Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных операция видео
Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.
Причины развития транспозиции магистральных сосудов
Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:
- вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
- сифилис;
- сахарный диабет;
- токсикоз;
- облучение;
- прием алкоголя, медикаментов;
- курение;
- ощутимый недостаток витаминов;
- возраст матери после 35 лет.
Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.
Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.
Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления и механизме развития, о классификации и признаках порока сердца, вариантах лечения и прогнозе для больных.
А здесь подробнее об открытом аортальном протоке.
Классификация ТМС у плода
Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.
Полная
При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ. Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет. Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.
Неполная
При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.
Корригированная
При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.
Виды транспозиции магистральных сосудов
В сочетании с другими ВПС
Это редкий случай порока, когда он в изолированном виде ведет к полной нежизнеспособности, а в сочетании с дефектами перегородок или незакрытым овальным окном (протоком) дает возможность компенсировать нарушения формирования сосудов. Выделены такие формы:
- с отверстием в перегородке,
- с открытым окном, Боталловым протоком.
При низком притоке в систему пульмональной артерии возможно выявить сужение выводящего пути ЛЖ и дефект в перегородке. Чаще аорта расположена параллельно и кпереди от легочной артерии. По отношению к пульмональному, аортальный ствол бывает справа (чаще) или слева.
Особенности гемодинамики у новорожденных
Жизнь младенца с пороком сердца полностью зависит от формы транспозиции и наличия сообщения между двумя кругами кровотока. Если их нет (полная перестановка сосудов) – гибель новорожденного неминуема.
В роли коммуникаций, возмещающих гемодинамическую разобщенность артериального и венозного круга, могут быть:
- незакрытый проток или овальное окно;
- дефекты перегородок;
- мальформации бронхиальных сосудов.
Самым оптимальным вариантом для детей бывают большие отверстия между желудочками или предсердиями, пропускающие кровь в обоих направлениях, они позволяют ей перемешиваться. Умеренное сужение пульмональной артерии препятствует переполнению легких, тогда состояние ребенка удовлетворительное.
Симптомы и признаки наличия патологии
Новорожденные, как правило, рождаются в положенное время, их масса тела в норме или слегка повышена. Но после открытия легких и запуска малого круга кровообращения прогрессирует дефицит кислорода в крови. Это приводит к затрудненному дыханию, интенсивному цианозу кожи, учащенному сердцебиению.
С первых недель жизни нарастает недостаточность кровообращения:
- увеличение камер сердца, печени;
- отеки;
- конечные фаланги пальцев деформируются;
- заметен сердечный горб.
Дети позже начинают сидеть, ходить, говорить, отмечается дефицит веса. Если в легкие поступает больше крови, чем требуется, то характерны частые и тяжелые пневмонии.
При корригированной транспозиции, которая не сопровождается другими аномалиями, пациенты могут не иметь жалоб, рост и развитие проходят в соответствии с возрастными нормами. При диагностике на ЭКГ имеются признаки атриовентрикулярной блокады, эпизоды тахикардии.
Смотрите на видео о транспозиции магистральных сосудов у детей:
Методы диагностики
При обследовании младенца в роддоме педиатр выявляет признаки нарушений внутрисердечного и системного кровотока:
- усиленный сердечный толчок,
- цианоз кожи,
- оба тона интенсивные,
- шум в период систолы и прохождения крови через отверстия внутри перегородки.
После 1 месяца изменяется конфигурация сердца и проявляются признаки легочной гипертензии. Данными дополнительных методов исследования это можно подтвердить:
- Рентгенография: сердце по форме похоже на яйцо, его размеры больше нормы, сосудистый пучок в передней проекции сужен, а в боковой – увеличен.
- УЗИ сердца: аномальная позиция сосудов, камеры расширены, стенки гипертрофированы. Симптомы аномального строения перегородок.
- Зондирование полостей: дефицит кислорода в левой половине и избыток в правой, давление в правом желудочке не отличается от аортального.
- Контрастирование желудочков, предсердий, аорты: контрастное вещество переходит из левой половины в пульмональный ствол, а из правой – в аортальный.
Операция как экстренная помощь младенцу
При полном перемещении магистральных сосудов операция проводится по жизненным показаниям — как можно скорее.
Единственным ограничением является высокий уровень пульмональной гипертонии. Предотвратить закрытие аортального протока на стадии предоперационной подготовки помогает простагландин (Вазапростан или Алпростан).
Используют такие виды оперативного лечения транспозиции магистральных сосудов:
- эндоваскулярное баллонное расширение овального окна, Боталлова протока;
- удаление части перегородки между предсердиями;
- перестройка кровотока внутри предсердия заплатой для перераспределения артериальной и венозной крови. Создается проток, по которому выравнивается движение крови.
Восстановление анатомического расположения включает пересечение и перестановку сосудов, пластику перегородки и ликвидацию легочного стеноза.
Возможные осложнения после
Локализация сосудистых стволов вблизи клеток синусового узла может привести к послеоперационной слабости генерации сигналов. Последствием также бывает сужение легочных или полых вен, выносящей части желудочков.
Прогноз для новорожденного
Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).
Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального эндокардита.
Рекомендуем прочитать статью о сердце справа. Из нее вы узнаете о причинах аномального положения органа, симптомах декстрокардии, диагностике и методах лечения.
А здесь подробнее о синдроме Марфана.
Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.
Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.
Источник
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) – сложный врожденный порок сердца, который часто диагностируют у плода еще в утробе матери. Для заболевания характерно неправильное расположение сосудов, исходящих из сердечных желудочков. Только хирургическое лечение дефекта дает шанс ребенку на продолжительную и здоровую жизнь. Поэтому важно своевременно выявить патологию и приступить к ее устранению.
Что собой представляет ТМС
У новорожденных заболевание обусловлено неправильным порядком расположения магистральных сосудов: отхождением аорты от правых отделов сердца, а легочной артерии – от левых. В результате возникает их стойкая несогласованность. Код по МКБ 10 (Международная классификация болезней) – Q20.5.
Особенности гемодинамики
Жизнь младенца полностью зависит от формы транспозиции и наличия сообщения между двумя кругами кровообращения. Получаются два параллельных круга, где обогащённая биологическая жидкость не может попадать в большой круг, а при попадании в лёгкие она не насыщается кислородом, потому что не отдала его тканям и не обеднела. Возникает стойкое кислородное голодание тканей. Смертельный исход неминуем, если наблюдается полная перестановка сосудов.
Гемодинамическую разобщенность венозного и артериального круга могут возмещать:
- аномалии перегородок сердца;
- отклонение от нормы развития бронхиальных сосудов;
- открытый артериальный проток или овальное окно в сердце.
Изолированный порок не приводит к нарушению гемодинамики, т.к. венозному оттоку ничего не препятствует, и внутренние органы получают необходимое количество кислорода.
Причины развития
Установить точные причины того, почему развивается транспозиция у плода, невозможно. В период вынашивания ребенка мать могла подвергаться различным факторам, которые и повлияли негативным образом. Дефекты внутриутробного развития малыша может спровоцировать контакт беременной женщины с химическими веществами и вредным излучением, прием фармацевтических средств без назначения врача, употребление алкогольных напитков и курение, проживание в экологически неблагоприятном регионе. ВПС (врожденный порок сердца) может возникнуть, если в период вынашивания ребенка будущая мать переболела:
- гриппом, ОРЗ, ОРВИ;
- ветрянкой;
- краснухой;
- корью;
- герпесом.
Внимание!
Этот врожденный порок сердца входит в пятерку сердечных аномалий у новорожденных и встречается в 3 раза чаще у мальчиков, чем у девочек.
В группе риска находятся женщины с сахарным диабетом и другими хроническими патологиями, избыточной массой тела. Возраст старше 40 лет – еще одна возможная причина. Часто ТМС выявляют у детей с синдромом Дауна. Специалисты также не исключают влияние наследственности. Когда сердце еще в утробе начало формироваться неправильно, признаки транспозиции будут видны в ходе ультразвукового исследования во время беременности.
Классификация
В норме аорта и легочный ствол находятся в перекрещенном состоянии. При транспозиции эти сосуды располагаются параллельно. В зависимости от их взаимного расположения выделяют такие варианты ТМС:
- D-вариант – аорта справа от легочного ствола (в 60% случаев);
- L-вариант – аорта слева от легочного ствола (в 40% случаев).
Существует несколько вариантов развития ТМС, обусловленные состоянием малого круга кровообращения и наличия коммуникаций, которые выполняют компенсирующую роль:
- ТМС без сопутствующих пороков сердца;
- сочетание ТМС с большим дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП);
- транспозиция магистральных артерий с интактной дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и обструкция выносящего тракта левого желудочка (ОВТЛЖ);
- сочетание ТМС с ДМПП и стенозом легочной артерии (СЛА).
Читайте также
В 50% всех случаев выявляют транспозицию без сопутствующих пороков сердца. Ее также называют простой. У 80% новорожденных выявляют один или несколько дополнительных компенсирующих шунтов. Самый благоприятный вариант развития заболевания – корригированная транспозиция магистральных сосудов. Проявляется предсердно-желудочковой и желудочково-артериальной дискордантностью, однако кровоток имеет физиологическое направление, т.е. в легкие поступает венозная кровь, а в большой круг кровообращения – артериальная. При таком состоянии обеспечивается достаточное смешивание венозной и артериальной крови.
Клинические проявления
Дети с ТМС рождаются доношенными с нормальной массой тела. Патологию можно распознать уже в первые часы жизни. Первые признаки транспозиции магистральных сосудов:
- одышка;
- синюшный цвет кожи;
- тахикардия.
Причем синий цвет кожи наиболее интенсивней в верхней части тела. Этот признак отмечается у 100% больных детей. Связывают его с запуском отдельного легочного круга кровообращения сразу после рождения малыша. Заболевание прогрессирует быстро. В течение 30 дней присоединяются дополнительные симптомы:
- сердечная недостаточность;
- отеки конечностей;
- скопление жидкости в брюшной полости;
- увеличение печени;
- хрипы в легких;
- деформация фаланг пальцев;
- задержка моторного развития;
- наличие сердечного горба;
- частые ОРВИ, пневмонии.
Если по каким-нибудь причинам в родильном отделении не выявили болезнь, ее признаки появятся дома в течение нескольких недель после выписки. У таких детей плохой аппетит, они отказываются брать грудь. Как итог – теряют в весе. У ребенка появляется одышка даже в спокойном состоянии.
Диагностические мероприятия
Транспозицию магистральных сосудов распознают у плода, находящегося еще в утробе матери. Своевременное выявление болезни помогает спланировать диагностику и будущую помощь младенцу. При аускультации хорошо прослушивается выраженный сердечный толчок и систолические шумы, отмечаются признаки тахикардии.
Внимание!
Когда диагностируют тяжелую форму ТМС у ребенка еще в утробе матери, специалисты иногда рекомендуют искусственно прервать беременность.
Чтобы подтвердить дефект и определить ее вид, прибегают к следующим диагностическим мероприятиям:
- рентгенография грудной клетки;
- электрокардиография;
- эхокардиография;
- зондирование полостей сердца;
- электроэнцефалография;
- компьютерная или магнитно-резонансная томография головного мозга;
- рентгеноконтрастные методы исследования (вентрикулография, атриография, аортография, коронарография).
С помощью пульсоксиметрии и исследования газового состава крови определяют параметры насыщения крови кислородом и парциальное давление кислорода. Потребуется общий анализ мочи и крови, биохимический анализ крови.
Тактика терапии
Лечение транспозиции магистральных сосудов у новорожденных проводят только хирургическим путем. Другие методы терапии неэффективны. Самое лучшее время для проведения операция – первые несколько дней после рождения малыша. Иначе существует риск внезапной смерти ребенка от дыхательной недостаточности.
Операции по устранению этого врожденного порока сердца условно можно разделить на 3 типа:
- Паллиативная (процедура Рашкинда). Это хирургическое вмешательство без проникновения в грудную полость подразумевает введение катетера со специальным баллончиком в область сердца. Баллончик раздувается в овальном окне, заполняя и расширяя его. Такая процедура дает лишь временный эффект. После нее решается вопрос о методе дальнейшей радикальной терапии.
- Операция Сеннинга и Мастарда. Корректирующая операция на сердце для транспозиции крупных сосудов, которая заключается во внутрипредсердном переключении венозного и артериального кровотока с использованием специального пластыря без реимплантации аорты и легочного ствола.
- Операция Жатене. Открытый тип хирургического вмешательства подразумевает перемену неправильно расположенных сосудов. То есть аорту сшивают с левым желудочком, а легочную артерию – с правым.
Иногда аномалию сердца выявляют после первого года жизни малыша. Часто это происходит из-за халатности родителей, которые не обращают на признаки заболевания у ребенка. В таком возрасте желудочки дилатируются, подстраиваясь под имеющиеся нагрузки. Подобные изменения отрицательно сказываются на состоянии сердца, которое впоследствии не выдержит серьезной операции.
Осложнения и прогноз
После хирургического вмешательства существует риск появления осложнений. Транспозиция магистральных сосудов полного типа – состояние несовместимое с жизнью. Если не провести операцию по устранению дефекта сразу после рождения ребенка, то вероятность летального исхода в первый год жизни составляет 50%. Такие дети погибают от нарастающей сердечной недостаточности, гипоксии, критического ацидоза.
Внимание!
После операции, на протяжении всей жизни, ребенок должен наблюдаться у кардиолога, выполнять все его рекомендации.
Вовремя проведенное хирургическое лечение показывает хорошие результаты: при легкой и средней степени патологии положительная динамика наблюдается у 85-90% маленьких пациентов, при сложной форме порока – у 65%. После проведения любого вида операции ребенка пожизненно ограничивают в физической нагрузке, проводят мероприятия по профилактике эндокардита инфекционной природы.
Профилактические мероприятия
Так как ТМС является врожденным пороком сердца, то профилактика полностью ложится на плечи будущих родителей. Прежде чем зачать ребенка, им необходимо пройти специальное обследование для исключения заболеваний и нарушений, которые могут повлечь ВПС. В свою очередь, беременная женщина должна:
- вести здоровый образ жизни: отказаться от курения и алкоголя;
- больше находиться на свежем воздухе;
- не контактировать с вредными химическими веществами;
- не попадать под воздействие вредного излучения;
- не принимать лекарственные средства без назначения врача;
- не контактировать с людьми, болеющими вирусными и инфекционными заболеваниями.
Весь период вынашивания ребенка женщина должна наблюдаться у специалиста. Лучший вариант, когда транспозицию аорты выявляют еще у плода.
Транспозиция магистральных сосудов – опасный врожденный порок сердца, который может привести к смерти новорожденного при отсутствии своевременного радикального лечения. Только правильная диагностика поможет подготовиться к операции и избежать развития осложнений. На сегодняшний день, ТМС – аномалия, хорошо поддающаяся терапии. Многое зависит от родителей, их веры в успех и желания помочь своему малышу.
Источник