Васкулиты сосудов головного мозга

Церебральный васкулит – это заболевание, вызванное воспалительным процессом в стенке мозговых сосудов. Возникает в основном вторично. Проявления вариабельны: энцефалопатия, парезы, психические нарушения, эпилептические приступы, обмороки, зрительные расстройства, тугоухость, атаксия. Диагностика опирается на клинические сведения, данные неврологического статуса, результаты МРТ, церебральной ангиографии, исследования ликвора, биохимии крови. Лечение проводится дифференцированно в соответствии с этиологией и клиническими особенностями. Может включать кортикостероиды, цитостатики, сосудистые препараты, ноотропы, симптоматические средства.

Общие сведения

Церебральный васкулит (ЦВ) возникает преимущественно в структуре системных васкулитов или на фоне инфекций, ревматических заболеваний, онкопатологии, интоксикаций. Термин «васкулит» означает воспалительное поражение сосудистой стенки. Изолированный васкулит мозговых сосудов относится к редким формам. Точная заболеваемость не установлена, поскольку отсутствуют специфические клинико-инструментальные диагностические критерии ЦВ. Ряд авторов указывают распространённость патологии – 2-3 случая на 100 тыс. человек. Заболеванию подвержены лица от 7 до 71 года, наиболее часто – представители возрастной категории от 30 до 60 лет. Гендерные различия в заболеваемости не прослеживаются.

Церебральный васкулит

Причины

Этиология идиопатического (первичного) изолированного поражения церебральных сосудов неизвестна. Не исключена роль травматических повреждений, стрессов, переохлаждений как триггеров, провоцирующих дебют васкулита. В литературе по неврологии описаны случаи развития заболевания после черепно-мозговой травмы. Причинами вторичного ЦВ могут выступать:

Системное поражение сосудов неспецифического воспалительного генеза. Болезнь Такаясу, синдром Черджа-Стросс, микроскопический полиангиит, узелковый периартериит, геморрагический васкулит протекают с вовлечением сосудистого русла ЦНС.
Ревматические болезни: СКВ, ревматоидный артрит, системная склеродермия, синдром Шегрена. Отмечается более редкое поражения церебральных артерий в сравнении с висцеральными, что вызвано работой гематоэнцефалического барьера.
Инфекционные заболевания: сифилис, туберкулёз, сыпной тиф, герпетическая инфекция, трихинеллёз, листериоз. Сосудистое воспаление провоцируют сами инфекционные агенты и их токсины.
Интоксикации. Описан церебральный васкулит при злоупотреблении амфетамином, кокаиномании, «аптечной» наркомании.
Онкозаболевания. Сложности диагностики обуславливают редкое обнаружение ЦВ при неопластических процессах.

Патогенез

Механизм развития изолированного ЦВ не установлен. Морфологически в сосудистой стенке выявляются инфильтраты (скопления одноядерных клеток), наблюдается формирование гранулём. Вторичный церебральный васкулит при системных сосудистых и ревматических заболеваниях имеет аутоиммунный патогенез: сосудистая стенка повреждается антителами, вырабатывающимися к её элементам вследствие неадекватной реакции иммунной системы. В остальных случаях воспалительный механизм запускается прямым воздействием этиофактора (токсинов, бактерий, вирусов).

Воспаление сосудистой стенки приводит к её истончению, сужению сосудистого просвета, повышенной проницаемости. Развиваются гемодинамические расстройства, ухудшается кровоснабжение отдельных участков головного мозга, возникают эпизоды церебральной ишемии, лакунарные инфаркты, мелкоочаговые кровоизлияния. Обычно церебральный процесс носит распространённый множественный характер.

Классификация

Наблюдаются существенные различия в течении идиопатических и вторичных форм ЦВ. Поэтому клиническую значимость имеет разделение заболевания в соответствии с этиологией на:

Первичный церебральный васкулит – идиопатические воспалительные изменения исключительно мозговых артерий. Системное сосудистое поражение, фоновые болезни отсутствуют.
Вторичные формы – воспалительный процесс в стенке артерий возникает в результате основного заболевания. Составляют подавляющее большинство случаев ЦВ.

Подобно системным васкулитам, церебральный процесс протекает с преимущественным вовлечением артерий определённого калибра. В зависимости от диаметра выделяют:

ЦВ с поражением крупных сосудистых стволов. Наблюдается при болезни Такаясу, височном артериите.
ЦВ с поражением сосудов мелкого и среднего калибра. Характерен для микроскопического полиангиита, системной волчанки.

Симптомы церебрального васкулита

Первичный церебральный васкулит

Имеет острую манифестацию с интенсивной головной боли, эпилептического пароксизма или внезапного появления очагового неврологического дефицита. Отдельные исследователи указывают на возможность продолжительного субклинического периода, предшествующего дебюту заболевания. В последующем реализуется один из следующих вариантов симптоматики: острая энцефалопатия с психическими расстройствами, многоочаговые проявления, сходные с клиникой рассеянного склероза, общемозговые и очаговые симптомы, типичные для объёмного образования мозга.

Наиболее характерна пирамидная недостаточность в виде пареза одной, чаще двух, конечностей с повышением тонуса мышц и рефлексов. Ряд случаев сопровождается стоволово-мозжечковым симптомокомплексом: нистагм (подёргивание глазных яблок), мозжечковая атаксия (шаткость походки, дискоординация, несоразмерность движений), расстройство глазодвигательной функции. Возможны нарушения речи (афазия), выпадение части зрительных полей (гемианопсия), судорожный синдром (симптоматическая эпилепсия).

Вторичный церебральный васкулит

Отличается постепенным нарастанием проявлений. В начальном периоде больные жалуются на ухудшение слуха, ослабление зрения, головную боль, предобморочные эпизоды, опущение верхнего века. Развёрнутый период зависит от основной патологии. Вовлечение мозговых сосудов в рамках системного васкулита проявляется гиперкинезами (непроизвольными двигательными актами), обмороками, эпизодами катаплексии и нарколепсии, судорожными приступами.

Церебральный васкулит ревматической этиологии характеризуется клиникой преходящей малой хореи с приступообразным возникновением гиперкинеза. Васкулит мозга при СКВ в 60% случаев протекает с транзиторными психическими отклонениями (беспокойством, расстройством поведения, психозами). Частыми проявлениями ЦВ туберкулёзного генеза выступают парезы, хореоатетоз, дизартрия, нарушения ориентации. При реккетсиозах наблюдаются коматозные состояния, судорожные пароксизмы.

Осложнения

Острое расстройство мозгового кровоснабжения в зоне поражённой васкулитом мозговой артерии приводит к возникновению инсульта. Чаще наблюдаются мелкоочаговые ишемические инсульты, носящие повторный характер. Истончение патологически изменённой сосудистой стенки может осложниться разрывом и геморрагическим инсультом. Возникающая вследствие васкулита хроническая ишемия мозга приводит к снижению когнитивных функций (памяти, внимания, мышления), формированию деменции. Осложнением судорожного синдрома является эпилептический статус. В редких случаях течение заболевания может привести к развитию комы.

Диагностика

Неоднородность механизмов возникновения, течения, клинической картины ЦВ существенно осложняют постановку диагноза, требуют участия нескольких специалистов: невролога, ревматолога, инфекциониста, психиатра. Важное значение имеет выявление/исключение базового заболевания. Основными этапами диагностического алгоритма являются:

Неврологический осмотр. Выявляет пирамидные расстройства, патологические рефлексы, признаки дисфункции мозжечка и ствола мозга, симптомы внутричерепной гипертензии.
Консультация офтальмолога. Включает проверку остроты зрения, офтальмоскопию, периметрию. Определяет снижение зрения, отёчность дисков зрительных нервов, гемианопсию.
МРТ головного мозга. В дебюте болезни может не фиксировать патологических изменений. В последующем патология на МРТ диагностируется у 50-65% пациентов. Наблюдаются преимущественно множественные мелкие очаги в веществе головного мозга, отёчность мозгового вещества, зоны перенесённых лакунарных инфарктов, острых ишемических эпизодов.
Церебральная ангиография. Может осуществляться рентгенологически и при помощи МРТ сосудов. По различным данным, выявить сосудистые изменения удаётся у 40-90% больных. На ангиограммах отмечается смазанность сосудистого контура, сужения, участки дилятации, прерывание, окклюзия, наличие множественных коллатералей.
УЗДГ и дуплексное сканирование церебрального кровотока выявляют неспецифические изменения гемодинамики, которые могут быть результатом других сосудистых заболеваний. Иногда используется в оценке динамики на фоне проводимой терапии.
Исследование цереброспинальной жидкости. Может не выявлять отклонений. При ревматическом генезе васкулита наблюдается лимфоцитоз, умеренно повышенная концентрация белка. Определению инфекционной этиологии способствует ПЦР, РИФ с ликвором.
Биохимическое исследование крови. Позволяет обнаружить наличие маркеров ревматических и аутоиммунных заболеваний. Включает анализ на РФ, СРБ, антитела к Sm и Scl-70, волчаночный антикоагулянт, комплемент С3 и С4, антинуклеарные антитела.
Биопсия церебральной паренхимы. Исследование биоптатов позволяет выявить воспалительные изменения артерий мелкого калибра. Однако участок с изменёнными сосудами может не попасть в биопсийный материал. Возможно поражение крупных артерий, биопсия которых не проводится.

Дифференцировать церебральный васкулит следует с многоочаговыми энцефалитами, церебральным атеросклерозом, демиелинизирующей патологией (рассеянным склерозом, оптикомиелитом, склерозом Бало). У молодых больных необходимо исключить антифосфолипидный синдром.

Лечение церебрального васкулита

Терапия изолированных форм, вторичного церебрального поражения при системных и ревматических васкулитах проводится глюкокортикостероидами. Состоит из 2 этапов: ударного и поддерживающего лечения. В тяжёлых случаях стероиды комбинируют с цитостатиками (азатиоприном, циклофосфамидом). Базовая терапия других вариантов вторичного васкулита зависит от основной патологии. Инфекционная этиология требует соответствующего антибактериального или противовирусного лечения, токсическая – дезинтоксикации.

С целью улучшения мозгового кровотока применяются вазоактивные препараты, средства улучшающие реологические свойства крови. Поддержание метаболизма нервных клеток, стимуляция когнитивных функций осуществляется назначением ноотропов. В комплексное лечение входит симптоматическая терапия, лечебная физкультура и массаж паретичных конечностей, занятия с логопедом (при расстройствах речи) и т. д.

Прогноз и профилактика

В целом церебральный васкулит поддаётся лечению и имеет благоприятный прогноз. Некоторые неврологи указывают на лучший эффект терапии у больных с хорошо накапливающими контраст МР-очагами Трудности диагностики в ряде случаев приводят к запоздалой постановке диагноза и позднему началу терапии, что обуславливает прогрессирование симптоматики до глубокой инвалидизации, летального исхода. Специфическая профилактика отсутствует. Предупреждение вторичного ЦВ сводится к исключению интоксикаций, своевременному лечению инфекций и системных болезней.

Источник

Узнать больше о других заболеваниях на букву «Ц»: Церебральный васкулит; Церебральный глиоматоз; Цистицеркоз головного мозга.

лечение церебрального васкулита Появление такого заболевания обусловлено воспалительным процессом в стенке сосуда. К его симптомам относятся психические расстройства, приступы эпилепсии, обмороки, нарушения зрения, тугоухость. С помощью клинических сведений, данных неврологического статуса, результатов МРТ, биохимии крови проводится качественная диагностика. Лечение вариативно, соответствует клинической специфике.

Общая информация

Церебральный васкулит вызывают инфекции, ревматические заболевания, онкологические патологии, интоксикации. Понятием «васкулит» обозначают поражение сосудистой стенки, сопровождаемое воспалением. Установить точную заболеваемость невозможно в связи с отсутствием особенных клинико-инструментальных диагностических критериев. Некоторые авторы полагают, что патология встречается у двух-трех человек из ста тысяч в возрасте от 7 лет до 71 года. Говорить о влиянии гендерных различий не приходится – заболевание распространено среди женщин и мужчин в равной степени.

Основные причины развития заболевания

Вопрос о происхождении первичного закрытого поражения сосудов до сих пор остается открытым. В качестве причин вторичного ЦВ нередко выступают:

регулярное поражение сосудов;
наличие ревматических болезней;
интоксикация организма;
переохлаждение;
частые болезни инфекционного характера;
онкологические заболевания.

Происхождение

неестественная реакция иммунной системы Сосудистую стенку повреждают иммуноглобулины, которые вырабатываются к её элементам из-за неестественной реакции иммунной системы. При иных вариантах воспалительный процесс запускает прямое воздействие бактерий и вирусов. ЦВ делает сосудистую стенку тонкой, сужает сосудистый просвет, повышает проницаемость. Происходит развитие гемодинамических расстройств, ухудшение кровоснабжения определенных частей головного мозга, возникновение небольших кровоизлияний и эпизодической церебральной ишемии.

Разновидности

Исходя из причины заболевания, выделяются следующие виды ЦВ:

первичная форма, которая является самостоятельным заболеванием с воспалением самих сосудов;
вторичная форма, появляющаяся на фоне иных болезней или реакции организма на инфекцию.

При этом первичный васкулит бывает трех разновидностей. Критерий деления зависит от размера воспаленных сосудов. Итак, это может быть воспаление мелких, средних или крупных сосудов. Подобная форма не заразна, не несет опасности для окружающих, в отличие от опасного вторичного васкулита. Беременность и церебральный васкулит несовместимы – болезнь провоцирует долгую задержку плода с последующим выкидышем.

Симптомы заболевания

Количество симптомов и их вариации различны. Несмотря на особенности, характер поражения, всех заболевших объединяют общие проявления, включающие лихорадку, слабость, постоянные боли в суставах, плохой аппетит, резкую потерю веса.

Болезнь Бюргера представляет собой поражение кровеносных сосудов верхних и нижних конечностей тела, сопровождаемое болью в области ног и образованием на них язв большого размера.

Узелковым периартериитом поражаются средние кровеносные сосуды по всему телу. Зона поражения распространяется на почки, кишечник, сердце, нервную систему, кожу. Последняя становится чрезмерно бледной, а высыпания имеют фиолетовый оттенок.

Микроскопический полиангиит влияет на деятельность мелких сосудов кожи, легких и почек, что нарушает функции органов с дальнейшим развитием патологии.

Церебральный васкулит

Церебральный васкулит – одно из самых тяжелых заболеваний, при котором происходит воспаление сосудистых стенок головного мозга. Иногда ему сопутствует обильная геморрагия или некроз тканей. Причины возникновение неизвестны.

Во время болезни, вызванной синдромом Такаясу, основной удар приходится на крупные артерии тела. Она распространяется на молодых женщин и обуславливает наличие слабости, боли в руках, маленького пульса, постоянной головной боли и плохого зрения.

Протекание гигантоклеточного артериита в артериях головы способствует появлению внезапных приступов головной боли, высокой чувствительности кожи, серьезных проблем со зрением.

Гепатит C может стать поводом для возникновения Криоглобулинемического васкулита. Ему характерна общая слабость, развитие артрита, появление пурпурных пятен.

Воспалительные процессы в кровеносных сосудах носа, его пазухах, легких, почках возникают при гранулематозе Вегенера.

Характер осложнений

Нарушение кровоснабжения мозга может стать причиной инсульта. Зафиксированы случаи повторяющихся ишемических инсультов. Патология, связанная с истончением стенки сосудов, осложняется разрывом, приводит к геморрагическому инсульту. Хроническая форма ишемии мозга снижает работоспособность человека, ухудшает память, вызывает рассеянность внимания, затрудняет мыслительные процессы, а также формирует деменцию. Последствие судорожного синдрома выражено эпилептическим статусом. Периодически церебральный васкулит приводит к коме.

Диагностика васкулита

Своевременное проведение обследования, установление правильного диагноза и быстрое лечение увеличивают шансы на то, чтобы исключить поражение внутренних органов и ухудшение общего состояния. Из-за вариаций возникновения и протекания ЦВ поставить диагноз достаточно сложно. Сначала выявляют или исключают основное заболевание. Для этого понадобится помощь сразу нескольких специалистов. Невролог, ревматолог, инфекционист, психиатр и их консультации в подобных ситуациях являются незаменимыми.

Церебральный васкулит диагностика Этапы диагностики:

Осмотр у врача-невролога, где проверяется наличие пирамидных расстройств, патологических рефлексов, признаков нарушения деятельности мозжечка, ствола головного мозга.
Проверка остроты зрения, проведение офтальмоскопии и периметрии офтальмологом.
МРТ головного мозга. В начале заболевания не устанавливает патологии, но затем находит её у большей части пациентов. Она выражается большим количеством мелких очагов в коре мозга, отечностью и эпизодическими приступами ишемии.
Проведение церебральной ангиографии, выявляющей изменения сосудов. Ангиографии позволяют увидеть нечеткий сосудистый контур, различные сужения, прерывания и окклюзии.
Благодаря дуплексному сканированию церебрального кровотока можно обнаружить отклонения в гемодинамике. Их появление вызвано результатом прочих сосудистых заболеваний. В ряде случаев оценивает динамику проводимого лечения.
Анализ цереброспинальной жидкости не всегда обнаруживает патологические изменения. Ревматический генез васкулита сопровождается увеличением числа лимфоцитов и повышенной плотностью белка.
Биохимический анализ крови, в ходе которого находят биомаркеры заболеваний ревматического и аутоиммунного характера.
При исследовании биоптатов специалисты замечают воспалительные процессы в мелких артериях. Есть возможность нарушения крупных артерий, но такую биопсию не проводят.

Специфика лечения

Вылечить церебральный васкулит на ранней стадии просто. А вот с прогрессирующей и хронической формой справиться куда сложнее. Существует множество подходов к лечению болезни, но зависят они от особенностей протекания.

Церебральный васкулит Лечащий врач заостряет внимание не только на основном заболевании, но и на степени распространения патологий, участии в этом процессе жизненно важных органов и тканей. Перед ним стоит основная цель – исключить все возможные осложнения опасного характера. Во время лечения важно не злоупотреблять продуктами, вызывающими аллергию, и отдавать предпочтение отварной пище.

Чтобы вылечить васкулит, специалист назначает специальные препараты. В их число входят:

иммунодепрессанты, направленные на подавление аутоиммунитета;
противоопухолевые средства, предотвращающие иммунные воспалительные процессы;
гормональные препараты;
лекарства для разжижения крови, которые также препятствуют образованию тромбов;
нестероидные противовоспалительные медикаменты.

Это далеко не весь список помощников, ведь одновременно с приемом препаратов проводится комплекс других мероприятий. Полноценную терапию проводят поэтапно. Сначала осуществляется ударное, а затем поддерживающее лечение. Достижению полной ремиссии после устранения главных симптомов содействуют консультации врача-психотерапевта, советы логопеда и регулярные занятие лечебной физкультурой.

Профилактика

Церебральный васкулит излечим при быстром реагировании пациента на появившиеся симптомы. Иногда проводить диагностику затруднительно, что сказывается на позднем начале терапии и значительно повышает риск летального исхода. Поэтому обращаться в клинику стоит как можно раньше.

В профилактические меры включена обязательная санация инфекционных очагов, строгое ограничение физических нагрузок, предостережение от чрезмерного переохлаждения, исключение частого употребления медикаментов. Также нужно уделять время для мероприятий по укреплению иммунной системы – заниматься закаливанием, отдавать предпочтение ежедневным прогулкам на свежем воздухе, не забывать о правильном питании.

Источник