность.
- Экстракардиальные аномалии плода.
- Хромосомные заболевания.
- Нарушения фетоплацентарного кровотока.
- Нарушения сердечного ритма плода, включая эпизодические.
К факторам риска относят и наличие других наследственных заболеваний.
Классификация
В зависимости от локализации сужения сосуда выделяют надклапанный, клапанный, подклапанный стеноз легочной артерии у новорожденного ребенка. В случаях сочетания двух типов СЛА или же стеноза легочной артерии с другими патологиями сердца форму заболевания определяют как комбинированную.
Клапанная форма патологии диагностируется примерно у 90% пациентов. Клапан легочной артерии у пациентов с клапанной формой патологии может иметь аномальное строение (одно- или двустворчатые клапаны). Характерная анатомическая особенность патологии –постстенотическое расширение артериального ствола.
Характерная анатомическая особенность подклапанного стеноза – воронкообразное сужение сосуда или аномальное расположение мышечного пучка, который затрудняет выброс крови в легочный круг кровообращения. Изолированному подклапанному стенозу легочной артерии часто сопутствует дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного.
Надклапанный стеноз часто встречается на фоне синдромов Вильямса и Номана. Данная патология встречается в виде множественных периферических сужений, мембраны, локализованного сужения или диффузной гипоплазии.
Размеры правого желудочка и трехстворчатого клапана у пациентов со СЛА обычно в пределах нормы. Сужение просвета легочной артерии затрудняет кровоток, вследствие чего возрастает градиент давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения. Патологическое строение выносящего тракта является причиной систолических перегрузок миокарда.
Систолические перегрузки правого желудочка со временем приводят к гипертрофии миокарда и правожелудочковой недостаточности.
Проявления СЛА зависят от степени выраженности сужения. При минимально выраженной патологии, сопровождающейся градиентом давления до 40 мм рт. ст., заболевание может протекать бессимптомно. Средняя степень стеноза определяется при разнице давления в 40-70 мм рт. ст., сопровождается повышенной утомляемостью и одышкой при физических нагрузках.
При градиенте давления свыше 70 мм рт. ст. говорят о критическом стенозе. На фоне критической формы заболевания у новорожденных проявляются симптомы сердечной недостаточности, а также синюшность кожи, вызванная право-левым сбросом крови через овальное окно.
Какие проявления характерны для синдрома Эйзенменгера и от чего он может развиться? Все подробности в отдельной статье.
Узнайте, в каких случаях при стенозе может возникнуть недостаточность аортального клапана, из этого материала.
Об особенностях врожденного порока — аномалии Эбштейна — читайте в другой публикации.
Симптомы
Легкая форма врожденного СЛА может не проявляться достаточно долго. Косвенным указанием на вероятное наличие патологий легочного круга кровообращения у детей грудного возраста могут быть отставание в физическом развитии, частые простуды с осложнениями в виде пневмонии.
Наиболее характерным симптомом среднего и критического стеноза является цианотичная окраска носогубного треугольника, губ и ногтевых лунок. Критическая стадия патологии сопровождается симптомами прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточности. При физических нагрузках развивается одышка.
Перкуссия позволяет выявить смещение границ сердца вправо. При прослушивании сердечных тонов слышен характерный грубый шум во время систолы, интенсивность которого пропорциональна степени сужения сосуда. II тон над легочной артерией сильно ослаблен или отсутствует. Над областью проекции клапанов второй тон раздвоен, могут прослушиваться шумы изгнания.
Тяжелые формы СЛА проявляются в первые дни и часы жизни. Новорожденных с симптомами порока сердца осматривает кардиолог, в тяжелых случаях – кардиохирург.
Диагностика
Для подтверждения предварительного диагноза, поставленного по данным общего осмотра, требуется инструментальное обследование. Обычно в практике применяют:
- Рентгенологическое обследование;
- ЭКГ;
- Эхокардиография;
- Допплерометрия.
На рентгеновском снимке заметно сужение устья легочной артерии и расширенные границы сердца. Изображение легких часто обедненное.
При незначительном стенозе электрокардиограмма пациента может иметь нормальный вид, при более тяжелых формах патологии проявляются характерные изменения, указывающие на:
- Гипертрофию правого желудочка;
- Гипертрофию предсердной перегородки.
У некоторых новорожденных пациентов с критическим стенозом на ЭКГ обнаруживаются признаки гипертрофии правого желудочка. Этот эффект объясняется относительно его большими размерами на фоне гипоплазированного левого желудочка.
Эхокардиографическое обследование дает возможность выявить аномальное расширение ствола легочной артерии на участке, расположенном непосредственно за местом сужения, узкие артериальные ветви, патологическое строение клапана, гипертрофические изменения миокарда правого желудочка и некоторые другие патологические особенности анатомии сердца.
Эхокардиограмма также выявляет изменения градиента давления между правым желудочком и легочным кругом кровообращения, соответствующие клинической картине патологии средней и критической степени тяжести.
В некоторых случаях для оценки разницы давления в желудочке и артериальном русле применяется допплерография.
При подозрении на СЛА требуется дифференциальная диагностика с другими пороками сердца, в частности, дефектом межжелудочковой перегородки, триадой и тетрадой Фалло у детей и др.
Лечение
Единственным эффективным способом лечения СЛА является хирургическое вмешательство — устранение сужения. Операция показана пациентам со средним и критическим СЛА. Минимальное сужение сосуда оперативного вмешательства не требует и в некоторых случаях может пройти самопроизвольно.
Тип операции выбирается в зависимости от степени тяжести состояния пациента. В тяжелых случаях операция проводится в первые месяцы жизни. Средняя степень стеноза подвергается хирургической коррекции после достижения пациентом возраста 5-10 лет.
При изолированном клапанном СЛА хорошо зарекомендовали себя разные вариации вальвулопластики.
В большинстве случаев проводится эндоваскулярная баллонная вальвулопластика. Суть метода заключается во введении в стенозированный участок раздувного баллона, в который через катетер нагнетается воздух. Расширяющийся баллон механически раздвигает суженный участок.
Реже применяется открытая вальвулопластика, при которой хирург рассекает сросшиеся комиссуры. Обычно операция открытым методом проводится при неэффективности баллонной вальвулопластики. Иногда пациентам с критической стадией патологии проводится баллонная атриосептостомия. Некоторые формы СЛА требуют хирургической коррекции в виде системно-легочного шунтирования.
При надклапанном стенозе в области сужения производится реконструкция с применением заплаты из собственной ткани пациента или установкой ксеноперикардиального протеза. Тактика лечения подклапанного стеноза предполагает удаление суженного участка артерии.
При отсутствии послеоперационных осложнений прогноз благоприятный.
Прогноз и меры профилактики
Среди наиболее важных мер профилактики СЛА новорожденных – обеспечение условий для нормального течения беременности. Будущие матери, относящиеся к группе риска должны особенно тщательно соблюдать рекомендации врача.
Современные методы диагностики позволяют выявить нарушения формирования сердечно-сосудистой системы плода, что дает возможность назначить лечение, направленное на устранение заболевания, являющегося их причиной.
Минимальное сужение легочной артерии у новорожденных на продолжительность и качество жизни не влияет. Пациентам с выявленными отклонениями рекомендуется наблюдение кардиолога и кардиохирурга, а также профилактика инфекционного эндокардита.
Источник
Во время развития младенца в материнской утробе иногда процессы роста и формирования тканей и органов нарушаются, что приводит к появлению пороков. Одними из наиболее опасных являются пороки сердца.
Что такое порок сердца?
Так называют патологии в строении сердца и крупных сосудов, которые от него отходят. Пороки сердца мешают нормальному кровообращению, выявляются у одного из 100 новорожденных и по статистике находятся на втором месте по врожденным патологиям.
Формы
В первую очередь различают врожденный порок, с которым ребенок появляется на свет, а также приобретенный, возникающий при аутоиммунных процессах, инфекциях и других заболеваниях. В детском возрасте более распространены врожденные пороки, которые делят на:
- Патологии, при которых происходит сброс крови в правую сторону. Такие пороки называют «белыми» из-за бледности ребенка. При них артериальная кровь попадает в венозную, вызывая зачастую увеличение притока крови к легким и уменьшение объема крови в большом круге. Пороками данной группы являются дефекты перегородок, разделяющих сердечные камеры (предсердия либо желудочки), функционирующий после рождения артериальный проток, коарктация аорты или сужение ее русла, а также пульмональный стеноз. При последней патологии приток крови в сосуды легких, напротив, уменьшается.
- Патологии, при которых сброс крови происходит налево. Эти пороки называются «синими», поскольку одним из их симптомов выступает цианоз. Они характеризуются попаданием венозной крови в артериальную, что уменьшает насыщенность крови кислородом в большом круге. Малый круг при таких пороках может как обедняться (при триаде либо при тетраде Фалло, а также при аномалии Эбштейна), так и обогащаться (при неправильном расположении легочных артерий или аорты, а также при комплексе Эйзенгеймера).
- Патологии, при которых есть препятствия кровотоку. К ним относят аномалии аортального, трикуспидального либо митрального клапана, при которых меняется число их створок, образуется их недостаточность либо возникает стеноз клапана. Также к этой группе пороков относят неправильное размещение дуги аорты. При таких патологиях артериально-венозный сброс отсутствует.
Симптомы и признаки
У большинства малышей пороки сердца, которые сформировались внутриутробно, проявляются клинически еще во время пребывания крохи в роддоме. Среди наиболее распространенных симптомов отмечают:
- Учащение пульса.
- Посинение конечностей и лица в области над верхней губой (ее называют носогубным треугольником).
- Бледность ладоней, кончика носа и ступней, которые также будут прохладными на ощупь.
- Брадикардию.
- Частые срыгивания.
- Одышку.
- Слабое сосание груди.
- Недостаточную прибавку в весе.
- Обмороки.
- Отеки.
- Потливость.
Почему дети рождаются с пороком сердца?
Точных причин возникновения этих патологий врачи пока не выявили, но известно, что нарушения развития сердца и сосудов провоцируют такие факторы:
- Генетическая склонность.
- Хромосомные болезни.
- Хронические заболевания у будущей мамы, например, болезни щитовидной железы или сахарный диабет.
- Возраст будущей мамы больше 35 лет.
- Прием лекарств во время беременности, у которых есть отрицательное воздействие на плод.
- Неблагоприятная экологическая ситуация.
- Пребывание беременной в условиях повышенного радиоактивного фона.
- Курение в первом триместре.
- Употребление наркотических средств или алкоголя в первые 12 недель после зачатия.
- Плохой акушерский анамнез, например, выкидыш или аборт в прошлом, преждевременные предыдущие роды.
- Вирусные заболевания в первые месяцы беременности, особенно краснуха, герпесная инфекция и грипп.
Наиболее опасным для формирования сердечных пороков периодом называют срок с третьей по восьмую недели беременности. Именно в этот период у плода закладываются камеры сердца, его перегородки, а также магистральные сосуды.
В следующем видеоролике подробнее сказано о причинах, которые могут привести к врожденным порокам сердца.
Фазы
У каждого ребенка развитие сердечного порока проходит такие три фазы:
- Стадию адаптации, когда для компенсации проблемы детский организм мобилизует все резервы. Если их недостаточно, ребенок погибает.
- Стадию компенсации, во время которой организм ребенка работает относительно стабильно.
- Стадию декомпенсации, при которой резервы исчерпываются, а у крохи появляется сердечная недостаточность.
Диагностика
Заподозрить у ребенка развитие врожденного сердечного порока можно во время плановых ультразвуковых исследований во время беременности. Некоторые патологии становятся заметными врачу-узисту уже с 14 недели вынашивания. Если акушеры знают о пороке, они разрабатывают особую тактику ведения родов и решают с кардиохирургами вопрос об операции на сердце ребенка заблаговременно.
В некоторых случаях УЗИ при беременности порок сердца не показывают, особенно, если он связан с малым кругом кровообращения, не функционирующим у плода. Тогда выявить патологию у новорожденного можно после осмотра и прослушивания сердца малыша. Врача насторожит бледность либо синюшность кожи карапуза, изменение частоты сердцебиений и другие симптомы.
Послушав кроху, педиатр выявит шумы, расщепления тонов или другие настораживающие изменения. Это является поводом отправить младенца к кардиологу и назначить ему:
- Эхокардиоскопию, благодаря которой можно визуализировать порок и установить его тяжесть.
- ЭКГ, чтобы выявить нарушения сердечного ритма.
Некоторым малышам для уточнения диагноза проводят рентген, катетеризацию или КТ.
Лечение
В большинстве случаев при пороках сердца у новорожденного ему требуется хирургическое лечение. Операцию детям с сердечными пороками проводят в зависимости от клинических проявлений и тяжести патологии. Одним малышам показано немедленное хирургическое лечение сразу после обнаружения порока, другим выполняют вмешательство во время второй фазы, когда организм компенсировал свои силы и легче перенесет операцию.
Если при пороке наступила декомпенсация, оперативное лечение не показано, поскольку оно не сможет устранить необратимые изменения, появившиеся во внутренних органах ребенка.
Всех деток с врожденными пороками после уточнения диагноза распределяют на 4 группы:
- Малыши, которым не требуется срочная операция. Их лечение откладывают на несколько месяцев или даже лет, а если динамика положительная, хирургическое лечение может и вовсе не потребоваться.
- Младенцы, которых следует прооперировать в первые 6 месяцев жизни.
- Малютки, оперировать которых нужно в первые 14 дней жизни.
- Крохи, которых сразу после родов отправляют на операционный стол.
Сама операция может выполняться двумя способами:
- Эндоваскулярно. Ребенку делают небольшие проколы и через большие сосуды подбираются к сердцу, контролируя весь процесс посредством рентгена или УЗИ. При дефектах перегородок зонд подводит к ним окклюдер, закрывающий отверстие. При незакрытом артериальном протоке на него устанавливают специальную клипсу. Если у ребенка стеноз клапанов, выполняется баллонная пластика.
- Открыто. Грудную клетку разрезают, а ребенка подключают к искусственному кровообращению.
До хирургического лечения и после него детям с пороком назначаются медикаменты разных групп, например, кардиотоники, блокаторы и антиаритмические средства. При некоторых пороках ребенку не требуется проведение операции и лекарственная терапия. К примеру, такая ситуация наблюдается при двухстворчатом клапане аорты.
Последствия
В большинстве случаев, если упустить время и не сделать операцию вовремя, у ребенка повышается риск различных осложнений. У деток с пороками более часто появляются инфекции и анемии, а также могут возникать ишемические поражения. Из-за нестабильной работы сердца может нарушаться работа ЦНС.
Одним из наиболее опасных осложнений при врожденном пороке и после операции на сердце считают эндокардит, причиной которого являются попавшие в сердце бактерии. Они поражают не только внутреннюю оболочку органа и его клапаны, но и печень, селезенку и почки. Для предотвращения такой ситуации детям назначаются антибиотики, особенно, если планируется хирургическое вмешательство (лечение перелома, удаление зуба, операция при аденоидах и другие).
У деток с врожденными сердечными пороками также повышен риск появления такого осложнения ангины, как ревматизм.
Прогноз: сколько живут дети с пороком сердца
Если своевременно не прибегнуть к операции, около 40% малышей с пороками не доживают до 1 месяца, а к году гибнет примерно 70% деток с такой патологией. Такие высокие показатели смертности связаны и с тяжестью пороков, и с несвоевременным или неправильным их диагностированием.
Наиболее частые пороки, выявляемые у новорожденных, представляют собой незарощенный артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, а также дефект перегородки, разделяющей желудочки. Для успешного устранения таких пороков требуется вовремя выполнить операцию. В этом случае прогноз для деток будет благоприятным.
Узнать больше о врожденных пороках сердца можно, посмотрев следующие видеоролики.
.
Источник