Венозная мальформация сосудов головного мозга мрт

Диагностика венозной аномалии развития головного мозга по КТ, МРТ, ангиограмме

а) Терминология:

1. Сокращения:

• Венозная аномалия развития (ВАР)

2. Синонимы:

• Венозная ангиома

3. Определение:

• Врожденная сосудистая мальформация головного мозга со зрелыми венозными элементами

• Может представлять собой анатомический вариант нормального венозного оттока

б) Визуализация:

1. Общие характеристики венозной аномалии развития:

• Лучшие диагностические критерии:

о «Голова медузы» (дилатированные медуллярные вены в белом веществе)

• Локализация:

о У угла желудочка

– Наиболее частое расположение: возле переднего рога

– Другой вариант: рядом с IV желудочком

• Размеры:

о Вариабельные (могут быть крупные), но обычно < 3 см

• Морфология:

о Зонтоподобное скопление расширенных медуллярных (расположенных в белом веществе) вен

о Крупная «коллекторная» вена дренируется в синус твердой мозговой оболочки или глубокую эпендимальную вену

о Обычно единичная

– Могут быть множественными при синдроме голубых эластичных пузырчатых невусов

(а) Бесконтрастная КТ, аксиальный срез: хорошо очерченный гиперденсный участок в левом полушарии мозжечка.

(б) КТ-ангиография, аксиальный, сагиттальный и корональный срезы, а также 3D реконструкция у этого же пациента элегантно демонстрируют венозную аномалию развития (BAP).

2. КТ при венозной аномалии развития:

• Бесконтрастная КТ:

о Чаще всего: определяется гиперденсность расширенной «коллекторной» вены; это не патология

о Иногда: Са++ при смешанной кавернозной мальформации (КМ)

о Редко: острое паренхиматозное кровоизлияние (при спонтанном тромбозе дренирующей вены)

• КТ с контрастированием:

о Многочисленные линейные или точечные контрастируемые фокусы:

– Хорошо очерченные округлые/овальные контрастированные участки на серии изображений

– Сходятся на одной расширенной дренирующей вене трубчатой формы

– Иногда визуализируется как линейная структура на одном срезе

3. МРТ при венозной аномалии развития:

• Т1-ВИ:

о При малых размерах ВАР изменения могут не обнаруживаться

о Интенсивность сигнала зависит от размера, скорости кровотока:

– Потеря сигнала за счет эффекта потока

о Кровоизлияние может встречаться при смешанной мальформации или тромбозах дренирующей вены

• Т2-ВИ:

о ± потеря сигнала за счет эффекта потока

о ± продукты распада крови

• FLAIR:

о Обычно без изменений: может определяться гиперинтенсивная область при наличии венозной ишемии или кровоизлияния

• Т2* GRE:

о Могут наблюдаться гипоинтенсивные участки (участки «выцветания» изображения) на GRE при больших размерах аномалии или при сочетании КМ и кровоизлияния

о Гипоинтенсивный сигнал на SWI (BOLD-эффект в дренирующих венах)

– При высокой скорости кровотока количество деоксигемогло-бина снижается; может быть изоинтенсивный сигнал

• ДВИ:

о Обычно изменений не наблюдается или обнаруживается легкое повышение диффузии в области венозного дренирования о Редко: острый венозный инфаркт визуализируется как гиперинтенсивная область ограниченной диффузии

• Перфузионно-взвешенная МРТ:

о Приблизительно в 80% случаев наблюдаются нарушения перфузии:

– Повышение церебрального кровотока (CBF)

– Повышение церебрального объема крови (CBV)

– Повышение среднего времени прохождения крови (МТТ)

• Постконтрастное Т1-ВИ:

о Выраженное контрастирование:

– Звездчатые, тубулярные сосуды сходятся на «коллекторной» вене

– «Коллекторная» вена дренируется в синус твердой мозговой оболочки/глубокую эпендимальную вену

• МР-ангиография:

о В артериальную фазу изменений не наблюдается

о Контрастная МР-ангиография может быть полезна в визуализации ВАР с медленным кровотоком

• МР-венография:

о Визуализация «головы Медузы» и паттерна венозного оттока

• МР-спектроскопия:

о Без изменений

(а) Венозная аномалия развития (ВАР) может сочетаться с корковой дисплазией. МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у женщины 32 лет с головными болями определяется корковая дисплазия левой лобной доли. Обращают на себя внимание расположенные рядом «участки потери сигнала за счет эффекта потока».

(б) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этой же пациентки определяется гигантская венозная ангиома левой лобной доли. Крупная тубулярная структура в области межполушарной борозды – варикозно расширенная вена.


(а) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: у этой же пациентки определяется крупная венозная аномалия развития (ВАР), которая дренируется в варикозно расширенную вену, расположенную в межполушарной борозде.

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у этой же пациентки определяется по крайней мере две крупные «коллекторные вены» венозной аномалии развития (ВАР), которые дренируются в больших размеров варикозно расширенную вену, расположенную в межполушарной борозде.

4. Ангиография при венозной аномалии развития:

• ЦСА:

о В артериальную фазу изменений не наблюдается в > 95% случаев

о В капиллярную фазу изменений обычно не наблюдается (редко: обращающий на себя внимание «румянец» ± АВ шунт)

о Венозная фаза: «голова медузы»

о <5% атипичная картина (переходная форма венозно-артериовенозной мальформации с увеличенными питающими артериями, АВ шунтированием)

5. Ядерная диагностика:

• В 75% случаев выявляется гипометаболизм в смежной паренхиме мозга

6. Рекомендации по визуализации:

• Лучший инструмент визуализации

о Постконтрастное Т1-ВИ в сочетании c SWI и МР-венографией

• Совет по протоколу исследования:

о Используйте Т2* последовательности (GRE, SWI)

(а) 3D ЦСА внутренней сонной артерии, боковая проекция, поздняя венозная фаза: в области лобной доли определяется крупная венозная аномалия развития (ВАР), дренируемая в септальные притоки ЕЯ внутренней мозговой вены.

(б) 3D ЦСА, прямая проекция: в области мозжечка справа определяется крупная венозная аномалия развития (ВАР), дренируемая в расширенную прецентральную вену мозжечка.


(а) MPT, постконтрастное Т1-ВИ, серия аксиальных срезов и корональный срез: в области мозжечка определяется крупная ВАР, случайная находка у пациента с бессимптомным течением.

(б) ЦСА, прямая проекция, венозная фаза: у того же пациента определяется ВАР с признаком «голова Медузы», образованным расширенными венами и крупной коллекторной веной.


(а) ЦСА, боковая проекция, ранняя венозная фаза: у этой же пациентки определяются расширенные медуллярные вены («голова Медузы») венозной аномалии развития (ВАР). Крупные коллекторные вены только начинают заполняться контрастом.

(б) ЦСА, боковая проекция, поздняя венозная фаза: у этой же пациентки определяется гигантская варикозно расширенная вена, дренирующая венозная аномалия развития (ВАР) в заметно расширенный нижний сагиттальный синус. Вся передняя треть верхнего сагиттального синуса гипоплазирована или отсутствует. Указанный синус берет свое начало возле венечного шва у стока корковых вен.

в) Дифференциальная диагностика:

1. Смешанные сосудистая мальформация (обычно кавернома):

• Обычно ассоциирована с кровоизлиянием

2. Сосудистое новообразование:

• Расширенные медуллярные вены

• Масс-эффект, обычно накапливает контраст

3. Тромбоз синуса твердой мозговой оболочки (хронический):

• Хронический тромбоз → венозный застой

• Медуллярные вены расширены вследствие осуществления коллатерального оттока

4. Синдром Стерджа-Вебера:

• Может развиваться выраженное расширение медуллярных, субэпендимальных, хориоидальных вен

• Сочетается с ангиомой лица

5. Варикозное расширение вены (изолированное):

• Редко встречается изолировано от ВАР

6. Демиелинизирующее заболевание:

• Редко: при демиелинизации могут быть заметно выражены медуллярные вены

г) Патология:

1. Общие характеристики венозной аномалии развития:

• Этиология:

о Не экспрессирует факторы роста

о Экспрессирует структурные белки зрелого ангиогенеза

• Генетика:

о Примерно 50% имеют аутосомно-доминантный тип наследования

о Мутации в хромосоме 9р:

– Сегрегация родословных: кожа, слизистая оболочка полости рта и ЖКТ, венозные мальформации головного мозга

• Ассоциированные аномалии:

о 15-20%-сочетание пещеристых и/или капиллярных мальформаций

о Синдром голубых эластичных (резиновых) пузырчатых невусов (BRBNS)

о Перикраниальный синус (кожный симптом подлежащей венозной аномалии)

о Нарушение формирования борозд и извилин – сулькации и гирации (может обусловливать эпилепсию)

о Шейно-лицевая венозная или лимфатическая мальформация (CAMS-3):

– Эмбриология:

Замедление развития медуллярных вен в период, когда нормальное развитие артерий практически завершено

Задержка развития приводит к сохранению примитивных эмбриональных вен большого калибра в глубоком белом веществе

2. Макроскопические и хирургические особенности:

• Радиально ориентированные расширенные медуллярные вены

• Между венозными структурами расположена нормальная мозговая ткань

• Расширенные транскортикальные или субэпендимальные дренирующие вены

3. Микроскопия:

• Дилатированные тонкостенные сосуды диффузно распределены в нормальном белом веществе (не глиоз)

• Иногда: утолщение, гиалинизирование стенок сосудов

• 20% имеют смешанную гистологическую картину (КМ встречается наиболее часто), может определяться кровоизлияние

• Вариант: ангиографически скрытые ВАР с аномально развитыми, компактно расположенными сосудами с частично дегенеративными стенками

(а) Церебральные венозные аномалии развития (ВАР) достаточно часто сочетаются с кавернозными мальформациями. MPT, Т1-ВИ, аксиальный срез: в среднем мозге справа определяется объемное образование с неоднородной интенсивностью сигнала (структура в виде «попкорна»), характеризующееся дорсальным экзофитным ростом.

(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента образование имеет гетерогенный сигнал. Оно окружено очень гипоинтенсивным ободком отложения гемосидерина. Предположительно, такая картина наиболее характерна для кавернозной мальформации.


(а) МРТ, Т2-ВИ, более низкий аксиальный срез: у этого же пациента определяется второе образование в виде шара из попкорна, располагающееся кзади от образования среднего мозга, которое простирается ниже в центральные отделы моста и правую ножку мозжечка. Между двумя образованиями можно обнаружить слабо гиперинтенсивные линейные участки.

(б) МРТ, Т2*SWI, аксиальный срез: выраженная гипоинтенсивность обоих образований. Линейные гиперинтенсивные участки, визуализируемые на Т2-ВИ, на данной последовательности гипоинтенсивны. Округлые образования – кровоизлияния, линейные участки гиперинтенсивности – деоксигенированная кровь в венозной аномалии развития (ВАР).


(а) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: интенсивно контрастированные участки линейной и тубулярной формы, типичные для венозной аномалии развития (ВАР).

(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, корональный срез: кавернозная мальформация и венозная аномалия развития (ВАР). Смешанная кавернозно-венозная мальформация встречается довольно часто. Хирурги должны быть осведомлены о наличии венозной аномалии развития (ВАР во избежание лигирования коллекторной вены, что может вызвать венозный инфаркт.

д) Клиническая картина:

1. Проявления венозной аномалии развития:

• Наиболее частые признаки/симптомы:

о Как правило, протекает бессимптомно о Встречаются редко:

– Головная боль

– Судорожные приступы (при сочетании с корковой дисплазией)

– Кровоизлияние с очаговой неврологической симптоматикой (при сочетании с кавернозной мальформацией или тромбозом)

• Клинический профиль:

о ВАР у пациентов с бессимптомным течением диагностируется случайно при МРТ

2. Демография:

• Возраст:

о Любой возраст

• Пол:

о М = Ж

• Этническая принадлежность:

о Не известна

• Эпидемиология:

о Наиболее распространенная сосудистая мальформация головного мозга, обнаруживаемая при аутопсии

о 60% всех мальформаций сосудов головного мозга о 2,5-9%-распространенность при МРТ с контрастированием

3. Течение и прогноз:

• Риск кровоизлияния: 0,15% на одно образование в год

о Стеноз или тромбоз дренирующих вен увеличивает риск кровоизлияния

о Сочетание с кавернозной мальформацией увеличивает риск кровоизлияния

4. Лечение:

• Одиночная венозная аномалия: не показано (попытка удаления может вызвать венозный инсульт)

• Гистологически смешанная венозная аномалия: лечение определяется сопутствующим поражением

е) Диагностическая памятка:

1. Обратите внимание:

• ВАР включают в себя нормальную мозговую ткань (и обеспечивают основной венозный отток от нее), располагающуюся между аномальными сосудами

2. Советы по интерпретации исследований:

• Если вы не наблюдаете по крайней мере одного или двух участков ВАР в месяц при работе в обычных амбулаторных условиях, вероятно, вы упускаете их из виду

• Если вы не проводите много МРТ с контрастированием, вероятно, случайные ВАР вами пропускаются

ж) Список литературы:

1. Harrison G et al: Gamma Knife Stereotactic Radiosurgery for Trigeminal Neuralgia Caused by a Developmental Venous Anomaly. Stereotact Funct Neurosurg. 93(2):110-113, 2015
2. Agarwal A et at. Spontaneous thrombosis of developmental venous anomaly (DVA) with venous infarct and acute cerebellar ataxia. Emerg Radiol. 21 (4):427-30, 2014
3. Horsch S et al: Developmental venous anomaly in the newborn brain. Neuroradiology. Epub ahead of print, 2014
4. Iv M et at. Association of developmental venous anomalies with perfusion abnormalities on arterial spin labeling and bolus perfusion-weighted imaging. J Neuroimaging. Epub ahead of print, 2014
5. Jung HN et al: Diffusion and perfusion MRI findings of the signal-intensity abnormalities of brain associated with developmental venous anomaly. AJNR AmJ Neuroradiol. Epub ahead of print, 2014
6. Larvie M et al: Brain Metabolic Abnormalities Associated with Developmental Venous Anomalies. AJNR Am J Neuroradiol. ePub, 2014
7. Griffiths D et al: Thrombosis of a developmental venous anomaly causing venous infarction and pontine hemorrhage. J Stroke Cerebrovasc Dis. 22(8): e653-5, 2013

– Также рекомендуем “Перикраниальный синус на КТ, ангиограмме”

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 26.3.2019