Транспозиция магистральных сосудов у плода на узи

Транспозиция сердечных сосудов является одним из самых тяжелых пороков развития сердца. При этом транспозиция магистральных сосудов (ТМС) имеет еще и высокий процент распространенности: около 15% среди общего числа нарушений. Данное заболевание имеет лишь один способ лечения – и это операция.

Медицина пока не установила точных причин данной патологии. Возможно, ее провоцируют неблагоприятная экологическая ситуация, болезни или вредные привычки матери.

Работа сердца

Сердце человека включает в свое строение две половины, которые отделены друг от друга сплошной перегородкой. В каждой из них есть по одному желудочку и предсердию, а также отверстие между ними, перегораживаемое клапаном.

Сердце – это орган, работающий по циклическому типу, каждый его цикл состоит из трех ступеней: систола предсердий, систола желудочков и ,последняя, – диастола. На первой ступени кровь переливается внутрь предсердий, затем, на второй стадии, увеличивается внутрикамерное давление, и она переходит в аорту и легочную артерию, в которых давление гораздо меньше. Последняя фаза – это сердечная пауза, она длится 0,1 секунды.
В организме человека функционируют два круга кровообращения: малый и большой. За каждый отвечает одна из половин сердца.

Чтобы кровь могла обогатиться кислородом, ей нужно сначала переместиться из правого желудочка и попасть в легочную артерию, по которой она дойдет до легких. Насыщенная кислородом, она попадает в левое предсердие, из него – в левый желудочек, отправляющий ее в аорту, ведущую к органам и тканям организма.

Но транспозиция магистральных сосудов нарушает нормальную связь кругов кровообращения, смешение которых происходит только внутри сердца.

Сердце в норме и при транспозиции магистральной артерии

У плода

Основная черта транспозиции – это смена обычного расположения сердечных сосудов. Из-за этого меняется и сердечное функционирование. Поступая от легких, обогащенная кислородом кровь вновь оказывается в правом предсердии. Переливаясь из левого желудочка в аорту, она разносится по всем частям организма, однако затем возвращается по венам в левое предсердие. То есть, говоря проще, легочное кровообращение происходит отдельно от кровообращения всего тела.

Данное обстоятельство ставит жизнь больного под угрозу смерти.
Но транспозиция магистральных сосудов у плода не представляет для него угрозы, пока он находится в чреве матери. Дело в том, что его сосуды, обслуживающие легкие пока не работают. Через пуповину он получает полную кислорода кровь от матери. Продвижение крови большого круга становится возможным благодаря артериальному протоку. Однако после рождения состояние здоровья малыша приобретает критический характер.

Срок жизни при наличии транспозиции магистральных сосудов у ребенка определяется наличием и размером просвета между желудочками или предсердиями. Нормальная жизнедеятельность в таком состоянии невозможна. Сердце попытается возместить недостаточное качество крови ее количеством, что очень сильно нагружает его. Из-за этого в скором времени развивается сердечная недостаточность.

У новорожденных

Первоначально качество здоровья ребенка может даже расцениваться как положительное. Однако транспозиция магистральных сосудов у новорожденных детей вызывает посинение наружных тканей – акроцианоз кожи. В последующие дни постепенно будут появляться все новые симптомы транспозиции: одышка, отеки внутренних органов. При рентгенографии обнаружится отхождение аорты.

Виды

Среди разновидностей этой болезни различают три вида. Самый тяжелый из них – простая ТМС, когда симптомы транспозиции не возмещаются дополнительными пороками сердца.

При ТМС простого типа присутствует полная перемена расположения главных сердечных сосудов, абсолютная изоляция кругов кровообращения. Ребенок рождается на нормальном сроке беременности в удовлетворительном состоянии. Артериальный проток закрывается, так как отпадает надобность в нем.

Чтобы поддерживать проток в открытом состоянии, врач прописывает больному определенные препараты. Поддержание такого открытости протока является единственным способом, при котором возможно смешение венозной и артериальной крови. В дальнейшем необходимо будет провести операцию, только таким путем возможна дальнейшая жизнь ребенка.

Второй вид – транспозиционных магистральных сосудов с нарушениями строения межжелудочковой и предсердечной перегородки, в которой наблюдается аномальное отверстие. Это обеспечивает частичную связь двух кругов кровообращения. Но никакой хорошей перспективы это не дает.

Пожалуй, есть единственное преимущество данной разновидности – транспозиция магистральных сосудов у детей на первых сроках не провоцирует тяжелых осложнений. Появляется время на то, чтобы спланировать операцию, тщательно выявив особенности патологии.

Аномальный просвет в перегораживающей стенке может иметь разный размер, от которого во многом зависит состояние ребенка. При малом отверстии симптомы порока сердца менее выражены, но его все же легко выявить. При большем диаметре отверстия наблюдается почти полный обмен крови, из-за чего можно оценить состояние больного как положительное. Однако внутри сердца давление в одном желудочке становится таким же, как и в другом, что приводит к развитию легочной гипертензии.

Если вовремя не провести операцию на сердце, сосуды малого круга у ребенка разрушаться до такого критического состояния, в котором она уже ничем не сможет помочь. При корригированной транспозиции магистральных сосудов вызывается смена положения сердечных желудочков, вместо сосудов. Процесс кровообращения в таком случае происходит так: не содержащая кислорода венозная кровь проникает в желудочек левой половины, присоединяющий к себе легочную артерию. Обогатившись в легких, она оказывается в правом желудочке, дальнейший путь к частям организма лежит по большому кругу кровообращения, в который она попадает через аорту. Из сложившейся картины видно, что осуществляется почти нормальное функционирование кровеносной системы. Осложнений и критических симптомов в данном случае не возникает.

Но правый сердечный желудочек, не предназначенный для обеспечения большого круга, работает слабее, чем левый. Поэтому у людей с такой разновидностью ТМС наблюдаются некоторые нарушения в развитии.

Диагностика

Выявлена транспозиция магистральных сосудов сердца может быть еще на начальных этапах беременности с применением УЗИ (ультразвуковое исследование). Благодаря особой системе кровообращения ребенка, находящегося в утробе, заболевание не приводит к осложнениям его развития. Но такое не проявляющееся наличие патологии и становится основной причиной не установленной угрозы для жизни до момента рождения.

Проводится диагностика транспозиции магистральных сосудов с применением следующих средств:

• Оценка проводимости миокарда производится на ЭКГ сердца.
• О патологиях сердца и его основных сосудов позволяет узнать эхокардия.
• Определение сердечных размеров и места прохождения артериального ствола, которые сильно отличаются от здоровых, происходит на рентгенографии.
• Катетеризация определяет работоспособность клапанов и показатели давления в разных участках сердечной камеры.
• Метод определения расположения сосудов – ангиография.
• КТ (компьютерная томография), ПЭТ выявляют дополнительные патологии, для грамотного планирования хирургического вмешательства.

Процедура ЭКГ у новорожденных

Если у плода была выявлена ТМС, разумным решением во многих случаях станет прерывание беременности. Операции по лечению транспозиции сосудов проводят лишь в немногих специализированных клиниках, а других альтернатив устранения заболевания нет.

Если женщина все же решится на дальнейшее вынашивание плода, следует заранее определить ее в больницу, способную осуществить подобную операцию. Обычные роддомы предлагают только приносящую временный эффект стабилизации процедуру Рашкинда.

Лечение

Перед родителями ребенка с ТМС встает вопрос, можно ли вылечить это заболевание другими методами. К сожалению, лечение транспозиции магистральных сосудов возможно только путем операции. Первые несколько дней после рождения считаются лучшим периодом для ее проведения. Пагубное влияние на дыхательную и кровеносную систему при этой патологии происходит очень быстро, именно поэтому промежуток времени между появлением на свет и операцией должен быть как можно меньше.

Существует два вида лечения:

• Применение паллиативного вмешательства позволяет повысить активность малого круга. При этой процедуре между предсердиями специально создается отверстие. Это заставляет правый желудочек начинает работать на два круга кровообращения.
• Корригирующие операции предусматривают перемену неправильно расположенных сосудов местами: легочную артерию сшивают с правым желудочком, а аорту – с левым.

На протяжении всей жизни будет необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога. С возрастными изменениями возможны осложнения. Ограничение в физической нагрузке распространятся на все виды транспозиции сосудов, это правило нужно все время неукоснительно соблюдать.
Следует провести тщательные исследования состояния плода, чтобы исключить возможность наличия такого смертельно опасного заболевания. Только своевременная постановка диагноза и операция являются гарантией сохранения жизни ребенка.

Патологическое состояние под названием «транспозиция магистральных сосудов у новорожденных» представляет собой одну из разновидностей сердечного порока, формирующегося еще на стадии развития плода в утробе. При таком состоянии магистральные сосуды располагаются в неправильном порядке: аорта идет от желудочка с правой стороны, а легочная артерия (ЛА) отходит от левого желудочка. Этот порок встречается гораздо чаще других и может быть выявлен еще на стадии беременности, что позволяет составить план лечения и предотвратить проблему.

Характеристика патологии

Под транспозицией сосудов подразумевают их естественное перемещение, когда они меняются местами и становятся на физиологически не предназначенные для них места. Если строение сердца соответствует норме, ЛА идет от желудочка с правой стороны и переносит кровь в область легких, где происходит ее обогащение кислородом. Через определенный период кровь возвращается в предсердие с левой стороны и проходит в область левого желудочка, к которому прикреплена отходящая аорта.

Важно! Продолжительность жизни младенца с врожденной патологией такого типа зависит от наличия отверстия между предсердиями и желудочками, а также его размера. С течением времени у ребенка развивается сердечная недостаточность по причине повышения количества перекачиваемой крови.

С учетом корригированной или стандартной ТМС ЛА идет от левого желудочка, а аорта начинается только в области желудочка с правой стороны. Отклонение сопровождается негативными последствиями, поскольку кровь, не обогащаемая кислородом, проходит через аорту, хотя ее путь должен пролегать сквозь ткани легких. В это время кровь, протекающая по легочной вене, идет обратно в сердечные камеры с левой стороны. Порок становится причиной проблем с кровоснабжением и приводит к кислородному голоданию тканей.

Развитие порока в различном возрасте

Угроза смертельного исхода возрастает по мере развития отклонения, ее прогрессирование сопровождается серьезными проблемами и протекает достаточно тяжело. У новорожденного  развивается цианоз, для которого характерно посинение рук, ног и зоны носогубного треугольника. Неправильное строение сосудов сопровождается разными симптомами с учетом периода жизни:

1. Плод в утробе. Находясь в матке, малыш не ощущает дискомфорта, поскольку его кровь пока не проходит через малый, легочный круг кровообращения, который не играет важной роли в данное время.
2. Новорожденный. Сразу после появления на свет малыш нуждается в том, чтобы часть его венозной крови принимала кислород в достаточном количестве. При наличии дополнительных отклонений от нормы, например, отверстия в межжелудочковой перегородке, часть бедной кислородом крови такого типа переходит в область правого желудочка и переходит в малый круг кровообращения.
3. Взрослый человек. Последствия неисправленного в детстве дефекта приводят к негативным последствиям во взрослой жизни. До взрослого состояния доживают только те, у кого присутствуют дополнительные дефекты, например, отверстие в межжелудочковой перегородке, позволяющее смешиваться в сердце венозной и артериальной крови. Патология прогрессирует с каждым годом и влияет на все процессы в организме, коррекция порока дает возможность вернуться к нормальной жизни.

Классификация патологии

ТМС у плода делится на несколько типов в зависимости от очага поражения и может затрагивать сосуды с правой или левой стороны. Перечень типов нарушения включает:

• транспозиционное положение неполного характера, если сосуд отходит только от одного желудочка,
• завершенную транспозицию сосудов, при которой легочный ствол и аорта меняются местами,
• транспозицию магистралей с дополнительными пороками (ДМПП, ДМЖП, ООО, открытый артериальный проток и др.),
• корригированную форму порока, в этой ситуации основные сосуды и желудочки располагаются не так как нужно.

Причины возникновения

Поскольку причина отклонений в работе сосудистой системы у маленьких детей заключается в неправильной схеме расположения сосудов, кровь из легочной артерии поступает в область легких и после снова уходит в зону правого предсердия. За счет работы аорты кровь распределяется в организме, после поступает в левое предсердие и оказывается в левом желудочке. Этот процесс становится причиной проблем с обменом кислородом и углекислым газом, изоляции легких от организма.

Важно! Диагноз ставится на основании заключения врача в условиях клиники, но распознать проблему у новорожденных сразу удается лишь в редких случаях. Ребенок с ТМС может казаться вполне здоровым, но вскоре у него развивается цианоз, отечность и одышка.

Согласно классификации перечня МКБ, ТМС входит в перечень самых опасных отклонений. У плода с таким диагнозом крайне мало шансов на выживание, поскольку он родится с не функционирующими сосудами кровеносной системы. Проблемы с плотностью ткани легких и работой сердца можно определить на рентгенограмме, отхождение аорты видно после прохождения ангиографического сканирования. Сразу после появления на свет ребенку назначат операцию, после которой он сможет полноценно развиваться.

Основные симптомы

Чаще всего младенцы с ТМС рождаются в срок и полностью соответствуют всем показателям согласно шкале Апгар, единственным отклонением может являться небольшое превышение веса. Уже очень скоро у маленьких пациентов обнаруживают гипоксемию, тотальный цианоз, проблемы с дыханием и тахикардию. При сочетании неправильного положения сосудов с коарктацией аорты и ОАП цианоз у ребенка сильнее выражен в верхней части тела.

Если первичное обследование не проводилось в родильном доме, обнаружить основные симптомы можно на протяжении нескольких недель после выписки ребенка. У новорожденного чаще всего слабый аппетит, он отказывается брать грудь, страдает нарушением дыхания и не прибавляет в весе. По данным статистики, ТМС присутствует в основном у мальчиков, это отклонение диагностируют в 20% случаев от всех патологий, связанных с пороками сердца.

Способы диагностики

Дать четкий прогноз, касающийся развития плода, можно еще на стадии его развития в утробе, что позволяет заранее спланировать методику оказания помощи. Если диагноз не поставлен в период вынашивания плода, транспозиция магистральных сосудов выявляется на протяжении первых нескольких часов или суток после появления ребенка на свет. Об этом свидетельствует одышка и цианоз кожи. Женщинам, планирующим рожать малыша, рекомендуется делать УЗИ и проходить другие процедуры для выявления возможных отклонений.

Важно! Самым простым способом считается аускультация, представляющая собой прослушивание шумов в области сердца. Но этот вариант недостаточно информативен, поэтому для уточнения диагноза требуются дополнительные процедуры.

В ряде случаев ТМС (корригированный) диагностируется через некоторое время, поскольку клинические симптомы сначала не проявляются. Только при обращении к кардиологу выявляются шумы в сердце, пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада.

Иногда у ребенка развиваются дополнительные дефекты, например, отверстие между желудочками или предсердиями. Как ни странно, они частично нормализуют процесс кровообращения, поскольку часть венозной и артериальной крови смешивается в камерах сердца.

Перечень доступных способов диагностики включает:

• эхокардиографию, которая считается самым простым и информативным способом, позволяющим выявить проблемы с местоположением сосудов и ряд прочих проблем,
• рентгенографию, при помощи которой определяется форма и размеры сердца, типичные отклонения сосудов,
• катетеризацию, подразумевающую введение катетера, дающего возможность обследовать камеры сердца и определить тип их строения,
• ангиографию, в процессе которой внутрь сосудов вводятся красящие пигменты и контрастные вещества.

Варианты лечения

При наличии подтвержденного диагноза и истории болезни врач назначает оперативное вмешательство или выбирает способ лечения при помощи специальной терапии и медикаментов. Операция считается самым эффективным вариантом, позволяющим поддержать жизнедеятельность ребенка в первые месяцы после его рождения. У каждого метода есть свои особенности, которые учитываются при подборе оптимальных мер. Скорректировать ТМС возможно, несмотря на то, что она относится к разряду наиболее опасных состояний.

Хирургические методики

Первой манипуляцией хирургического характера обычно становится паллиативная процедура Парка-Рашкинда, во время которой в сердечную область вводят катетер, дополненный баллончиком. После попадания в овальное окно, он раздувается и постепенно расширяет эту зону, операцию такого типа называют закрытой.

Скорректировать дефект помогают радикальные операции, а именно операции Жатене, в процессе которой нормальное кровообращение восстанавливается искусственным способом. При этом выполняется отсечение и реплантация сосудов, закрытие ОАП. Ее назначают в первые месяцы жизни с учетом общего состояния организма ребенка.

Иногда дефект обнаруживается в более позднем возрасте – у детей старше одного года. Это происходит, когда родители по каким-либо причинам не удается обратиться к специалистам и провести тщательную диагностику. Из-за этого желудочки сердца дилатируются, подстраиваясь к имеющимся нагрузкам, и впоследствии могут не выдержать серьезной операции.

Потенциальные осложнения

При отсутствии коррекции организм ребенка постепенно подстраивается к тому, что нагрузка на левый желудочек оказывается более низкой, чем на правый, хотя у нормального человека все наоборот. Благодаря снижению давления толщина стенок желудочковой зоны уменьшается, но если оперативное вмешательство проведут позже положенного срока, левый желудочек уже не выдержит новых нагрузок на сердце. Отсутствие операции приведет к развитию кислородного голодания, появлению новых заболеваний и сокращению срока жизни.

Важно! Без оказания своевременной помощи почти 50% детей с нестандартным расположением сосудов погибает уже в первые месяцы жизни. У остальных развивается гипоксия, спустя год приводящая к смертельному исходу.

Нередко у ребенка развивается сужение легочной артерии и ряд других осложнений, когда во время операции применяются недорогие материалы или накладываются швы. Негативных последствий можно избежать, если обратиться в клинику, где применяют новые и современные методики. Хирургическая коррекция дает положительные результаты в 90% случаев простой транспозиции сосудов, но маленьким пациентам потребуется дальнейшее наблюдении и длительный период реабилитации.

Профилактика недуга

Планируя зачатие малыша, будущим родителям нужно пройти полное обследование и соблюдать все врачебные рекомендации. Конкретно беременная женщина не должна:

• посещать места с плохой экологией,
• вступать в контакт с химикатами,
• попадать под влияние ионизирующего излучения и вибрации,
• принимать любые лекарства без врачебного назначения.

Также будущей мамочке нужно оберегать себя от различных инфекционных болезней.

Прогноз

Корректирующая операция обеспечивает положительный результат в 90 процентов случаев. Прооперированные малыши должны находиться под постоянным врачебным контролем. Родители должны оберегать их от значительных физических нагрузок.

Дополнительную информацию вы можете получить из видео, представленного ниже:

Загрузка…