Врожденные аномалии сосудов мозга
Врожденные аномалии сосудов головного мозга. Диагностика аномалий сосудов у детей
Врожденные пороки сосудов формируются вследствие нарушения развития сосудистой системы и могут быть в виде аневризм или аномалий строения капилляров между артериальной и венозной системой.
Артериальные и артерио-венозные аневризмы — это дефект стенки сосуда в месте бифуркации артерий или вен. Нарушение строения сосудистой стенки сопровождается ее мешотчатым расширением (аневризма).
У детей раннего возраста наиболее частой аномалией является дефект развития вены Галена. Порок представляет собой прямой анастомоз между задней мозговой или верхней мозжечковой артерией и веной Галена. Аневризматическое расширение сдавливает сильвиев водопровод, III желудочек, пластинку четверохолмия. В результате артерио-венозного шунтирования и переполнения венозной системы у ребенка с рождения развивается сердечная недостаточность. Сдавление III желудочка и сильвиева водопровода приводит к формированию гидроцефалии. На первом году жизни она проявляется быстрым нарастанием окружности черепа без клинических признаков повышения внутричерепного давления. Заподозрить возможность аневризмы помогает наличие других сосудистых аномалий на лице, черепе, туловище, конечностях, а также изменения со стороны сердца. На 2—3-м году жизни ребенка основным в клинике заболевания является синдром повышения внутричерепного давления.
Дети малоактивны, плохо спят, страдают головной болью, рвотой. В области лба, висков — расширение поверхностных вен, их извитость. При больших размерах аневризмы наблюдается односторонний, реже двусторонний, различной степени выраженности «пульсирующий экзофтальм». Артерио-венозное шунтирование сопровождается шумом в голове, который нередко отмечается ребенком и может быть прослушан врачом. Шум бывает локальным или диффузным, интенсивность его изменяется синхронно с пульсом. Очаговая неврологическая симптоматика проявляется птозом, косоглазием, вялой реакцией зрачков на свет, снижением зрения. Эти симптомы возникают в результате сдавления аневризмой черепномозговых нервов, часто бывают «мерцающими». На глазном дне — выраженные застойные явления, отек соска зрительного нерва, возможны аномалии развития сосудов глазного дна.
Наличие артерио-венозного шунта подтверждается повышением парциального давления кислорода в яремной вене. Это простой и демонстративный тест для диагноза аномалии вены Галена. Диагноз уточняется с помощью пневмоэнцефалографии, которая позволяет выявить наличие масс, проецирующихся кпереди от III желудочка. Ангиография устанавливает характер и размер аневризмы.
Артерио-венозные аневризмы, локализующиеся на поверхности гемисфер, в бассейнах передней и средней мозговых артерий, у детей раннего возраста могут быть «немыми». Однако в некоторых случаях отмечаются периодические мигренозные головные боли, очаговые неврологические симптомы. Основные из них — фокальные моторные и сенсорные припадки. Они могут быть единственным симптомом в течение многих лет, не сопровождаются изменениями биоэлектрической активности мозга в межприступный период.
Артериальные аневризмы у детей раннего возраста обычно клинически не проявляются. В редких случаях отмечаются головная боль, нарушения сна. Головная боль усиливается после физического или эмоционального напряжения. В неврологическом статусе возможно изолированное преходящее одностороннее поражение черепномозговых нервов, чаще глазодвигательных. Диагноз артериальной или артерио-венозной аневризмы уточняется с помощью ангиографии.
Разрыв аневризмы наступает внезапно или может быть спровоцирован физическим напряжением, травмой. О возможности разрыва аневризмы всегда следует подумать, когда тяжелое состояние — потеря сознания, судороги — развивается у ребенка после легкой травмы головы. Разрыв артериальной и артерио-венозной аневризмы характеризуется клиникой внутричерепного кровоизлияния. Наиболее часто наблюдаются субарахноидальные кровоизлияния.
У детей раннего возраста наблюдаются и другие типы пороков развития сосудов головного мозга: телеангиэктазии, кавернозные гемангиомы. Они могут быть изолированными, но чаще являются одним из проявлений генетически детерминированпых заболеваний, таких, как энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге — Вебера), цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля-Линдау, сосудисто-костная дизэмбриоплазия и др.
– Также рекомендуем “Внутричерепные кровоизлияния. Виды внутричерепных кровоизлияний у детей”
Оглавление темы “Травмы черепа. Нарушение мозгового кровообращения у детей”:
1. Сдавление мозга. Гематомы у детей
2. Переломы черепа. Диагностика переломов черепа у детей
3. Открытая черепно-мозговая травма. Диагностика и лечение открытой черепно-мозговой травмы
4. Нарушения мозгового кровообращения. Виды нарушения мозгового кровообращения
5. Врожденные аномалии сосудов головного мозга. Диагностика аномалий сосудов у детей
6. Внутричерепные кровоизлияния. Виды внутричерепных кровоизлияний у детей
7. Тромбоз мозговых вен у детей. Тромбоз мозгового синуса у ребенка
8. Артериальные тромбозы у детей. Эмболии сосудов мозга у ребенка
9. Венозное полнокровие мозга. Обменные болезни нервной системы у детей
10. Наследственные нарушения обмена аминокислот. Фенилпировиноградная олигофрения
Источник
Сосудистые аномалии головного мозга нередко встречаются в виде аномального строения венозной системы и капилляров, а также в форме аневризм. Современная медицина обладает высокими знаниями в этой области, поэтому врожденные аномалии сосудов головного мозга, на сегодняшний день, с успехом лечатся.
Артериальная аневризма
Аневризма головного мозга называется расширение сосуда, которое произошло вследствие нарушения структуры сосудистых стенок. По своей форме аневризмы бывают мешотчатые, многокамерные и веретенообразные. Иногда такие образования могут иметь только 1-2 мм в диаметре, а в некоторых случаях они достигают просто гигантских размеров в несколько сантиметров. Большие аневризмы часто возникают в сонной артерии, особенно в той ее части, которая связана с пещерным синусом.
Самой сильной областью аневризмы считается шейка, которая сохраняет трехслойное строение определенной артерии. Самым же тонким местом является тело, стенки которого не содержат мышечного слоя за нарушение эластичности мембраны. Именно в таком месте, как правило, осуществляется разрыв аневризмы.
Причины заболевания
К основным причинам развития аневризмы относятся: приобретенные и врожденные патологии мышечного слоя, атеросклероз сосудов, повреждение и нарушение коллагеновых волокон, а также внутренней эластичной стенки мембраны. При повышении артериального давления такие факторы провоцируют перерастяжение определенного участка сосуда, в результате чего образуется патологический мешочек, называемый аневризмой. Повышение риска заболевания сосудов мозга происходит также вследствие длительного курения, злоупотребления алкоголем, при избыточном весе и частых стрессах.
Аневризма является врожденной патологией, которая нередко сочетается с такими пороками развития, как почечный поликистоз, болезни соединительной ткани и коарктация аорты. Также следует отметить и генетическую предрасположенность к развитию патологии сосудов головного мозга. К возникновению аневризмы и разрыва уже имеющегося образования часто приводит артериальная гипертензия. Заболевание может прогрессировать в результате травмы головы, доброкачественной или злокачественной опухоли, атеросклероза и различных воспалительных заболеваний головного мозга.
Признаки и симптомы аневризмы
Аневризму можно сравнить с бомбой, которая может разорваться в любое время. По статистике, носителями патологии являются только 5 % всех людей, поэтому аневризма сосудов головного мозга считается достаточно редким поражением. Разрыв образования происходит примерно у 5-8 человек из десяти тысяч, и чаще в возрасте от 35 до 55 лет. С аневризмой можно прожить достаточно долгое время и узнать о ней только при разрыве сосуда, который наступает внезапно.
Симптомом, который может указывать на развитие сосудистой патологии, является приступообразная интенсивная головная боль, которая повторяется в одном и том же месте локализации, а также внезапно возник приступ эпилепсии. Головная боль в лобной области может указывать на развитие аневризмы передней соединительной и мозговой артериях. При болезненности височной области или затылке возможно развитие болезни в задней артерии мозга, а если болит половина головы — большая йязицірність появления аневризмы в базиллярной артерии.
Врожденные аномалии сосудов головного мозга часто сопровождается опущением верхнего века, косоглазием, двоением в глазах и расширением зрачка. У больного с аневризмой задней артерии мозга возможно появление зрительных нарушений — выпадение предметов из поля зрения, его сужение и сильное искажение. Аневризма передних мозговых артерий нередко сопровождается преходящей слабостью в ногах, а аневризме базилярной возможно развитие периферического пареза лицевого нерва, а также появление одностороннего снижения слуха и сильный дующий шум в ушах.
Если врожденные аномалии сосудов головного мозга диагностируются у одного члена семьи, необходимо провести обследование всех близких родственников.
Диагностика аневризмы
Если у человека наблюдается неоднократно повторяющаяся головная боль в одном и том же месте, что сопровождается зрительными и слуховыми расстройствами, судорогами, рвотой или потерей сознания, необходимо срочно провести полное обследование сосудов головного мозга. При выявлении аневризмы риск кровоизлияния зависит от ее расположения, размера, общего соматического состояния и здоровья сосудов. Повторные кровоизлияния, как правило, протекают тяжелее, чем увеличивают возможность летального исхода.
Выявление аневризм чаще происходит только при ее разрыве. У человека наблюдается головная боль, гипертермия, рвота, судороги, потеря сознания, очаговые и общемозговые неврологические симптомы, анизокория и менингеальные признаки. Пациенты нуждаются в немедленной госпитализации.
Для диагностики патологий сосудов головного мозга используется магнитно-резонансная томография с ангиографией. С помощью компьютерной томографии можно определить очаг кровоизлияния, а люмбальная пункция позволит выявить кровь в ликворе.
Лечение аневризм
Аневризмы лечатся с помощью проведения эндоваскулярной операции или клипирования, суть которого заключается в отключении участка пораженного сосуда из общей системы кровообращения, с сохранением кровотока в основном сосуде. При этом на аневризме закрепляют специальную клипсу и ликвидируют излившуюся кровь. При эндоваскулярном хирургическом вмешательстве в бедренную артерию вводят специфические агенты, которые закрывают просвет больного сосуда и отключают аневризму из общей системы кровообращения.
Существуют еще некоторые врожденные аномалии сосудов головного мозга, например: кавернозные гемангиомы, телеангиэктазии, болезнь Штурге-Вебера, ангиоретинальный ангиоматоз.
Источник
- Авторы
- Резюме
- Файлы
- Ключевые слова
- Литература
Суханова О.П.
1
Блинов И.М.
1
Семенютина А.С.
1
Атанов Н.Д.
1
1 ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Минздрава России
На основания изучения данных современной литературы уточнены основные этапы развития сосудов головного мозга в антенатальном периоде развития. Систематизированы имеющиеся сведения об аномалиях развития сосудов мозга (аномалия Киммерле, персистирующая тригеминальная артерия, фенестрация, аплазия и гипоплазия мозговых артерий, артериовенозные мальформации), совмещены с собственными данными СКТ ангиографии сосудов мозга. Мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография является необходимой для исследования сосудов большого мозга. Сравнение результатов исследования с нормальной анатомией сосудов головного мозга увеличит диагностическую и лечебную эффективность, позволит отличить варианты, мимикрирующие патологию, и те аномалии, которые нуждаются в оперативном хирургическом вмешательстве. А знание развития сосудов головного мозга способствует пониманию многих анатомических фактов и решению тяжелых клинических случаев.
эмбриональное развитие
аномалии сосудов мозга
мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография
1. Горбунов А.В. Классификация вариантов артерий и вариантов артериального круга большого мозга человека / А.В.Горбунов // Вестник Тамбовского университета. Серия: Естественные и технические науки.- 2013.- Т. 18, В. 1.- С.277-279.
2. Каплунова О.А., Фишман А.Ю., Пивоварова В.В. Морфогенез синусов твердой оболочки головного мозга. Журнал фундаментальной медицины и биологии, 2016, №2.-С.16-22.
3. Каплунова О.А., Чаплыгина Е.В., Домбровский В.И., Суханова О.П., Блинов И.М. Развитие внутримозговых сосудов и артериовенозные мальформации. Журнал анатомии и гистопатологии. 2015. Т.4, № 4 (16).-С.18-25.
4. Николенко В.Н. Морфобиомеханические закономерности строения средней мозговой артерии взрослых людей / В.Н. Николенко, О.А. Фомкина, Ю.А. Неклюдов, Ю.Д. Алексеев // Саратовский научно-медицинский журнал. – 2012.- Т 8, № 1. – С.9-14.
5. Фомкина О.А. Морфобиомеханические особенности задней соединительной артерии взрослых людей / О.А. Фомкина, В.Н. Николенко, Ю.А.Гладилин // Морфология.- 2010. -Т. 136, № 4. – С.202.
6. Труфанов Г.Е. Лучевая диагностика сосудистых мальформаций и артериальных аневризм головного мозга / Г.Е. Труфанов, Т.Е. Рамешвили, В.А. Фокин, Д.В. Свистов. СПб.: «ЭЛБИ СПб». 2005. 224 с.
7. Чаплыгина Е.В. Развитие, аномалии развития и варианты артерий головного мозга / Е.В.Чаплыгина, О.А.Каплунова, В.И. Домбровский, О.П. Суханова, И.М.Блинов, Л.И.Чистолинова // Журнал анатомии и гистопатологии, 2015.-Т.4, №2 (14).-С 52-59.
8. Чаплыгина Е.В., Каплунова О.А., Домбровский В.И., Суханова О.П., Блинов И.М. Персистирующая тригеминальная артерия. Фундаментальные исследования № 1 (часть 8) 2015, стр. 1730-1734.
9. Чаплыгина Е.В., Каплунова О.А., Домбровский В.И., Суханова О.П., Блинов И.М., Фишман А.Ю., Муканян С.С. Морфофункциональная характеристика аномалии Киммерле. Морфология, 2015, Т.147, №3, С.27-31.
10. Conway E.M. Molecular mechanisms of blood vessel growth / E.M. Conway, D. Collen, P.Carmeliet // Cardiovascular Res.- 2001.- V. 49. -P. 507-521.
11. Eichmann A. Vascular development: from precursor cells to branched arterial and venous networks / A. Eichmann, L. Yuan, D. Moyon F. Lenoble, L. Pardanaud, C. Breant // Int. J. Dev. Biol. 2005. V. 49. P. 259-267.
12. Elliot R. The Prevalence of Ponticus (Arcus Foramen) and its Importance in the Goel-Harms Procedure: Meta-Analysis and Review of the Literature / R.Elliot, O.Tanweer // World Neurosurgery.-2014.-Vol. 82, 1/2.-P.335-343.
13. Kathuria S., Chen J., Gregg L., Parmar Y.A., Gandhi D. Congenital arterial and venous anomalies of the brain and skull Base. Neuroimag / S.Kathuria, J.Chen, L.Gregg, Y.A.Parmar, D. Gandhi // Clin. N. Am. -2011.- V. 21. -P. 545-562.
14. Niederberger E. Anatomic variants of the anterior part of the cerebral arterial circle at multidetector computed tomography angiography / E.Niederberger, J.-Y.Gauvrit, X.Morandi, B.Carsin-Nicol, T.Gauthier, J.-C. Ferre // J. of Neuroradiology. -2010. -V.37. -P. 139-147.
15. Padget D.N. The development of the cranial arteries in the human embryo / D.N. Padget // Contrib. Embryol. -1948. -V. 32. -P. 205-261.
16. Raybaud C. Normal and abnormal embryology and development of the intracranial vascular system / C. Raybaud // Neusurg. Clin. N. Am. -2010. -V. 21, N. 3. P. -399-426.
Врожденные сосудистые аномалии мозга: аплазия или гипоплазия нормальных сосудов, сосуды с ненормальной морфологией – результат раннего нарушения развития сосудов мозга. Некоторые из них компенсированы и клинически бессимптомны. Другие являются причиной заболеваний и смерти в результате кровоизлияний или ишемии [13]. Несмотря на большое количество работ, посвященных возрастной, половой, билатеральной изменчивости мозговых артерий [1, 4, 5], работы, касающиеся развития [10, 11, 15, 16] и аномалий развития сосудов головного мозга, – единичные [2, 3, 7, 8, 14].
Аномалия Киммерле – наиболее часто встречающаяся аномалия развития краниовертебральной зоны – костная перемычка над бороздой позвоночной артерии атланта, встречается у 12-16% людей [9, 12], является одним из факторов риска нарушения мозгового кровообращения, особенно при сочетании с другими аномалиями черепа, головного мозга или мозговых сосудов.
Цель исследования – на основания изучения данных литературы уточнить основные этапы развития сосудов головного мозга, возможные механизмы образования их аномалий и проиллюстрировать СКТ-ангиограммами из архива кафедры лучевой диагностики ФПК и ППС РостГМУ. СКТ-ангиография была выполнена на мультисрезовом спиральном рентгеновском компьютерном томографе «Brilliance 64 Slice» («Philips Medical Systems», Нидерданды) у 650 пациентов в возрасте от 14 до 70 лет.
Материалы и методы исследования. Проанализированы спиральные компьютерные ангиотомограммы, выполненные на мультисрезовом спиральном рентгеновском компьютерном томографе «Brilliance 64 Slice» («Philips Medical Systems», Нидерданды) у 650 пациентов в возрасте от 14 до 70 лет.
Результаты исследования и их обсуждение. При анализе СКТ-ангиограмм у 91 обследованного была выявлена аномалия Киммерле (14% случаев) с одной или с двух сторон, при этом костный канал для позвоночной артерии может быть частично или полностью замкнутым (рис.1).
Рис. 1. Спиральная компьютерная томограмма шейного отдела позвоночного столба, а – вид слева, б – вид справа (SSD изображение оттененных поверхностей). Аномалия Киммерле. Костный канал для позвоночной артерии полностью замкнутый – (а) и частично замкнутый (б).
Известны основные принципы развития сосудов головного мозга [15, 16]. У эмбриона 4-5 мм длиной на 28-й день эмбриогенеза сонные артерии снабжают передний и средний мозг. Ромбовидный мозг снабжается через транзитные каротидно-базилярные анастомозы: тригеминальную, ушную, подъязычную и проатлантовую артерии. Эти артерии существуют короткое время [13]. Редко они могут персистировать и функционировать как анатомические варианты или мальформации в клинических случаях.
При проведении спиральной компьютерной ангиографии нами была обнаружена персистирующая тригеминальная артерия (рис.2) у 4 пациентов (0,6 % случаев).
Рис. 2. СКТ ангиограмма сосудов основания мозга, вид сверху (ISSD – изображение оттененных поверхностей). Примитивная тригеминальная артерия слева (показана стрелкой). Задняя трифуркация левой внутренней сонной артерии. Гипоплазия левой позвоночной артерии.
Ангиогенез артерий мозга начинается из поверхностной лептоменингеальной сети. Многие артерии мозга образуются в результате слияния элементов сосудистой сети. Нарушение этого процесса может быть причиной фенестрации, которая характеризуется частичными просветами между 2 отчетливыми, параллельными артериями, покрытыми эндотелием. Аномалия бессимптомна, но подобно артериальным бифуркациям, склонна к образованию аневризм [13].
При выполнении СКТ ангиографии фенестрация мозговых артерий нами была выявлена в 0,03% случаев.
В процессе развития артерий головного мозга из переднего сосудистого сплетения появляются три передние мозговые артерии. Третья артерия следует курсом двух передних мозговых артерий и известна как срединная артерия мозолистого тела. Срединная артерия мозолистого тела и переднее сосудистое сплетение далее регрессируют [15]. Такая аномалия развития как добавочная передняя мозговая артерия является персистирующей срединной артерией мозолистого тела.
На 29-й день эмбриогенеза каудальная часть внутренней сонной артерии соединяется с билатеральной продольной мозговой артерией, образуя заднюю соединительную артерию. Продольные мозговые артерии начинают в краниокаудальном направлении сливаться, формируя примитивную базилярную артерию, а на 32 день позвоночные артерии начинают формировать продольный анастомоз между шейными межсегментарными артериями [15].
«Классическое» строение Виллизиева круга встречается часто, но существует большое количество вариантов его строения [1, 4, 5, 7]. Основные аномалии мозговых артерий: аплазия, гипоплазия. Наиболее часто встречаются варианты нетипичного ответвления артерий, с асимметрией диаметров и разомкнутый круг. Возможны и разнообразные сочетания вариантов и аномалий развития артерий большого мозга.
По данным Горбунова А.В. [1], большинство часто встречающихся аномалий базилярной артерии следующие: девиация (4,5% случаев), изгиб (0,6% случаев), извитость (1,9% случаев), удвоение при неслиянии (1,9% случаев), возможны и их сочетании. Нарушение соединения базилярных артерий может проявляться фенестрациями [7].
Наиболее часто встречающиеся аномалии внутричерепного отдела позвоночной артерии по данным Горбунова А.В. [1]: гипоплазия (10,9% случаев), избыточная извитость (0,6% случаев), S-образная позвоночная артерия (0,6% случаев), возможны и их сочетания.
Ангиогенез вен мозга, также как и артерий, начинается из поверхностной лептоменингеальной сети. Развитие сосуда в артерию, вену или в капилляр зависит от направления кровотока. Экспериментально доказана большая роль сигнальных молекул в артериовенозной дифференцировке и развитии архитектоники внутримозговых сосудов [11].
Артериовенозные мальформации головного мозга – наиболее часто встречающиеся сосудистые аномалии. Образование АВМ объясняют недостаточностью развития капиллярного участка кровеносной системы [6].
Типичные артериовенозные мальформации представлены тремя основными компонентами: приносящими артериями, клубком измененных сосудов мальформации и дренирующими венами [3, 6]. Артериовенозные мальформации представляют собой неправильное соединение артериальных и венозных сосудов, формирующих клубок, минуя капиллярную сеть (рис.3).
Рис. 3. СКТ ангиограмма сосудов мозга, вид сверху (SSD – изображение оттененных поверхностей). Артериовенозная мальформация в правой височной доле мозга. Питание АВМ осуществляется из бассейна правой средней мозговой мозговой артерии, оболочечных артерий и правой задней мозговой артерии; сброс крови – через множественные расширенные оболочечные вены.
На основания анализа данных литературы и собственных данных спиральной компьютерной ангиографии сосудов мозга установлено, что чаще встречаются артериовенозные мальформации глубинно расположенные в полушариях большого мозга, преимущественно в лобных, теменных, реже – в височных долях. Артериовенозные мальформации имеют форму пирамид, с основанием, расположенным параллельно поверхности коры, и вершиной, направленной к желудочку.
Заключение
Мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография является необходимой для исследования сосудов большого мозга. Сравнение результатов исследования с нормальной анатомией сосудов головного мозга увеличит диагностическую эффективность, позволит отличить варианты, мимикрирующие патологию, и те аномалии, которые нуждаются в хирургическом вмешательстве. А знание развития сосудов мозга способствует пониманию многих анатомических фактов.
Библиографическая ссылка
Суханова О.П., Блинов И.М., Семенютина А.С., Атанов Н.Д. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА // Международный студенческий научный вестник. – 2017. – № 1.;
URL: https://eduherald.ru/ru/article/view?id=16848 (дата обращения: 30.10.2020).
Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»
(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)
Источник