Васкулит малых сосудов это

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

Общие сведения

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Системные васкулиты

Классификация системных васкулитов

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Диагностика системных васкулитов

Лечение системных васкулитов

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Прогноз и профилактика системных васкулитов

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Источник

10.02.2021 14458

За здоровьем сосудов нужно следить в любом возрасте. Но бывают ситуации, когда иммунная система по ошибке воспринимает клетки сосудов как чужеродные и атакует их. Так развиваются геморрагические васкулиты, повреждения сосудов.

Иммунная система – это надзорный орган тела, который распознает чужеродные объекты (инфекции, раковые клетки, опасные белки) и удаляет их. Собственные клетки при любых иммунных реакциях затрагиваться не должны, они работают в штатном режиме. Но иногда возникают сбои, может развиваться системный васкулит.

Это аутоиммунное заболевание, которое вызывает воспаление и сужение кровеносных сосудов (артерий, вен и капилляров).

Эти сосуды переносят кровь к сердцу и органам и от них. Это редкое заболевание заставляет иммунную систему атаковать кровеносные сосуды, из-за чего страдает кровообращение. В тяжелых случаях состояние может привести к повреждению органов или смерти.

Васкулит: классификация и диагностика

Поражения больших, крупных сосудов вплоть до аорты. Это ревматическая полимиалгия, артериит Такаясу, височный артериит (гигантоклеточный артериит).

Повреждения средних сосудов, артериаол и венул. Это болезнь Бюргера, кожный васкулит, болезнь Кавасаки, узелковый полиартериит.

Могут страдать мелкие сосуды – капилляры. Это синдром Бехчета, синдром Чарджа-Стросса, кожный васкулит, пурпура Геноха-Шенлейна, микроскопический полиангиит, гранулематоз с полиангиитом, васкулит Гольфера, криоглобулинемия

Симптомы васкулита могут возникать один или несколько раз в течение нескольких лет. Заболевание поражает людей любого возраста, расы и пола. Есть отдельные данные, что женщины чаще болеют им, как и любыми другими аутоиммунными патологиями.

Почему развивается поражение сосудов

Васкулит у взрослых возникает, когда иммунная система ошибочно воспринимает кровеносные сосуды как инородного захватчика и атакует их. Причины, по которым это происходит, до конца не изучены. Эти состояния могут возникать сами по себе или параллельно с другими ревматическими заболеваниями.

Нередко заболевание сопровождает ревматоидный артрит, системную красную волчанку (СКВ) или синдром Шегрена. Другие возможные триггеры включают инфекцию (гепатит B или C) или побочный эффект от некоторых лекарств. Он также может быть связан с некоторыми видами рака крови, например, лейкемией и лимфомой.

Симптомы васкулита

Признаки сильно различаются от легких, едва заметных до опасных для жизни. Они зависят от типа заболевания, конкретных пораженных органов и насколько тяжелое общее состояние. У некоторых людей может быть всего несколько признаков и симптомов. Другие люди могут страдать от общего недомогания. Иногда симптомы развиваются медленно, в течение месяцев, в то время как в других случаях признаки и симптомы проявляются быстро, в течение нескольких дней или недель.

Общие признаки

Высокая температура

Потеря аппетита

Потеря веса

Усталость и постоянное недомогание с резкой слабостью

Общие боли и дискомфорт в теле.

Поражение органов и систем организма

Кожа: пурпурные, красные пятна или шишки; скопления мелких точек, пятен, синяков или крапивница; зуд.

Суставы: боль или признаки артрита в одном или нескольких суставах.

Легкие: одышка; кровохарканье.

Желудочно-кишечный тракт: язвочки во рту; боль в животе; в тяжелых случаях – блокировка кровотока в кишечнике, что может вызвать непроходимость или разрыв кишечника.

Придаточные пазухи, нос, горло и уши: частые инфекции придаточных пазух (синуситы) или хронические инфекции среднего уха; язвочки в носу; в некоторых случаях потеря слуха.

Глаза: краснота, зуд, жжение в глазах; светочувствительность; помутнение зрения; редко слепота.

Мозг: головные боли; проблемы с ясным мышлением; изменения психической функции; симптомы инсульта, такие как мышечная слабость и паралич.

Нервы: онемение, покалывание и слабость в различных частях тела; потеря чувствительности или силы в руках и ногах; стреляющие боли в руках и ногах.

В тяжелых случаях васкулит может вызвать полное закрытие кровеносных сосудов, в результате чего кровь не может проходить через них, или они вздуваются (образуются аневризмы) и, возможно, лопаются (разрывы аневризм).

Диагностика васкулита

Происходит на основании признаков и симптомов, истории болезни, медицинского осмотра и результатов анализов. Лабораторные тесты – анализы крови и мочи могут показать аномальные уровни определенных клеток крови и антител (белков) в крови.

Биопсия – часто наилучший способ поставить точный диагноз васкулита. Во время биопсии врач берет небольшой образец пораженного кровеносного сосуда или органа для изучения под микроскопом, ищет признаки воспаления или повреждения тканей.

Другие возможные тесты и обследования (зависят от симптомов)

Ангиография.

Общий анализ мочи.

Эхокардиограмма.

Рентгенограмма грудной клетки.

Функциональные тесты легких.

УЗИ брюшной полости.

Компьютерная томография (КТ).

Магнитно-резонансная томография (МРТ).

Измерение артериального давления.

Электрокардиограммя (ЭКГ).

Лечение васкулита

Это зависит от типа заболевания, пораженных органов и степени тяжести состояния. Основная цель – уменьшить воспаление в пораженных кровеносных сосудах. Люди с тяжелым васкулитом лечатся строго под контролем врача. Людям с легким васкулитом могут помочь безрецептурные обезболивающие или противовоспалительные препараты, такие как парацетамол, аспирин, ибупрофен или напроксен.

Обычные рецептурные лекарства – это кортикостероиды и противоревматические препараты, модифицирующие заболевание (DMARD). Кортикостероиды помогают уменьшить воспаление кровеносных сосудов. Врачи могут назначить модифицирующие заболевание противоревматические препараты, такие как азатиоприн, метотрексат и циклофосфамид, если васкулит тяжелый или если кортикостероиды не работают. Эти препараты атакуют источник воспаления.

Рекомендации врача

Соблюдение здоровой диеты.

Проведение плановых прививок.

Регулярные занятия спортом.

Периодические визиты к врачу и анализы.

Источник: ( Ссылка )

Специальные условия для людей с тяжелыми и редкими заболеваниями

Источник