Транспозиция сосудов сердца у новорожденных
Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.
Причины развития транспозиции магистральных сосудов
Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:
- вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
- сифилис;
- сахарный диабет;
- токсикоз;
- облучение;
- прием алкоголя, медикаментов;
- курение;
- ощутимый недостаток витаминов;
- возраст матери после 35 лет.
Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.
Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.
Рекомендуем прочитать статью о врожденных пороках сердца. Из нее вы узнаете о причинах появления и механизме развития, о классификации и признаках порока сердца, вариантах лечения и прогнозе для больных.
А здесь подробнее об открытом аортальном протоке.
Классификация ТМС у плода
Строение сердца при аномальной позиции сосудов не всегда одинаковое. Поэтому выделено несколько разновидностей порока.
Полная
При этом варианте все отделы сердца расположены правильно, но аорта выходит из правого, а пульмональная артерия – из ЛЖ. Плод развивается без отклонений, так как кровь движется по организму через функционирующий Боталлов проток. Легочного кровообращения в этом периоде нет. Кроме классической формы, меняться местами могут предсердия, желудочки, изолированно или в комбинации с крупными сосудами.
Неполная
При отхождении двух сосудистых стволов от правого или левого желудочка, или если один из них расположен нормально, а второй выходит сразу из двух отделов сердца, диагностируют неполную транспозицию. Она протекает более доброкачественно в том случае, если артериальная кровь все же попадает к внутренним органам.
Корригированная
При таком типе порока меняют место расположения не только сосуды, но и желудочки. Поэтому артериальная и венозная кровь текут в нужном направлении. Симптомов транспозиции может не быть ни до, ни после рождения. Гемодинамические отклонения определяются другими аномалиями сердца.
Виды транспозиции магистральных сосудов
В сочетании с другими ВПС
Это редкий случай порока, когда он в изолированном виде ведет к полной нежизнеспособности, а в сочетании с дефектами перегородок или незакрытым овальным окном (протоком) дает возможность компенсировать нарушения формирования сосудов. Выделены такие формы:
- с отверстием в перегородке,
- с открытым окном, Боталловым протоком.
При низком притоке в систему пульмональной артерии возможно выявить сужение выводящего пути ЛЖ и дефект в перегородке. Чаще аорта расположена параллельно и кпереди от легочной артерии. По отношению к пульмональному, аортальный ствол бывает справа (чаще) или слева.
Особенности гемодинамики у новорожденных
Жизнь младенца с пороком сердца полностью зависит от формы транспозиции и наличия сообщения между двумя кругами кровотока. Если их нет (полная перестановка сосудов) – гибель новорожденного неминуема.
В роли коммуникаций, возмещающих гемодинамическую разобщенность артериального и венозного круга, могут быть:
- незакрытый проток или овальное окно;
- дефекты перегородок;
- мальформации бронхиальных сосудов.
Самым оптимальным вариантом для детей бывают большие отверстия между желудочками или предсердиями, пропускающие кровь в обоих направлениях, они позволяют ей перемешиваться. Умеренное сужение пульмональной артерии препятствует переполнению легких, тогда состояние ребенка удовлетворительное.
Симптомы и признаки наличия патологии
Новорожденные, как правило, рождаются в положенное время, их масса тела в норме или слегка повышена. Но после открытия легких и запуска малого круга кровообращения прогрессирует дефицит кислорода в крови. Это приводит к затрудненному дыханию, интенсивному цианозу кожи, учащенному сердцебиению.
С первых недель жизни нарастает недостаточность кровообращения:
- увеличение камер сердца, печени;
- отеки;
- конечные фаланги пальцев деформируются;
- заметен сердечный горб.
Дети позже начинают сидеть, ходить, говорить, отмечается дефицит веса. Если в легкие поступает больше крови, чем требуется, то характерны частые и тяжелые пневмонии.
При корригированной транспозиции, которая не сопровождается другими аномалиями, пациенты могут не иметь жалоб, рост и развитие проходят в соответствии с возрастными нормами. При диагностике на ЭКГ имеются признаки атриовентрикулярной блокады, эпизоды тахикардии.
Смотрите на видео о транспозиции магистральных сосудов у детей:
Методы диагностики
При обследовании младенца в роддоме педиатр выявляет признаки нарушений внутрисердечного и системного кровотока:
- усиленный сердечный толчок,
- цианоз кожи,
- оба тона интенсивные,
- шум в период систолы и прохождения крови через отверстия внутри перегородки.
После 1 месяца изменяется конфигурация сердца и проявляются признаки легочной гипертензии. Данными дополнительных методов исследования это можно подтвердить:
- Рентгенография: сердце по форме похоже на яйцо, его размеры больше нормы, сосудистый пучок в передней проекции сужен, а в боковой – увеличен.
- УЗИ сердца: аномальная позиция сосудов, камеры расширены, стенки гипертрофированы. Симптомы аномального строения перегородок.
- Зондирование полостей: дефицит кислорода в левой половине и избыток в правой, давление в правом желудочке не отличается от аортального.
- Контрастирование желудочков, предсердий, аорты: контрастное вещество переходит из левой половины в пульмональный ствол, а из правой – в аортальный.
Операция как экстренная помощь младенцу
При полном перемещении магистральных сосудов операция проводится по жизненным показаниям — как можно скорее.
Единственным ограничением является высокий уровень пульмональной гипертонии. Предотвратить закрытие аортального протока на стадии предоперационной подготовки помогает простагландин (Вазапростан или Алпростан).
Используют такие виды оперативного лечения транспозиции магистральных сосудов:
- эндоваскулярное баллонное расширение овального окна, Боталлова протока;
- удаление части перегородки между предсердиями;
- перестройка кровотока внутри предсердия заплатой для перераспределения артериальной и венозной крови. Создается проток, по которому выравнивается движение крови.
Восстановление анатомического расположения включает пересечение и перестановку сосудов, пластику перегородки и ликвидацию легочного стеноза.
Возможные осложнения после
Локализация сосудистых стволов вблизи клеток синусового узла может привести к послеоперационной слабости генерации сигналов. Последствием также бывает сужение легочных или полых вен, выносящей части желудочков.
Прогноз для новорожденного
Самый неблагоприятный прогноз при изолированной полной транспозиции крупных артерий. На первых неделях жизни гибнет половина младенцев, до года доживает только треть. Причинами смерти является прогрессирующее кислородное голодание всех внутренних органов, головного мозга, декомпенсация сердечной деятельности, дыхательный ацидоз (закисление крови).
Успешной кардиохирургическая операция оказывается почти в 90% случаев. После лечения в стационаре такие дети должны оставаться под постоянным наблюдением кардиолога, для них не рекомендуются интенсивные физические нагрузки, проводится курсовая профилактика бактериального эндокардита.
Рекомендуем прочитать статью о сердце справа. Из нее вы узнаете о причинах аномального положения органа, симптомах декстрокардии, диагностике и методах лечения.
А здесь подробнее о синдроме Марфана.
Транспозицией магистральных сосудов называется сложный врожденный порок. При нем имеются 2 изолированных круга кровообращения – артериальный и венозный, аорта выходит из правого желудочка, а легочная артерия – из левого.
Если нет соединений (отверстия перегородок, открытое окно, проток), младенцы погибают после родов из-за кислородного голодания. При корригированном варианте течение болезни и прогноз боле благоприятные. Для лечения проводятся кардиохирургические операции по экстренным показаниям.
Источник
Врождённые неправильно расположенные сосуды, исходящие из желудочков сердца, представляют угрозу для жизни. Транспозиция магистральных сосудов — наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца среди других пороков. Наблюдение беременной может выявить проблему до рождения ребёнка, что поможет спланировать её лечение.
Особенности болезни
Правильное строение предусматривает, что лёгочный ствол выходит из желудочка справа, который отвечает за венозную кровь. Через этот магистральный сосуд кровь направляется в лёгкие, где обогащается кислородом. Из левого желудочка выступает артерия. Левая половина отвечает за артериальную кровь, которая направляется в большой круг для питания тканей.
Транспозиция – это патология, когда магистральные сосуды поменяли местами. Из правого желудочка обеднённая кровь попадает в артерию и большой круг. А из левого желудочка кровь, предназначенная для насыщения клеток кислородом, идёт снова по замкнутому кругу в лёгкие.
Получаются два параллельных круга, где обогащённая кровь не может попадать в большой круг, а при попадании в лёгкие она не насыщается кислородом, потому что не отдала его тканям и не обеднела. Венозная кровь в большом кругу сразу создаёт кислородное голодание тканей.
Как воспринимаются аномальные расположения сосудов для разных периодов жизни:
- Ребёнок в утробе. Ребёнок в утробе не испытывает дискомфорта при подобной патологии, потому что у него кровь ещё не проходит большой круг и он не является в этот период жизненно важным.
- Для рождённого ребёнка имеет значение, чтобы была возможность хоть у какой-то части венозной крови получать кислород. Ситуацию выручает наличие других врождённых аномалий. Дефект межжелудочковой перегородки, когда есть отверстие в ней и кровь разных желудочков может сообщаться между собой. Часть венозной крови перемещается в левый желудочек и поэтому вовлекается в малый круг.Она имеет возможность получить кислород, попадая в лёгкие. Артериальная кровь, частично попадая в правую половину сердца, по артерии идёт в большой круг и не даёт тканям попасть в критическое состояние из-за гипоксии. Также частичный обмен кровью между венозным и артериальным кровообращением может осуществляться благодаря:
- ещё не закрытому артериальному протоку,
- если предсердная перегородка имеет дефект,
- овальному окну.
На этом этапе специалисты определяются, когда лучше сделать корректировку пациенту. Рассматривают сколько можно подождать, чаще не более месяца. Предпринимают действия, чтобы не случилось, что малый и большой круги совершенно изолированы друг от друга. Ребёнок чаще всего имеет синюшный цвет кожных покровов. Со временем начинают накапливаться негативные влияния кислородного голодания и появляются всё больше симптомов болезни.
- Взрослый человек, если в раннем детстве не были исправлены врождённые дефекты, вызванные этим видом порока, не может быть жизнеспособным. Это связано с тем, что накапливаются в организме результаты прогрессирования патологии, приводящие к необратимым процессам.Варианты могут быть, если аномалия не очень тяжёлой формы, но совсем без корректировки невозможно иметь нормальную продолжительность жизни.
Об особенностях недуга и основном методе борьбы с транспозицией магистральных сосудов рассказывают более подробно медспециалисты в следующем видео:
Формы и классификация
Специалисты различают четыре варианта нарушений.
- Неполная транспозиция. Когда магистральные сосуды отходят из одного желудочка, например: правого.
Если сосуды по ошибке природы поменялись местами, но один из них имеет выход их обоих желудочков. - Полная транспозиция магистральных сосудов. Так называют порок, когда основные магистрали артерия и лёгочный ствол поменялись местами. В результате получается два параллельных круга кровообращения. При этом кровь венозного кровообращения и артериального круга не сообщается между собой.
Сложный случай. Продержаться до коррекции помогает артериальный проток, который даёт возможность сообщаться крови малого и большого круга. Он сохраняется с перинатального периода, и врачи стараются задержать его закрытие до корректирующей процедуры. - Транспозиция магистралей, имеющая дополнительные пороки физиологии.Сюда подходят случаи, когда перегородка сердца имеет отверстие, что является дефектом. Однако это обстоятельство облегчает новорождённому состояние и даёт возможность дожить до корректирующей процедуры.
- Корригированная форма транспозиции магистральных сосудов
При этой патологии природа как будто сделала двойную ошибку. Как и в первом случае, основные магистральные сосуды взаимно перемещены местами. А вторая аномалия – левый и правый желудочки тоже находятся на месте друг друга. То есть правый желудочек расположен слева и наоборот.
Такая форма облегчает ситуацию, потому что на кровообращение не оказывает сильного влияния. Но со временем все равно накапливаются последствия патологии, потому что правый и левый желудочки от природы созданы нести разную нагрузку и им трудно заменять друг друга.
Неправильное расположение магистральных сосудов (схема)
Причины возникновения
Неправильное расположение магистральных сосудов формируется во время перинатальной жизни плода в период, когда происходит создание сердца и системы сосудов. Это приходится на первые восемь недель. Почему случается аномальный сбой точно не известно.
К факторам, способствующим неправильному внутриутробному развитию органов относят:
- подверженность будущей матери влияниям:
- контакту с вредными химическими веществами,
- приём лекарственных средств без согласования с врачом,
- воздействие ионизирующего излучения,
- проживание в местах с неблагополучной экологией,
- если беременная переболела:
- ветряной оспой,
- ОРВИ,
- корью,
- герпесом,
- эпидемическим паротитом,
- сифилисом,
- краснухой;
- предрасположенность на генетическом уровне,
- недостаточное питание или несоблюдение диеты,
- употребление алкоголя,
- сахарный диабет у будущей матери без надлежащего контроля во время вынашивания ребёнка,
- если беременность приходится на возраст старше сорока лет,
- табакокурение,
- болезнь встречается у детей с другими хромосомными нарушениями, например, Синдром Дауна.
Симптомы
Поскольку без корректировки в раннем детстве пациенты не выживают, то можно говорить о симптомах транспозиции магистральных сосудов у новорожденных детей:
- кожа имеет синеватый оттенок,
- увеличенная печень,
- одышка,
- учащённые сердечные сокращения;
- в дальнейшем, если ребёнок без исправления дефектов смог выжить:
- происходит задержка в физическом развитии,
- плохо набирает необходимый в соответствии с возрастом вес,
- увеличивается грудная клетка,
- сердце имеет размер больше нормы,
- отёчность.
Диагностика
Определить транспозицию магистральных сосудов можно у плода во время его внутриутробного развития. Это поможет спланировать помощь для ребёнка и подготовиться к ней. Если проблема не была выявлена, то при рождении специалисты по цианозу предполагают порок сердца.
Чтобы уточнить вид нарушения могут быть такие процедуры.
- Эхокардиография
Очень информативный и безопасный метод. Можно определить неправильное расположение сосудов и другие дефекты. - Рентгенологические снимки
Дают возможность увидеть форму и размеры сердца, некоторые особенности сосудов. - Катетеризация
В область сердца вводится по сосудам катетер. С его помощью можно детально обследовать внутреннее строение сердечных камер. - Ангиография
Один из способов осмотра сосудов с применением контрастного вещества.
Следующее видео расскажет вам о том, как выглядит транспозиция магистральных сосудов:
Лечение
Главный и единственный способ лечения при транспозиции магистральных сосудов – операция. Есть несколько методов, как поддержать новорождённого в период до корректировки.
Терапевтическим и медикаментозным способами
Метод терапевтический понадобится во время наблюдения за состоянием уже после операции. Применяют медикаментозный метод, как вспомогательный. Во время подготовки новорождённого к корректировке, ему могут быть назначено принимать простагландин Е1. Цель: помешать заращиванию артериального протока.
Он существует у ребёнка до рождения, потом зарастает. Поддерживание протока открытым поможет ребёнку дожить до операции. Будет сохраняться возможность сообщаться венозному и артериальному кровообращению.
А теперь поговорим об операции при транспозиции магистральных сосудов.
Операция
- Первое оперативное вмешательство, которое в большинстве случаев делают новорождённым как можно быстрей – процедура Рашкинда. Она заключается во введении катетера с баллончиком в область сердца под наблюдением аппаратуры.
Баллончик в овальном окне раздувается, тем самым расширяет его. Операция закрытого типа (паллиативная). - Операция по корректировке дефектов представляет собой радикальное вмешательство с применением искусственного поддержания кровообращения (операция Жатене). Цель процедуры – полное исправление природных дефектов. Лучшее время для её проведения – первый месяц жизни.
- Если опоздать с обращением к специалистам за помощью, то иногда операцию по перемещению сосудов сделать не получается. Это связано с тем, что желудочки подстроились и приспособились к существующей нагрузке и перемену могут не выдержать.Обычно это касается детей в возрасте старше года и до двух лет. Но специалисты имеют вариант, как можно помочь и им. Производится оперативное вмешательство с целью перенаправления потоков крови, чтобы в результате в большом круге циркулировала артериальная кровь, а в малом – венозная.
Более подробно о том, как производится операция, если у ребнка выявлена транспозиция магистральных сосудов, расскажет следующее видео:
Профилактика заболевания
К зачатию ребёнка надо серьёзно готовиться, обследовать здоровье, выполнять рекомендации специалистов. Во время беременности следует избегать ситуаций, которые приносят вред:
- находиться в местах с неблагополучной экологией,
- не контактировать с химикатами,
- не подвергаться вибрации, ионизирующему излучению;
- таблетки, если необходимо принимать, то советоваться со специалистом;
- соблюдать меры предосторожности, чтобы избежать инфекционных заболеваний.
Но если случилась патология, то лучший вариант – обнаружение её до рождения ребёнка. Поэтому следует наблюдаться во время вынашивания ребёнка.
Осложнения
Чем дольше живёт ребёнок без корректировки, тем больше организм подстраивается к ситуации. Левый желудочек привыкает к пониженной нагрузке, а правый к повышенной. У здорового человека нагрузка распределяется наоборот.
Пониженная нагрузка позволяет желудочку уменьшать толщину стенок. Если с опозданием сделать корректировку, то левый желудочек после процедуры может не справиться с новой нагрузкой.
Без операции кислородное голодание тканей нарастает, создавая новые болезни и сокращая срок жизни. Очень редко бывают осложнения после операции: сужение лёгочной артерии. Это случается, если во время процедуры применялись для протезирования искусственные материалы или из-за швов.
Для того чтобы этого избежать во многих клиниках применяют:
- особую методику пришивания элементов, учитывающую дальнейший рост магистрали;
- для протезирования используют натуральные материалы.
Прогноз
После выполнения корректирующей операции положительные результаты бывают в 90% случаев. Такие пациенты после процедуры нуждаются в длительном наблюдении специалистами. Им рекомендуется не подвергать себя значительным физическим нагрузкам.
Без квалифицированной помощи новорождённые с перемещёнными от природы сосудами погибают в первый месяц жизни до 50%. Оставшиеся больные большей частью живут не дольше года в связи с гипоксией, которая прогрессирует.
Загрузка…
Источник