Узел сосудов головного мозга

… остается одной из наименее изученных структур головного мозга, а проблемы физиологической и патологической ликворо-динамики, представляющие существенный интерес для клиницистов-неврологов, все еще далеки от разрешения.
Сосудистое сплетение (СС) головного мозга является основным источником церебро-спинальной жидкости (ЦСЖ, ликвора) – собственной внутренней среды органов центральной нервной системы. Ликвор выполняет роль гидростатической защиты головного мозга от механических воздействий, обеспечивает интегративную функцию, доставляя различные биологически-активные вещества к различным перивентрикулярным структурам, а нейрогуморальная координация процессов секреции и резорбции ЦСЖ обеспечивает поддержание постоянного внутричерепного давления.

СС функционально едино, но анатомически разделяется на три отдела – [1] СС боковых желудочков, [2] СС III желудочка и [3] СС IV желудочка мозга. Оно содержит элементы гематоликворного барьера (ГЛБ), представляющего собой часть барьерной системы ЦНС, в которую наряду с ГЛБ включают гематоэнцефалический и ликвороэнцефалический барьеры.

У взрослого человека в норме СС секретирует около 500 мл ЦСЖ в сутки, тогда как емкость ликвороносных пространств (к которым относят полости желудочков мозга и субарахноидальное пространство головного и спинного мозга) составляет 110 – 130 мл. При гиперсекреторной гидроцефалии суточный объем секретируемой СС ЦСЖ превышает 1000 мл. Резорбция ЦСЖ осуществляется с помощью венозных синусов и капиллярных сосудов мозговых оболочек.

Среди трех частей СС наибольшее значение имеет СС конечного мозга. Оно секретирует основную массу ЦСЖ, оно чаще является местом развития патологических процессов и объектом хирургических вмешательств, в ходе его развития у человека наблюдаются наиболее значительные перестройки. Поэтому большее внимание будет уделено СС боковых желудочков мозга.

Основу СС составляют многочисленные кровеносные сосуды, которые с сопровождающими их нервными волокнами располагаются в рыхлой соединительнотканной строме, отделенной от полости желудочка одним слоем эпителия, на поверхности которого обнаруживаются клетки Колмера (см. далее). СС появляется у эмбриона человека в конце седьмой недели пренатального развития, а выработка ЦСЖ вероятнее всего начинается на девятой неделе эмбриогенеза (СС продолговатого и промежуточного мозга образуются путем инвагинации однослойной крыши, в то время как сплетения боковых желудочков [конечного мозга] развиваются из медиальной части из многоклеточного матрикса; раньше всего появляется закладка СС четвертого желудочка).

Кровоснабжение СС конечного мозга человека осуществляется при помощи одной передней хороидальной артерии, отходящей от внутренней сонной артерии, и нескольких задних хороидальных артерий, являющихся ветвями задней мозговой артерии. Отток крови обеспечивают вены основания мозга и большая вена Галена. Артерии ветвятся, образуя в конечном счете сеть широких синусоидных капилляров, имеющих локальные расширения. Имеются сведения и о существовании в СС артерио-венозных шунтов. Стенка капилляра состоит из фенестрированного эндотелия, базальной мембраны и перицитов. Количество фенестр в эндотелии тем больше, чем меньше расстояние между капилляром и эпителием сосудистого сплетения. В зоне фенестр и на люминальной поверхности эндотелиоцитов концентрируются сульфатированные протеогликаны, которые придают мембране отрицательный заряд, ограничивающий прохождение через эндотелий анионных молекул. Эндотелиоциты капилляров сосудистого сплетения содержат значительное количество белка Glut1, ответственного за транспорт глюкозы через гисто-гематические барьеры. В регуляции кровотока через сосудистое сплетение участвуют катехоламины симпатических нервных волокон, ангиотензин II и окись азота, выработку которой (как показывают экспериментальные исследования, выполненные на крысах) может обеспечивать эпителий сосудистого сплетения. Механизмы регуляции гемодинамики в сосудистом сплетении характеризуются высокой степенью автономии.

Кровеносные сосуды CC сопровождаются большим количеством миелиновых и безмиелиновых нервных волокон, образующих периадвентициальное нервное сплетение. Нервные волокна могут оканчиваться на эндотелиоцитах и других клетках сосудистой стенки, располагаться в соединительной ткани CC или проникать в эпителиальный пласт. Большинство нервных волокон CC – адренергические, они являются отростками нейронов верхнего шейного ганглия. Часть нервных волокон – холинергические и пептидергические.

Соединительная ткань CC имеет лептоменингеальное происхождение и состоит из клеток и межклеточного вещества, которое наряду с основным веществом представлено коллагеновыми и ретикулярными волокнами. Большая часть клеток стромы имеет морфологические черты фибробластов, однако по гистогенетическим потенциям они существенно отличаются от «обычных» фибробластов соединительной ткани, расположенной за пределами органов нервной системы. Фибробласты стромы сосудистого сплетения составляют единую популяцию с менингоцитами (арахноэндотелиоцитами), которые обладают нехарактерной для типичных фибробластов способностью изменять фенотип от фибробластоподобного до эпителиоподобного. В строме сосудистого сплетения человека также присутствуют тучные клетки и макрофаги (которые имеют гематогенное происхождение).

К непостоянным компонентам межклеточного вещества СС относятся слоистые кальцификаты – псаммомные [песочные] тельца – округлые (шаровидные) слоистые кальцификаты, состоящие из плотно упакованных в виде клубка коллагеновых волокон, пропитанных солями кальция (кристаллическим фосфатом кальция и гидроксиапатитом); из следовых элементов обнаружены магний, цинк, железо, марганец и медь, количество которых, за исключением железа, не превышает нормы, определенной для костной ткани (у здоровых людей псаммомные тельца встречаются только в сосудистом сплетении, эпифизе и мозговых оболочках.

Эпителий СС является однослойным кубическим. На апикальной поверхности эпителиоцитов имеется большое количество микроворсинок и несколько ресничек, сгруппированных в виде пучка, базальные тельца которых погружены глубоко в цитоплазму. Эпителиоциты соединены между собою плотными и щелевыми контактами, интердигитациями и десмосомами. Поверхностные клетки СС (клетки Колмера [КК]) являются макрофагами и дифференцируются из моноцитов крови, которые мигрируют на поверхность СС, проходя стенку кровеносного сосуда, соединительную ткань и эпителий. Как и тканевые макрофаги, КК имеют рецепторы к комплементу. КК являются важным компонентом гемато-ликворного барьера, так как именно они утилизируют посторонние вещества, попавшие в ЦСЖ в результате различных воздействий или несостоятельности барьерных структур. Не исключена возможность их влияния на проницаемость ГЛБ при посредстве окиси азота. Помимо выполнения защитных функций, КК участвуют в транспорте и накоплении желез. Существует мнение, что эти клетки фагоцитируют фрагменты цитоплазмы эпителиоцитов сплетения, в которых накапливаются поврежденные органеллы и включения.

Клинические аспекты патологии СС. ЦСЖ синтезируется СС бокового, третьего и четвертого желудочков. Даже небольшое нарушение баланса между продукцией и абсорбцией ЦСЖ может привести к изменению внутрижелудочкового и внутричерепного давления. Гидроцефалия чаще всего развивается в результате обструкции оттока ликвора (внутренняя гидроцефалия), либо в результате недостаточной его абсорбции в венозные синусы (наружная гидроцефалия). Иногда изменяется продукция ЦСЖ сосудистыми сплетениями. Воспаление СС или появление там папилломы может привести к гиперсекреторной гидроцефалии. Напротив, повреждение сосудистых сплетений радиацией, травмой, инфекционным агентом при менингите, либо вследствие выполнения люмбальной пункции, может привести к снижению продукции ликвора (гиполикворея). Данное состояние проявляется длительными персистирующими головными болями, которые могут исчезать и появляться при изменении положения тела.

Наиболее распространенные врожденные аномалии СС включают кисты, диффузную гиперплазию ворсинок, липому и синдром Стерджа [Штурге, Sturge] – Вебера [Weber] (энцефало-тригеминальный ангиоматоз). СС также может быть вовлечено в широкий спектр приобретенных заболеваний, таких как первичные или вторичные новообразования, инфекционные и воспалительные процессы и кровоизлияния. Среди патологических изменений со стороны кровеносных сосудов [СС] отмечают артерио-венозные мальформации и аневризмы (причины их появления неизвестны).

Обратите внимание! Опухоли СС – достаточно редкие новообразования нейроэктодермальной природы, составляют менее 1% всех интракраниальных опухолей человека. Опухоли СС выявляют у пациентов всех возрастных групп, но чаще их обнаруживают в детской популяции – почти у 70%, у 50% из них – моложе 2 лет, что составляет от 10 до 15% опухолей мозга в этой возрастной группе. Реже опухоли СС обнаруживают у взрослых (у 0,3 – 0,8%). У детей опухоли СС в основном локализованы в боковых желудочках (супратенториально), у взрослых – чаще в IV желудочке (субтенториально). В зависимости от локализации опухоли клинические признаки обусловлены обструктивной гидроцефалией и/или гиперпродукцией ЦСЖ. По данным гистологических исследований доминируют плексуспапилломы (в т.ч. анапластические и плексускарциномы). Основной проблемой лечения больных с опухолями СС является локализация опухоли, ее размеры и повышенная васкуляризация, наличие гидроцефалии, а также неэффективность адъювантной терапии.

Подробнее о СС в следующих источниках:

статья (обзор) «Сосудистое сплетение головного мозга и структурная организация гематоликворного барьера у человека» Д.Э. Коржевский, НИИ Экспериментальной медицины РАМН (журнал «Регионарное кровообращение и микроциркуляция» март, 2003) [читать];

статья «Морфо-функциональные особенности сосудистых сплетений желудочков головного мозга» И.Х. Гасанова, ГУ «Крымский государственный медицинский университет имени С.И. Георгиевского» (журнал «Український морфологічний альманах» №3, 2011) [читать];

статья «Морфометрические параметры капилляров ворсинок сосудистых сплетений головного мозга человека при старении» Т.М. Бабик, Кафедра анатомии Уральского государственного университета физической культуры, Челябинск (журнал «Морфологические ведомости» №1-2, 2006) [читать];

статья «Иммуногистохимическая характеристика сосудистых сплетений головного мозга человека» О.А. Юнеман, С.В. Савельев; Научно-исследовательский институт морфологии человека РАМН, Москва (журнал «Архив патологии» №5, 2012) [читать];

статья «Морфологическая организация эпифиза и сосудистого сплетения III желудочка головного мозга человека» Юнеман О.А., Лаборатория развития нервной системы ФГБУ «Научно-исследовательский институт Морфологии человека» РАМН, Москва (журнал «Морфологические ведомости» №3, 2012) [читать];

статья «Опухоли сосудистого сплетения головного мозга» Орлов Ю.А., Шаверский А.В., Свист А.А.; Отдел нейрохирургии детского возраста, Институт нейрохирургии им. акад. А.П. Ромоданова НАМН Украины, г. Киев ( Український нейрохірургічний журнал, №2, 2012) [читать];

статья «Локализация сосудистой мальфориации в сосудистом сплетении головного мозга» Молчанова А.А., Гринберг В.Б., Кушиков К.Т., Беккалиев А.Т., Лигузов Д.П.; Алматинский государственный институт усовершенствования врачей; Центр военной медицины, г. Алматы (журнал «Вестник АГИУВ» №1, 2014) [читать];

статья «Spectrum of Choroid Plexus Lesions in Children» Ramin M. Naeini, Jeong Hyun Yoo, Jill V. Hunter; Department of Radiology, Baylor College of Medicine, Houston; Dongdaemun Hospital, School of Medicine, Ewha Womans University, Seoul, Korea; Texas Children’s Hospital, Houston (American Journal of Roentgenology, January 2009) [читать] или [читать];

статья «Radiologic-Pathologic Correlation Congenital Choroid Plexus Papillomas» David R. Anderson, Steven Falcone, Jocelyn H. Bruce, Andres A. Mejidas, and M. Judith Donovan Post; From the Departments of Radiology, Pathology, and Obstetrics and Gynecology, University of Miami School of Medicine (American Society of Neuroradiology, 16, November 1995) [читать]

Источник

Мальформация мозга — врожденная патология, при которой происходит неправильное соединение сосудов, вен и артерий. Такая проблема не передается по наследству. Нарушения в организме на начальных стадиях проходят бессимптомно, поэтому заболевание иногда обнаруживается в зрелом возрасте пациента.

Мальформация — что это такое?

При этом патологическом состоянии в органе происходит дополнительное формирование сосудов, которые связывают артериальное, венозное и лимфатическое звенья системы кровоснабжения. Результатом такой деформации становится сброс крови и нарушение питания участка, находящегося чуть ниже области поражения.

сосуды

Одним из самых распространенных диагнозов в медицине является АВМ — артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. Это заболевание характеризуется нарушением связей между артериями и венами, и результатом становится нарушение кровотока. Дополнительные соединения выглядят как мешотчатые узлы, а капилляры полностью отсутствуют, что приводит к ускорению кровоснабжения.

Эта аномалия протекает с непрекращающимся расширением, а впоследствии и возможным поражением сосудов. Когда они достигают критически больших размеров, возникает угроза нормальной работе головного мозга.

Заболевание имеет вид крупных пульсирующих сосудов. Размеры сосудистой мальформации могут быть разными в каждом отдельном случае.

Наиболее часто это патология проявляется у мужчин, имеющих возраст от 30 лет.

Формы болезни

Современная медицина подразделяет мальформацию головного мозга на несколько форм:

Артериовенозная мальформация — тип болезни, которому свойственно полное отсутствие капилляров, соединяющих венозную и артериальную сети между собой.
Лимфатические патологии — нарушения, при которых у пациента появляются проблемы с лимфатическими узлами. Особенность такой формы — частое отсутствие опухоли.
Аномалия Арнольда-Киари характеризуется смещением мозжечка к отверстию затылочной доли, результатом чего становится сдавливание продолговатого мозга.

Где может располагаться АВМ?

Церебральные артериовенозные мальформации могут зарождаться и развиваться в любом участке головного мозга, причем как на его поверхности, так и в глубоких областях. Кроме этого, зарождение патологии может произойти между легочным стволом и аортой.

АВМ спинного мозга

Такое заболевание чаще всего зарождается в нижних частях позвоночника. На начальных стадиях проходит бессимптомно, а спустя время может выражаться в сильной потере чувствительности в области спины. Способно привести к кровоизлиянию в спинной мозг.

Артериовенозная мальформация между легочным стволом и аортой

Легочный ствол — один из крупнейших кровеносных сосудов человека, начинающийся из правого желудочка, а аорта — крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения.

У эмбриона должны быть соединения между сердцем и сосудами — артериальный поток. После рождения он начинает зарастать, а если этого не происходит, то незаросший артериальный поток считается врожденным пороком сердца.

Заболевание, зародившееся и развивающееся в этом участке организма, провоцирует самые болезненные проявления и осложнения.

Причины возникновения

Такая патология является врожденной, а достоверные и точные причины остаются неизвестными для современной медицины. Основное предположение — негативное влияние на формирование и строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.

Медицинские специалисты смогли выделить группы риска:

мужской пол, так как в подавляющем большинстве болезнью страдают мужчины;
генетические мутации;
инфекционные болезни, которые перенесла мать во время вынашивания плода;
вредные привычки, которыми страдает женщина во время беременности, такие как курение, чрезмерное употребление спиртных напитков и медикаментозных препаратов;
травмы плода.

Это основные факторы, влияющие на возможность развития патологии.

Симптомы, которые должны насторожить

Размер мальформации может быть разным: от мелкого до крупного. Наиболее крупные очаги способны вызывать у человека большие кровоизлияния и эпилептические припадки. Если же поражения являются мелкими, то симптоматика никак не проявляется и не дает о себе знать долгое время.

Самые часто встречающиеся симптомы этого заболевания:

частые приступы головной боли;
частичная или полная утрата зрения;
потеря чувствительности конечностей;
мышечная слабость;
частые судороги, возможна потеря сознания;
проблемы с речью;
вялость, общее недомогание, нетрудоспособность.

Варианты проявления заболевания

Врачи выделяют следующие группы болезни по клинической картине:

Торпидный характер течения характеризуется головными болями, частым кружением головы, тошнотой. Поскольку такие проявления относятся и ко многим другим заболеваниям, определить по ним проблемы с сосудами мозга невозможно. Зона поражения располагается в корковых участках головного мозга.
Геморрагический характер присущ 75% пациентам, страдающим этой патологией. Кровоизлияние может быть небольшим, и в таком случае выраженной симптоматики не будет. Однако если кровоизлияние окажется массовым, то под большим риском нарушения работы окажутся жизненно важные мозговые центры. Симптомами могут быть следующие признаки: нарушение речи и координации, ухудшение слуха и зрения. Худший вариант — смерть.
Неврологический характер протекает с повреждениями спинного мозга. Сосуды, расширяясь, сдавливают нервные корешки и окончания. В результате появляется боль в спине и области поясницы, а также онемения всех конечностей и понижение чувствительности кожного покрова.

Проявление заболевания у ребенка

Трудно определить такую болезнь у маленьких детей, ведь в раннем возрасте она протекает практически бессимптомно, однако существуют некоторые признаки, которые могут указывать на развитие мальформации у ребенка:

дефекты речи, падение интеллекта, нестабильная походка, частые судороги;
нарушение координации, бегающие глаза, снижение мышечного тонуса;
частичное нарушение зрения.

Диагностика

Сосудистая мальформация может быть диагностирована на осмотре у невропатолога. Он назначает несколько видов обследования и после выносит окончательный диагноз.

кровеноснася система

Для диагностики заболевания используются следующие методы:

Артериография — самый распространенный метод обследования. Такая процедура подразумевает собой введение специального инструмента в виде трубки, содержащего контрастное вещество, в бедренную артерию. Трубка проходит в кровеносные сосуды головного мозга. Химическое соединение, содержащееся в приборе, позволяет определить текущее состояние сосудов.
Метод компьютерной томографии часто используется совместно с артериографией, и в таком случае процедура называется ангиография. Диагностическая картина выявляется аналогичным способом: посредством рентгеновского излучения и химических соединений можно выявить состояние сосудов.
Когда речь идет об артериовенозной мальформации, магнитно-резонансная томография считается наиболее эффективной. Для диагностики используется не рентгеновское излучение, а магнитные частицы.

Лечение

Способ лечения зависит от места расположения патологии, ее типа, выраженности симптомов и индивидуальных особенностей пациента. Любой из методов направлен на то, чтобы добиться полной закупорки сосудов с целью недопущения кровоизлияния.

Если больной страдает частыми и сильными головными болями, то ему должны быть назначены обезболивающие.

Если пациента беспокоят непрекращающиеся судорожные приступы, то врачи подбирают соответствующую противосудорожную терапию во избежание отека мозга и гибели нервных клеток.

Есть случаи, когда пациенту достаточно обследоваться у невропатолога и принимать назначенные препараты, которые снижают риск разрыва сосудистого сплетения. Однако такой вариант возможен только при отсутствии выраженной симптоматики и жалоб больного.

Во всех остальных случаях врачи прибегают к хирургическим операциям. Патологические очаги удаляются, сосудистые стенки, где были неправильно сросшиеся сосуды, спаивают. Это делается для нормализации кровотока и кровоциркуляции мозга.

Всего существует 3 хирургических метода:

Хирургическая резекция — один из самых эффективных видов оперативного вмешательства для избавления от мальформации. Такая нейрохирургическая процедура сложна и назначается преимущественно в ситуациях, когда патологическое сосудистое сплетение располагается неглубоко и имеет небольшие размеры.
Эмболизация — процедура, проводящаяся перед хирургическим вмешательством, которая применяется при глубоком расположении аномальных сплетений сосудов и больших размерах патологии. При этом методе в сосуд вводится специальное вещество, которое блокирует кровоток.
Радиохирургия разрушает поврежденные сосуды и полностью устраняет мальформацию. Операция не требует использование хирургического ножа, так как она заключается в облучении пациента протонами. Это позволяет исключить возможное инфицирование больного. Процедура применяется, если патология имеет маленькие размеры и находится на большой глубине.

Об осложнениях

Среди осложнений встречаются:

Разрыв артериальной и венозной мальформации, что приводит к кровотечению и нарушению кровообращения. Результатом становится увеличение нагрузки на сосудистые стенки, а это может привести к геморрагическому инсульту.
Из-за аномальных сплетений сосудов и нарушенного кровообращения может произойти нехватка кислорода в тканях мозга, а в результате этого происходит их постепенное отмирание. Это приведет к инфаркту мозга.
Если произойдет сильное сдавливание крупным сосудистым сплетением, то увеличивается возможность возникновения паралича.

Во избежание осложнения необходимо начать курс лечения от мальформации как можно быстрее.

Профилактика

Специалисты рекомендуют больным пользоваться всеми методами профилактики:

исключить сильные физические нагрузки, поднятие тяжестей;
избегать стресса, психического расстройства, депрессии;
постоянно контролировать артериальное давление: если оно повысится, то необходимо принять гипотензивный препарат;
питаться продуктами, которые содержат высокое количество натрия;
отказаться от курения и употребления спиртных напитков.

Прогноз

Прогноз при артериовенозной мальформации мозга зависит от локализации патологии, ее размеров и стадии, на которой она была выявлена.

Как жить с этим заболеванием?

Жить с этой патологией можно нормально, но если она будет вовремя диагностирована и осуществится соответствующее лечение.

Прогноз при АВМ головного мозга

Статистика показывает, что в более 50% случаев первым симптомом становится кровоизлияние, в результате чего 15% больных умирает, а 30% становится инвалидами.

На ранней стадии болезнь выявляется крайне редко, так как никакими другими симптомами не сопровождается.

Диагностика возможна только при прохождении профилактического обследования. Вероятность кровоизлияния велика даже при отсутствии жалоб у пациента. Возможность геморрагического инсульта повышается с каждым годом.

Прогноз при АВМ других органов

При артериовенозной мальформации других органов прогноз благоприятнее. Она может быть с успехом удалена при помощи хирургического вмешательства. Операции на других органах не несут такого риска, как хирургические вмешательства на мозге.

Источник