Увеличенные сосуды в легких что это
Артериовенозная аневризма легких – это врожденная сосудистая аномалия, характеризующаяся наличием прямой коммуникации между ветвями легочной артерии и легочными венами и сбросом неоксигенированной крови в артериальное русло. В клинике артериовенозной аневризмы легких преобладают признаки артериальной гипоксемии: цианоз, одышка, слабость, деформация дистальных фаланг пальцев рук и ногтей. Диагноз уточняется с помощью рентгенографии и КТ легких, ангиопульмонографии, перфузионной сцинтиграфии, исследования газового состава крови. При артериовенозной аневризме легких возможна симптоматическая терапия, эндоваскулярная окклюзия соустья или резекция легкого.
Общие сведения
Артериовенозная аневризма легких (АВА легких) – это эмбриональное нарушение формирования сосудов легкого, при котором имеется сообщение между артериальными и венозными сосудами и право-левое внутрилегочное шунтирование крови. В пульмонологии артериовенозная аневризма легких является нечастой находкой; ее распространенность не превышает 2-3 случая на 100 тыс. населения. Несмотря на преимущественно врожденный характер АВА легких, лишь в 10% наблюдений клинические проявления патологии возникают в детском возрасте. У остальных больных манифестация заболевания приходится на второе, третье и четвертое десятилетие жизни. Артериовенозная аневризма легких диагностируется у мужчин и женщин с приблизительно одинаковой частотой. В литературе АВА легких также описана под названиями артериовенозная фистула (свищ), кавернозная ангиома, гемангиома, телеангиоэктазия, кавернозный синус, артериовенозная мальформация легких.
Артериовенозная аневризма легких
Причины
В 80% случаев артериовенозные аневризмы легких являются врожденными, первичными сосудистыми мальформациями. Причины их формирования, как и других пороков развития легких, связаны с различными пренатальными вредностями: радиационным, электромагнитным, химическим, биологическим воздействием на плод, токсикозами и заболеваниями беременной и пр. Первичные артериовенозные аневризмы легких могут являться изолированными аномалиями или служить частью врожденных синдромов, в частности, наследственной геморрагической телеангиэктазии, или болезни Рандю-Ослера-Вебера. Структуру данного наследственного заболевания составляет наличие множественных телеангиэктазий и ангиом на коже и слизистых, артериовенозных соустий в легких, склонность к кровотечениям различных локализаций. Возможно сочетание АВА легких с врожденными пороками сердца.
Гораздо реже встречаются вторичные артериовенозные аневризмы легких, формирующиеся после рождения вследствие других заболеваний: цирроза печени, инфекционных поражений легких (актиномикоза), митрального стеноза, метастатических карцином и др. При макроскопическом изучении артериовенозная аневризма определяется в виде тонкостенного кистозного образования в легком, иногда с дольчатым строением. На разрезе в полости аневризмы обычно обнаруживаются кровяные сгустки, а в стенках – фибролипидные и известковые отложения.
Классификация
Артериовенозные аневризмы легких могут носить единичный (60-70%) или множественный характер (30-40%). Три четверти больных имеют одностороннее поражение легких, остальные – двустороннее. В большинстве случаев (65-70%) местом локализации артериовенозных аневризм служат нижние доли легких, чаще справа. Различают простые АВА легких (при сообщении одной артерии с одной веной) и комплексные артериовенозные мальформации (при сообщении двух и более питающих артерий с несколькими дренирующими венами).
Соустья между артериями и венами могут формироваться на уровне сегментарных, субсегментарных легочных сосудов, артериол и прекапилляров. Если между собой сообщаются сосуды среднего и крупного калибра, то патология классифицируется как артериовенозный свищ; аномалии более мелких сосудов, образующих мешотчатые расширения, принято относить к артериовенозным аневризмам. По форме артериовенозные аневризмы легких могут быть округлыми, овальными, грушевидными или гроздьевидными, состоящими из нескольких полостей различного размера (от 1 до 5-10 см).
Симптомы АВА легких
Выраженность симптоматики при артериовенозных мальформациях легких может варьироваться в широких пределах: от полного отсутствия проявлений до тяжелых форм сердечно-легочной недостаточности. Это зависит, главным образом, от количества и размеров артериовенозных аневризм легких. Так, единичные АВА диаметром менее 2 см обычно протекают бессимптомно; чаще клиника развивается при множественных сосудистых аномалиях. Классическую триаду симптомов артериовенозной аневризмы легких составляют одышка, цианоз, утолщение концевых фаланг пальцев рук с деформацией ногтей («пальцы Гиппократа»), однако данные признаки встречаются лишь у 10% пациентов. Довольно часто возникают боли в грудной клетке, кашель, повышенная утомляемость при физической нагрузке, кровохарканье. Следствием гипоксемии служат головокружения, синкопальные состояния.
Осложнения
При сочетании артериовенозной аневризмы легких с болезнью Рандю-Ослера-Вебера типичны носовые и желудочно-кишечные кровотечения, геморрагии из кожных телеангиэктазий, приводящие к постгеморрагической анемии. Осложнениями артериовенозной аневризмы легких могут стать септические, геморрагические, тромбоэмболические состояния. Наиболее часто встречаются цереброваскулярные поражения, включающие мигренозные головные боли, транзиторные ишемические атаки, ишемический инсульт. При наличии воспаления в АВА могут возникать абсцессы мозга и инфекционный эндокардит. В случае разрыва аневризматического мешка в просвет бронха развивается профузное легочное кровотечение, в полость плевры – гемоторакс.
Диагностика
На первичном приеме у пульмонолога выясняются жалобы и длительность заболевания, его связь с сопутствующей патологией; проводится физикальное обследование. Аускультативные феномены, характерные для артериовенозной аневризмы легких, включают систодиастолический шум, усиливающийся на вдохе, «кошачье мурлыканье», шум «волчка». Объективно определяется цианоз кожи и видимых слизистых оболочек, деформация пальцев рук в виде «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол». Данные лабораторных анализов (гемограммы, исследования газового состава крови) обнаруживают полицитемию, снижение насыщения крови кислородом.
На рентгенограммах легких артериовенозные аневризмы выявляются как одиночные или множественные округлые, четко очерченные затемнения, чаще в проекции нижней доли. Сосудистая природа патологии подтверждается при проведении функциональных проб Вальсальвы и Мюллера: в этом случае колебание внутригрудного давления влечет за собой увеличение или уменьшение притока крови к аневризме и изменение ее размеров. Более точную информацию о характере образования удается получить с помощью ангиопульмонографии и МСКТ-ангиографии с контрастированием легочных сосудов, перфузионной сцинтиграфии легких. Рентгеноконтрастные исследования позволяют визуализировать питающий и дренирующий сосуды, патологическое шунтирование крови из артерии в отводящую вену. Дифференциальный диагноз проводится с лобарной эмфиземой, туберкуломой, солитарными воздушными кистами легких.
Лечение АВА легких
Лечебная тактика в отношении артериовенозных аневризм легких может быть различной. В случае множественных мелких сосудистых мальформаций приходится ограничиваться проведением консервативной симптоматической терапии. При небольших одиночных артериовенозных аневризмах методом выбора служит интервенционная хирургия – чрескатетерная эндоваскулярная окклюзия артериовенозного соустья. В остальных случаях, в зависимости от уровня поражения и калибра сообщающихся сосудов показаны резекционные вмешательства, объем которых может варьировать от атипичной резекции и сегментэктомии легкого до лобэктомиии или пневмонэктомии.
Источник
Поражение сосудистой стенки, сопровождающееся ее ограниченным расширением или растяжением, может располагаться на любом уровне сосудистой системы. Одной из редких, но клинически значимых разновидностей такого поражения являются аневризмы, связанные с легкими.
Течение патологии осложняется не только повреждением сосуда, но и дыхательной недостаточностью, которая затрудняет диагностику и утяжеляет прогноз для выздоровления.
Что это такое?
Аневризмы, связанные с легкими – это локальные расширения стенок сосудов, обеспечивающих кровоснабжение и отток из легких. С дыхательной системой связаны:
- Легочной ствол – артерия, доставляющая в легкие венозную кровь;
- Собственные легочные артерии – мелкие сосуды в ткани легких, анатомически не связанные с легочным стволом. Переносят артериальную кровь;
- Легочные вены – четыре вены, переносящие артериальную кровь;
- Собственные вены легких – мелкие вены с венозной кровью, не связанные с легочными венами.
Легочные вены и легочной ствол — это присердечные структуры, которые были названы легочными из-за связи с газообменом. Аневризмы могут располагаться в любой из четырех групп сосудов, связанных с легкими.
Отличительные черты:
- Прогрессирующее течение;
- Связь с основным заболеванием;
- Склонность к тромбообразованию;
- Высокий риск тромбоэмболии;
- В клинике преобладает дыхательная недостаточность.
Патология поражает лиц обоего пола. Мужчины и женщины страдают одинаково часто.
Причины развития
Поражение может носить врожденный или приобретенный характер. Врожденные причинные заболевания:
- Стеноз, атрезия, гипоплазия легочного ствола;
- Врожденные пороки сердца;
- Муковисцидоз;
- Транспозиция магистральных сосудов;
- Аномалии легочных вен.
Приобретенные причинные заболевания:
- Приобретенные пороки сердца;
- Хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ);
- Затяжная пневмония;
- Фиброз легких;
- Эмфизема;
- Бронхиальная астма.
Расширения легочных сосудов всегда являются следствием сердечно-легочных заболеваний, поэтому в основе выздоровления и сохранения хорошего прогноза лежит лечение первичной патологии.
Симптомы и лечение
Аневризма легочного ствола
Код по МКБ-10 — I28.1.
В клинике выделяют три синдрома:
- Дыхательная недостаточность;
- Гипоксия;
- Сдавление соседних анатомических структур.
При наличии аневризмы кровоток становится турбулентным. Через легкие проходит все меньше венозной крови – меньше крови становится артериальной. Возникает гипоксия (кислородное голодание).
При больших размерах аневризма сдавливает сердечные камеры или одно из легких, имитируя клинику кардиалгии, плеврита, воспаления средостения.
Течение длительное и неуклонно прогрессирующее. Симптоматика определяется первичным заболеванием.
Распространенность – 2,3 на 100 000 населения.
Причины:
- Врожденные аномалии легочного ствола;
- Пороки Фалло;
- Приобретенные пороки сердца.
По жалобам и клинике диагноз поставить невозможно. Для подтверждения диагноза используются визуализирующие методы:
- Рентгенография – выявляют дополнительную дугу легочного ствола;
- УЗИ сердца – турбулентный кровоток и сосудистое выпячивание округлой формы, связанное с легочным стволом;
- Ангиография – определение точной локализации аневризмы, тромбоза и кровотечения. Патология представлена ограниченным односторонним расширением сосудистой стенки, как правило, заполненным тромбом;
- КТ и МРТ – выявление точного размера аневризмы, тромбоза и тромбоэмболии.
Лечение оперативное в 100% случаев ввиду высокого риска летальных осложнений. Виды операций:
- Клипирование аневризмы;
- Резекция легочного ствола с протезированием;
- Стентирование легочного ствола.
Аневризма ветвей легочной артерии
Код по МКБ-10 — I28.1.
Легочная артерия – это распространенное второе название легочного ствола. Понятия взаимозаменяемы и полностью синонимичны. Легочная артерия по мере приближения к легким разделяется на ветви, в отношении которых обязательно употребляется уточнение расположения. Существует две ветви:
- Правая (иногда называется правой легочной артерией);
- Левая (левая легочная артерия).
Аневризмы редко превышают 0,5-0,8 см в размерах. Клиника нарастает медленно, иногда – годами, и определяется преимущественно основным заболеванием.
Отличительные особенности – преобладание симптомов со стороны того легкого, к которому подходит пораженная ветвь.
Диагностические критерии:
- Дыхательная недостаточность (нарастающая одышка, посинение кожи);
- Тахикардия (вследствие гипоксии);
- При осложнениях – односторонний болевой синдром.
Распространенность — 0,8 на 100 000 населения.
Причины:
- Врожденные аномалии;
- Приобретенные сердечные пороки;
- ХОБЛ и бронхиальная астма;
- Эмфизема.
Диагностика затруднена ввиду неспецифичной и неяркой симптоматики. Заболевание подтверждается визуализирующими методами:
- Рентгенография – снижение интенсивности легочного поля;
- УЗИ – до места вхождения артерии в легкое выявляют одностороннее сосудистое выпячивание;
- Ангиография – подтверждение локализации и возможных осложнений;
- КТ (МРТ) – выявление точного размера образования и тромбоза.
Лечение хирургическое:
- Клипирование патологического участка;
- Установка стента;
- Удаление пораженной ветви с протезированием (подробнее об удалении аневризмы читайте здесь).
Заболевание иных сосудов легких
Код по МКБ-10: I72.8.
Внутрилегочные сосуды поражаются редко. Ввиду маленького размера такие аневризмы могут оставаться не выявленными неопределенно долго. Жалобы отсутствуют. Характерно быстрое тромбообразование с последующим кальцинированием, которое может случайно выявляться на скрининговой рентгенографии.
При разрыве и кровотечении наблюдается клиника мелкоочаговой пневмонии:
- Односторонняя боль в легком;
- Кашель;
- Лихорадка;
- При вторичном инфицировании – появление гнойно-геморрагической мокроты.
Частота встречаемости — 0.1-0.3 на 100 000 населения.
Причины:
- Врожденные сосудистые аномалии;
- Эмфизема;
- ХОБЛ;
- Бронхиальная астма;
- Муковисцидоз.
Диагностика:
- Рентгенография – обнаружение в легком округлого кальцината размером до 0.5 см;
- УЗИ сердца и ангиография – не выполняются;
- КТ и МРТ (применяются редко) – мелкое округлое образование, заполненное тромбом или кальцинатом.
Лечение проводится относительно основного заболевания. При развитии очаговой пневмонии используют антибиотики, муколитики, обезболивающие препараты.
Возможные последствия
Последствия смертельны и трудно диагностируемы:
- Тромбоэмболия легочной артерии и ее ветвей – внезапное перекрытие просвета сосуда образовавшимся тромбом. Клиника осложнения может быть весьма короткой – человек встает и тут же падает замертво. При небольшом размере тромба опасность для жизни менее выражена, основной симптом — режуще-сжимающая боль за грудиной;
- Разрыв с кровотечением – второе смертельное осложнение, проявляющееся быстро нарастающей гипоксией и обильным кровоизлиянием. Пациенты теряют сознание и переносят коллапс, переходящий в шок. Смертность варьирует от 70 до 95%;
- Гнойный медиастинит – воспаление средостения, возникающее на фоне кровотечения с инфицированием;
- Пневмония – воспаление легкого. Протекает по типу очаговой или долевой.
Все осложнения требуют немедленной госпитализации в стационар сосудистой или торакальной (грудной) хирургии, длительного лечения и контроля жизненных функций. Многие больные нуждаются в сердечно-легочной реанимации с интубацией трахеи.
Предупреждение развития аневризм, связанных с легкими, направлено на лечение врожденных и приобретенных сердечно-легочных заболеваний. Симптоматика представлена основными дыхательными синдромами, что затрудняет своевременную диагностику и лечение. При обнаружении одышки, посинения кожи, учащения пульса или появлении боли в грудной клетке следует немедленно обратиться за помощью. Профильные специалисты по данной патологии – пульмонолог, сосудистый и торакальный хирурги.
Источник
Аневризма легочной артерии (АВА) – аномальное явление в строении сердечно-сосудистой системы человека. Насколько серьезна эта патология, как ее диагностировать, лечить, какие последствия появляются на фоне заболевания.
Патогенез заболевания
Аневризма легочной артерии – что это такое? Это патологическое расширение сосуда, который из правого желудочка выходит в малый круг кровообращения, и задача которого состоит в транспортировке венозной крови. Опасность заболевания АВА кроется в его бессимптомном течении (в большинстве случаев).
Предположительно патологии способствует врожденная аномалия в строении стенки легочной артерии (отдельные участки неоднородны и неполноценны). Ее постепенному растяжению способствует повышенное давление в малом круге. В месте расширения стенки кровоток движется по принципу турбулентности.
Из-за этого нарушается ряд гемодинамических процессов. Изменяется давление в участках кровеносной системы, кровь по физическим принципам движется из области с повышенными показателями давления в те, где они занижены.
На истонченную стенку органа давление действует разрушительно: она продолжает растягиваться. В связи с дистрофической трансформацией повышается риск разрыва.
Видна развивающаяся патология на снимке
Группа риска
Врачи неоднозначны, кто из людей больше подвержен аневризме. Считается, что АВА – врожденная патология, зарождающаяся еще в утробе матери. Заболевание – редкое (что такое аневризма легочной артерии, известно 5-6 людям среди 200-тысячного населения).
Несмотря на врожденный фактор, в раннем возрасте болезнь не проявляет себя (ее диагностируют у малого числа пациентов). В группе риска люди в возрасте от 20 до 45 лет – они поступают в стационары с разными проявлениями.
В одинаковых значениях аневризмой страдают женщины и мужчины. У пациентов распространена единичная форма АВА (20% случаев отводится аневризмам).
На правильное развитие сердечно-сосудистой системы у зародыша играет способ жизни матери: ее привычки, окружающая среда. В группе риска дети, которые в утробе подвергались воздействиям химических веществ, как из окружающей среды, так и наркотических средств (женщина во время вынашивания страдала от зависимости).
Бывают случаи, когда аневризме предшествуют наследственные факторы. Если в семье были аналогичные прецеденты, то риски возникновения патологии у младших родственников выше, чем у других. После рождения АВА начинается из-за цирроза, стеноза и прочих опасных патологий. Встречается артериовенозная аневризма.
Аневризме легочной артерии предшествует врожденный порок сердца. Больные патологией должны с вниманием относиться к своему здоровью, как и те, кто имел опыт лечения сифилиса – одного предлога для появления сосудистых аномалий.
Виды аневризмы легочной артерии
Разделяют всего 2 типа аневризмы:
- Истинная АВА. Для этого вида характерно равномерное расширение всех слоев стенок артерии.
- Псевдоаневризма. Протекает заболевание практически так же, как в истинной форме, однако не все слои стенок сосудов увеличиваются. Это не означает сниженные риски разрыва – артерия травмируется чаще на фоне псевдоаневризмы.
В медицинских источниках можно встретить альтернативные названия аневризмы (кавернозный синус, свищ, гемангиома).
В случае с легочной артерией АВА делится на:
- Единичный тип. Считается, что это часто встречаемая патология, в рамках протекания которой поражение происходит преимущественно в правой части внизу легкого.
- Множественный тип. Легкие поражаются в нескольких местах одновременно.
- Простой тип. Возникает контакт артерии и вены.
- Комплексный тип. Вены и артерии сообщаются многими связями.
Иногда аномалии достигают критических значений – до 10 сантиметров в диаметре.
Симптомы
В 80 % случаев человек не поймет, что страдает от АВА, так как симптомы этой патологии будут отсутствовать. Диагностика заболевания в соответствующих эпизодах возможна на последних стадиях, опасных для жизни, при которых риски разрыва в местах стеночных аномалий высоки, появляются ощутимые сбои в работе сердечно-сосудистой системы.
В качестве симптома может послужить острая дыхательная недостаточность, появляющаяся без причин (если человек ранее не страдал сердечными патологиями, не злоупотреблял курением, алкоголем, не контактировал с токсическими веществами).
Интенсивность симптомов говорит о величине поражения и количестве аневризм в организме. Клиническая симптоматика незаметна в случае, если величина АВА не превышает 2 сантиметров, а ее число – не более 1.
Ощутимые ухудшения жизненных показателей наступают при множественных аневризмах и их большом диаметре. Выражаются они так:
- Затрудняется дыхательный процесс (дышать становится сложно).
- Появляется синюшный оттенок у кожных покровов.
- В груди больной ощущает интенсивные и продолжительные боли.
- Появляется кашель, в ходе приступов можно видеть следы крови.
- Легкие заполняются кровью, что свидетельствует о наступившем кровотечении.
- Сильная одышка, усталость (при движении), хриплый голос становятся следствием АВА.
В качестве примечания: кровотечения в легких могут свидетельствовать о сопутствующих наследственных болезнях.
Причины
Как самостоятельная патология аневризма легочной артерии протекает в единичных случаях. Заболевание связано с другими аномалиями сердца и легких. Кроме врожденного фактора, аневризмой можно заболеть на фоне иных болезней, связанных с кровяным обращением и работой сердечной мышцы.
В качестве причин медики называют:
- Кардиоваскулярную патологию.
- Инфекционные и паразитарные болезни.
В первом случае подразумевается наличие дефектов межпредсредной либо межжелудочковой оболочек, во втором – артерииты на фоне сифилиса, легочные микозы, вследствие которых развиваются аномалии в стенках артерии.
От аневризмы страдают люди, у которых имеются патологии органов дыхательной системы, васкулиты, синдром Хьюза-Стовина, травмы респираторного тракта, повреждения сосудов вследствие оперативного вмешательства.
Диагностика позволяет обнаружить кровотечение в легких
Диагностика болезни
Компьютерная томография и рентген – основные методы, позволяющие выявить аномалии. В первом случае медицинские работники обнаруживают, что в легких началось кровотечение.
Рентген позволяет диагностировать, где именно локализуется нарушение строения стенки легочной артерии, каков ее размер, и как лучше устранить угрозу жизни пациента.
Несмотря на сложность диагностических мероприятий, определить аневризму лучше на ранних стадиях, что поможет исключить летальный исход. Пульмонолог в ходе первичного осмотра опрашивает обследуемого, устанавливает причину патологии, делает выводы о целесообразности тех или иных видов воздействия.
Осложнения
На фоне АВА в числе осложнений распространены:
- порок сердца;
- сужение легочной артерии, вытекающее в затруднение дыхания;
- инфекционные заболевания;
- снижение функций иммунной системы;
- атеросклероз;
- некорректная работа сосудов.
Когда аневризму диагностируют на поздних этапах развития, на ее фоне могут быть такие осложнения:
- отек легких;
- тромбозы;
- инсульты;
- разрыв сосудов и кровоизлияния.
Перечисленные осложнения представляют угрозу для жизни больного и могу привести к пожизненной инвалидности.
Методы лечения заболевания
Мы определили ключевые понятия об аневризме легочной артерии и ответили на вопрос, что это такое. В заключение рассмотрим, какие методы лечения практикуются при заболевании.
Единственным верным способом защитить жизнь больного при АВА считается оперативное вмешательство. После определения, в каком именно участке легочной артерии произошли аномальные изменения в строении стенки, в подавляющем большинстве случаев назначают операцию, включающую этапы:
- Иссечение аневризмы и замену части сосуда при необходимости.
- Сшивание артерии.
- Стентирование (позволяет предотвратить дальнейшее расширение и разрыв участка).
Если аневризма не беспокоит человека выраженной симптоматикой, операции можно избежать определенный временной отрезок (человека регулярно наблюдают в клинике, но при растущих рисках разрыва, его госпитализируют для вмешательства хирурга).
Иногда целесообразна не полномасштабная операция, а удаление проблемного участка с помощью катетера. На запущенных стадиях хирург вынужден произвести резекцию части органа.
Стентирование помогает укрепить стенку сосуда и предотвратить рецидивы. Практика показывает, что процедура снижает вероятность повторений до минимальных значений.
При своевременной медпомощи прогноз на благоприятный исход терапии положительный. Если проблему игнорировать, возможен разрыв стенки образования и летальный исход в итоге.
Пациенты, которых своевременно не прооперировали, могут пострадать от острой правожелудочковой недостаточности. Гибель наступает при сильном легочном кровотечении.
Автор:
Федорова Людмила
Пульмонолог, иммунолог, терапевт
Источник