Транспозиция магистральных сосудов эхокг
ЭхоКГ при полной транспозиции магистральных артерийа) Патологическая анатомия. Дети с полной транспозицией магистральных артерий без хирургической коррекции порока живут недолго, поэтому клинические проявления его у взрослых не описаны. Существуют два основных способа хирургической коррекции. Более ранним из этих способов является так называемая физиологическая коррекция, при которой для коррекции венозного притока к сердцу выполняют реконструкцию межпредсердной перегородки таким образом, что благодаря сформированному «барьеру» приток системной венозной крови осуществляется в левый желудочек, а легочная венозная кровь притекает в правый желудочек. «Барьер» формируют с помощью заплаты в виде «брюк», причем «брючины» заплаты служат для отведения крови из верхней и нижней полых вен дорсально к митральному клапану, а кровь из легочных вен отводится в оставшуюся часть предсердия к трехстворчатому клапану, откуда она попадает в системный кровоток. На рисунке ниже схематически показана хирургическая коррекция по Сеннингу. Со временем могут возникнуть осложнения в виде деформации зоны реконструкции, в частности сужения верхней полой вены в месте подшивания заплаты или развития застоя в легочных венах. Более поздний метод коррекции в настоящее время более предпочтителен и состоит в перемещении аномально расположенных аорты и легочного ствола выше клапанного аппарата. Легочный ствол подшивают над аортальным клапаном к культе аоргы, восходящую аорту – клапаном легочной артерии к культе легочного ствола. «Пересаживают» также устья коронарных артерий так, чтобы после операции «переключения» они вновь отходили от корня аорты. В дальнейшем возможно развитие стеноза анастомозов магистральных артерий или устьев коронарных артерий. б) Гемодинамика. Корригируя приток к сердцу (при операции переключения предсердий) или отток от сердца (при операции переключения магистральных артерий), вновь соединяют последовательно легочный и системный круг кровообращения и тем самым восстанавливают нормальную гемодинамику.
Видео. Состояние после инверсии предсердий по Сеннингу (ЭхоКГ в плоскости четырех камер из подреберной позиции датчика). Правый желудочек, расположенный сверху, гипертрофирован, а левый желудочек, расположенный под ним и правее, явно расширен. Это связано с тем, что правый желудочек поддерживает системное кровообращение. Задняя часть межпредсердной перегородки во время операции была использована для дренирования легочных вен в правое предсердие, поэтому в этом месте непрерывность перегородки нарушена. Кровоток в предсердии незаметный, в частности, через трехстворчатый клапан, который выдерживает системное артериальное давление, отмечается лишь легкая раннесистолическая регургитация. в) Результаты эхокардиографии. Эхокардиография – незаменимый метод исследования больных после коррекции транспозиции магистральных сосудов. г) Двумерная эхокардиография. Внутрипредсердную гемодинамику после операции «переключения» часто можно исследовать с помощью двумерной ЭхоКГ из подреберного доступа. В качестве альтернативы можно выполнить ЧПЭ. Недостаток этого метода исследования состоит в том, что из-за того, что предсердие расположено близко от ультразвукового датчика, у самой вершины сектора сканирования, анатомические особенности предсердия удается охватить неполностью. Поэтому врачу следует подвигать датчиком в продольном и поперечном направлении, чтобы получить пространственную картину анатомических взаимоотношений. Там, где это возможно, следует выполнить ЧПЭ с использованием многоплановых датчиков, которые позволяют в целом визуализировать область наложения заплаты. После операции «переключения» диагностическое значение имеет также трансторакальная ЭхоКГ. С ее помощью можно визуализировать надклапанный отдел аорты и легочного ствола, а часто также коронарные артерии в начальном отделе или на протяжении. д) Эхокардиография в М-режиме. При «переключении» предсердий правый желудочек увеличен в размерах, в то время как диастолический размер левого желудочка явно уменьшен. Это объясняется тем, что при транспозиции магистральных сосудов имеется обратное соотношение давления в желудочках. е) Цветовая допплерография. Анатомические взаимоотношения после «переключения» предсердий недостаточно отчетливы, и их трудно интерпретировать. В таких случаях для оценки эффективности хирургической коррекции большое значение имеет цветовое допплеровское картирование. На рисунке выше видно, что стеноз сосудов отсутствует и легочная венозная кровь дренируется через трехстворчатый клапан. На видеозаписи выше видно, что легочная венозная кровь притекает в правое предсердие и показатели кровотока в нем нормальные. Плоскость сканирования примерно соответствует плоскости, показанной на рисунке выше. И после «переключения» артерий исследование кровотока в надклапанном отделе крупных сосудов имеет диагностическое значение. ж) Спектральная допплерография. Изменения показателей кровотока можно количественно оценить с помощью спектральной допплерографии. Так, можно измерить надклапанный градиент после операции «переключения» и при необходимости выполнить хирургическую коррекцию. Видео ЭхоКГ при транспозиции магистральных сосудов у плода– Также рекомендуем “ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных артерий” Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.1.2020 |
Источник
ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных артерийБольные с этим редким пороком сердца могут дожить до взрослого состояния без клинических проявлений. Относительно часто у больных с этим пороком развивается полная АВ-блокада. а) Патологическая анатомия. При L-форме корригированной транспозиции нарушается нормальная связь предсердий с желудочками и последних с аортой и легочным стволом. Аорта начинается в правом желудочке и отходит у левого края сердца, направляется краниально и переходит в расположенную в сагиттальной плоскости дугу аорты и далее направляется влево в виде нисходящей аорты. Легочный ствол отходит дорсальнее у правого края сердца, начинаясь в левом желудочке, и делится на две ветви, не перекрещиваясь с аортой. Межжелудочковая перегородка располагается почти в сагиттальной плоскости. Оба атриовентрикулярных клапана отходят от желудочков так, что трехстворчатый клапан образует выход левого предсердия, а митральный клапан – правого. При данном пороке сердца часто имеется дефект межжелудочковой перегородки, расположенный под клапаном легочной артерии, подклапанный и клапанный стеноз ее. Последний часто образован тканью трехстворчатого клапана, который пролабирует через дефект межжелудочковой перегородки. б) Гемодинамика. Поскольку при данном пороке развития «природа как бы ошиблась дважды», то внутрисердечный кровоток корригирован. Системная венозная кровь течет через митральный клапан в анатомически левый желудочек и из него в транспонированный легочный ствол, а легочная венозная кровь притекает через трехстворчатый клапан в анатомически правый желудочек и из него нагнетается в транспонированную аорту. Если подклапанный и клапанный стеноз легочного ствола отсутствуют, то транспозиция магистральных сосудов практически полностью корригирована.
в) Результаты эхокардиографии. При трансторакальной ЭхоКГ картина относительно скудная и изменения можно легко просмотреть. При исследовании крайне важно правильно идентифицировать правые и левые отделы сердца. г) Двумерная эхокардиография. Диагностически значимую информацию можно получить при сканировании из апикальной четырехкамерной позиции. Расположение септальной створки обоих атриовентрикулярных клапанов относительно межжелудочковой перегородки инвертировано. Расположенная слева створка прикрепляется к перегородке глубже, а правая створка выше. Как при классической D-форме транспозиции магистральных сосудов, при данном пороке нормального перекрещивания аорты и легочного ствола не происходит, и эти два сосуда, идущие параллельно, можно визуализировать одновременно. При сканировании из парастернальной позиции вдоль короткой оси сердца расположение магистральных сосудов вначале кажется нормальным, но при внимательном рассмотрении можно увидеть, что расположенный кпереди и слева сосуд представляет собой аорту (а не легочный ствол), а сосуд, расположенный справа сзади, является легочным стволом, а не аортой. д) Эхокардиография в М-режиме. Данный метод исследования при корригированной транспозиции магистральных сосудов диагностического значения не имеет. Кроме того, из-за инверсии желудочков и сагиттального положения перегородки сердца результаты измерения оказываются нечеткими. При наблюдении за больными в динамике важно измерять показатели функции правого желудочка, поскольку он со временем постепенно декомпенсируется. е) Цветовая допплерография. Данный метод исследования позволяет идентифицировать легочный ствол по завихрению кровотока, создаваемому подклапанным и клапанным стенозом легочного ствола. Полуколичественные показатели недостаточности трехстворчатого клапана играют важную роль в оценке функции правого желудочка, который нагнетает кровь в системное артериальное русло. ж) Спектральная допплерография. С помощью данного метода можно довольно точно определить градиент давления в выносящем тракте левого желудочка и рассчитать по нему систолическое давление в легочном стволе. з) Другие изменения, выявляемые при эхокардиографии. Часто выявляют структурные изменения в леворасположенном трехстворчатом клапане, который может пролабировать через дефект в межжелудочковой перегородке и частично перекрывать его просвет, и признаки недостаточности этого клапана. Видео ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных сосудов у плода– Также рекомендуем “ЭхоКГ при трехкамерном сердце с единственным желудочком” Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.1.2020 |
Источник
Àíîìàëèÿ Ýáøòåéíà
 íîðìå êðåïëåíèå ñåïòàëüíûõ ñòâîðîê ìèòðàëüíîãî è òðèêóñïèäàëüíîãî
êëàïàíà íà îäíîì óðîâíå, ïðè àíîìàëèè Ýáøòåéíà ýòà äèñòàíöèÿ óâåëè÷åíà
äî 1,4-3,2 ñì, òðèêóñïèäàëüíîå îòâåðñòèå (ôèáðîçíîå êîëüöî) ñîõðàíÿåòñÿ
â íîðìàëüíîé ïîçèöèè. Ñìåùåííûå ñòâîðêè òðèêóñïèäàëüíîãî êëàïàíà â
ïðàâûé æåëóäî÷åê äåëÿò åãî íà äâå ÷àñòè: àòðèàëèçèðîâàííóþ (ïîðöèÿ
ïðàâîãî æåëóäî÷êà ìåæäó ôèáðîçíûì êîëüöîì è ñìåùåííûìè ñòâîðêàìè)
è ñîáñòâåííî ïîëîñòü ïðàâîãî æåëóäî÷êà. Ïîðîê ñî÷åòàåòñÿ ñî âòîðè÷íûì
ÄÌÏÏ èëè îòêðûòûì îâàëüíûì îêíîì (ðèñ.112).
Ðèñ.112.
Àíîìàëèÿ Ýáøòåéíà
(ñõåìà).
Ðèñ.113.
Àíîìàëèÿ Ýáøòåéíà.
Îòêðûòîå îâàëüíîå
îêíî.
ÝõîÊà êðèòåðèè
Îäíîìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Çàìåäëåííîå çàêðûòèå òðèêóñïèäàëüíîãî êëàïàíà (ñâûøå
0,03 ñ). - Óâåëè÷åíèå ýêñêóðñèè ïåðåäíåé ñòâîðêè òðèêóñïèäàëüíîãî
êëàïàíà. - Îäíîâðåìåííàÿ âèçóàëèçàöèÿ äâóõ àòðèîâåíòðèêóëÿðíûõ
êëàïàíîâ. - Ïîëîãèé EF íàêëîí ïåðåäíåé ñòâîðêè òðèêóñïèäàëüíîãî
êëàïàíà. - Çàäåðæêà çàêðûòèÿ òðèêóñïèäàëüíîãî êëàïàíà.
Äâóõìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Ñìåùåíèå ñåïòàëüíîé ñòâîðêè â ïîëîñòü ïðàâîãî æåëóäî÷êà
â ïðîåêöèè 4-êàìåð ñ âåðõóøêè (áîëåå 20 ìì ó âçðîñëûõ è 15 ìì ó äåòåé)
(ðèñ.113). - Íàëè÷èå àòðèàëèçèðîâàííîé ïîðöèè ïðàâîãî æåëóäî÷êà
(äèñòàíöèÿ ìåæäó ñìåùåííûì êëàïàíîì è òðèêóñïèäàëüíûì êîëüöîì). - Äèëàòàöèÿ ïðàâîãî àòðèîâåíòðèêóëÿðíîãî îòâåðñòèÿ.
- Âèçóàëèçàöèÿ îòêðûòîãî îâàëüíîãî îêíà èëè ÄÌÏÏ (íàáëþäàåòñÿ
â 85% ñëó÷àåâ).
Äîïïëåð-ÝõîÊÃ:
- Âûÿâëÿåò íåäîñòàòî÷íîñòü òðèêóñïèäàëüíîãî êëàïàíà.
- Îöåíêà âåëè÷èíû ëåãî÷íîé ãèïåðòåíçèè.
- Îïðåäåëåíèå ñîïóòñòâóþùèõ àíîìàëèé (ÄÌÏÏ, îòêðûòîå
îâàëüíîå îêíî).
Àòðåçèÿ òðèêóñïèäàëüíîãî êëàïàíà
Ïðè ýòîì ïîðîêå ñòðóêòóðû òðèêóñïèäàëüíîãî êëàïàíà íå âèçóàëèçèðóþòñÿ.
Ïîñêîëüêó íåò êîììóíèêàöèè ìåæäó ïðàâûì ïðåäñåðäèåì è ïðàâûì æåëóäî÷êîì,âñåãäà
ñóùåñòâóåò äåôåêò ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè è îáû÷íî äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé
ïåðåãîðîäêè. Äðóãèå àíîìàëèè ÷àñòî ñîïóòñòâóþùèå àòðåçèè òðèêóñïèäàëüíîãî
êëàïàíà: òðàíñïîçèöèÿ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ è ñòåíîç ëåãî÷íîé àðòåðèè.
Âûäåëÿþò òðè òèïà ïîðîêà â çàâèñèìîñòè îò ïîëîæåíèÿ ìàãèñòðàëüíûõ
ñîñóäîâ, âåëè÷èíû ÄÌÆÏ è íàëè÷èÿ ñòåíîçà ëåãî÷íîé àðòåðèè (J.Keith,
M. Paul).
I òèï – ñ íîðìàëüíûì ïîëîæåíèåì ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ:
- À. ñ àòðåçèåé ëåãî÷íîé àðòåðèè (ñî÷åòàåòñÿ ñ ÎÀÏ),
- Á. ñî ñòåíîçîì (ãèïîïëàçèåé) ëåãî÷íîé àðòåðèè è íåáîëüøèì
ÄÌÆÏ, - Â. ñî ñòåíîçîì (ãèïîïëàçèåé) ëåãî÷íîé àðòåðèè è áîëüøèì
ÄÌÆÏ.
II òèï – ñ D-òðàíñïîçèöèåé ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ:
- À. ñ àòðåçèåé ëåãî÷íîé àðòåðèè (ñî÷åòàåòñÿ ñ ÎÀÏ),
- Á. ñî ñòåíîçîì ëåãî÷íîé àðòåðèè,
- Â. ñ øèðîêîé ëåãî÷íîé àðòåðèåé (îáû÷íî ñî÷åòàåòñÿ ñî ñòåíîçîì
èëè êîàðêòàöèåé àîðòû),
III òèï – ñ L-òðàíñïîçèöèåé ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ (ñ
ïîäëåãî÷íûì èëè ïîäàîðòàëüíûì ñòåíîçîì).
Íàèáîëåå õàðàêòåðíîå ñî÷åòàíèå: óìåðåííûé ñòåíîç ëåãî÷íîé àðòåðèè,
íîðìàëüíî ðàñïîëîæåííûå ìàãèñòðàëüíûå ñîñóäû, íåáîëüøîé äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé
ïåðåãîðîäêè.
ÝõîÊà êðèòåðèè
Îäíîìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Ìàëåíüêèé ïðàâûé æåëóäî÷åê.
- Óâåëè÷åíèå ëåâîãî æåëóäî÷êà è ëåâîãî ïðåäñåðäèÿ.
- Îáúåìíàÿ ïåðåãðóçêà ëåâîãî æåëóäî÷êà.
- Íåâîçìîæíîñòü âèçóàëèçàöèè ñòðóêòóð òðèêóñïèäàëüíîãî
êëàïàíà.
Äâóõìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Ïëîòíûå ýõîñèãíàëû íà óðîâíå òðèêóñïèäàëüíîãî êîëüöà
áåç âèçóàëèçàöèè ñòâîðîê. - Áîëüøîé äåôåêò ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè.
- Ìàëåíüêèé ïðàâûé æåëóäî÷åê ñîåäèíÿåòñÿ ñ ëåâûì ÷åðåç
äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè. - Ãèïîïëàçèÿ âûõîäíîãî òðàêòà ïðàâîãî æåëóäî÷êà.
- Âûÿâëÿåò ñîïóòñòâóþùèå àíîìàëèè ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ.
Äîïïëåð-ÝõîÊÃ:
- Îòñóòñòâèå ñîîáùåíèÿ ìåæäó ïðàâûì ïðåäñåðäèåì è
ïðàâûì æåëóäî÷êîì. - Òóðáóëåíòíûé ïîòîê ÷åðåç äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé
ïåðåãîðîäêè.
Òåòðàäà Ôàëëî
Ïîðîê âêëþ÷àåò 4 êîìïîíåíòà:
- ñòåíîç ëåãî÷íîé àðòåðèè
- äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè
- äåêñòðàïîçèöèÿ àîðòû
- ãèïåðòðîôèÿ ïðàâîãî æåëóäî÷êà.
Íàèáîëåå âàæíû 2 êîìïîíåíòà ýòîãî ïîðîêà: ñòåíîç ëåãî÷íîé àðòåðèè
è äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè. Ñòåíîç ëåãî÷íîé àðòåðèè ìîæåò
áûòü èíôóíäèáóëÿðíûì, íà óðîâíå êëàïàíà, ëåãî÷íîãî ñòâîëà èëè â ñóáèíôóíäèáóëÿðíîé
çîíå. Íàèáîëåå õàðàêòåðíî ñî÷åòàíèå êëàïàííîãî è èíôóíäèáóëÿðíîãî
ñòåíîçîâ. Äåêñòðàïîçèöèÿ àîðòû ìîæåò áûòü â ðàçëè÷íîé ñòåïåíè âûðàæåííîñòè.
Äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè êîíîòðóíêàëüíûé. Ãèïåðòðîôèÿ ïðàâîãî
æåëóäî÷êà âòîðè÷íà è âîçíèêàåò â ðåçóëüòàòå îáñòðóêöèè âûõîäíîãî òðàêòà.
Ïðàâîñòîðîííÿÿ äóãà àîðòû íàáëþäàåòñÿ â 20-30 % (ðèñ.114).
Ðèñ.114.
Òåòðàäà Ôàëëî:
äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé
ïåðåãîðîäêè. Êëàïàííûé
è èíôóíäèáóëÿðíûé
ñòåíîç ëåãî÷íîé àðòåðèè.
Ãèïåðòðîôèÿ ïðàâîãî
æåëóäî÷êà.
Äåôåêò ìåæïðåäñåðäíîé
ïåðåãîðîäêè (ñõåìà).
Ðèñ.115.
Òåòðàäà Ôàëëî:
àîðòà “âåðõîì” íàä
ìåææåëóäî÷êîâîé
ïåðåãîðîäêîé.
Áîëüøîé äåôåêò
ïåðåãîðîäêè.
Ðèñ.116.
Òåòðàäà Ôàëëî.
ÝõîÊà êðèòåðèè
Îäíîìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Îòñóòñòâèå ïåðåäíåãî ïðîäîëæåíèÿ.
- Äèëàòàöèÿ àîðòû.
- Äåêñòðàïîçèöèÿ àîðòû (ðàñïîëîæåíèå ïåðåäíåé ñòåíêè
àîðòû è ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè íà ðàçíîé ãëóáèíå). - Ãèïåðòðîôèÿ ïåðåäíåé ñòåíêè ïðàâîãî æåëóäî÷êà.
- Ãèïåðòðîôèÿ ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè.
- Óìåíüøåíèå äèàìåòðà ëåãî÷íîé àðòåðèè.
- Óìåíüøåíèå ëåâîãî ïðåäñåðäèÿ.
Äâóõìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Íåïîñðåäñòâåííàÿ âèçóàëèçàöèÿ äåôåêòà ìåææåëóäî÷êîâîé
ïåðåãîðîäêè, ñìåùåíèÿ àîðòû è åå äèëàòàöèè â ïàðàñòåðíàëüíîé ïðîåêöèè
äëèííîé îñè (ðèñ.115). - Íåïîñðåäñòâåííàÿ âèçóàëèçàöèÿ ñòåíîçà ëåãî÷íîé àðòåðèè,
ìåñòà åãî ëîêàëèçàöèè è ñòåïåíè âûðàæåííîñòè.
Äîïïëåð-ÝõîÊÃ:
- Òóðáóëåíòíûé ïîòîê ÷åðåç äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé
ïåðåãîðîäêè. - Òóðáóëåíòíûé ïîòîê â ñòâîëå ëåãî÷íîé àðòåðèè áîëåå
1,1 ì/ñ.
Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç:
- Îáùèé àðòåðèàëüíûé ñòâîë.
- Àòðåçèÿ ëåãî÷íîé àðòåðèè ñ äåôåêòîì ìåææåëóäî÷êîâîé
ïåðåãîðîäêè.
Àòðåçèÿ ëåãî÷íîé àðòåðèè ñ äåôåêòîì ìåææåëóäî÷êîâîé
ïåðåãîðîäêè
Ïîðîê âêëþ÷àåò 5 êîìïîíåíòîâ (ðèñ.117):
- àòðåçèþ ëåãî÷íîãî ñòâîëà;
- îêêëþçèþ âûâîäíîãî îòäåëà ïðàâîãî æåëóäî÷êà;
- áîëüøîé ÄÌÆÏ;
- äåêñòðàïîçèöèþ êîðíÿ àîðòû;
- êàêîé-ëèáî èñòî÷íèê êîëëàòåðàëüíîãî êðîâîñíàáæåíèÿ ëåãêèõ
(ÎÀÏ, àîðòîëåãî÷íûå êîëëàòåðàëüíûå àðòåðèè).
Ðèñ.117.
Àòðåçèÿ ëåãî÷íîé
àðòåðèè.
Äåôåêò
ìåææåëóäî÷êîâîé
ïåðåãîðîäêè.
Îòêðûòûé
àðòåðèàëüíûé ïðîòîê.
Äàííûé âàðèàíò ïîðîêà íåðåäêî îïðåäåëÿåòñÿ êàê êðàéíÿÿ
ôîðìà òåòðàäû Ôàëëî.
ÝõîÊà êðèòåðèè
Îäíîìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Îòñóòñòâèå ïåðåäíåãî ïðîäîëæåíèÿ.
- Ïåðåðûâ ýõîñèãíàëà îò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè
ïðè Ì-ñêàíèðîâàíèè îò âåðõóøêè ê îñíîâàíèþ ñåðäöà. - Äèëàòàöèÿ àîðòû.
- Äåêñòðàïîçèöèÿ àîðòû.
- Íåâîçìîæíîñòü âèçóàëèçàöèè êëàïàíà ëåãî÷íîé àðòåðèè.
- Ãèïåðòðîôèÿ ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè.
- Ãèïåðòðîôèÿ ïåðåäíåé ñòåíêè ïðàâîãî æåëóäî÷êà.
- Íîðìàëüíûé èëè óìåíüøåííûé (â 40%) ðàçìåð ëåâîãî
æåëóäî÷êà.
Äâóõìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Íåïîñðåäñòâåííàÿ âèçóàëèçàöèÿ áîëüøîãî ÄÌÆÏ îáû÷íî
â ïîäàîðòàëüíîé çîíå. - Íåâîçìîæíîñòü âèçóàëèçàöèè ñòâîëà ëåãî÷íîé àðòåðèè
èëè ðåçêàÿ åãî ãèïîïëàçèÿ. - Äåêñòðàïîçèöèÿ àîðòû.
- Âûÿâëåíèå ñîïóòñòâóþùèõ âðîæäåííûõ àíîìàëèé (ÎÀÏ,
ÄÌÏÏ, àíîìàëüíûé äðåíàæ ëåãî÷íûõ âåí).
Äîïïëåð-ÝõîÊÃ:
- Òóðáóëåíòíûé ïîòîê ÷åðåç äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé
ïåðåãîðîäêè ñ îïðåäåëåíèåì ãðàäèåíòà äàâëåíèÿ â ïðàâîì æåëóäî÷êå. - Âûÿâëåíèå ñîïóòñòâóþùèõ âðîæäåííûõ àíîìàëèé.
Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç:
- Îáùèé àðòåðèàëüíûé ñòâîë.
- Òåòðàäà Ôàëëî.
Àòðåçèÿ ëåãî÷íîé àðòåðèè ñ èíòàêòíîé ìåææåëóäî÷êîâîé
ïåðåãîðîäêîé
Ïðè ýòîì ïîðîêå îòñóòñòâóåò ñîîáùåíèå ìåæäó ñòâîëîì ëåãî÷íîé àðòåðèè
è ïðàâûì æåëóäî÷êîì, âûæèâàíèå âîçìîæíî ïðè íàëè÷èè ÎÀÏ èëè ÄÌÏÏ.
ÝõîÊà êðèòåðèè
Îäíîìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Äèëàòàöèÿ àîðòû.
- Äèëàòàöèÿ ëåâîãî æåëóäî÷êà è ëåâîãî ïðåäñåðäèÿ.
- Óìåíüøåíèå âûõîäíîãî îòäåëà ïðàâîãî æåëóäî÷êà.
- Óñèëåíèå ýõîñèãíàëà îò ýíäîêàðäà ïðàâîãî æåëóäî÷êà.
- Íåâîçìîæíîñòü âèçóàëèçàöèè êëàïàíà ëåãî÷íîé àðòåðèè.
- Äèëàòàöèÿ ïðàâîãî ïðåäñåðäèÿ (îñîáåííî ïðè ñîïóòñòâóþùåé
íåäîñòàòî÷íîñòè òðèêóñïèäàëüíîãî êëàïàíà). - Ãèïåðòðîôèÿ ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè.
- Óìåíüøåíèå ýêñêóðñèè òðèêóñïèäàëüíîãî êëàïàíà.
Äâóõìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Ãèïîïëàçèÿ ïðàâîãî æåëóäî÷êà.
- Ãèïîïëàçèÿ ïðàâîãî àòðèîâåíòðèêóëÿðíîãî îòâåðñòèÿ.
- Ãèïîïëàçèÿ èëè àòðåçèÿ ëåãî÷íîé àðòåðèè, ñòâîðêè
êëàïàíà ëåãî÷íîé àðòåðèè íå âèçóàëèçèðóþòñÿ. - Äåôåêò ìåæïðåäñåðäíîé ïåðåãîðîäêè.
- Îòêðûòûé àðòåðèàëüíûé ïðîòîê.
Äîïïëåð-ÝõîÊÃ:
- Îïðåäåëåíèå ãðàäèåíòà ìåæäó ïðàâûì è ëåâûì ïðåäñåðäèåì.
- Âûÿâëåíèå îòêðûòîãî àðòåðèàëüíîãî ïðîòîêà.
Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç:
- Àòðåçèÿ ëåãî÷íîé àðòåðèè ñ ÄÌÆÏ.
- Ñèíäðîì ãèïîïëàçèè ïðàâîãî æåëóäî÷êà.
Îáùèé àðòåðèàëüíûé ñòâîë
Ïðè ýòîì ïîðîêå îò îñíîâàíèÿ ñåðäöà îòõîäèò îäèí ñîñóä, êîòîðûé îáåñïå÷èâàåò
ñèñòåìíîå, êîðîíàðíîå è ëåãî÷íîå êðîâîñíàáæåíèå.
Ñóùåñòâóåò 4 òèïà ïîðîêà (êëàññèôèêàöèÿ K. Collett, J Edwards):
1 òèï – ëåãî÷íûå àðòåðèè îòõîäÿò îò çàäíåé èëè ëàòåðàëüíîé
ñòåíêè òðóíêóñà êîðîòêèì îáùèì ñòâîëîì (ðèñ.118),
2 òèï – ëåãî÷íûå àðòåðèè îòõîäÿò îò çàäíåé ñòåíêè
òðóíêóñà ðàçäåëüíî,
3 òèï – ëåãî÷íûå àðòåðèè îòõîäÿò îò ëàòåðàëüíûõ ñòåíîê òðóíêóñà
ðàçäåëüíî, ãèïîïëàçèðîâàíû,
4 òèï – íåò ïóëüìîíàëüíûõ àðòåðèé, ëåãî÷íàÿ öèðêóëÿöèÿ îñóùåñòâëÿåòñÿ
÷åðåç áðîíõèàëüíûå àðòåðèè.
Ðèñ.118.
Îáùèé àðòåðèàëüíûé
ñòâîë 1 òèï.
Äåôåêò
ìåææåëóäî÷êîâîé
ïåðåãîðîäêè.
Äåôåêò ìåæïðåä-
ñåðäíîé ïåðåãîðîäêè.
Ëåâîñòîðîííÿÿ äóãà
àîðòû.
ÝõîÊà êðèòåðèè
Îäíîìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Øèðîêèé ìàãèñòðàëüíûé ñîñóä, äèàìåòð êîòîðîãî îáû÷íî
áîëüøå 4 ñì (îòëè÷èòåëüíûé ïðèçíàê îò òåòðàäû Ôàëëî). - Îòñóòñòâèå ïåðåäíåãî ïðîäîëæåíèÿ.
- Îòñóòñòâèå çàäíåãî ïðîäîëæåíèÿ (ïðè ïðåèìóùåñòâåííîì
îòõîæäåíèè òðóíêóñà îò ïðàâîãî æåëóäî÷êà, ïðè îòõîæäåíèè îò ëåâîãî
æåëóäî÷êà – çàäíåå ïðîäîëæåíèå ñîõðàíåíî). - Ïåðåðûâ ñèãíàëà îò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè (äåôåêò
ÌÆÏ). - Íåäîñòàòî÷íîñòü êëàïàíà òðóíêóñà (ñì íåäîñòàòî÷íîñòü
àîðòàëüíîãî êëàïàíà). - Äèëàòàöèÿ ëåâîãî ïðåäñåðäèÿ.
- Íåâîçìîæíîñòü âèçóàëèçàöèè âòîðîãî (ëåãî÷íîãî) ïîëóëóííîãî
êëàïàíà. - Äèàñòîëè÷åñêîå òðåïåòàíèå ïåðåäíåé ñòâîðêè ìèòðàëüíîãî
êëàïàíà (ïðè íåäîñòàòî÷íîñòè êëàïàíà òðóíêóñà).
Äâóõìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
-  ïîïåðå÷íîì ñå÷åíèè íà óðîâíå ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ
âèäåí îäèí áîëüøîé ìàãèñòðàëüíûé ñîñóä. - Âèçóàëèçàöèÿ äåôåêòà ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè
â ïðîäîëüíîì ñå÷åíèè. - Âèçóàëèçàöèÿ ìåñòà îòõîæäåíèÿ ëåãî÷íûõ àðòåðèé îò
òðóíêóñà èç íàäãðóäèííîãî äîñòóïà.
Äîïïëåð-ÝõîÊÃ:
- Îïðåäåëåíèå âåëè÷èíû ðåãóðãèòàíòíîãî ïîòîêà ïðè
íåäîñòàòî÷íîñòè êëàïàíà òðóíêóñà. - Òóðáóëåíòíûé ïîòîê êðîâè ÷åðåç äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé
ïåðåãîðîäêè ñ îïðåäåëåíèåì ãðàäèåíòà è ïðàâîæåëóäî÷êîâîãî äàâëåíèÿ.
Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç:
- Òåòðàäà Ôàëëî.
- Òðàíñïîçèöèÿ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ.
Òðàíñïîçèÿ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ
Ïðè òðàíñïîçèöèè àîðòà íàõîäèòñÿ ñïðàâà è ñïåðåäè îò ëåãî÷íîé àðòåðèè
(D-òðàíñïîçèöèÿ) èëè ñïåðåäè è ñëåâà (L-òðàíñïîçèöèÿ è ñîîáùàåòñÿ
ñ ïðàâûì æåëóäî÷êîì; ëåãî÷íàÿ àðòåðèÿ íàõîäèòñÿ ñëåâà è ñçàäè è ñîîáùàåòñÿ
ñ ëåâûì æåëóäî÷êîì. Ñâÿçü ìåæäó ëåãî÷íîé è ñèñòåìíîé öèðêóëÿöèåé îñóùåñòâëÿåòñÿ
÷åðåç ÄÌÆÏ, ÄÌÏÏ, ÎÀÏ èëè áîëüøèå áðîíõèàëüíûå àðòåðèè (ðèñ.119).
Ðèñ.119.
Òðàíñïîçèöèÿ
ìàãèñòðàëüíûõ
ñîñóäîâ (ñõåìà).
Ðèñ.120.
Òðàíñïîçèöèÿ
ìàãèñòðàëüíûõ
ñîñóäîâ â äâóõìåðíîì
ðåæèìå.
Ðèñ.121.
Òðàíñïîçèöèÿ
ìàãèñòðàëüíûõ
ñîñóäîâ â îäíîìåðíîì
ðåæèìå.
ÝõîÊà êðèòåðèè
Îäíîìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Îäíîâðåìåííàÿ çàïèñü äâóõ ïîëóëóííûõ êëàïàíîâ,ïðè
ýòîì êëàïàí ëåãî÷íîé àðòåðèè èìååò áîëåå êîðîòêèé ïåðèîä èçãíàíèÿ. - Äèëàòàöèÿ ïðàâîãî æåëóäî÷êà.
- Ãèïåðòðîôèÿ ïðàâîãî æåëóäî÷êà.
- Óâåëè÷åíèå ýêñêóðñèè ïåðåäíåé ñòâîðêè òðèêóñïèäàëüíîãî
êëàïàíà.
Äâóõìåðíàÿ ýõîÊÃ:
- Èäåíòèôèêàöèÿ ñïåðåäè è ñïðàâà (D-òðàíñïîçèöèÿ)
èëè ñïåðåäè è ñëåâà (L-òðàíñïîçèöèÿ) àîðòû è ñçàäè ëåãî÷íîé àðòåðèè.
Ýòè ñîñóäû ëåæàò îäèí ïîä äðóãèì. Ëåãî÷íàÿ àðòåðèÿ ëåæèò êçàäè è ìîæíî
âèäåòü åå áèôóðêàöèþ. -  ïðîäîëüíîì ñå÷åíèè âèäíà ïàðàëëåëüíàÿ îðèåíòàöèÿ
âûâîäíûõ òðàêòîâ îáîèõ æåëóäî÷êîâ è îáîèõ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ, ïðè
ýòîì ëåãî÷íàÿ àðòåðèÿ íå îãèáàåò àîðòó. - Ëåãî÷íàÿ àðòåðèÿ îòõîäèò îò ëåâîãî æåëóäî÷êà è ôîðìèðóåò
ìèòðàëüíî-ïîëóëóííîå ïðîäîëæåíèå. - Àîðòà îòõîäèò îò ïðàâîãî æåëóäî÷êà.
- Âûÿâëåíèå ñîïóòñòâóþùèõ âíóòðèñåðäå÷íûõ àíîìàëèé:
áîëüøîé äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè, îòêðûòûé àðòåðèàëüíûé
ïðîòîê, îáùèé àòðèîâåíòðèêóëÿðíûé êàíàë, ñòåíîç èëè àòðåçèÿ ëåãî÷íîé
àðòåðèè, ãèïîïëàçèÿ (àòðåçèÿ) àòðèîâåíòðèêóëÿðíîãî êëàïàíà.
Äîïïëåð-ÝõîÊÃ:
- Òóðáóëåíòíûé ïîòîê êðîâè ÷åðåç äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé
ïåðåãîðîäêè. - Îöåíêà ñòåïåíè ëåãî÷íîãî êðîâîòîêà (ÒÌÑ ñ óñèëåííûì
ëåãî÷íûì êðîâîòîêîì, ÒÌÑ ñ îñëàáëåííûì ëåãî÷íûì êðîâîòîêîì). - Âûÿâëåíèå ñîïóòñòâóþùèõ âðîæäåííûõ àíîìàëèé.
Êîððèãèðîâàííàÿ òðàíñïîçèöèÿ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ
Ïîðîê õàðàêòåðèçóåòñÿ ïðåäñåðäíî-æåëóäî÷êîâîé è æåëóäî÷êîâî-àðòåðèàëüíîé
äèñêîðäàíòíîñòüþ, ïðè ýòîì êðîâîòîê èìååò ôèçèîëîãè÷åñêîå íàïðàâëåíèå
(ðèñ.122).
Ðèñ.122.
Êîððèãèðîâàííàÿ òðàíñ-
ïîçèöèÿ ìàãèñòðàëüíûõ
ñîñóäîâ: Èíâåðñèÿ
æåëóäî÷êîâ, Òðàíñïîçè-
öèÿ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñó-
äîâ, Èíòàêòíàÿ ìåææåëó-
äî÷êîâàÿ ïåðåãîðîäêà,
Ëåâîñòîðîííÿÿ äóãà
àîðòû (ñõåìà).
ÝõîÊà êðèòåðèè
Îäíîìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Çàäíèé ìàãèñòðàëüíûé ñîñóä (ëåãî÷íàÿ àðòåðèÿ) ïåðåõîäèò
â ïåðåäíþþ ñòâîðêó ïðàâîñòîðîííåãî (ìèòðàëüíîãî) êëàïàíà. - Ïåðåäíÿÿ ñòâîðêà çàäíåãî (òðèêóñïèäàëüíîãî) êëàïàíà
ïðîäîëæàåòñÿ â ïåðåäíèé ìàãèñòðàëüíûé ñîñóä (àîðòó) è èìååò áîëüøóþ
ýêñêóðñèþ. - Îäíîâðåìåííàÿ âèçóàëèçàöèÿ äâóõ àòðèîâåíòðèêóëÿðíûõ
êëàïàíîâ. - Ïàðàäîêñàëüíîå äâèæåíèå ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè
(â 60% ñëó÷àåâ).
Ðèñ.123.
Êîððèãèðîâàííàÿ
òðàíñïîçèöèÿ
ìàãèñòðàëüíûõ
ñîñóäîâ:
Ëåâîñòîðîííèé
êëàïàí – òðèêóñïè-
äàëüíûé.
Äâóõìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Ïåðåäíèé ìàãèñòðàëüíûé ñîñóä (àîðòà) îòõîäèò îò
ïåðåäíåé ñòåíêè ðàñïîëîæåííîãî ñëåâà æåëóäî÷êà è íå ïðîäîëæàåòñÿ â
àòðèîâåíòðèêóëÿðíûé êëàïàí. - Îáà ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäà èäóò ïàðàëëåëüíî, íå ïåðåêðåùèâàþòñÿ.
- Ïðàâûé æåëóäî÷åê îïðåäåëÿåòñÿ ñëåâà, ñîäåðæèò òðèêóñïèäàëüíûé
êëàïàí (ðèñ.123). - Ëåâûé æåëóäî÷åê íàõîäèòñÿ ñïðàâà è ñîäåðæèò ìèòðàëüíûé
êëàïàí. - Âûÿâëåíèå ñîïóòñòâóþùèõ àíîìàëèé: ÄÌÆÏ (â 70%),
ñòåíîç ëåãî÷íîé àðòåðèè, íåäîñòàòî÷íîñòü àðòåðèàëüíîãî (òðèêóñïèäàëüíîãî)
êëàïàíà.
Äîïïëåð-ÝõîÊÃ:
- Îöåíêà ôóíêöèè àðòåðèàëüíîãî (òðèêóñïèäàëüíîãî)
êëàïàíà. - Âûÿâëåíèå ñîïóòñòâóþùèõ âðîæäåííûõ àíîìàëèé.
Äâîéíîå îòõîæäåíèå ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ îò ïðàâîãî
æåëóäî÷êà
Ïðè ýòîì ïîðîêå ëåãî÷íàÿ àðòåðèÿ è àîðòà ñîîáùàþòñÿ ñ ïðàâûì æåëóäî÷êîì,
ÄÌÆÏ îáåñïå÷èâàåò âûõîä èç ëåâîãî æåëóäî÷êà. Êëàññèôèöèðóþò ïîðîê
â çàâèñèìîñòè îò ïîëîæåíèÿ ìåææåëóäî÷êîâîãî äåôåêòà è íàëè÷èÿ èëè
îòñóòñòâèÿ ëåãî÷íîãî ñòåíîçà (ðèñ.124).
I òèï ÄÎÑ ñ ïîäàîðòàëüíûì ÄÌÆÏ
- À. áåç ñòåíîçà ëåãî÷íîé àðòåðèè
- Á. ñî ñòåíîçîì ëåãî÷íîé àðòåðèè
II òèï ÄÎÑ ñ ïîäëåãî÷íûì ÄÌÆÏ
- À. áåç ñòåíîçà ëåãî÷íîé àðòåðèè (àíîìàëèÿ Òàóññèã-Áèíãà)
- Á. ñî ñòåíîçîì ëåãî÷íîé àðòåðèè.
Ðèñ.124.
Äâîéíîå îòõîæäåíèå
ìàãèñòðàëüíûõ
ñîñóäîâ îò ïðàâîãî
æåëóäî÷êà, äåôåêò
ìåææåëóäî÷êîâîé
ïåðåãîðîäêè.
ÝõîÊà êðèòåðèè
Îäíîìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Îòñóòñòâèå ïåðåäíåãî ïðîäîëæåíèÿ.
- Îòñóòñòâèå çàäíåãî ïðîäîëæåíèÿ.
- Ïåðåðûâ ýõîñèãíàëà îò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè.
- Ãèïåðòðîôèÿ ïðàâîãî æåëóäî÷êà.
- Óìåíüøåíèå ïîëîñòè ëåâîãî æåëóäî÷êà.
Äâóõìåðíàÿ ýõîÊÃ:
- Âèçóàëèçàöèÿ äâóõ ïàðàëëåëüíûõ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ, îòõîäÿùèõ
îò ïðàâîãî æåëóäî÷êà (çàäíèì ñîñóäîì ÿâëÿåòñÿ ëåãî÷íàÿ àðòåðèÿ). - Îïðåäåëåíèå ëîêàëèçàöèè ÄÌÆÏ: ïîäàîðòàëüíûé, ïîäëåãî÷íûé,
ïîä îáîèìè ìàãèñòðàëüíûìè ñîñóäàìè, îòäàëåííûé îò ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ. - Ïîäòâåðæäåíèå íàëè÷èÿ èëè îòñóòñòâèÿ ñòåíîçà ëåãî÷íîé
àðòåðèè.
Äîïïëåð-ÝõîÊÃ:
- Îïðåäåëåíèå ñèñòîëè÷åñêîãî ãðàäèåíòà ìåæäó ëåâûì
è ïðàâûì æåëóäî÷êîì. - Îïðåäåëåíèå ñèñòîëè÷åñêîãî ãðàäèåíòà ìåæäó àîðòîé
è ïðàâûì æåëóäî÷êîì. - Îïðåäåëåíèå ñèñòîëè÷åñêîãî ãðàäèåíòà ìåæäó ëåãî÷íîé
àðòåðèåé è ïðàâûì æåëóäî÷êîì.
Äâîéíîå îòõîæäåíèå ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ îò ëåâîãî
æåëóäî÷êà
Ïðè ýòîì ïîðîêå àîðòà è ëåãî÷íàÿ àðòåðèÿ ðàñïîëàãàþòñÿ áîê î áîê,
ïîëíîñòüþ îòõîäÿò îò ëåâîãî æåëóäî÷êà, ÄÌÆÏ ÿâëÿåòñÿ âûïóñêíèêîì ïðàâîãî
æåëóäî÷êà.
ÝõîÊà êðèòåðèè
Îäíîìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Îòñóòñòâèå ïåðåäíåãî ïðîäîëæåíèÿ.
- Îòñóòñòâèå çàäíåãî (ìèòðàëüíî-àîðòàëüíîãî) ïðîäîëæåíèÿ.
- Ïåðåðûâ ýõîñèãíàëà îò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè.
Äâóõìåðíàÿ ÝõîÊÃ:
- Ïàðàëëåëüíûé õîä ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ.
- Ñîîáùåíèå îáîèõ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ ñ ïîëîñòüþ
ëåâîãî æåëóäî÷êà. - Áîëüøîé äåôåêò ìåææåëóäî÷êîâîé ïåðåãîðîäêè (îáû÷íî
â ïîäàîðòàëüíîé îáëàñòè). - Âûÿâëåíèå ñîïóòñòâóþùèõ àíîìàëèé (îáû÷íî ñòåíîç
ëåãî÷íîé àðòåðèè).
Äîïïëåð-ÝõîÊÃ:
- Îïðåäåëåíèå ñèñòîëè÷åñêîãî ãðàäèåíòà ìåæäó ëåâûì
è ïðàâûì æåëóäî÷êîì. - Îïðåäåëåíèå ñèñòîëè÷åñêîãî ãðàäèåíòà ìåæäó ëåâûì
æåëóäî÷êîì è ëåãî÷íîé àðòåðèåé. - Îöåíêà ëåãî÷íîé ãåìîäèíàìèêè.
Äèôôåðåíöèàëüíûé äèàãíîç:
Ïîëíàÿ òðàíñïîçèöèÿ ìàãèñòðàëüíûõ ñîñóäîâ ñ ÄÌÆÏ è ëåãî÷íûì ñòåíîçîì.
Источник