Васкулиты поражение мелких сосудов

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.
Общие сведения
Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.
Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.
Системные васкулиты
Классификация системных васкулитов
Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.
Симптомы системных васкулитов
Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.
При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.
Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.
Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.
Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.
Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.
Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.
Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.
Диагностика системных васкулитов
Лечение системных васкулитов
Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.
Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).
Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.
Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.
Прогноз и профилактика системных васкулитов
Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.
Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.
Источник
Оглавление
- Причины патологии
- Классификация
- Симптомы васкулита
- Диагностика
- Лечение васкулита
- Профилактика
- Диета при васкулите
- Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ
Васкулит – патология, поражающая крупные, средние и мелкие сосуды и характеризующаяся воспалением стенок артерий, вен, венол, артериал и мелких капилляров. Заболевание является не только неприятным для пациента, но и опасным. Точный диагноз может поставить лишь опытный ревматолог. Он же справится и с задачей непростого лечения васкулита.
Причины патологии
Точные причины заболевания неизвестны. Нередко патология возникает даже у абсолютно здорового человека.
Обычно васкулиты возникают на фоне:
- Аутоиммунных нарушений
- Острых и хронических инфекций
- Ожогов
- Аллергических реакций
- Злокачественных новообразований
К предрасполагающим факторам относят:
- Генетическую предрасположенность
- Повреждения кожи
- Сниженный иммунитет
- Перегрев
- Длительные и частые переохлаждения
- Отравления
- Воздействие токсических веществ
- Патологии щитовидной железы
Васкулит может возникнуть и как осложнение реактивного артрита или красной волчанки.
Классификация
В зависимости от причин возникновения васкулиты делятся на:
- Первичные. Такая патология является следствием воспаления стенок сосудов, возникает самостоятельно и никак не связана с другими заболеваниями
- Вторичные. Эти патологические состояния являются реакцией сосудов на другие заболевания, протекающие в организме
В зависимости от локализации выделяют:
- Васкулиты крупных сосудов (артериит Такаясу, гигантоклеточный артериит). Такие патологии поражают стенки аорты и ее ответвления
- Васкулиты средних сосудов (болезнь Кавасаки и узелковый периартериит). Такие патологии зачастую являются следствием вируса гепатита и индивидуальной непереносимости различных медикаментозных препаратов. Они опасны тем, что могут провоцировать развитие опасных заболеваний: тромбозов, инфаркта миокарда и др.
- Васкулиты мелких сосудов (гранулематоз, микроскопический полиангиит и др.). Такие недуги способны быстро прогрессировать, поражая капилляры, артериолы и венулы. Нередко поражаются легкие, почки, органы зрения. Больной начинает страдать от тяжелой одышки, бронхиальной астмы и иных патологий
В некоторых случаях одновременно поражаются как мелкие и средние, так и крупные сосуды.
Симптомы васкулита
Основными признаками и симптомами васкулита, являющимися поводом для обращения к врачу и начала лечения, являются:
- Снижение аппетита и спровоцированная этим потеря веса
- Появление высыпаний на теле
- Снижение общей температуры тела
- Боли в суставах
- Бледность кожи
- Частые синуситы (насморк)
- Слабость и быстрая утомляемость
- Общее недомогание
- Тошнота и рвота
- Нарушения чувствительности
Симптомы васкулита у детей, после обнаружения которых следует обратиться к специалисту для лечения, являются таким же. Причем малыши страдают патологией чаще, чем взрослые. Наиболее подвержены недугу дети в возрасте от 4 до 12 лет. Как правило, развивается болезнь Кавасаки и другие системные васкулиты. У несовершеннолетних больных патология поражает мелкие сосуды эпидермиса, суставы, органы желудочно-кишечного тракта и почки.
Важно! Если своевременно не обратиться к врачу, не пройти диагностику и не начать лечение васкулита, заболевание перейдет в хроническую форму. Периодически пациент будет страдать от рецидивов патологического состояния.
Диагностика
Перед началом лечения всегда проводится диагностика васкулита. Она позволяет определить особенности течения заболевания и выявить его причину.
Диагностика включает:
- Осмотр. В некоторых случаях внешние признаки патологии отсутствуют, так как болезнь перешла в стадию ремиссии
- Исследование крови на цитоплазматические антитела, характерные для определенных заболеваний
- Исследование крови на ревматоидный фактор. Такая диагностика позволяет исключить ревматическую патологию
- Исследование крови на криоглобулины. Такое обследование позволяет отличить воспаление сосудов от других заболеваний
- Анализ мочи. Существуют объективные показатели наличия васкулита (превышение С-реактивного белка и наличие элементов крови)
- Висцеральную ангиографию. Данная методика направлена на исследование кровотока и проводится с введением контрастного вещества и при помощи рентгеновской установки
- Ультразвуковую доплерографию. Такое исследование направлено на оценку интенсивности кровотока и обнаружение участков с его нарушениями
- КТ и МРТ. Такая диагностика позволяет оценить состояние внутренних органов
- Аортографию. Такое исследование является рентгенологическим и направлено на изучение аорты
Лечение васкулита
Консервативная терапия
Лечение васкулита направлено на:
- Устранение агрессивных реакций со стороны иммунной системы, которые и провоцируют заболевание
- Предотвращение рецидивов
- Продление ремиссии
- Предупреждение возникновения осложнений
В комплексной терапии применяются средства для:
- Подавления выработки антител
- Очищения крови
- Снятия воспалительного процесса и устранения инфекции
Немедикаментозная терапия
Такое лечение включает:
- Гемокоррекцию. Она направлена на очистку крови пациента с использованием специальных сорбентов. Отбор крови выполняется венозным катетером. После этого кровь пропускается через специальный аппарат и очищается. Затем она возвращается в кровяное русло
- Иммуносорбцию. Такая процедура направлена на пропускание крови пациента через специальный аппарат, заполненный веществом, связывающим антитела иммунной системы, провоцирующие повреждение сосудов
- Плазмафарез. Заключается в отборе, очистке крови с помощью центрифуги и возвращении ее в кровяное русло
Оперативные вмешательства
Такое лечение васкулита проводится при наличии признаков тромбоза глубоких вен. Назначается оно только по строгим показаниям. Методики отбираются специалистами.
Профилактика
Васкулит на ногах и других частях тела часто не имеет не только ярко выраженных симптомов, но и причин, поэтому затрудняется не только его лечение, но и профилактика.
Тем не менее рационально:
- Постоянно укреплять иммунитет, принимая специальные препараты, назначенные врачом
- Проводить закаливающие мероприятия
- Придерживаться правильного питания
- Вести активный образ жизни
В целях профилактики вторичной формы патологии следует:
- Исключить длительные стрессы
- Регулярно санировать очаги хронической инфекции
- Строго придерживаться режима отдыха и работы
- Не допускать длительного воздействия на организм холода и тепла, аллергенов, агрессивных химических веществ
Диета при васкулите
Основой питания при патологии является исключение аллергенов (цитрусовых, яиц, усилителей вкуса, меда, грибов, промышленных консервантов и др.).
Пациентам следует:
- Отказаться от жареных и жирных блюд
- Ввести в рацион большое количество свежих фруктов и овощей
- Обязательно употреблять кисломолочные продукты и крупы
Точную диету составит ваш лечащий врач. Он же даст и рекомендации, касающиеся образа жизни в целом. Это позволит как сократить симптомы заболевания, так и (в некоторых случаях) снизить дозировки принимаемых лекарственных препаратов.
Преимущества лечения васкулита в МЕДСИ
- Возможности для быстрой постановки диагноза (в том числе в день обращения). Мы проводим все виды обследований в одном месте и в кратчайшие сроки
- Лучшие мировые инновационные технологии на самом современном оборудовании США, Японии, Германии и России и использование генно-инженерных биологических препаратов и гормональных средств
- Опыт врачей. Процедуры проводятся под наблюдением специалистов, имеющих большой клинический опыт – от 15 до 30 лет, прошедших обучение в Европе и США. Некоторые методы иммуносорбции впервые в мире разработаны и применены Председателем Научного Совета ГК МЕДСИ, Лауреатом Премий Правительства РФ, директором бизнес-единицы «Белорусская» и Центра экстракорпоральных методов лечения, профессором Коноваловым Геннадием Александровичем
- Индивидуальный подход. План лечения пациента разрабатывается с учетом его особенностей, текущего состояния и заболевания
Если вы хотите записаться на прием к врачу и пройти лечение васкулита, позвоните нам по номеру +7 (495) 7-800-500.
Источник
Васкулиты кожи – группа заболеваний мультифакторной природы, при которых ведущим признаком является воспаление кровеносных сосудов дермы и подкожной клетчатки.
Трудность в освещении этой темы заключается в том, что до настоящего времени нет общепринятой классификации и даже согласованной терминологии васкулитов. В настоящее время описано около 50 различных нозологических форм, и разобраться в этом многообразии непросто. Пестрота клинических проявлений и недостаточно изученные патогенетические механизмы привели к тому, что под разными названиями может скрываться лишь вариант основного типа поражения кожи. Также, помимо первичных васкулитов, в основе которых лежит воспалительное поражение сосудов кожи, выделяют и вторичные васкулиты (специфические и неспецифические), развивающиеся на фоне определенного инфекционного (сифилис, туберкулез и др.), токсического, паранеопластического или аутоиммунного (системная красная волчанка, дерматомиозит и др.) процесса. Возможна трансформация васкулита кожи в системный процесс с поражением внутренних органов и развитием тяжелых, иногда опасных для жизни осложнений.
Васкулиты кожи – заболевания полиэтиологические. Наиболее часто наблюдается связь с фокальной инфекцией (стрептококки, стафилококки, микобактерии туберкулеза, дрожжевые грибы, вирусы и др.). Определенное значение имеет повышенная чувствительность к ряду лекарственных веществ, в частности к антибиотикам и сульфаниламидным препаратам. Нередко, несмотря на тщательно собранный анамнез и проведенное обследование, этиологический фактор остается невыясненным. Среди факторов риска при васкулитах следует учитывать: возраст (наиболее уязвимы дети и пожилые люди), переохлаждение, чрезмерную инсоляцию, тяжелые физические и психические нагрузки, травмы, операции, заболевания печени, сахарный диабет, гипертонию. Патогенетическим механизмом развития васкулитов кожи в настоящее время считается образование циркулирующих иммунных комплексов с последующей их фиксацией в эндотелии, хотя окончательно это доказано не для всех заболеваний данной группы.
Васкулиты кожи – это неоднородная группа заболеваний, и клинические проявления их чрезвычайно разнообразны. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих эти дерматозы:
1) воспалительный характер изменений кожи;
2) симметричность высыпаний;
3) склонность к отеку, кровоизлияниям и некрозу;
4) первичная локализация на нижних конечностях;
5) эволюционный полиморфизм;
6) связь с предшествующими инфекционными заболеваниями, приемом лекарств, переохлаждением, аллергическими или аутоиммунными заболеваниями, с нарушением венозного оттока;
7) острое или обостряющееся течение.
Поражения кожи при васкулитах многообразны. Это могут быть пятна, пурпура, узелки, узлы, некрозы, корки, эрозии, язвы и др., но основным клиническим дифференциальным признаком является пальпируемая пурпура (геморрагическая сыпь, возвышающаяся над поверхностью кожи и ощущаемая при пальпации).
Общепринятой классификации васкулитов не существует. Систематизируют васкулиты по разным принципам: этиологии и патогенезу, гистологической картине, остроте процесса, особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов. Выделяют поверхностные (поражение сосудов дермы) и глубокие (поражение сосудов на границе кожи и подкожной клетчатки) васкулиты. К поверхностным относят: геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха), аллергический артериолит (полиморфный дермальный ангиит), лейкокластический геморрагический микробид Мишера-Шторка, а также хронические капилляриты (гемосидерозы): кольцевидная телеангиэктатическая пурпура Майокки и болезнь Шамберга. К глубоким: кожную форму узелкового периартериита, острые и хронические узловатые эритемы.
Геморрагический васкулит – системное заболевание, поражающее мелкие сосуды дермы и проявляющееся пальпируемой пурпурой, артралгиями, поражением желудочно-кишечного тракта (ЖКТ) и гломерулонефритом. Встречается в любом возрасте, но наибольшему риску подвергаются мальчики в возрасте от 4 до 8 лет. Развивается после инфекционного заболевания, через 10-20 дней. Острое начало заболевания, с повышением температуры и симптомами интоксикации чаще всего наблюдается в детском возрасте. Выделяют следующие формы геморрагического васкулита: кожная, кожно-суставная, кожно-почечная, абдоминально-кожная и смешанная. Течение может быть молниеносным, острым и затяжным. Длительность заболевания различна – от нескольких недель до нескольких лет.
Процесс начинается симметрично на нижних конечностях и ягодицах. Высыпания имеют папулезно-геморрагический характер, нередко с уртикарными элементами, при надавливании не исчезают. Окраска их меняется в зависимости от времени появления. Высыпания возникают волнообразно (1 раз в 6-8 дней), наиболее бурными бывают первые волны сыпи. Суставной синдром появляется либо одновременно с поражением кожи, либо через несколько часов. Чаще всего поражаются крупные суставы (коленные и голеностопные).
Одним из вариантов заболевания является так называемая некротическая пурпура, наблюдаемая при быстром течении процесса, при котором появляются некротические поражения кожи, изъязвления, геморрагические корки.
Наибольшие трудности вызывает диагностика абдоминальной формы геморрагического васкулита, так как высыпания на коже не всегда предшествуют желудочно-кишечным явлениям (рвоте, схваткообразным болям в животе, напряжению и болезненности его при пальпации, кровью в стуле).
Почечная форма проявляется нарушением деятельности почек различной степени выраженности, от кратковременной нестойкой гематурии и альбуминурии до выраженной картины острого гломерулонефрита. Это поздний симптом, он никогда не встречается до поражения кожи.
Молниеносная форма геморрагического васкулита характеризуется крайне тяжелым течением, высокой лихорадкой, распространенными высыпаниями на коже и слизистых, висцерапатиями, может закончиться смертью больного.
Диагностика заболевания базируется на типичных клинических проявлениях, в атипичных случаях проводится биопсия. При абдоминальной форме необходимо наблюдение хирурга. Рекомендуется наблюдение нефролога в течение трех месяцев после разрешения пурпуры.
Термином «аллергический артериолит» Ruiter (1948) предложил называть несколько родственных форм васкулитов, отличающихся клиническими проявлениями, но имеющих ряд общих этиологических, патогенетических и морфологических признаков.
Патогенетическими факторами болезни считают простуду, фокальные инфекции. Высыпания располагаются обычно симметрично и имеют полиморфный характер (пятна, папулы, пузырьки, пустулы, некрозы, изъязвления, телеангиэктазии, волдыри). В зависимости от преобладающих элементов выделяют три формы заболевания: геморрагический тип, полиморфно-узелковый (соответствует трехсимптомной болезни Гужеро-Дюперра) и узелково?некротический (соответствует узелково?некротическому дерматиту Вертера-Дюмлинга). При регрессе сыпи могут оставаться рубцовые атрофии и рубчики. Заболевание склонно к рецидивам. Нередко перед высыпаниями больные жалуются на недомогание, усталость, головную боль, в разгар заболевания – на боли в суставах (которые иногда припухают) и в животе. Диагностика всех типов заболевания сложна из-за отсутствия типичных, характерных симптомов. При гистологическом исследовании выявляется фибриноидное поражение сосудов мелкого калибра с образованием инфильтративных скоплений из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток и гистиоцитов.
Геморрагический лейкокластический микробид Мишера-Шторка по клиническому течению сходен с другими формами полиморфных дермальных васкулитов. Признаком, позволяющим выделить это заболевание как самостоятельное, является наличие феномена – лейкоклазии (распад ядер зернистых лейкоцитов, приводящий к образованию ядерной пыли) при гистологическом исследовании. Таким образом, геморрагический лейкокластический микробид может трактоваться как дерматоз, обусловленный хронической фокальной инфекцией (внутрикожные тесты со стрептококковым антигеном положительные), протекающий с выраженной лейкоклазией.
Хронические капилляриты (гемосидерозы), в отличие от остро протекающих пурпур, характеризуются доброкачественным течением и являются исключительно кожными заболеваниями.
Болезнь Шамберга – представляет собой лимфоцитарный капиллярит, который характеризуется наличием петехий и коричневых пурпурных пятен, возникающих чаще всего на нижних конечностях. Пациентов беспокоит исключительно как косметический дефект.
Пурпура Майокки характеризуется появлением на нижних конечностях розовых и ливидно-красных пятен (без предшествующей гиперемии, инфильтрации), медленно растущих с образование кольцевидных фигур. В центральной части пятна развивается небольшая атрофия и ахромия, выпадают пушковые волосы. Субъективные ощущения отсутствуют.
Узелковый периартериит характеризуется некротизирующим воспалением мелких и средних артерий мышечного типа с последующим образованием аневризм сосудов и поражением органов и систем. Наиболее часто встречается у мужчин среднего возраста. Из этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств (антибиотиков, сульфаниламидов), вакцинация и персистирование HbsAg в сыворотке крови. Заболевание начинается остро или постепенно с симптомов общего характера – повышения температуры тела, быстро нарастающего похудания, боли в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний, признаков поражения ЖКТ, сердца, периферической нервной системы. Со временем развивается полевисцеральная симптоматика. Особенно характерно для узелкового периартериита поражение почек с развитием гипертонии, которая иногда приобретает злокачественный характер с возникновением почечной недостаточности. Выделяют классическую и кожную форму заболевания. Высыпания на коже представлены узелками – одиночными или группами, плотными, подвижными, болезненными. Характерно образование узлов по ходу артерий, иногда образуют тяжи. Локализация на разгибательных поверхностях голеней и предплечий, на кистях, лице (брови, лоб, углы челюсти) и шеи. Нередко не видны на глаз, могут определяться только пальпаторно. В центре может развиваться некроз с образованием длительно незаживающих язв. Периодически язвы могут кровоточить в течение нескольких часов (симптом «кровоточащего подкожного узла»).
Иногда единственным проявлением заболевания может быть сетчатое или ветвистое ливедо (стойкие фиолетово?красные пятна), локализующиеся на дистальных отделах конечностей, преимущественно на разгибательных поверхностях или пояснице. Характерно обнаружение по ходу ливедо узелков.
Диагностика заболевания основывается на сочетании поражения ряда органов и систем с признаками значительного воспаления, с лихорадкой, изменениями прежде всего в почках, в сердце, наличии полиневрита. Специфических для этой болезни лабораторных показателей не существует. Решающее значение для диагноза имеет динамическое клиническое наблюдение за больным.
Острая узловатая эритема – это панникулит, который характеризуется наличием болезненных розовых узлов на разгибательной поверхности нижних конечностей. Сопровождается лихорадкой, недомоганием, диареей, головной болью, конъюнктивитом и кашлем. Среди взрослых узловатая эритема в 5-6 раз чаще встречается у женщин, пиковый возраст – 20-30 лет. В основе заболевания гиперчуствительность к различным антигенам (бактерии, вирусы, грибы, новообразования и заболевания соединительной ткани). Половина случаев является идиопатическими. Диагностика основывается на данных анамнеза и физического осмотра. Необходимо провести полный анализ крови, рентгенограмму легких (выявляется двусторонняя аденопатия в области корней легких), мазок из зева или быстрый тест на стрептококки.
Хроническая узловая эритема – это группа различных видов узловатых дермогиподермитов. Чаще болеют женщины 30-40 лет. На голенях возникают узлы различной величины с покрасневшей над ними кожей, без наклонности к некрозу и изъязвлению. Воспалительные явления в области высыпаний и субъективные ощущения (артралгии, миалгии) мало выражены. Клинические варианты хронической узловатой эритемы имеют свои особенности, например наклонность узлов к миграции (мигрирующая эритема Беферштедта) или асимметрия процесса (гиподермит Вилановы-Пиноля).
Тактика ведения больного васкулитом кожи
- Классифицировать заболевание (характерная клиническая картина, анамнез, гистологическое исследование).
- Поиск этиологического фактора, но в 30% случаев его установить не удается (поиск очагов хронической инфекции, микробиологические, иммунологические, аллергологические и другие исследования).
- Оценка общего состояния и определение степени активности заболевания: общий анализ крови и мочи, биохимический анализ крови, коагулограмма, иммунограмма. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления – головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия.
- Оценка признаков системности (исследование по показаниям).
- Определение вида и режима лечения в зависимости от степени активности: I ст. – возможно лечение в амбулаторных условиях; II ст. – в стационаре. Во всех случаях обострений васкулитов кожи необходим постельный режим, так как у таких больных обычно резко выражен ортостатизм, который следует соблюдать до перехода в регрессирующую стадию. Рекомендуется диета с исключением раздражающей пищи (алкогольные напитки, острые, копченые, соленые и жареные блюда, консервы, шоколад, крепкий чай и кофе, цитрусовые).
- Этиологическое лечение. Если есть возможность устранить причинный агент (лекарство, химикаты, инфекции), то быстро следует разрешение кожных очагов и другого лечения не требуется. Но надо помнить, что при санации очагов инфекции может наблюдаться усиление сосудистого процесса.
- Патогенетическое лечение.
- Профилактические мероприятия: диспансеризация, предупреждение провоцирующих факторов (инфекции, переохлаждение, инсоляции, стрессы и др.), рациональное использование лекарственных средств, трудоустройство, лечебная физкультура, санаторно-курортное лечение.
Лечение геморрагического васкулита
- Глюкокортикостероиды (преднизалон до 1,5 мг/кг) – облегчают проявление кожно-суставного синдрома, но не укорачивают заболевание и не предотвращают поражение почек. Назначаются в тяжелых случаях и под прикрытием гепарина, т. к. повышают свертываемость крови.
- Нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) в обычных терапевтических дозировках. Выбор конкретного препарата принципиального значения не имеет (индометацин, диклофенак, ацетилсалициловая кислота).
- Антикоагулянты и антиагреганты. Гепарин при распространенном процессе 300-400 ЕД/кг/сутки. Продолжительность курса должна составлять не менее 3-5 недель. Под контролем коагулограммы.
- Лечебный плазмаферез, когда проявления заболевания не устраняются перечисленными средствами.
- Никотиновая кислота в переносимых дозах в/в капельно.
- Не следует применять: антигистаминные препараты (возможно только в самом начале заболевания), препараты кальция, все витамины.
Лечение васкулитов кожи
1) НПВС (напроксен, диклофенак, Реопирин, индометацин и др.);
2) салицилаты;
3) препараты Са;
4) витамины Р, С, антиоксидантный комплекс;
5) сосудорасширяющие средства (ксантинола никотинат, пентоксифиллин);
6) 2% раствор йодида калия по 1 ст. л. 3 раза в день (узловатая эритема);
7) антикоагулянты и антиагреганты;
8) методы детоксикации в/в капельно;
9) глюкокортикостероиды (ГКС) по 30-35 мг/сутки в течение 8-10 дней;
10) цитостатики;
11) ультравысокочастотная терапия, диатермия, индуктотермия, ультразвук с гидрокортизоном, ультрафиолетовое облучение.
Наружное лечение. При эрозивно-язвенных высыпаниях
1) 1-2% растворы анилиновых красителей;
2) эпителизирующие мази (солкосерил);
3) мази, содержащие глюкокортикоиды, и др.;
4) примочки или мази протеолитическими ферментами (Химопсин, Ируксол);
5) апликации Димексида;
При узлах – сухое тепло.
Лечение не должно заканчиваться с исчезновением клинических проявлений заболевания. Оно продолжается до полной нормализации лабораторных показателей, а в последующие полгода-год больным проводится поддерживающее лечение
Литература
- Адаскевич В. П., Козин В. М. Кожные и венерические болезни. М.: Мед. лит., 2006, с. 237-245.
- Кулага В. В., Романенко И. М., Афонин С. Л. Аллергические болезни кровеносных сосудов кожи. Луганск: «Эталон-2», 2006. 168 с.
- Беренбейн Б. А., Студницин А. А. и др. Дифференциальная диагностика кожных болезней. М. Медицина, 1989. 672 с.
И. Б. Мерцалова, кандидат медицинских наук
РМАПО, Москва
Контактная информация об авторе для переписки: innamb@mail.ru
Источник