Васкулит заболевание сосудов кожи

Васкулиты кожи – группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.

Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.

Васкулиты кожи – заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.

Васкулиты кожи – это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:

1) воспалительный характер изменений кожи;

2) симметричность высыпаний;

3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;

4) первичная локализация на нижних конечностях;

5) эволюционный полиморфизм;

6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;

7) острое или обостряющееся течение.

Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).

Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера-Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.

Геморрагический васкулит – системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10-20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна – от нескольких недель до нескольких лет.

Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6-8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).

Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.

Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).

Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.

Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.

Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.

Термином «аллергический артериолит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.

Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро-Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера-Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания – на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.

Геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена – лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.

Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.

Болезнь Шамберга – представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.

Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.

Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера – повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками – одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).

Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.

Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.

Острая узловатая эритема – это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5-6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст – 20-30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.

Хроническая узловая эритема – это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30-40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы-Пиноля).

Тактика ведения больного васкулитом кожи

Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления – головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. – возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. – в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
Патогенетическое лечение.
Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.

Лечение геморрагического васкулита

Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) – облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300-400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3-5 недель. Под контролем коагулограммы.
Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.

Лечение васкулитов кожи

1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);

2) салицилаты;

3) препараты Са;

4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;

5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин);

6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);

7) антикоагулянты и антиагреганты;

8) методы детоксикации в/в капельно;

9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30-35 мг/сутки в течение 8-10 дней;

10) цитостатики;

11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.

Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях

1) 1-2% растворы анилиновых красителей;

2) эпителизирующие мази (солкосерил);

3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;

4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);

5) апликации Димексида;

При узлах – сухое тепло.

Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение

Литература

Адаскевич В. П., Козин В. М. Кожные и венерические болезни. М.: Мед. лит., 2006, с. 237-245.
Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М. Медицина, 1989. 672 с.

И. Б. Мерцалова, кандидат медицинских наук

РМАПО, Москва

Контактная информация об авторе для переписки: innamb@mail.ru

Источник

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Васкулиты (синоним: ангииты кожи) – заболевания кожи, в клинической и патоморфологической картине которых первоначальным и ведущим звеном является неспецифическое воспаление стенок сосудов кожи разного калибра.

Код по МКБ-10

L95 Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках

Причины васкулита кожи

Причины и патогенез васкулитов до конца остаются неясными и считается, что заболевание является полиэтиологическим. Важным фактором развития является хроническая инфекция, а также тонзиллиты, синуситы, флебиты, аднекситы и др. Среди инфекционных агентов важнейшее значение имеют стрептококки и стафилококки, вирусы, микобактерии туберкулеза, некоторые виды патогенных грибов (рода Candida, Trichophyton mentagraphytes). В настоящее время все большее распространение получает теория иммуннокомплексного генеза васкулитов, связывающая их возникновение с повреждающим действием на сосудистые стенки осаждающихся из крови иммунных комплексов. Это подтверждается обнаружением иммуноглобулинов и комплемента в свежих очагах поражения у больных васкулитами. Роль антигена может выполнять тот или иной микробный агент, лекарственное вещество, собственный измененный белок. Важное значение в патогенезе васкулитов имеют заболевания эндокринной системы, нарушения обмена веществ, хронические интоксикации, психические и физические перенапряжения и т. д.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Факторы риска

Изменения сосудов кожи преимущественно являются результатом воспалительных реакций различного происхождения с вовлечением в процесс сосудистых стенок (васкулиты). В воспалительный процесс вовлекаются сосуды различного калибра: мелкие (капилляры), средние, крупные мышечного, мышечно-эластического и эластического типов. Из многочисленных причинных факторов васкулитов наибольшее значение имеют бактериальные антигены, лекарства, аутоантигены, пищевые и опухолевые антигены. Наиболее часто васкулиты развиваются на основе иммунных нарушений в виде гиперчувствительности немедленного и замедленного типов и их сочетаний, что может обусловить разнообразную клиническую и гистологическую картины.

При гиперчувствительности немедленного типа резко выражена сосудисто-тканевая проницаемость, в результате чего стенки сосудов в очаге воспаления пропитываются белковой жидкостью, иногда подвергаются фибриноидным изменениям; инфильтрат состоит в основном из нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов. При гиперчувствительности замедленного типа на первый план выступают клеточно-пролиферативные изменения, а иммунная природа воспаления при этом подтверждается наличием в сосудах микроциркуляторного русла и цитоплазме клеток инфильтрата иммунных комплексов.

Тканевая реакция большей частью протекает по типу феноменов Артюса и Санарелли-Швартцманна. В коже больных обнаруживают иммунные комплексы, наблюдаются положительные пробы на различные аллергены, изменения клеточного и гуморального иммунитета, а также реакции на сосудистые, стрептококковые антигены. Обнаруживают повышенную чувствительность к кокковой флоре, лекарственным препаратам, особенно антибиотикам, сульфаниламидам, анальгетикам. Факторами, способствующими развитию аллергического процесса при васкулитах, являются переохлаждения, эндокринные нарушения (сахарный диабет), нейротрофические расстройства, патология внутренних органов (болезни печени), интоксикации и другие воздействия.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Патогенез

Обычно эпидермис и придатки кожи без каких-либо особенностей. Отмечаются очаговые поражения мелких сосудов, преимущественно капилляров; в просветах пораженных сосудов – скопление сегментоядерных лейкоцитов, деструкция сосудистой стенки и клеточная инфильтрация последней, а также прилегающих тканей. Инфильтрат состоит из сегментоядерных нейтрофилов, макрофагов, лимфоцитов и плазмоцитов. Местами отчетливо выявляются множественные микротромбы. В более тяжелых случаях (при наличии узелков) поражаются мелкие артерии.

[16], [17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Симптомы васкулита кожи

Клиническая картина васкулитов чрезвычайно многообразна. Существует ряд общих признаков, клинически объединяющих эту полиморфную группу дерматозов:

воспалительный характер изменений;
склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу;
симметричность поражения;
полиморфизм морфологических элементов (обычно они имеют эволюционный характер):
преимущественная локализация на нижних конечностях;
наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний;
связь васкулитов с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью;
острое или периодически обостряющееся течение.

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха

Различают кожную, абдоминальную, суставную, некротическую, молниеносную формы геморрагического васкулита.

При кожной форме отмечается появление гак называемой пальпируемой пурпуры – отечного геморрагического пятна различной величины, локализующегося обычно на голенях и тыле стоп, легко определяемого не только визуально, но и при пальпации, что отличает его от других пурпур. Начальными высыпаниями при геморрагическом васкулите являются отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри, который быстро трансформируются в геморрагическую сыпь. По мере нарастания воспалительных явлений на фоне пурпуры и экхимозов образуются геморрагические пузыри, после вскрытия которых образуются глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует легкий отек нижних конечностей. Кроме нижних конечностей геморрагические пятна также могут располагаться на бедрах, ягодицах, туловище и слизистой оболочке рта и зева.

При абдоминальной форме отмечаются высыпания на брюшине или слизистой оболочке кишечника. Кожная сыпь не всегда предшествует желудочно-кишечным явлениям. При этом наблюдаются рвота, схваткообразные боли в животе, напряжение и болезненность при пальпации. Со стороны почек также могут отмечаться различные патологические явления различной степени: от кратковременной нестойкой микрогематурии и альбуминурии до выраженной картины диффузного поражения почек.

Для суставной формы характерно изменение суставов и их болезненность, которые возникают до или после кожной сыпи. Наблюдается поражение крупных (коленных и голеностопных) суставов, где отмечаются припухлость и болезненность, сохраняющиеся в течение нескольких недель. Кожа над пораженным суставом меняет окраску и имеет зеленовато-желтый цвет.

Для некротической формы васкулитов характерно появление множественных полиморфных высыпаний. При этом одновременно с мелкими пятнами, узелками и пузырями, наполненными серозным или геморрагическим экссудатом, появляются некротические поражения кожи, изъязвления и Геморрагические корки. Очаги поражения локализуются обычно на нижней трети голени, в области лодыжек, а также на тыле стоп. В начале болезни первичным элементом является геморрагическое пятно. В этот период отмечаются зуд и жжение. Затем пятно быстро увеличивается в размере и подвергается с поверхности влажному некрозу. Некротические язвы могут иметь различную величину и глубину, достигая даже надкостницы. Такие язвы протекают длительно и превращаются в трофические язвы. Субъективно больные жалуются на боль.

Формы

Общепринятой классификации аллергических васкулитов нет. Согласно классификации СТ. Павлова и O.K. Шапошникова (1974), васкулиты кожи соответственно глубине поражения сосудов делят на поверхностные и глубокие. При поверхностном васкулите поражается главным образом поверхностная сосудистая сеть кожи (аллергический васкулит кожи Руитера, геморрагический васкулит Шенлейна- Геноха, геморрагический микробид Мишера-Шторка, узелковый некротический васкулит Вертера-Дюмлинга, диссеминированный аллергоидный ангиит Роскама).

К глубоким васкулитам относят кожный узелковый периартериит, острую и хроническую узловатую эритему. Последняя включает в себя узелковый васкулит Монтгомери-О’Лири-Баркера, мигрирующую узловатую эритему Бефверстедта и подострый мигрирующий гиподермит Вилановы-Пиньоля.

Н.Е. Ярыгин (1980) делит аллергические васкулиты на две основные группы: острые и хронические, прогрессирующие. В первую группу автор включает аллергические васкулиты с обратимыми иммунными нарушениями, возникающими чаще однократно, но возможны рецидивы без прогрессирования (инфекционная, лекарственная аллергия и гиперчувствительность к трофоаллергенам). Вторая группа характеризуется хроническим рецидивирующим течением с прогрессированием процесса, в основе которого лежат трудно обратимые или необратимые иммунные нарушения. К ним относятся аллергический васкулит при коллагеновых болезнях (ревматизм, ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия), системные васкулиты, или васкулиты с иммунными нарушениями (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, болезни Бюргера, Шенлейна-Геноха и др.).

В основу классификации васкулитов W.M. Sams (1986) положен патогенетический принцип. Автор выделяет следующие группы:

лейкоцитокластические васкулиты, к которым относит лейкоцитокластический васкулит; уртикароподобный (гипокомплементемический) васкулит, эссенциальную смешанную криоглобулинемию; гипергаммаглобулинемическую пурпуру Вальденстрема; эритему стойкую возвышающуюся и предположительно особые типы – многоформную экссудативную эритему и лихеноидный парапсориаз;
ревматические васкулиты, развивающиеся при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, дерматомиозите;
гранулематозные васкулиты в виде аллергического гранулематозного ангиита, гранулемы лица, гранулематоза Вегенера, гранулемы кольцевидной, липоидного некробиоза, ревматических узелков;
узелковый периартериит (классический и кожный типы);
гигантоклеточный артериит (височный артериит, полимиалгия ревматическая, болезнь Такаясу).

Далеко не всегда наблюдаемые у больных проявления патологического процесса соответствуют тому или иному варианту кожного васкулита, относящегося к определенной нозологической единице. Это объясняется тем, что на разных этапах заболевания клиническая картина может меняться, появляются симптомы, характерные для другой формы. Кроме того, клиническая картина зависит от индивидуальных реакций больного. В связи с этим мы полагаем, что выделение отдельных нозологических форм аллергических васкулитов является большей частью условным. Кроме того, это подтверждается тем, что патогенез отдельных форм аллергического васкулита и его морфологические проявления весьма сходны. Некоторыми авторами для аллергических васкулитов кожи введен термин некротический васкулит.

В настоящее время имеется несколько десятков дерматозов, относящихся к группе васкулитов кожи. Большинство из них имеет клиническое и морфологическое сходство. В связи с этим отсутствует единая клиническая или патоморфологическая классификация васкулитов кожи.

Классификация васкулитов. Большинство дерматологов в зависимости от глубины поражения васкулиты кожи подразделяют на следующие клинические формы:

дермальные васкулиты (полиморфный дермальный иаскулит, пурпура пигментная хроническая);
дермо-гиподермальные васкулиты (левидо-ангиит);
гиподермальные васкулиты (узловатый васкулит).

Эти клинические формы в свою очередь подразделяются на множество типов и подтипов.

[26]

Дифференциальная диагностика

Заболевание необходимо отличить от геморрагических высыпаний при инфекционных заболеваниях (корь, грипп и др.), болезнях печени, диабете, гипертонической болезни, авитаминозе С и РР, а также от других форм васкулитов (геморрагический лейкопластический микробит, аллергический артериолит, болезнь Верльгофа и др.), многоформной экссудативной эритемы.

[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Лечение васкулита кожи

Необходимы постельный режим и диета. При наличии инфекционного агента назначают антибиотики. Рекомендуются антигистаминные, гипосенсибилизирующие, общеукрепляющие сосудистую стенку (аскорутин, никотином кислота) препараты. При наличии анемии – трансфузия крови. При тяжелых случаях назначают внутрь малые или средние дозы глюкокортикостероидов. Могут оказаться эффективными антималярийные и нестероидные противовоспалительные средства.

Из иммунокорригирующих препаратов назначают протефлазит (15-20 капель 2 раза в сутки), который повышает неспецифическую резистентность организма и выработку эндогенного интерферона.

Наружное лечение зависит от стадии кожно-патологического процесса. При эрозивно-язвенных поражениях назначают дезинфицирующие растворы в виде примочек, влажновысыхающих повязок; ферментные препараты (трипсин, хемотрипсин) для удаления некротизированных тканей. После очищения язв прикладывают эпителизирующие средства, кортикостероиды. Хороший эффект оказывает гелий-неоновый лазер.

Источник