Транспозиция магистральных сосудов сердца плода
Транспозиция сердечных сосудов является одним из самых тяжелых пороков развития сердца. При этом транспозиция магистральных сосудов (ТМС) имеет еще и высокий процент распространенности: около 15% среди общего числа нарушений. Данное заболевание имеет лишь один способ лечения – и это операция.
Медицина пока не установила точных причин данной патологии. Возможно, ее провоцируют неблагоприятная экологическая ситуация, болезни или вредные привычки матери.
Работа сердца
Сердце человека включает в свое строение две половины, которые отделены друг от друга сплошной перегородкой. В каждой из них есть по одному желудочку и предсердию, а также отверстие между ними, перегораживаемое клапаном.
Сердце — это орган, работающий по циклическому типу, каждый его цикл состоит из трех ступеней: систола предсердий, систола желудочков и ,последняя, – диастола. На первой ступени кровь переливается внутрь предсердий, затем, на второй стадии, увеличивается внутрикамерное давление, и она переходит в аорту и легочную артерию, в которых давление гораздо меньше. Последняя фаза – это сердечная пауза, она длится 0,1 секунды.
В организме человека функционируют два круга кровообращения: малый и большой. За каждый отвечает одна из половин сердца.
Чтобы кровь могла обогатиться кислородом, ей нужно сначала переместиться из правого желудочка и попасть в легочную артерию, по которой она дойдет до легких. Насыщенная кислородом, она попадает в левое предсердие, из него – в левый желудочек, отправляющий ее в аорту, ведущую к органам и тканям организма.
Но транспозиция магистральных сосудов нарушает нормальную связь кругов кровообращения, смешение которых происходит только внутри сердца.
Сердце в норме и при транспозиции магистральной артерии
У плода
Основная черта транспозиции – это смена обычного расположения сердечных сосудов. Из-за этого меняется и сердечное функционирование. Поступая от легких, обогащенная кислородом кровь вновь оказывается в правом предсердии. Переливаясь из левого желудочка в аорту, она разносится по всем частям организма, однако затем возвращается по венам в левое предсердие. То есть, говоря проще, легочное кровообращение происходит отдельно от кровообращения всего тела.
Данное обстоятельство ставит жизнь больного под угрозу смерти.
Но транспозиция магистральных сосудов у плода не представляет для него угрозы, пока он находится в чреве матери. Дело в том, что его сосуды, обслуживающие легкие пока не работают. Через пуповину он получает полную кислорода кровь от матери. Продвижение крови большого круга становится возможным благодаря артериальному протоку. Однако после рождения состояние здоровья малыша приобретает критический характер.
Срок жизни при наличии транспозиции магистральных сосудов у ребенка определяется наличием и размером просвета между желудочками или предсердиями. Нормальная жизнедеятельность в таком состоянии невозможна. Сердце попытается возместить недостаточное качество крови ее количеством, что очень сильно нагружает его. Из-за этого в скором времени развивается сердечная недостаточность.
У новорожденных
Первоначально качество здоровья ребенка может даже расцениваться как положительное. Однако транспозиция магистральных сосудов у новорожденных детей вызывает посинение наружных тканей – акроцианоз кожи. В последующие дни постепенно будут появляться все новые симптомы транспозиции: одышка, отеки внутренних органов. При рентгенографии обнаружится отхождение аорты.
Виды
Среди разновидностей этой болезни различают три вида. Самый тяжелый из них – простая ТМС, когда симптомы транспозиции не возмещаются дополнительными пороками сердца.
При ТМС простого типа присутствует полная перемена расположения главных сердечных сосудов, абсолютная изоляция кругов кровообращения. Ребенок рождается на нормальном сроке беременности в удовлетворительном состоянии. Артериальный проток закрывается, так как отпадает надобность в нем.
Чтобы поддерживать проток в открытом состоянии, врач прописывает больному определенные препараты. Поддержание такого открытости протока является единственным способом, при котором возможно смешение венозной и артериальной крови. В дальнейшем необходимо будет провести операцию, только таким путем возможна дальнейшая жизнь ребенка.
Второй вид — транспозиционных магистральных сосудов с нарушениями строения межжелудочковой и предсердечной перегородки, в которой наблюдается аномальное отверстие. Это обеспечивает частичную связь двух кругов кровообращения. Но никакой хорошей перспективы это не дает.
Пожалуй, есть единственное преимущество данной разновидности – транспозиция магистральных сосудов у детей на первых сроках не провоцирует тяжелых осложнений. Появляется время на то, чтобы спланировать операцию, тщательно выявив особенности патологии.
Аномальный просвет в перегораживающей стенке может иметь разный размер, от которого во многом зависит состояние ребенка. При малом отверстии симптомы порока сердца менее выражены, но его все же легко выявить. При большем диаметре отверстия наблюдается почти полный обмен крови, из-за чего можно оценить состояние больного как положительное. Однако внутри сердца давление в одном желудочке становится таким же, как и в другом, что приводит к развитию легочной гипертензии.
Если вовремя не провести операцию на сердце, сосуды малого круга у ребенка разрушаться до такого критического состояния, в котором она уже ничем не сможет помочь. При корригированной транспозиции магистральных сосудов вызывается смена положения сердечных желудочков, вместо сосудов. Процесс кровообращения в таком случае происходит так: не содержащая кислорода венозная кровь проникает в желудочек левой половины, присоединяющий к себе легочную артерию. Обогатившись в легких, она оказывается в правом желудочке, дальнейший путь к частям организма лежит по большому кругу кровообращения, в который она попадает через аорту. Из сложившейся картины видно, что осуществляется почти нормальное функционирование кровеносной системы. Осложнений и критических симптомов в данном случае не возникает.
Но правый сердечный желудочек, не предназначенный для обеспечения большого круга, работает слабее, чем левый. Поэтому у людей с такой разновидностью ТМС наблюдаются некоторые нарушения в развитии.
Диагностика
Выявлена транспозиция магистральных сосудов сердца может быть еще на начальных этапах беременности с применением УЗИ (ультразвуковое исследование). Благодаря особой системе кровообращения ребенка, находящегося в утробе, заболевание не приводит к осложнениям его развития. Но такое не проявляющееся наличие патологии и становится основной причиной не установленной угрозы для жизни до момента рождения.
Проводится диагностика транспозиции магистральных сосудов с применением следующих средств:
- Оценка проводимости миокарда производится на ЭКГ сердца.
- О патологиях сердца и его основных сосудов позволяет узнать эхокардия.
- Определение сердечных размеров и места прохождения артериального ствола, которые сильно отличаются от здоровых, происходит на рентгенографии.
- Катетеризация определяет работоспособность клапанов и показатели давления в разных участках сердечной камеры.
- Метод определения расположения сосудов – ангиография.
- КТ (компьютерная томография), ПЭТ выявляют дополнительные патологии, для грамотного планирования хирургического вмешательства.
Процедура ЭКГ у новорожденных
Если у плода была выявлена ТМС, разумным решением во многих случаях станет прерывание беременности. Операции по лечению транспозиции сосудов проводят лишь в немногих специализированных клиниках, а других альтернатив устранения заболевания нет.
Если женщина все же решится на дальнейшее вынашивание плода, следует заранее определить ее в больницу, способную осуществить подобную операцию. Обычные роддомы предлагают только приносящую временный эффект стабилизации процедуру Рашкинда.
Лечение
Перед родителями ребенка с ТМС встает вопрос, можно ли вылечить это заболевание другими методами. К сожалению, лечение транспозиции магистральных сосудов возможно только путем операции. Первые несколько дней после рождения считаются лучшим периодом для ее проведения. Пагубное влияние на дыхательную и кровеносную систему при этой патологии происходит очень быстро, именно поэтому промежуток времени между появлением на свет и операцией должен быть как можно меньше.
Существует два вида лечения:
- Применение паллиативного вмешательства позволяет повысить активность малого круга. При этой процедуре между предсердиями специально создается отверстие. Это заставляет правый желудочек начинает работать на два круга кровообращения.
- Корригирующие операции предусматривают перемену неправильно расположенных сосудов местами: легочную артерию сшивают с правым желудочком, а аорту – с левым.
На протяжении всей жизни будет необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога. С возрастными изменениями возможны осложнения. Ограничение в физической нагрузке распространятся на все виды транспозиции сосудов, это правило нужно все время неукоснительно соблюдать.
Следует провести тщательные исследования состояния плода, чтобы исключить возможность наличия такого смертельно опасного заболевания. Только своевременная постановка диагноза и операция являются гарантией сохранения жизни ребенка.
Источник
Транспозиция главных сосудов плода. Диагностика транспозиции главных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов (ТГС) чаще всего встречается в своей полной форме, которая характеризуется атриовентрикулярной конкордантностью (предсердно-желудочковым соответствием) и вентрикулоартериальной дискордантностью (желудочково-артериальным несоответствием).
В этих случаях аорта отходит от правого желудочка и располагается спереди и справа от легочной артерии, которая соединяется с левым желудочком и лежит кзади и медиально. Данная форма является наиболее распространенной и носит название правосторонней транспозиции (D-ТГС).
Ее частота составляет 2 случая на 10 000 новорожденных. Сопутствующие аномалии имеют место приблизительно в 50% наблюдений и представлены дефектами межжелудочковой перегородки (которые могут располагаться в любом ее отделе), стенозом ствола легочной артерии, несбалансированностью размеров желудочков (при сложной форме транспозиции), а также аномалиями митрального клапана, который может быть «верхом сидящим» на межжелудочковой перегородке или смещенным в сторону противоположного желудочка.
Согласно классификации А.Е. Becker и R.H. Anderson, различают три типа полной транспозиции магистраных сосудов: транспозиция магистральных сосудов с интактной межжелудочковой перегородкой с легочным стенозом или без него; ТГС с дефектами межжелудочковой перегородки и ТГС с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом ствола легочной артерии.
Полная транспозиция является, пожалуй, одним из самых трудных для антенатальной диагностики пороков сердца. В большинстве случаев четырехкамерный срез сердца неизменен, а камеры сердца и главные сосуды создают впечатление нормально расположенных.
Ключом к установлению правильного диагноза в данных случаях будет являться выявление двух крупных сосудов, которые не перекрещиваются друг с другом, а отходят параллельно от основания сердца. Наиболее оптимальное изображение получается, если датчик при внутриутробной эхокардиографии находится в положении, эквивалентном субкостальной косой позиции при исследовании в постнатальном периоде.
Видео ЭхоКГ при врожденной корригированной транспозиции магистральных сосудов у плода
В этой плоскости будет выявляться, что сосуд, который отходит от левого желудочка, направлен кзади и делится на две (правую и левую) легочные артерии. И наоборот, сосуд, соединенный с правым желудочком, направляется вверх на достаточном протяжении и от него отходят брахиоцефальные артерии.
Особые трудности могут возникать во время осмотра при большом дефекте межжелудочковой перегородки, захватывающим область прикрепления задней створки легочного клапана. Такое сочетание аномалий очень трудно дифференцировать с правым желудочком, имеющим двойное отхождение главных сосудов.
Корригированная транспозиция магистральных сосудов характеризуется двойной дискордантностью на атриовентрикулярном и вентрикулоартериальном уровнях. Левое предсердие соединено с правым желудочком, который, в свою очередь, дает начало восходящей аорте. При этом правое предсердие соединено с левым желудочком, от которого отходит ствол легочной артерии.
Из-за аномального прикрепления межпредсердной и межжелудочковой перегородок может возникать нарушение проводящих путей, приводящее к аритмии, а именно, полной атриовентрикулярной блокаде.
Для диагностики наиболее важное значение будет иметь выявление специфических различий в морфологии желудочков (которая оценивается при осмотре таких структур, как модераторный пучок, папиллярные мышцы, места прикреплений створок атриовентрикулярных клапанов).
Соединение предсердия, в которое впадают легочные вены, с желудочком, имеющим модераторный пучок у верхушки, будет являться важным диагностическим критерием, который может быть выявлен при осмотре даже в плоскости четырехкамерного среза сердца. Установление диагноза бывает возможно только при тщательной эхографической оценке всех сообщений камер сердца и магистральных сосудов между собой с использованием тех же проекций, как и при полной форме транспозиции. Наличие атриовентрикулярной блокады будет усиливать подозрение в отношении наличия данной патологии.
Благодаря наличию у плода путей параллельной циркуляции крови полная транспозиция магистральных сосудов во внутриутробном периоде протекает бессимптомно. Об отсутствии гемодинамических нарушений в этот период косвенно свидетельствует нормальная масса тела, отмечающаяся у новорожденных с таким пороком.
После рождения прогноз будет зависеть от объема и степени смешения крови из двух кругов кровообращения, разобщенных при ТГС. При ТГС с интактной межжелудочковой перегородкой порок начинает проявляться вскоре после рождения в виде цианоза и быстрого ухудшения общего состояния. При наличии большого дефекта межжелудочковой перегородки цианоз может быть умеренным.
При этом манифестация клинических проявлений часто бывает отсрочена на 2-4 нед, и обычно имеет вид застойной сердечной недостаточности. Если тяжелый стеноз легочной артерии сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, то симптомы будут аналогичны таковым при тетраде Фалло (Fallot).
Время возникновения и характер клинических проявлений при корригированной транспозиция магистральных сосудов будут зависеть от имеющихся сопутствующих пороков сердца (дефект межжелудочковой перегородки, стеноз ствола легочной артерии, брадикардия и др.).
Учебное видео УЗИ сердца плода в норме
– Также рекомендуем “Двойное отхождение главных сосудов от правого желудочка. Тетрада Фалло”
Оглавление темы “Диагностика пороков сердца и крупных сосудов плода”:
1. Дефекты межпредсердной перегородки плода. Дефекты межжелудочковой перегородки плода
2. Общий атриовентрикулярный канал у плода. Диагностика общего атриовентрикулярного канала
3. Единственный желудочек сердца плода. Стеноз аорты
4. Коарктация аорты плода. Тубулярная гипоплазия аорты
5. Перерыв дуги аорты у плода. Гипоплазия левых отделов сердца
6. Стеноз ствола легочной артерии у плода. Атрезия ствола легочной артерии и мальформации конотрункуса
7. Транспозиция главных сосудов плода. Диагностика транспозиции главных сосудов
8. Двойное отхождение главных сосудов от правого желудочка. Тетрада Фалло
9. Диагностика тетрады Фалло. УЗИ признаки тетрады Фалло у плода
10. Общий артериальный ствол. Диагностика общего артериального ствола
Источник
Даже не знаю с чего начать…
(Буду писать много т.к. событий на этой неделе произошло огромное количество. Спасибо всем, кто дочитает)
*Девушки, добавляйтесь в мой Инстаграм (@ira_adamchuk ) и можете задать мне любые вопросы на эту тему! Я с удовольствием пообщаюсь и расскажу подробности. Забегая вперед, с моей дочкой Сашенькой после операции все хорошо. Она здоровая и активная! И Ваш ребенок тоже будет здоров! Пишите, не стесняйтесь!
Пожалуй начну с того, что мы с мужем решили сделать 3Д узи в частной клинике. Выбирали долго и тщательно т.к. хотели, чтобы кроме фоток и видео нам посмотрели как можно больше. Остановились на клинике Ультрасаунд Про (доктор Таран Александра Ивановна)т.к. там помимо обычных измерений делают доплер сосудов плода за умеренную плату. 25.10 мы приехали в клинику, прошли узи, посмотрели все все внутренние органы нашей дочки и доктор выявил врожденный порок сердца под названием транспозиция магистральных сосудов. Это значит, что аорта и лёгочная артерия поменялись местами. Пока малышка у меня в животике все её внутренние органы насыщаются кислородом за счет моего кровообращения. Но как только она родится круги кровообращения замкнуться (не мгновенно конечно, у нас будет несколько часов) и органы перестанут получать обогащённую кислородом кровь.
“Венозная кровь, бедная кислородом, поступает в правое предсердие, в правый желудочек, а отсюда – снова в отходящую от него аорту и в большой круг кровообращения, так и не пройдя через легкие, не насытившись кислородом и не отдав углекислый газ. А кровь из легких по легочным венам идет в левое предсердие, в левый желудочек, и снова – в легочную артерию и в легкие, что с точки зрения ее насыщения кислородом бессмысленно, т.к. она уже насыщена. Образуется два разобщенных круга кровообращения.”
Исправить данный порок можно только открытым хирургическим путём в первые часы жизни младенца. В ходе операции аорту и лёгочную артерию поменяют местами и все станет на свои места.
Для нас с мужем это огромный шок!!! Мы все выходные провели в слезах и практически в молчании т.к. даже слова произносить не хотелось. Почему так вышло? В чем причина? А ответа нет – так бывает, у абсолютно здоровых родителей, рождается ребенок с врожденным пороком сердца. (Пишу, а экран почти не вижу от слёз).
Нас направили на повторное узи в Институт Амосова – диагноз подтвердился.
Мы были на консультации в Киевском городском Центре Сердца – диагноз подтвердился.
Взяли направление в Детский центр кардиологии и кардиохирургии – будем слушать еще одного специалиста и определяться с местом, где будем проводить эту операцию нашей крошке.
Что у меня в душе…не передать словами… 9 раз в поликлинике мне делали узи, ни разу наш “великий узист” не узрел этот дефект (я специально поинтересовалась, зависит ли это от аппарата – нет не зависит, все это можно увидеть на самом обычном допотопном аппарате узи, главное, чтобы врач был не слепой – так мне сказали в центре сердца, хоть и обратили внимание на то, что протоколами МОЗ не предусмотрено такое тщательное исследование поэтому в поликлинике пишут “сердцебиение: +, сердце: 4х камерное, ЧСС: 140” ). Радует тот факт, что данный порок не является показанием к прерыванию беременности и в утробе ребенок развивается как и все нормальные детки, рождается доношенным и полностью развитым. Нет показаний к КС.
Если бы мне не захотелось 3Д фотографий мы бы и не знали о нашей проблеме… К чему бы это привело – одному Богу известно т.к. этот порок является критическим и если не провести операцию на сердце в первые часы жизни ребенок умрёт. Не зная об этом пороке, я бы рожала во 2м роддоме, который не приспособлен к патологии.Представьте себе – я рожаю ни о чем не подозревая, нам ставят такой диагноз…куда бежать, что делать, как везти (нужен реанимобиль или сан авиация), где взять пуповинную кровь или донорскую, и на все это несколько часов…а если это предположим суббота ночь…а я после родов в коматозе…муж в шоке…все в шоке…где искать врачей…и что это вообще такое…в голове прокручиваю эту ситуацию и благодарю вселенную, что мне понадобились фотки 3Д. (Если кто-то до сих пор доверяет поликлиническому узисту-перестаньте это делать, не пожалейте 250-350 грн и сходите в частную клинику, пусть там посмотрят все все органы. Дай Бог, чтобы все было в порядке, но лучше перебдеть).
Рожать я буду в спец.роддоме (в Киеве это или 5й или ПАГ). Сразу после родов и доп.обследования малышки на наличие сопутствующих возможных отклонений (молимся, чтобы ничего подобного не нашли) в первые же часы транспортируют в кардиохирургию для проведения оперативного вмешательства. Статистика очень обнадёживает т.к. согласно данным по Украине летальность составляет менее 1%, но риск все же есть. Так же не мало важно во время родов сделать забор пуповинной крови, которая понадобится для операции (используют и донорскую, но своя конечно же на много лучше). В интернете пишут, что на 10й день после операции ребенка выписывают на домашний уход. Детки растут как и все остальные, не отстают в развитии, некоторые даже занимаются спортом. Эта статистика очень обнадёживает и даёт больше сил и уверенности в счастливом конце. Конечно сердце у нас не на месте как только подумаем, что нашу крошку, которая только появилась на свет будут резать и проводить тяжёлую операцию на сердце (операция длится 4-6 часов. на 30 минут отключают сердечко и подключают к искусственному кровообращению – получается вводят в клиническую смерть, меняют местами сосудики, а затем запускают сердечко и продолжают оперировать).
Но мы до сих пор не знаем сколько стоит такая операция (конечно же, сколько бы это ни стоило, мы найдём нужную сумму и сделам все чтобы спасти нашу Сашеньку). В Амосова и Центре Сердца технично уходят от ответа, даже не называя примерный диапазон цен. В сети есть информация, что в Детском кардио центре, где мы еще не были, делают это бесплатно, но как-то мне в это не верится. Может кто-то из вас имеет связи или просто,хоть краем уха слышал сколько это может стоить – буду рада если подскажите. Осталось 3 месяца и нам необходимо за это время морально и финансово подготовиться.
Вот…
Источник