Транспозиция магистральных сосудов у детей презентация

1.

2.

Содержание:

1. Определение

2. Классификация

3. Перечень основных и

дополнительных

диагностических мероприятий

4. Лечение

3.

Транспозиция магистральных

сосудов – врожденная сердечная

аномалия при

которой аорта отходит полностью

или в значительной степени от

правого

желудочка, а легочный ствол

отходит полностью или в

значительной степени от левого

желудочка.

4.

Полная транспозиция магистральных артерий (d-TMA) представляет

собой аномалию вентрикуло-артериального соединения, при котором на

фоне предсердного situs solitus аорта отходит от анатомически правого

желудочка, а легочная артерия – от анатомически левого желудочка.

Классическую полную ТМС называют D-транспозицией, при которой

аорта расположена спереди и справа от легочного ствола. Полная

транспозиция магистральных артерий составляет 5-7 % всех ВПС;

чаще она наблюдается у лиц мужского пола (соотношение мужчин и

женщин с данным пороком – 3:1)

5.

В зависимости от сочетания ТМС с сопутствующими аномалиями

выделяют четыре основных типа порока:

Транспозиция магистральных артерий с интактной

межжелудочковой

перегородкой (простая транспозиция) (50%);

Транспозиция магистральных артерий с ДМЖП;

Транспозиция магистральных артерий с интактной

МЖП/ДМЖП и ОВТЛЖ

(КоА, перерыв дуги аорты);

ТМС с ДМЖП и стенозом ЛА.

6.

Классификация типов отхождения коронарных артерий

Лейденская классификация коронарной анатомии при D-ТМС

Данная классификация определяет синусы аорты, от

которых отходят три главные

коронарные артерии. Два аортальных синуса Вальсальвы,

прилежащие к

аортолегочной перегородке, обращены к соответствующим

синусам легочной

артерии и в 99% случаев содержат устья коронарных

артерий. Их называют

«септальными» или «facing» (обращенные лицом)

синусами.

7.

Синус 1

Синус 2

прилежащий к

легочной

артерии с левой

стороны

прилежащий к

легочной

артерии с

правой стороны

Согласно

конвенции, принято

обозначать цифрами

коронарные синусы

8.

Если магистральные артерии расположены в

переднезадней проекции, септальные

синусы направлены влево и вправо.

Если аорта расположена спереди и справа от легочной артерии (типичное

взаимоотношение при ТМА), септальные синусы имеют переднелевое и

заднеправое

расположение.

Если артерии расположены бок о бок, синусы направлены

соответственно кпереди и

кзади.

9.

Синус

Синус 1 –

прилежащий к

легочной

артерии с

правой

стороны от

наблюдателя;

Синус 2 –

прилежащий к

легочной

артерии с

левой стороны

от

наблюдателя.

10.

Основные (обязательные)

диагностические обследования:

определение суммарных антител к HBsAg вируса гепатита B в сыворотке крови

ИФА-методом;

определение суммарных антител к вирусу гепатита C в сыворотке крови

ИФАметодом;

исследование на возбудителя сальмонеллѐза, дизентерии, брюшного тифа;

бактериологическое исследование испражнений на патогенную и

условнопатогенную микрофлору;

исследование кала на яйца гельминтов;

рентгенография органов грудной клетки в одной проекции;

11.

мазок из зева на патологическую флору

микрореакция;

исследование крови на ВИЧ;

эхокардиография;

ЭКГ;

общий анализ мочи;

общий анализ крови;

биохимический анализ крови: (определение

общего белка, глюкозы, креатинина,мочевины,

АлТ, АсТ).

12.

Дополнительные

диагностические обследования:

холтеровское мониторирование ЭКГ;

электроэнцефалография;

КТ и/или МРТ головного мозга;

КТ и/или МРТ грудного, брюшного

сегмента;

УЗИ почек.

13.

Эхокардиография: Предсердно-желудочковая конкордантность и

желудочковоартериальной дискордантность.

ЭХО-признаки дискордантности:аорта отходит от ПЖ, легочная

артерия от ЛЖ;

магистральные сосуды и выводные тракты желудочков

параллельны (выводятся

одновременно без ротации датчика);

полулунные клапаны расположены на одном уровне;

митрально-легочное фиброзное продолжение (+);

желудочки сердца расположены обычно, ПЖ

гипертрофирован исследовании,

дилатация ПЖ, различной степени, дилатация ЛА.

14.

15.

Компьютерная ангиография/магнитно-резонансная томография: с

целью

диагностики анатомии порока и выявления сопутствующих ВПС.

16.

Катетеризация полостей сердца: с целью

проведения процедуры Рашкинда и

диагностики сложных сопутствующих ВПС

(обструкция ВОЛЖ). Катетеризацию

проводят с измерением давления в левом

желудочке, уточнения деталей анатомии

порока и особенностей отхождения

коронарных артерий, измерение давления в

легочной артерии, что особенно важно при

ТМС с ДМЖП и легочной сосудистой

болезнью.

17.

Требования к лекарственным средствам:

Медикаментозное лечение: Внутривенная

инфузия препаратов простагландина Е1 с

целью препятствования закрытия ОАП.

коррекция метаболического ацидоза;

коррекция гипогликемии;

коррекция гипокальциемии.

18.

Медикаментозное лечение:

На первом этапе проводится постоянная инфузия простагландина E1 (из

расчета 0,01 – 0,04 мкг/кг/мин) для предупреждения закрытия артериального

протока.

Проводится коррекция метаболического ацидоза бикарбонатом натрия.

При развитии отека легкого и тяжелой гипоксемии при необходимости

больной переводится на искусственную вентиляцию легких.

В случаях ригидной межпредсердной перегородки возможно применение

ножевой атриосептостомии или дилатации отверстия баллоном высокого давления.

Следует отметить, что активное применение простагландинов в условиях

малого межпредсердного сообщения может быть опасным. Это связано с тем, что

большой сброс через ОАП, приводящий к увеличенному возврату крови из легких в

левое предсердие, сопровождается неадекватным опорожнением последнего и

чревато развитием отека легких.

19.

Литература:

crz.kz/docs/clinic_protocol/2015//Кардио

хирургия/Хирургическое%20лечение%

20ТМС%20у%20.pdf

Источник

Транспозиция магистральных сосудов

• Под транспозицией магистральных (ТМС) сосудов понимают ВПС, при котором имеется дискордантность желудочковоартериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца [Anderson R. , 1981 ]. • Иными словами, аорта отходит от морфологически правого, а легочный ствол -от морфологически левого желудочка, т. е. магистральные сосуды перемещены, или транспонированы.

• Порок был описан в XVIII веке Baillie, который обнаружил его при вскрытии трупа 2−месячного ребенка (1797). Однако в литературе указывают на более ранние наблюдения Steno (1672) и Morgagni (1761). В прошлом столетии описано около 20 самостоятельных анатомических вариантов ТМС

Частота • ТМС является одним из самых распространенных ВПС. По данным различных авторов, его частота составляет 7− 15% от числа всех ВПС. Данные статистики США отводят пороку 2−е место после ДМЖП.

Классификация • клинически различают варианты порока в зависимости от присутствия той или иной сопутствующей аномалии. • 1. ТМС сосудов с увеличенным или нормальным легочным кровотоком: • а) с открытым овальным окном или ДМПП-так называемая простая транспозиция; • б) с ДМЖП; • в) с ОАП (последний не бывает изолированным, а сочетается с первыми двумя вариантами). • 2. ТМС с уменьшенным легочным кровотоком: • а) со стенозом выходного отдела левого желудочка; • б) с ДМЖП и стенозом выходного отдела левого желудочка.

Патологическая анатомия • Почти всегда овальное окно открыто или имеется дефект перегородки в этой области. • Наиболее частой аномалией является так называемая юкстапозиция предсердных ушек. Правое предсердие имеет два отчетливых ушка-одно в обычной позиции (но меньшего размера), а другое-между ним и восходящей частью аорты

• Наиболее частым сопутствующим пороком является ДМЖП. • Выделяют несколько наиболее типичных вариантов дефекта: • Чаще других встречается несращение трабекулярной перегородки и перегородки выхода, иногда с захватом периперепончатой зоны • Затем по частоте выделяют мышечные и перимембранозные дефекты перегородки входа (типа предсердно-желудочкового канала) в сочетании с сидящим «верхом» трехстворчатым клапаном. • Наконец, дефекты могут локализоваться под аортой вследствие гипоплазии перегородки выхода и верхняя их граница образована сливающимися устьями аорты и легочного ствола.

• Другой характерной чертой анатомической аномалии при ТМС является сужение выходного тракта левого желудочка, или подлегочный стеноз

Гемодинамика • Нарушения гемодинамики определяются инверсией позиции магистральных сосудов. Если в нормальных условиях большой и малый круг кровообращения связаны между собой последовательной цепью, то при транспозиции они функционируют параллельно, будучи полностью разделены. Жизнь больного зависит исключительно от наличия сообщений между большим и малым кругом кровообращения, естественно существующих или искусственно созданных (открытое овальное окно, ДМЖП, ОАП, бронхиальные сосуды)

• Во внутриутробном периоде в восходящую часть аорты и ее ветви кровь поступает из правого желудочка. Эта кровь менее насыщена кислородом, так как правый желудочек (в основном) заполняется кровью из верхней полой вены. Кровь из нижней полой вены шунтируется через открытое овальное окно и левый желудочек, таким образом, она более насыщена кислородом. Отсюда кровь поступает в легочную артерию и через ОАП сбрасывается в нисходящую часть аорты. • Большая часть организма плода получает достаточно оксигенированную кровь. • Этим объясняется тот факт, что дети, рождающиеся с ТМС, обычно хорошо развиты, их масса даже превышает среднюю массу тела нормально доношенных

• При простой ТМС открытым остается только овальное окно. • Через него происходит шунтирование крови в двух направлениях: • при закрытых предсердно-желудочковых клапанах кровь поступает из малого круга в большой круг кровообращения, • а при открытых клапанах-из большого круга в малый • количество шунтируемой крови в обоих направлениях должно быть равно, иначе вся кровь будет вытекать из одного круга кровообращения в другой

Клиника • Диагноз простой ТМС с сообщением только на уровне предсердий устанавливают в большинстве случаев в период новорожденности. • При отсутствии сопутствующих пороков новорожденные умирают сразу же после рождения. • При наличии сообщения между большим и малым кругом кровообращения тотчас после рождения доношенного ребенка отмечается выраженный общий цианоз. • Редкой находкой является дифференцированный цианоз, при котором верхняя половина тела более синюшна, чем нижняя. Этот признак почти патогномоничен для ТМС с большим открытым артериальным протоком и предуктальной коарктацией аорты (достаточно редкое сочетание).

• Через несколько дней после рождения обычно появляются симптомы недостаточности кровообращения: тахикардия, одышка, увеличенная печень. • Периферические отеки наблюдаются крайне редко. • При осмотре видна расширенная грудная клетка вследствие постоянной гипервентиляции. • Сердечный толчок усилен, сердце «гиперактивно» . • Периферическая пульсация хорошая, артериальное давление нормальное. • При аускультации выслушивается усиление обоих тонов. Систолический шум при простой ТМС либо короткий, мягкий у левого края грудины, либо отсутствует.

Диагностика • ЭКГ в первые дни и недели может соответствовать возрастной норме, но к 1 – 1 ½ мес появляются признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия. • При рентгенографии выявляется характерная картина круглого сердца ( «яйцо, лежащее на боку» ) с узким сосудистым пучком в переднезадней и широким-в боковой проекциях. Эти признаки, могут проявиться к концу первого-началу второго месяца. Дуга аорты почти всегда находится слева (синистропозиция). • Перечисленные признаки настолько типичны и проявляются так рано и явно, что позволяют достаточно поставить диагноз ТМС.

• Простая ТМС является главной причиной развития критического состояния у новорожденного ребенка с цианозом и признаками недостаточности кровообращения. • Если ребенок «переживает» первые 2− 3 мес, то на первый план наряду с описанными выступают признаки гипотрофии, задержки моторного развития. Масса тела даже у годовалых детей обычно редко более 6− 7 кг, они не сидят, не могут встать на ноги. Цианоз выражен, и с 4− 6 мес можно отметить появление симптомов «барабанных палочек» и «часовых стекол» . Недостаточность кровообращения выражена. Одышечноцианотических приступов не бывает. Их появление свидетельствует о стенозе выходного отдела левого желудочка.

• В возрасте старше 2 лет простая ТМС, как правило, не встречается, так как без хирургической помощи умирают более 90% детей. • Имеются единичные наблюдения за детьми, достигшими дошкольного и даже школьного возраста. Обычно при этом отмечаются признаки необратимой легочной гипертензии.

• Специальные методы исследования подтверждают диагноз, уточняя топику порока и наличие добавочных аномалий. • Эхокардиография дает возможность видеть расположенную впереди и справа аорту, которая отходит от правого желудочка, открытое овальное окно или ДМПП. • Катетеризацию сердца и ангиокардиографию выполняют в следующем порядке: • 1) из правых отделов сердца; • 2) из левых отделов сердца после проведения катетера через открытое овальное окно или ДМПП.

• Ангиографические признаки порока достаточно характерны: • при введении контрастного вещества в правый желудочек видна отходящая от него, расположенная впереди аорта. • Обычно она лежит справа от легочного ствола (декстропозиция), но может находиться и слева (синистропозиция). • При левой вентрикулографии контрастируется полость левого желудочка и отходящий от него расширенный легочный ствол. • Важно подчеркнуть, что при ангиографии в боковой проекции часто выявляют сужения выходного отдела левого желудочка

Дифференциальный диагноз Сходная картина наблюдается у новорожденного с атрезией трехстворчатого клапана. Изучение ЭКГ устраняет все сомнения. Для атрезии трехстворчатого клапана характерно отклонение электрической оси влево, наличие тотального цианоза. • Атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой сопровождается уменьшением кровотока в малом круге кровообращения. • При тетраде Фалло у новорожденного цианоз появляется в возрасте 3− 4 мес. Кроме того, тетрада Фалло никогда не сопровождается нарушением кровообращения. • Другие пороки, например синдром гипоплазии левых отделов сердца, а также более редкие формы ВПС дифференцируют от ТМС, используя специальные методы исследования. •

Показания к операции • Установление диагноза или подозрение на простую ТМС служат показанием к экстренной помощи ребенку. • В редчайших случаях, когда дети поступают под наблюдение врача в возрасте старше одного года, необходимо исключить сопутствующие пороки, необратимую легочную гипертензию, а также тяжелую степень дистрофии миокарда желудочков.

Хирургическое лечение • Лечебная помощь при простой ТМС заключается в проведении : • паллиативных процедур • операций, корригирующих гемодинамику.

• Паллиативные хирургические вмешательства должны быть направлены на увеличение размера дефекта овального окна. • Исторически вначале было выполнено хирургическое иссечение межпредсердной перегородки [Blalock A. , Hanlon С. , 1950], но затем в 1966 г. W. Rashkind предложил осуществлять разрыв в перегородке катетером с раздувающимся баллоном, проведенным в левое предсердие. • Эта процедура явилась в полном смысле слова революционной при лечении детей с ТМС, позволяющей не только продлить им жизнь, но и улучшить состояние на несколько месяцев

• Операция Блелока- Хенлона (атриосептэктомия) обычно выполняется по экстренным показаниям в тех случаях, когда попытки закрытой баллонной или ножевой атриосептотомий были неэффективны. • Поэтому следует принять все меры, необходимые для обеспечения закрытой операции у новорожденного, находящегося в критическом состоянии (постоянное капельное введение жидкости и лекарств, контроль за температурой тела, постоянная регистрация артериального и венозного давления, контроль за КОС, газовым составом крови и т. д. ).

• Операции, корригирующие гемодинамику: • Первый тип операции называется предсердным переключением (операция Мастарда или Сеннинга) • Состоит в создании своеобразного тоннеля внутри предсердия. • В результате богатая кислородом (красная) кровь направляется в правый желудочек и аорту, а венозная (синяя) поступает в левый желудочек и легочную артерию. При её успешном выполнении удаётся достичь значительного клинического улучшения состояния ребёнка. • Негативной стороной этой операции является то, что в нагнетать кровь в аорту должен правый, а не левый желудочек, как в здоровых сердцах.

• Второй тип операции называется «артериальное переключение» . • При этом полностью восстанавливается нормальные анатомические взаимоотношения между магистральными сосудами и желудочками сердца. • Операция перемещения магистральных артерий с одновременной пересадкой устьев коронарных артерий в основание легочного ствола является наиболее анатомически оправданным методом коррекции порока • Бразильский хирург из г. Сан-Пауло A. Jatene, впервые выполнивший анатомическую коррекцию ТМС с пластикой ДМЖП в 1975 г. Операция была сделана ребенку 40 дней жизни.

• • • Левый желудочек будет выполнять роль системного и должен «справляться» с общепериферическим сопротивлением. Это возможно в двух случаях: а) если операция выполняется в первые 3− 4 нед жизни, когда внутриутробно выполнивший большие нагрузки левый желудочек еще работает против повышенного, но уже быстро снижающегося сопротивления малого круга кровообращения; б) при наличии факторов, поддерживающих гипертрофию левого желудочка (например, ДМЖП, но с низким сопротивлением сосудов легких, умеренный клапанный стеноз легочного ствола). М. Jacoub, например, выполняет эту операцию в два этапа, накладывая вначале манжетку на легочный ствол, а затем через 3 мес производя анатомическую коррекцию порока.

• В последние годы эта операция в большинстве ведущих кардиохирургических центров мира стала операцией выбора при лечении простой ТМС.

Современный подход к тактике лечения больных с простой ТМС. • Новорожденного с установленным по данным Эхо. КГ диагнозом немедленно переводят в специализированное отделение, где ему тотчас проводят катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию, включающую контрастирование устья восходящей аорты для определения положения венечных артерий, в сочетании с баллонной атриосептотомией. Вслед за этим в течение 1−й или 2−й недели жизни производят операцию анатомической коррекции порока.

Источник