Транспозиция магистральных сосудов и беременность
При данном пороке аорта берет начало в анатомическом правом желудочке, а легочная артерия – в анатомическом левом желудочке.
.
Оба круга кровообращения сообщаются через дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки или через открытый артериальный проток. Эти больные не доживают до взрослого состояния без хирургического вмешательства, но сейчас реконструктивные операции делают так часто, что большинство женщин с этим врожденным пороком доживает до детородного возраста. В большинстве случаев, у этих женщин выполняли операцию Мастарда, разработанную в шестидесятых годах. Операция предусматривает разделение предсердий таким образом, чтобы венозный возврат из малого круга направлялся в правый желудочек, а венозный возврат из большого круга — к митральному клапану и, следовательно, в левый желудочек, не попадая в легочную артерию. Кровь течет в нужном направлении, но кровообращение осуществляется не теми желудочками, вследствие чего правому желудочку приходится поддерживать кровообращение в большом круге.
В литературе есть несколько сообщений о благополучном вынашивании беременности женщинами, перенесшими операцию Мастарда. Lynch-Salamon et al. сообщают о трех женщинах, перенесших в детстве операцию Мастарда и успешно выносивших беременность. Течение двух беременностей осложнилось недостаточностью системного желудочка, а в одном случае беременность закончилась преждевременными родами.
Clarkson et al. наблюдали пятнадцать беременностей у девяти женщин, перенесших операцию Мастарда. Эти женщины не предъявляли жалоб ни до наступления беременностей, ни во время беременностей. В исходе этих беременностей родились 12 живых младенцев, в двух случаях наблюдались спонтанные аборты, а в одном случае наступила внутриутробная смерть плода. Ни у одного из живых новорожденных не были выявлены признаки какого-либо врожденного порока сердца. Как и ожидалось, нагрузка на правый желудочек во время беременности возросла, так же как в норме, но явной недостаточности не наблюдалось ни в одном случае. Авторы пришли к выводу, что больные этой категории, при условии сохранности функции сердца, хорошо переносят беременность. Несмотря на то, что больные, перенесшие операцию Мастарда, хорошо себя чувствуют на протяжении двадцати — тридцати лет, степень дисфункции правого желудочка может варьировать, поэтому в каждом случае, при решении вопроса о целесообразности беременности, необходимо проводить полноценное кардиологическое обследование. Для выявления и оценки степени дилатации правого желудочка, его дисфункции и недостаточности трехстворчатого клапана показано эхокардиографическое исследование. Одновременно необходимо выявлять возможные остаточные поражения, а также назначать нагрузочные тесты с целью оценки функционального сердечного резерва. Данные о благополучных исходах беременности у упомянутых когорт больных нельзя экстраполировать на женщин, у которых до беременности выявляются нарушения функции правого желудочка; иногда функция правого желудочка нарушается необратимо, и также необратимо может в некоторых случаях прогрессировать недостаточность трехстворчатого клапана.
Показанная при транспозиции магистральных сосудов в сочетании со стенозом легочной артерии реконструктивная операция Растелли также позволяет многим больным доживать до детородного возраста. Операция предусматривает наложение анастомоза между правым желудочком и легочной артерией в обход места стеноза, что облегчает легочный кровоток, и закрытие дефекта межжелудочковой перегородки таким способом, чтобы направить кровь из левого желудочка в аорту. При условии, что функция желудочков адекватна и нет резидуальных поражений (например, субаортального стеноза или обструкции шунта), женщины после этой операции переносят беременность удовлетворительно.
Врожденно компенсированная транспозиция с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии
Врожденно компенсированная транспозиция (атриовентрикулярная несогласованность с вентрикулоартериальной несогласованностью) часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочной артерии и недостаточностью левого атриовентрикулярного клапана. Кроме того, при этом пороке часто встречается полная врожденная поперечная блокада сердца. Если на фоне стеноза легочной артерии имеет место дефект межжелудочковой перегородки, то шунтирование крови справа налево может привести к развитию цианоза. Данные по течению беременности при этом пороке скудны. Presbitero et al. сообщают о наблюдении десяти беременностей у пяти женщин. В исходе этих беременностей родились шесть живых младенцев (60%). Было четыре спонтанных аборта, двое детей родились недоношенными. Однако при сравнении этих исходов с таковыми у больных с единственным желудочком и/или атрезией трехстворчатого клапана и у больных с тетрадой Фалло либо атрезией легочной артерии выясняется, что при описываемом в данном разделе пороке они были существенно лучше (60% по сравнению с 31 % и 33% соответственно). Так как анатомический правый желудочек при этой патологии поддерживает кровообращение в большом круге, то повышение нагрузки объемом при беременности может привести к недостаточности желудочка. Поэтому, решая вопрос о целесообразности беременности, следует учесть функциональный сердечный резерв, сократительную способность желудочка и выраженность цианоза.
Источник
Из сопутствующих врожденных пороков сердца чаще всего при наличии дефекта межжелудочковой перегородки встречается стеноз легочной артерии, и в половине наблюдений — это клапанное поражение. С меньшей частотой имеется сочетание с коарктацией и атрезия аорты, с аномалией Эбштейна.
Основными клиническими проявлениями, наблюдаемыми в роддоме являются выраженный цианоз, наблюдаемый в 100% случаев, одышка (100%) и очень редко (в 26,8%) наличие шума. Выраженность цианоза определяется наличием и размерами шунта.
Клиническая картина определяется, в основном, состоянием легочного кровотока. При простой форме, с наличием дефекта межпредсердной перегородки с рождения преобладает выраженная артериальная гипоксемия и ацидоз. Состояние ребенка прогрессивно ухудшается, особенно с момента закрытия фетальных коммуникаций. Наличие кислорода не улучшает состояние новорожденного. У всех пациентов отмечается полицитемия и высокий гематокрит.
У больных с увеличенным легочным кровотоком (при наличии дефекта межжелудочковой перегородки) отмечается выраженная одышка до 80 в минуту, но цианоз и ацидоз не столь резко выражены, как при сопутствующем транспозиции магистральных сосудов дефекте межпредсердной перегородки. Основными проявлениями порока являются бивентрикулярная рефрактерная реакция на медикаментозное лечение и сердечная недостаточность (одышка, тахикардия, гепатомегалия, хрипы в легких), характерны повторные респираторные заболевания и пневмонии. Кардиомегалия развивается рано, и появляется сердечный горб.
Взрослые больные с транспозицией магистральных сосудов обычно бывают инвалидами с проявлениями артериальной гипоксемии, сердечной недостаточности, резко сниженной толерантностью к нагрузке.
При наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки или открытого артериального протока со значительным объемом легочного кровотока электрическая ось сердца может иметь нормальное положение.
Данные фонокардиографии отражают аускультативные данные. При транспозиции магистральных сосудов шум отсутствует или регистрируется систолический шум, характерный для дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза легочной артерии.
Ультразвуковое исследование. Эхокардиографический диагноз транспозиции магистральных сосудов предусматривает обнаружение отхождения аорты от расположенного справа правого желудочка и легочной артерии от расположенного слева левого желудочка. Для детей целесообразно использовать субкостальную четырехкамерную позицию. Для взрослых используется парастернальная позиция по короткой оси и верхушечный четырехкамерный срез.
При исследовании по короткой оси аорты аортальный клапан обычно расположен спереди и справа от легочного клапана, а магистральные сосуды отходят параллельно. Полулунные клапаны расположены на различных уровнях, они обычно не выявляются одновременно в одной и той же плоскости (Henry W.L, 1975). Поэтому для постановки диагноза только этого признака недостаточно.
Одно из основных проявлений патологии — это выявление параллельной ориентации выводных трактов обоих желудочков и обоих магистральных сосудов при исследовании по продольной плоскости по длинной оси. Передний сосуд образует дугу, направленную кзади, а задний сосуд делится на две ветви и направлен вниз. В отличие от расположения аорты и легочной артерии в норме, образно названной «колбаска и круг», данное расположение носит название «двустволки» (Фейгенбаум Г., 1999). Визуализация коронарных артерий и плечеголовныхтакже является дополнительным ориентиром в идентификации аорты.
Эхокардиография при транспозиции магистральных соудов используется для отбора пациентов и проведения под ее контролем операции Рашкинда (Allan L etal.,(1982)).
Транспозиция магистральных сосудов часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки. При различном расположении дефекта может наблюдаться смещение легочного ствола. Для дифференциальной диагностики от тетрады Фалло, двойного отхождения сосудов от правого желудочка следует помнить, что при транспозиции магистральных сосудов легочная артерия более чем на 50% связана с левым желудочком. Клапан легочной артерии и митральный при этом находятся в одной проекции. Эти особенности отчетливо видны из парастернальной позиции по длинной оси (Chin A.J. etal,1985).
Функция и размер желудочка важные показатели, оцениваемые с помощью ультразвукового сканирования сердца. Правый желудочек становится увеличенным и гипертрофированным, ибо он работает против повышенного систолического и сосудистого сопротивления. Левый желудочек, наоборот, небольших размеров, миокард его относительно тонкий (Hunta J.E., 1978). Кривизна межжелудочковой перегородки направлена в сторону левого желудочка, который принимает форму полумесяца (Chin A.J. et al, 1985).
Особый интерес представляет эхокардиография в оценке эффективности операции. При наиболее часто выполняемой операции Мастарда при ультразвуковом исследовании выявляются созданные системные и легочные предсердия, проводится оценка их функции.
Из парастернального доступа по длинной оси искусственная перегородка представлена наклонной линейной эхоструктурой в левом предсердии (Allan Letal., (1982)). Предсердие с легочно-венозной кровью расположено сверху и сзади, в то время как предсердие с системной венозной кровью сообщается с митральным клапаном. Из верхушки и из субкостального доступа можно рассмотреть все отделы искусственной перегородки. После операции может наблюдаться обструкция в области искусственной перегородки в области верхней полой вены, которые диагностируются из субкостального и супрастернального доступов по короткой оси.
Для оценки целостности перегородки используют контрастную эхокардиографию из четырехкамерного сечения, цветное картирование потока и чреспищеводное исследование.
Операция по «переключению артерий» требует оценки при эхокардиогра-фии функции левого и правого желудочков и обнаружения искусственно созданных структурных нарушений.
– Читать далее “Лечение транспозиции сосудов у беременных. Течение беременности при транспозиции сосудов у беременных”
Оглавление темы “Пороки сердца у беременных”:
1. Течение тетрады Фалло у беременной. Лечение тетрады Фалло у женщин
2. Беременность при тетраде Фалло. Течение беременности при тетраде Фалло у беременной
3. Коррекция тетрады Фалло у беременных. Врожденный стеноз аорты у беременных
4. Кровоток у беременных при стенозе аорты. Диагностика стеноза аорты у беременных
5. Беременность при стенозе аорты. Пример стеноза аорты во время беременности
6. Акушерская тактика при стенозе аорты у беременной. Перинатальный исход стеноза аорты у матери
7. Коарктация аорты у беременных. Диагностика коарктации аорты у беременной
8. Течение беременности при коарктации аорты. Осложнения беременности при коарктации аорты
9. Транспозиция магистральных сосудов у беременных. Диагностика транспозиции сосудов у беременных
10. Лечение транспозиции сосудов у беременных. Течение беременности при транспозиции сосудов у беременных
Источник
Даже не знаю с чего начать…
(Буду писать много т.к. событий на этой неделе произошло огромное количество. Спасибо всем, кто дочитает)
*Девушки, добавляйтесь в мой Инстаграм (@ira_adamchuk ) и можете задать мне любые вопросы на эту тему! Я с удовольствием пообщаюсь и расскажу подробности. Забегая вперед, с моей дочкой Сашенькой после операции все хорошо. Она здоровая и активная! И Ваш ребенок тоже будет здоров! Пишите, не стесняйтесь!
Пожалуй начну с того, что мы с мужем решили сделать 3Д узи в частной клинике. Выбирали долго и тщательно т.к. хотели, чтобы кроме фоток и видео нам посмотрели как можно больше. Остановились на клинике Ультрасаунд Про (доктор Таран Александра Ивановна)т.к. там помимо обычных измерений делают доплер сосудов плода за умеренную плату. 25.10 мы приехали в клинику, прошли узи, посмотрели все все внутренние органы нашей дочки и доктор выявил врожденный порок сердца под названием транспозиция магистральных сосудов. Это значит, что аорта и лёгочная артерия поменялись местами. Пока малышка у меня в животике все её внутренние органы насыщаются кислородом за счет моего кровообращения. Но как только она родится круги кровообращения замкнуться (не мгновенно конечно, у нас будет несколько часов) и органы перестанут получать обогащённую кислородом кровь.
“Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда – снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ. А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова – в легочную артерию и в легкие, что с точки зрения ее насыщения кислородом бессмысленно, т.к. она уже насыщена. Образуется два разобщенных круга кровообращения.”
Исправить данный порок можно только открытым хирургическим путём в первые часы жизни младенца. В ходе операции аорту и лёгочную артерию поменяют местами и все станет на свои места.
Для нас с мужем это огромный шок!!! Мы все выходные провели в слезах и практически в молчании т.к. даже слова произносить не хотелось. Почему так вышло? В чем причина? А ответа нет – так бывает, у абсолютно здоровых родителей, рождается ребенок с врожденным пороком сердца. (Пишу, а экран почти не вижу от слёз).
Нас направили на повторное узи в Институт Амосова – диагноз подтвердился.
Мы были на консультации в Киевском городском Центре Сердца – диагноз подтвердился.
Взяли направление в Детский центр кардиологии и кардиохирургии – будем слушать еще одного специалиста и определяться с местом, где будем проводить эту операцию нашей крошке.
Что у меня в душе…не передать словами… 9 раз в поликлинике мне делали узи, ни разу наш “великий узист” не узрел этот дефект (я специально поинтересовалась, зависит ли это от аппарата – нет не зависит, все это можно увидеть на самом обычном допотопном аппарате узи, главное, чтобы врач был не слепой – так мне сказали в центре сердца, хоть и обратили внимание на то, что протоколами МОЗ не предусмотрено такое тщательное исследование поэтому в поликлинике пишут “сердцебиение: +, сердце: 4х камерное, ЧСС: 140” ). Радует тот факт, что данный порок не является показанием к прерыванию беременности и в утробе ребенок развивается как и все нормальные детки, рождается доношенным и полностью развитым. Нет показаний к КС.
Если бы мне не захотелось 3Д фотографий мы бы и не знали о нашей проблеме… К чему бы это привело – одному Богу известно т.к. этот порок является критическим и если не провести операцию на сердце в первые часы жизни ребенок умрёт. Не зная об этом пороке, я бы рожала во 2м роддоме, который не приспособлен к патологии.Представьте себе – я рожаю ни о чем не подозревая, нам ставят такой диагноз…куда бежать, что делать, как везти (нужен реанимобиль или сан авиация), где взять пуповинную кровь или донорскую, и на все это несколько часов…а если это предположим суббота ночь…а я после родов в коматозе…муж в шоке…все в шоке…где искать врачей…и что это вообще такое…в голове прокручиваю эту ситуацию и благодарю вселенную, что мне понадобились фотки 3Д. (Если кто-то до сих пор доверяет поликлиническому узисту-перестаньте это делать, не пожалейте 250-350 грн и сходите в частную клинику, пусть там посмотрят все все органы. Дай Бог, чтобы все было в порядке, но лучше перебдеть).
Рожать я буду в спец.роддоме (в Киеве это или 5й или ПАГ). Сразу после родов и доп.обследования малышки на наличие сопутствующих возможных отклонений (молимся, чтобы ничего подобного не нашли) в первые же часы транспортируют в кардиохирургию для проведения оперативного вмешательства. Статистика очень обнадёживает т.к. согласно данным по Украине летальность составляет менее 1%, но риск все же есть. Так же не мало важно во время родов сделать забор пуповинной крови, которая понадобится для операции (используют и донорскую, но своя конечно же на много лучше). В интернете пишут, что на 10й день после операции ребенка выписывают на домашний уход. Детки растут как и все остальные, не отстают в развитии, некоторые даже занимаются спортом. Эта статистика очень обнадёживает и даёт больше сил и уверенности в счастливом конце. Конечно сердце у нас не на месте как только подумаем, что нашу крошку, которая только появилась на свет будут резать и проводить тяжёлую операцию на сердце (операция длится 4-6 часов. на 30 минут отключают сердечко и подключают к искусственному кровообращению – получается вводят в клиническую смерть, меняют местами сосудики, а затем запускают сердечко и продолжают оперировать).
Но мы до сих пор не знаем сколько стоит такая операция (конечно же, сколько бы это ни стоило, мы найдём нужную сумму и сделам все чтобы спасти нашу Сашеньку). В Амосова и Центре Сердца технично уходят от ответа, даже не называя примерный диапазон цен. В сети есть информация, что в Детском кардио центре, где мы еще не были, делают это бесплатно, но как-то мне в это не верится. Может кто-то из вас имеет связи или просто,хоть краем уха слышал сколько это может стоить – буду рада если подскажите. Осталось 3 месяца и нам необходимо за это время морально и финансово подготовиться.
Вот…
Источник