Васкулитам с поражением сосудов различного калибра относится
Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.
Общие сведения
Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.
Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.
Системные васкулиты
Классификация системных васкулитов
Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.
Симптомы системных васкулитов
Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.
При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.
Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.
Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.
Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.
Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.
Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.
Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.
Диагностика системных васкулитов
Лечение системных васкулитов
Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.
Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).
Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.
Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.
Прогноз и профилактика системных васкулитов
Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.
Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.
Источник
ВВЕДЕНИЕ
Системные васкулиты (СВ) – группа заболеваний, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а клинические проявления определяются типом, калибром, локализацией пораженных сосудов и тяжестью иммуновоспалительных изменений. СВ относят к числу относительно редких болезней: заболеваемость составляет около 4,2 на 100 тыс. населения в год, однако в последнее время в мире отмечена тенденция к увеличению их распространенности. В Российской Федерации распространенность СВ специально не изучалась. Чаще всего встречается IgA-васкулит (Шенлейна-Геноха), преобладающий у детей. Лица пожилого возраста чаще заболевают гигантоклеточным васкулитом.
КЛАССИФИКАЦИЯ СИСТЕМНЫХ ВАСКУЛИТОВ, ТЕРМИНЫ И ОПРЕДЕЛЕНИЯ
В основе современной классификации СВ лежит калибр пораженных сосудов и учитываются основные патогенетические механизмы. Общепризнанные в настоящее время современные номенклатура и классификация СВ не соответствуют МКБ-10 (табл. 8.1). Основные понятия СВ приведены в табл. 8.2.
Таблица 8.1. Классификация системных васкулитов (Chapel Hill Consensus Conference, 2012) и ее соответствие Международной классификации болезней 10-го пересмотра
Васкулиты с поражением сосудов крупного калибра: • артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) – М31.4; • гигантоклеточный артериит (ГКА, болезнь Хортона) и РП – М31.5 |
Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра: • узелковый полиартериит – М30.0 • болезнь Кавасаки – М30.3 |
class=”tbl”>
Окончание табл. 8.1
Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА): • микроскопический полиангиит – М31.8; • гранулематоз с полиангиитом (ГПА, гранулематоз Вегенера) – М31.3; • эозинофильный ГПА (Черджа-Стросс) – М30.1. Иммунокомплексные васкулиты: • заболевания, ассоциированные с антителами к БМК♠ (синдром Гудпасчера), – М31.0; • криоглобулинемический васкулит – D89.1; • IgA-ассоциированный васкулит (геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха) – D69.0; • гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-С1q-васкулит) – М31.8 |
Вариабельные васкулиты: • ББ – М35.2; • синдром Когана – H16.3, H90.3 |
Васкулиты с поражением сосудов единственного органа: • кожный лейкоцитокластический ангиит – L95.8; • кожный артериит – L95.9; • первичный васкулит ЦНС; • изолированный аортит; • другие |
Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями: • васкулит при СКВ – L93.2; • ревматоидный васкулит – М05.2; • саркоидный васкулит – D86.8; • другие |
Васкулиты, ассоциированные с определенными этиологическими факторами: • криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С, – D89.1; • васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита В, – М30; • аортит, ассоциированный с сифилисом, – I79.1; • лекарственный иммунокомплексный васкулит – D69.0; • лекарственный АНЦА-ассоциированный СВ (АНЦА-СВ) – М31; • паранеопластический васкулит; • другие |
class=”tbl”>
* БМК – базальная мембрана клубочков.
Таблица 8.2. Основные термины и нозологические формы системных васкулитов
Термины и нозологические формы | Определение |
Васкулит крупных сосудов | Васкулит с преимущественным поражением крупных артерий – аорты и ее главных ветвей. Артерии другого калибра также могут быть вовлечены |
Артериит Такаясу | Артериит, часто гранулематозный, с преимущественным поражением аорты и/или ее главных ветвей. Как правило, развивается у пациентов моложе 50 лет |
ГКА | Артериит, часто гранулематозный, с поражением аорты и/или ее главных ветвей, преимущественно сонных и позвоночной артерий, с частым поражением височной артерии. Как правило, развивается у пациентов старше 50 лет и часто сочетается с РП |
Васкулит средних сосудов | Васкулит с преимущественным поражением артерий среднего калибра – главных висцеральных артерий и их ветвей. Артерии другого калибра также могут быть вовлечены, типично формирование воспалительных аневризм и стеноза |
Узелковый полиартериит | Некротизирующий артериит с поражением артерий среднего и мелкого калибра, протекающий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров, венул и не ассоциированный с АНЦА |
Болезнь Кавасаки | Артериит преимущественно средних и мелких артерий, сочетающийся с синдромом поражения кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов. Часто поражаются коронарные артерии. Могут вовлекаться аорта и крупные артерии. Обычно встречается у детей |
Васкулит мелких сосудов | Васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов – интрапаренхимальных артерий, артериол, капилляров и венул. Средние артерии и вены также могут быть вовлечены |
АНЦА-СВ | Некротизирующий васкулит с отсутствием (или небольшим количеством) иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол и мелких артерий), ассоциированный с АНЦА, со специфичностью к миелопероксидазе или протеиназе-3 |
Микроскопический полиангиит | Некротизирующий васкулит с отсутствием (или небольшим количеством) иммунных депозитов, с преимущественным поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол). Могут поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита. Часто присоединяется геморрагический альвеолит. Отсутствует гранулематозное воспаление |
class=”tbl”>
Продолжение табл. 8.2
Термины и нозологические формы | Определение |
ГПА (Вегенера) | Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением верхних и нижних дыхательных путей и некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра (капилляров, венул, артериол, артерий и вен). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит |
Эозинофильный ГПА (Черджа-Стросс) | Эозинофильное и гранулематозное воспаление с частым вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит преимущественно сосудов мелкого и среднего калибра. Ассоциируется с бронхиальной астмой и эозинофилией. АНЦА наиболее часто определяются при наличии гломерулонефрита |
Иммунокомплексный васкулит | Васкулит с умеренными или выраженными депозитами иммуноглобулинов и/или компонентов комплемента в сосудистой стенке, главным образом мелких сосудов (капилляров, венул, артериол и мелких артерий). Часто наблюдается гломерулонефрит |
Заболевания, ассоциированные с антиБМК | Васкулит, поражающий капилляры клубочков и/или легочные капилляры, с депозитами антител к БМК на базальной мембране клубочков. Поражение легких сопровождается легочным кровотечением, поражение почек проявляется гломерулонефритом с полулуниями |
Криоглобулинемический васкулит | Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (преимущественно капилляры, венулы или артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа, клубочки почек и периферические нервы |
IgA-васкулит (Шенлейна- Геноха) | Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (преимущественно капилляры, венулы или артериолы). Как правило, поражаются кожа, ЖКТ и почки, часто сопровождается артритом. Может развиваться гломерулонефрит, неотличимый от IgA-нефропатии |
Гипокомпле-ментемический уртикарный васкулит (анти-Clq-васкулит) | Васкулит, сопровождающийся крапивницей и гипокомплементемией с поражением мелких сосудов (капилляров, венул или артериол), ассоциированный с анти-C1q. Как правило, проявляется гломерулонефритом, артритом, обструктивным заболеванием легких, воспалением глаз |
Вариабельный васкулит | Васкулит без преобладающего типа сосудистого вовлечения, при котором могут поражаться сосуды любого размера (мелкие, средние и большие) и типа (артерии, вены и капилляры) |
class=”tbl”>
Окончание табл. 8.2
Термины и нозологические формы | Определение |
ББ | Васкулит у пациентов с ББ, при котором могут поражаться артерии или вены. ББ характеризуется рецидивирующими афтозными изъязвлениями слизистой оболочки полости рта и половых органов, сопровождающимися поражением кожи, глаз, суставов, ЖКТ, нервной системы. Могут наблюдаться васкулит мелких сосудов, тромбангиит, тромбозы, артериит, аневризмы артерий |
Синдром Когана | Васкулит у пациентов с синдром Когана. Синдром Когана характеризуется воспалительным поражением глаз (интерстициальный кератит, увеит и эписклерит) и заболеванием органа слуха (нейросенсорная тугоухость и вестибулярные нарушения). Возможно развитие артериита (с поражением мелких, средних или крупных артерий), аортита, аневризмы аорты, а также поражение аортального и митрального клапанов |
Васкулит единственного органа | Васкулит артерий или вен любого калибра в единственном органе, который не имеет признаков СВ. Распространенность васкулита в пределах органа может быть ограниченной или мультифокальной (диффузной). В название следует включать вовлеченный орган и тип сосуда (например, кожный васкулит мелких сосудов, артериит яичек, васкулит ЦНС) |
Васкулит, ассоциированный с системными заболеваниями | Васкулит, вторичный по отношению к системному заболеванию. В префиксе следует указывать название системного заболевания (например, ревматоидный васкулит, люпусваскулит) |
Васкулит, ассоциированный с определенной этиологией | Васкулит, связанный с определенным этиологическим фактором. В префиксе следует указывать ассоциацию (например, гидралазин-ассоциированный микроскопический полиангиит, ассоциированный с вирусом гепатита В васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С криоглобулинемический васкулит) |
class=”tbl”>
Важной формой является «быстропрогрессирующий гломерулонефрит», при котором наблюдается быстрое (в течение 3 мес) ухудшение функций почек с повышением уровня креатинина в сыворотке крови более чем в 2 раза при активном мочевом осадке (табл. 8.3). Так называемый pauci-иммунный (малоиммунный) гломерулонефрит с полулуниями, одна из наиболее распространенных причин быстропрогрессирующего гломерулонефрита, при котором в ткани почки отсутствуют иммунные отложения, в большинстве случаев связан с АНЦА-СВ и нередко рассматривается как его синоним.
Источник
Системные васкулиты – это группа заболеваний различной этиологии, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов различного калибра с иммунным воспалением, некрозом сосудистой стенки и вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и систем.
Клинические признаки зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также от активности системного воспаления. Воспалительное поражение сосудистой стенки артерий или вен различного калибра часто приводит к развитию окклюзии сосуда, нарушению микроциркуляции и последующей ишемией органов и тканей вплоть до возникновения инфарктов и некрозов.
Различают первичные и вторичные васккулиты:
Первичные васкулиты – это поражения сосудов, служащие самостоятельными нозологическими формами;
Вторичные – поражения сосудов, чаще всего локального характера, развивающиеся при других заболеваниях, а также при опухолях, инфекционных поражениях.
Системные васкулиты относят к числу относительно редких заболеваний, но в последние годы отмечена тенденция к увеличению их распространенности. Чаще их регистрируют у мужчин, чем у женщин, и они могут развиваться в любом возрасте, но преимущественно – в возрасте 40-50 лет. Пик заболеваемости нередко приходится на зиму и весну.
Причины появления системных васкулитов
Причина возникновения большинства первичных васккулитов неизвестна. Лишь некоторые формы этих заболеваний удается четко связать с определенными пусковыми факторами, такими, как лекарственная гиперчувствительность, вирус гепатита В или С, цитомегаловирус, парвовирус В19 или ВИЧ-инфекция. Обострения некоторых васкулитов ассоциируются с бактериальным поражением верхних дыхательных путей, особенно с носительством золотистого стафилококка. Большое значение имеют генетически обусловленные нарушения иммунной системы.
Механизм поражения сосудистой стенки изучен далеко не полностью. Выделяют несколько основных патогенетических механизмов, определяющих клинические особенности той или иной формы заболевания:
- поражение сосудов, связанное с иммунными комплексами;
- поражение сосудов, связанное с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА);
- поражение сосудов, связанное с органоспецифическими антителами;
- поражение сосудов, связанное с нарушением клеточного иммунного ответа и образованием гранулем.
В 1994 году в Чапел-Хилле была разработана номенклатура и приняты определения системных вакулитов. Согласно консенсусу в Чапел-Хилле, выделяют следующие варианты.
1. Васкулиты крупных сосудов.
- Гигантоклеточный артериит.
- Артериит Такаясу.
2. Васкулиты сосудов среднего калибра.
- Узелковый полиартериит (классический узелковый полиартериит).
- Болезнь Кавасаки.
3. Васкулиты мелких сосудов.
- Гранулематоз Вегенера.
- Синдром Черджа-Стросс.
- Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит).
- Пурпура Шёнляйна-Геноха.
- Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.
- Кожный лейкоцитокластический васкулит.
Гигантоклеточный артериит или болезнь Хортона – воспалительное заболевание артерий. Страдают в основном крупные и средние артерии: в их стенке возникает воспалительный процесс, происходит скопление измененных клеток – гигантских клеток. И этот процесс распространяется на всю стенку артерии. Происходит утолщение и отек всех оболочек артерий, из-за чего сужается просвет сосудов, могут образовываться пристеночные (вдоль стенки артерии) тромбы. Заболевание часто встречается в пожилом возрасте. Средний возраст начала заболевания – 70 лет. 65% больных – женщины. Причины гигантоклеточного артериита – неизвестны. Предполагается вирусная этиология, например вирусов гриппа и гепатита, наследственная предрасположенность.
Узелковый полиартериит – системный васкулит с преимущественным вовлечением в патологический процесс артерий среднего калибра. Осложнениями васкулита являются тромбоз, облитерация, аневризмы и разрывы сосудов. Это приводит к поражению внутренних органов, кровоснабжение которых осуществляют пораженные сосуды. В органах возникают инфаркты, очаги некроза, атрофии и склероза с последующим развитием функциональной недостаточности. Узелковый полиартериит относят к редким заболеваниям, частота возникновения которого колеблется от 0,7 до 6,3 случая на 100 тыс. населения. Мужчины болеют в 2,5-3 раза чаще, чем женщины. Средний возраст заболевших колеблется в пределах 35- 43 лет.
Микроскопический полиартериит (микроскопический полиангиит) – некротизирующий васкулит, сопровождающийся образованием небольшого числа иммунных депозитов или без них, поражающий преимущественно мелкие сосуды. Чаще болеют мужчины, чем женщины (1,3:1). Средний возраст заболевших – около 40 лет. Причины возникновения заболевания не изучены. Предполагают роль некоторых вирусов и иммуногенетических факторов.
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) – хроническое гранулематозное воспалительное поражение крупных артерий, преимущественно аорты и ее крупных ветвей. Это редкое заболевание, частота возникновения которого варьирует от 1,2 до 6,3 случая на 1 млн населения в год. Болеют НАА преимущественно женщины (в 15 раз чаще мужчин) в возрасте от 10 до 30 лет. Заболевание более распространено в Азии и Южной Америке, реже – в Европе и Северной Америке.
Гранулематоз Вегенера – системное заболевание, для которого характерно некротизирующее гранулематозное воспаление и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние (капилляры, венулы, артериолы и артерии) сосуды и приводящий к развитию некротизирующего гломерулонефрита. Заболевание одинаково часто регистрируют у мужчин и женщин. Средний возраст заболевших – 35-45 лет. Причины возникновения болезни не известны. Предполагают роль вирусной инфекции (цитомегаловирус, вирус Эпстайна-Барр). Отмечена связь обострения болезни с персистированием золотистого стафилококка в полости носа.
Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейха-Геноха) относят к группе системных аутоиммунных васкулитов, при котором возникает поражение мелких сосудов – капилляров, венул и артериол. Причина васкулита – отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, что приводит к воспалительным изменениям и последующему повышению проницаемости сосудов. Воспалительные изменения стенок последних сопровождаются образованием микротромбов, периваскулярным отеком и развитием дистрофических изменений в окружающих тканях, причем в выраженных случаях в них могут образовываться очаги некроза. Типично поражение кожи, кишечника и клубочков почек. Нередко отмечают сочетание этих нарушений с артритом или артралгиями. Заболевание чаще развивается у детей и лиц молодого возраста (40% больных – лица в возрасте менее 20 лет) после стрептококковой ангины, обострения хронического тонзиллита, фарингита, введения вакцин и сывороток, при лекарственной непереносимости и переохлаждении.
Болезнь Кавасаки – системный артериит больших, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно-слизистым синдромом. Чаще встречается у детей, чем у взрослых.
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) – это геморрагический, некротизирующий васкулит мелких и средних сосудов. Поражается кожа (в основном нижние конечности), ЖКТ, суставы и почки. Чаще развивающийся в возрасте 2-10 лет.
Лейкоцитокластический васкулит известен также как аллергический кожный васкулит, лейкоцитокластический ангиит, дермальный некротизирующий васкулит. Это – васкулит мелких и средних сосудов в виде симметричной геморрагической эритемы. Поражение связано с отложением иммунных комплексов в стенках сосудов. Развитию заболевания способствуют антигены микробов и опухолей, аутоантигены, лекарственные средства и др.
Источник