Врожденная аномалия развития сосудов почек

К самым часто встречающимся врожденным аномалиям почек у детей относятся дистопия, двусторонняя аплазия и удвоение, порок взаимоотношений и формы, нарушение развития паренхимы.

Реже диагностируются мультикистоз, дисплазия, гипоплазия, солитарные и парапельвикальная кисты, чашечно-медуллярные аномалии и дивертикул лоханки. Иногда пороки могут быть сочетанными.

Первые признаки формирования почек появляются у плода к концу 4-й недели развития. К концу второго месяца формируется вторичная почка, т. е. то, что, постепенно развиваясь вместе с плодом, превращается в почки, которые функционируют у человека всю жизнь.

Эти зародыши почек формируются в малом тазу, постепенно поднимаясь вверх и достигая обычного своего положения на уровне XII грудного позвонка.

Врожденные пороки развития почек встречаются довольно редко, но всё же эта проблема имеет место быть, а потому требует самого тщательного изучения.

Ниже рассмотрены самые часто встречающиеся аномалии почек у детей.

Дистопия: порок расположения почек

Дистопия – это аномалия расположения почек.

Она встречается по разным данным в одном случае на 1000—2000 больных и характеризуется расположением этих органов в нетипичном для них месте:

Грудная, или торокальная, дистопия характеризуется более высоким расположением почек и составляет 5-10% от общего числа дистопий. Почки могут входить в состав диафрагмальной грыжи. В таком положении они обычно не пальпируются, а на обзорной рентгенограмме могут напоминать опухоль средостения
Поясничная дистопия характеризуется некоторым разворотом почечных лоханок спереди, располагаясь на уровне IV поясничного позвонка
Подвздошная и тазовая дистопия характеризуется расположением почек ниже обычного уровня, а также изменением самой формы (овальная, круглая, квадратная)
Перекрестная дистопия характеризуется расположением почек на разных уровнях (грудная и поясничная, поясничная и тазовая и т. д.)

Этот врожденный порок почек у новорожденных не следует путать с возможным опущением органа вследствие слабости связочного аппарата.

В большинстве случаев прижизненное выявление аномального расположения почек происходит случайно при обследовании больного, так как функция почек не нарушается.

В то же время пациенты с врожденной аномалией развития почек могут предъявлять жалобы на боль, возникающую при резком изменении положения тела, тяжелой физической нагрузке, метеоризме.

Врожденная аномалия развития сосудов почек

Диагноз устанавливается при экскреторной урографии и ультразвуковом исследовании почек.

У больных с грудной, поясничной, подвздошной или перекрестной длистопией могут проявляться все заболевания, как и у лиц с обычно расположенными почками в типичном месте. Эти заболевания лечатся по общим правилам.

К оперативному лечению прибегают крайне редко, а показаниями являются:

Мочекаменная болезнь (коралловый камень)
Гидронефроз
Опухоль почки

Аплазия и удвоение: аномалия количества почек

Двусторонняя аплазия — это врожденный порок развития почек, характеризующийся отсутствием органа или его части, встречается довольно редко — 1 случай на 5000 новорожденных, причем у мальчиков бывает в 3 раза чаще. При полной аплазии почек обычно новорожденный бывает нежизнеспособен.

Односторонняя аплазия характеризуется наличием только одной функционирующей почки, чаще правой. Аномалия количества почек встречается с частотой 1 случай на 1500 человек, причем у мужчин отмечается в 2 раза чаще, чем у женщин. Описаны случаи семейной аномалии, заключающейся в односторонней аплазии почки.

Нормальное функционирование единственной почки без других пороков развития и заболеваний практически не влияет на жизнеспособность человека.

Удвоение почки — одна из самых частых пороков почек у детей, причем у девочек встречается в два раза чаще, чем у мальчиков. Удвоение почек бывает полным, когда каждая почка имеет собственную собирательную систему, и неполным — кровоснабжение почек осуществляется одним сосудистым пучком.

Врожденная аномалия развития сосудов почек

Аномалия обычно выявляется при обследовании больного по поводу осложнений.

Добавочная (третья) почка является крайне редкой аномалией. Обычно третья почка имеет значительно меньшие размеры и располагается ниже основной. Этой аномалии сопутствует ряд осложнений. Лечение заключается в удалении добавочной почки.

Аномалия взаимоотношений и формы почек

Аномалия взаимоотношений и формы почек заключается в виде сращений почек. Этот вид аномалий составляет около 13% всех пороков развития почек. Сращение почек может происходить верхними, нижними полюсами, а также верхнего с нижним полюсом.

Среди симметричных форм сращения наиболее часто встречается подковообразная, образующаяся сращением нижних полюсов (90%) или верхних (10%). Этот вид врожденной аномалии почек у мужчин встречается в 2,5 раза чаще, чем у женщин. Подковообразная почка располагается ниже, чем обычно, при глубокой пальпации живота ее можно определить как плотное малоподвижное образование.

При контрастной урографии она выглядит следующим образом:

Как видно, почка имеет вид подковы, выпуклая часть которой чаще обращена вниз.

Одна из жалоб больного с подковообразной почкой может быть на появление болей при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком.

К оперативному лечению прибегают только при развитии осложнений или других заболеваний почек (гидронефроз, опухоль).

Поликистоз: порок развития паренхимы почек

Самой частой аномалией является поликистоз почек, распространенность которого составляет 1 случай на 1250 новорожденных. Это наследственная патология, которая передается аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным путем.

Обычно заболевание выявляется в 30 — 50-летнем возрасте и характеризуется болью, гематурией, прогрессирующей почечной недостаточностью. У больных выявляется гипертоническая болезнь, обусловленная заболеванием почек.

При экскреторной урограмме выявляют увеличенную почку с неправильными контурами и растянутыми чашечками, при ультразвуковом исследовании — в паренхиме почки множество кист разного размера. Данный вид патологии может сочетаться с наличием кист в печени, которые не оказывают практического влияния на ее функцию.

Обычно проводят консервативное лечение при наличии гипертонии, инфекции мочевых путей.

Поликистоз всегда является двусторонним процессом, но одна из почек поражается в большей, а другая в меньшей степени. Только при полном нарушении фильтрационной функции наиболее пораженной почки и выраженных на этой стороне осложнениях может встать вопрос об оперативном удалении, хотя это крайне нежелательно.

При значительном нарушении функции почек на поздних стадиях проводят гемодиализ или решают вопрос о трансплантации почки.

Среди других врожденных пороков можно отметить аномалии развития мочеточников и почечных сосудов, которые встречаются довольно редко.

Подводя итог, следует отметить, что большую роль имеет не вид порока врожденного развития почек у детей или взрослых, а степень нарушения ее функции. Можно сказать, что больные с пороками более склоны к воспалительным заболеваниям почек и камнеобразованию, лечение которых проводят по общим правилам.

Источник

В урологии аномалия развития почек – это неправильное образование мочевыводящих органов в период эмбриогенеза, которое обусловлено изменениями на генетическом уровне или неблагоприятным влиянием различных факторов на эмбрион в первой трети беременности. Основными проявлениями считаются боли в пояснично-крестцовом отделе, частые приступы, клинические изменения состава и характера крови и мочи. Консервативное лечение выбирается с учетом типа аномалии, иногда для устранения проблемы требуется операция.

Врожденные почечные патологии

Аномалии развития почек у детей – это отклонения в формировании строения органа в эмбриональный период жизни. Опасность для человека обусловлена формой течения заболевания, и может иметь вид от неизлечимо смертельной до практически безвредной. Пороки данного типа считаются наиболее распространенными. Среди всех известных на сегодняшний день отклонений они составляют от 30 до 40%. Согласно статистике, в 16% случаев они сочетаются с патологиями половых органов.

Причины появления патологий

Этиология аномалий почек и мочевыводящих путей до конца не изучена, однако ученые выдвигают две теории появления врожденных пороков. Так, происхождение считается мультифакторным и зависит как от генетической предрасположенности, так и от воздействия множества тератогенных факторов, особенно на ранних этапах формирования эмбриона.

В первом случае происходит деструкция на генетическом уровне, и отклонения развития почек сочетаются с иными пороками, приводя к формированию различных синдромов. Во втором – они могут стать результатом воздействия таких факторов, как:

влияние инфекционных агентов – бактериальных, вирусных;
пагубные пристрастия – курение, употребление спиртных напитков и наркотиков;
прием фармпрепаратов – антибиотиков, ингибиторов АПФ, гормонов;
физические факторы – ионизирующая радиация, токсины, химикаты.

С учетом многообразия повреждающих воздействий установить причину формирования врожденных пороков почек и мочевыводящих путей специалистам удается не всегда, даже при самом тщательном сборе анамнеза. Механизм развития аномалий, обусловленных генными мутациями, также достаточно сложен, и плохо изучен.

Симптомы аномального развития органа

Клинические проявления разнообразных аномалий почек зависят от функциональной полноценности органа, а также от условий кровоснабжения и уродинамики. Двусторонние отклонения обычно проявляются спустя некоторое время после рождения из-за нарушения работы почек. Наиболее тяжелые аномалии часто приводят к смерти, поскольку сопровождаются патологиями развития ОДА (опорно-двигательного аппарата) и полиорганными отклонениями.

Специалисты выделяют ряд специфических признаков, которые позволяют заподозрить какие-либо отклонения в строении почек или выявить наличие пороков развития у младенца. К ним относятся:

нарушение оттока мочи;
повышение уровня артериального давления;
появление симптоматики пиелонефрита;
клинические изменения состава мочи и крови.

Важно знать! Некоторые пороки физиологии почек могут оставаться скрытыми и не проявлять себя в течение длительного времени и даже на протяжении всей жизни. Их выявляют случайно при ангиографическом обследовании по поводу других заболеваний или при операциях на органах брюшной полости.

При объективной диагностике специалист всегда обнаруживает целый ряд характерных симптомов:

головные боли;
нарушение частоты и порционности мочеиспускания;
гипертермия, сопровождающаяся ознобом, лихорадкой, слабостью;
непроходящая жажда, горечь во рту;
диспептический синдром – тошнота, периодические рвотные позывы;
изменение характера мочи – она становится мутной, пенистой, и имеет цвет «мясных помоев»;
склонность к появлению отеков;
недержание мочи (при обнаружении добавочной почки);
варикоцеле – расширение вен яичка (у лиц мужского пола);
приступы по типу «почечной колики».

Основным признаком является тянущая боль в зоне поясницы, которая не исчезает при перемене положения тела и усиливается во время перкуссии в области парного органа. В случае изменения локализации почки и отсутствия более тяжелых аномалий симптомы могут не проявляться.

Разновидности патологий

Аномалии развития почек и сосудистые отклонения составляют 30-40% всех существующих пороков плода. Код по МКБ – Q63. Современная классификация, успешно применяемая сегодня, позволяет правильно поставить диагноз и выбрать тактику лечения. Пороки развития могут подразделяться на несколько категорий.

Количественные отклонения:

Аплазия. Одна часть парного органа отсутствует, а все основные функции выполняет здоровая доля, обладающая адаптивными свойствами, и пациент не ощущает дискомфорта. В противном случае наблюдается формирование болевого синдрома, и затруднение оттока мочи.
Агенезия. Частичное или полное отсутствие парного органа. Двусторонний вариант считается смертельным, но отклонение, затрагивающее один сегмент, не отражается на самочувствии человека.
Удвоение. Представляет раздвоение доли почки, причем к каждой из них поступает кровоток. Клинически симптомы проявляются на фоне развития пиелонефрита или туберкулеза.
Добавочная почка. Наличие третьего органа, имеющего собственное кровоснабжение и мочеточник. Он имеет компактные размеры, располагается ниже основной линии и нормально функционирует.

Аномалии и пороки структуры почек:

поликистоз – наличие множества образований в паренхиме;
губчатый орган, характеризующийся нарушением со стороны почечных канальцев;
солитарная киста – одиночное образование, внутри которого находится жидкость.

Аномальное расположение

Подковообразная почка. Врожденный дефект характеризуется срастанием концов почечных долей, в результате чего формируется контур, напоминающий подкову.

Сращивание. Оба органа представляют собой единое целое, сохранив при этом собственные сосуды и выход в мочеточник. Пациент страдает болями, нарушением оттока мочи, вторичными признаками пиелонефрита.

Одним из наиболее распространенных пороков развития считается дистопия или изменение локализации парного органа. Она может быть одно- иди двусторонней. В зависимости от топографического расположения различают подвздошную, тазовую, торакальную, перекрестную форму.

Последствия

Если аномалии развития почек и мочеполовых путей не сочетаются с пороками других органов, то тяжелые осложнения возникают относительно редко. Отклонения различного характера могут привести к следующим состояниям.

Первичный пиелонефрит в острой или хронической форме – бактериальное воспаление чашечно-лоханочной системы. По частоте развития в аномальных почках занимает первое место.
Вазоренальная артериальная гипертензия – стойкое увеличение АД выше 140/90 мм. рт. ст., которое трудно подается коррекции.
Гидронефроз – расширение собирающих структур выводящего органа.
Мочекаменная болезнь – формирование конкрементов различного происхождения.
Хроническая почечная недостаточность – полная дисфункция почек, приводящая к расстройствам водно-солевого, азотистого и иных видов обмена.
Атрофия органа, когда ткани паренхимы замещаются рубцовой, и он становится неспособным производить мочу.
Ренопаренхимная гипертензия, развивающаяся как осложнение пиелонефрита.

Совет! При выявлении хотя бы одного порока рекомендуется провести тщательное обследование, поскольку у третьей части пациентов детского возраста аномалии развития сопровождаются заболеваниями верхних и нижних отделов мочевыводящих путей.

Постановка диагноза

Раннюю диагностику многих аномалий формирования парного органа и мочевыделительных путей разрешено проводить в пренатальном периоде начиная с 13-17 недели. В это время можно обнаружить:

отсутствие закладки в месте будущего расположения почки;
плохую визуализацию органа по отсутствию тени мочевого пузыря;
маловодие, которое считается признаком развивающихся отклонений.

В послеродовом периоде выполняется полное обследование новорожденного ребенка. У подростка клиническая диагностика проводится в случае наличия симптомов со стороны мочевыделительной системы и начинается с тщательного сбора анамнеза заболевания и жизни. Кроме того, врач назначает проведение ряда лабораторных исследований.

Общий анализ крови и мочи с целью оценки функциональности почек и выявления признаков воспалительного процесса.
Измерение артериального давления, высокие показатели которого могут свидетельствовать о повреждении органа на фоне мочеточно-пузырного рефлюкса.
Пальпация брюшной полости, при которой обнаружение почек становится доступным в силу их увеличения за счет нарушенного оттока мочи. В норме эта процедура невозможна.

Болезни почек: гломерулонефрит

Для получения подробных результатов диагностики может быть использовано несколько методов инструментального исследования.

УЗИ органов малого таза. Проводится с целью оценки вида, размеров, строения, анатомической топографии парного органа, а также состояния почечно-лоханочной системы, обнаружения кистозных образований или камней.
Экскреторная урография. Позволяет определить работу органа, наличие конкрементов или препятствий для нормального оттока мочи. Пациенту вводится внутривенно контрастное вещество, которое в момент частичного выведения с уриной, позволяет получить урограмму (отчетливое изображение) в различные промежутки времени.
Микционная цистография – рентгенологическое исследование, проводимое в процессе акта мочеиспускания.
КТ и МРТ. Позволяют получить трехмерное изображение для точной визуализации парного органа и оценки его строения, размеров, состояния тканей.

Дополнительной процедурой считается ангиография. В почечную артерию вводится контрастное вещество для определения ее состояния, размеров, локализации, наличия патологических изменений.

Методы лечения

Если при случайно выявленной аномалии отсутствуют нарушения уродинамики, болевой синдром, сохраняется нормальная функциональность почек, то пациент в какой-либо терапии не нуждается. Это относится к удвоенным, сращенным, дистопированным органам, агенезии одной из них. Человеку рекомендуется находиться под наблюдением специалиста и соблюдать правила профилактики. При развитии пороков, которые сопровождаются клиническими признаками и отражаются на состоянии и жизни больного, показано этиологическое лечение.

В большинстве случаев назначаются корригирующие операции.

Радикальная нефрэктомия – удаление почки.
Пункции кисты парного органа – прокалывание пузыря, содержащего специфическую жидкость, и удаление ее из полости.
Стентирование почечной артерии – введение компактного металлического каркаса в сосуд для расширения его просвета.
Пластика лоханочно-мочеточникового сегмента – расширение просвета в случае его стенозирования.
Ангиопластика почечной артерии – введение специального «баллона», раздувание которого позволяет увеличить просвет сосуда.

Консервативное лечение включает следующие методы:

Курс антибиотикотерапии для устранения инфекционных факторов воздействия.
Гипотензивные препараты для нормализации артериального давления.

В период терапии и после ее окончания пациентам рекомендуется придерживаться диетического питания. Оно предполагает минимальное использование соли, ограничение белковой и жирной пищи, увеличение количества овощей и фруктов, круп, соблюдение питьевого режима.

Прогноз и профилактические рекомендации

Аномалии почек и мочевыводящих путей возникают на ранних этапах формирования эмбриона под воздействием разнообразных факторов. С целью предупреждения их образования необходимо принимать профилактические меры и соблюдать предписания ведущего врача с первых дней после зачатия. В рамках данных мероприятий рекомендуется:

скорректировать питание, сделав его полезным и разнообразным;
избегать инфекционных и воспалительных заболеваний;
ограничить прием лекарств любой группы, особенно антибиотиков без назначения;
регулярно являться на плановые гинекологические осмотры и проходить УЗИ.

Женщине рекомендуется отказаться от употребления спиртных напитков любой крепости, бросить курить, вести здоровый образ жизни, больше времени проводить на свежем воздухе, совершать регулярные пешие прогулки. Это поможет укрепить иммунитет и предупредить возникновение иных сопутствующих болезней.

Прогноз при аномалиях развития почек в большинстве случаев остается положительным, поскольку функционирование мочевыделительной системы сохраняется в норме. Важную роль в улучшении самочувствия ребенка играет медикаментозная терапия и хирургическое лечение.

Важно знать! Проблемы могут возникнуть при развитии грубых сочетанных пороков и двусторонних аномалий. В этом случае требуется трансплантация почки и регулярное проведение процедуры гемодиализа.

Заключение

Пороки развития почек представляют собой загадочные, разные по виду и характеру заболевания. Формирование пороков обусловлено состоянием матери и течением беременности. Чтобы предупредить тяжелые последствия, необходимо уделить серьезное внимание ранней профилактике. Планируя рождение ребенка, женщина должна помнить, что она несет ответственность не только за здоровье, но и последующую жизнь малыша.

Источник