Врожденные пороки развития сосудов головы
Врожденные аномалии сосудов головного мозга. Диагностика аномалий сосудов у детей
Врожденные пороки сосудов формируются вследствие нарушения развития сосудистой системы и могут быть в виде аневризм или аномалий строения капилляров между артериальной и венозной системой.
Артериальные и артерио-венозные аневризмы — это дефект стенки сосуда в месте бифуркации артерий или вен. Нарушение строения сосудистой стенки сопровождается ее мешотчатым расширением (аневризма).
У детей раннего возраста наиболее частой аномалией является дефект развития вены Галена. Порок представляет собой прямой анастомоз между задней мозговой или верхней мозжечковой артерией и веной Галена. Аневризматическое расширение сдавливает сильвиев водопровод, III желудочек, пластинку четверохолмия. В результате артерио-венозного шунтирования и переполнения венозной системы у ребенка с рождения развивается сердечная недостаточность. Сдавление III желудочка и сильвиева водопровода приводит к формированию гидроцефалии. На первом году жизни она проявляется быстрым нарастанием окружности черепа без клинических признаков повышения внутричерепного давления. Заподозрить возможность аневризмы помогает наличие других сосудистых аномалий на лице, черепе, туловище, конечностях, а также изменения со стороны сердца. На 2—3-м году жизни ребенка основным в клинике заболевания является синдром повышения внутричерепного давления.
Дети малоактивны, плохо спят, страдают головной болью, рвотой. В области лба, висков — расширение поверхностных вен, их извитость. При больших размерах аневризмы наблюдается односторонний, реже двусторонний, различной степени выраженности «пульсирующий экзофтальм». Артерио-венозное шунтирование сопровождается шумом в голове, который нередко отмечается ребенком и может быть прослушан врачом. Шум бывает локальным или диффузным, интенсивность его изменяется синхронно с пульсом. Очаговая неврологическая симптоматика проявляется птозом, косоглазием, вялой реакцией зрачков на свет, снижением зрения. Эти симптомы возникают в результате сдавления аневризмой черепномозговых нервов, часто бывают «мерцающими». На глазном дне — выраженные застойные явления, отек соска зрительного нерва, возможны аномалии развития сосудов глазного дна.
Наличие артерио-венозного шунта подтверждается повышением парциального давления кислорода в яремной вене. Это простой и демонстративный тест для диагноза аномалии вены Галена. Диагноз уточняется с помощью пневмоэнцефалографии, которая позволяет выявить наличие масс, проецирующихся кпереди от III желудочка. Ангиография устанавливает характер и размер аневризмы.
Артерио-венозные аневризмы, локализующиеся на поверхности гемисфер, в бассейнах передней и средней мозговых артерий, у детей раннего возраста могут быть «немыми». Однако в некоторых случаях отмечаются периодические мигренозные головные боли, очаговые неврологические симптомы. Основные из них — фокальные моторные и сенсорные припадки. Они могут быть единственным симптомом в течение многих лет, не сопровождаются изменениями биоэлектрической активности мозга в межприступный период.
Артериальные аневризмы у детей раннего возраста обычно клинически не проявляются. В редких случаях отмечаются головная боль, нарушения сна. Головная боль усиливается после физического или эмоционального напряжения. В неврологическом статусе возможно изолированное преходящее одностороннее поражение черепномозговых нервов, чаще глазодвигательных. Диагноз артериальной или артерио-венозной аневризмы уточняется с помощью ангиографии.
Разрыв аневризмы наступает внезапно или может быть спровоцирован физическим напряжением, травмой. О возможности разрыва аневризмы всегда следует подумать, когда тяжелое состояние — потеря сознания, судороги — развивается у ребенка после легкой травмы головы. Разрыв артериальной и артерио-венозной аневризмы характеризуется клиникой внутричерепного кровоизлияния. Наиболее часто наблюдаются субарахноидальные кровоизлияния.
У детей раннего возраста наблюдаются и другие типы пороков развития сосудов головного мозга: телеангиэктазии, кавернозные гемангиомы. Они могут быть изолированными, но чаще являются одним из проявлений генетически детерминированпых заболеваний, таких, как энцефалотригеминальный ангиоматоз (болезнь Штурге — Вебера), цереброретинальный ангиоматоз Гиппеля-Линдау, сосудисто-костная дизэмбриоплазия и др.
– Также рекомендуем “Внутричерепные кровоизлияния. Виды внутричерепных кровоизлияний у детей”
Оглавление темы “Травмы черепа. Нарушение мозгового кровообращения у детей”:
1. Сдавление мозга. Гематомы у детей
2. Переломы черепа. Диагностика переломов черепа у детей
3. Открытая черепно-мозговая травма. Диагностика и лечение открытой черепно-мозговой травмы
4. Нарушения мозгового кровообращения. Виды нарушения мозгового кровообращения
5. Врожденные аномалии сосудов головного мозга. Диагностика аномалий сосудов у детей
6. Внутричерепные кровоизлияния. Виды внутричерепных кровоизлияний у детей
7. Тромбоз мозговых вен у детей. Тромбоз мозгового синуса у ребенка
8. Артериальные тромбозы у детей. Эмболии сосудов мозга у ребенка
9. Венозное полнокровие мозга. Обменные болезни нервной системы у детей
10. Наследственные нарушения обмена аминокислот. Фенилпировиноградная олигофрения
Источник
Мальформация мозга — врожденная патология, при которой происходит неправильное соединение сосудов, вен и артерий. Такая проблема не передается по наследству. Нарушения в организме на начальных стадиях проходят бессимптомно, поэтому заболевание иногда обнаруживается в зрелом возрасте пациента.
Мальформация — что это такое?
При этом патологическом состоянии в органе происходит дополнительное формирование сосудов, которые связывают артериальное, венозное и лимфатическое звенья системы кровоснабжения. Результатом такой деформации становится сброс крови и нарушение питания участка, находящегося чуть ниже области поражения.
Одним из самых распространенных диагнозов в медицине является АВМ — артериовенозная мальформация сосудов головного мозга. Это заболевание характеризуется нарушением связей между артериями и венами, и результатом становится нарушение кровотока. Дополнительные соединения выглядят как мешотчатые узлы, а капилляры полностью отсутствуют, что приводит к ускорению кровоснабжения.
Эта аномалия протекает с непрекращающимся расширением, а впоследствии и возможным поражением сосудов. Когда они достигают критически больших размеров, возникает угроза нормальной работе головного мозга.
Заболевание имеет вид крупных пульсирующих сосудов. Размеры сосудистой мальформации могут быть разными в каждом отдельном случае.
Наиболее часто это патология проявляется у мужчин, имеющих возраст от 30 лет.
Формы болезни
Современная медицина подразделяет мальформацию головного мозга на несколько форм:
- Артериовенозная мальформация — тип болезни, которому свойственно полное отсутствие капилляров, соединяющих венозную и артериальную сети между собой.
- Лимфатические патологии — нарушения, при которых у пациента появляются проблемы с лимфатическими узлами. Особенность такой формы — частое отсутствие опухоли.
- Аномалия Арнольда-Киари характеризуется смещением мозжечка к отверстию затылочной доли, результатом чего становится сдавливание продолговатого мозга.
Где может располагаться АВМ?
Церебральные артериовенозные мальформации могут зарождаться и развиваться в любом участке головного мозга, причем как на его поверхности, так и в глубоких областях. Кроме этого, зарождение патологии может произойти между легочным стволом и аортой.
АВМ спинного мозга
Такое заболевание чаще всего зарождается в нижних частях позвоночника. На начальных стадиях проходит бессимптомно, а спустя время может выражаться в сильной потере чувствительности в области спины. Способно привести к кровоизлиянию в спинной мозг.
Артериовенозная мальформация между легочным стволом и аортой
Легочный ствол — один из крупнейших кровеносных сосудов человека, начинающийся из правого желудочка, а аорта — крупный непарный артериальный сосуд большого круга кровообращения.
У эмбриона должны быть соединения между сердцем и сосудами — артериальный поток. После рождения он начинает зарастать, а если этого не происходит, то незаросший артериальный поток считается врожденным пороком сердца.
Заболевание, зародившееся и развивающееся в этом участке организма, провоцирует самые болезненные проявления и осложнения.
Причины возникновения
Такая патология является врожденной, а достоверные и точные причины остаются неизвестными для современной медицины. Основное предположение — негативное влияние на формирование и строение сосудов оказывают травмы и внутриутробные пороки развития плода.
Медицинские специалисты смогли выделить группы риска:
- мужской пол, так как в подавляющем большинстве болезнью страдают мужчины;
- генетические мутации;
- инфекционные болезни, которые перенесла мать во время вынашивания плода;
- вредные привычки, которыми страдает женщина во время беременности, такие как курение, чрезмерное употребление спиртных напитков и медикаментозных препаратов;
- травмы плода.
Это основные факторы, влияющие на возможность развития патологии.
Симптомы, которые должны насторожить
Размер мальформации может быть разным: от мелкого до крупного. Наиболее крупные очаги способны вызывать у человека большие кровоизлияния и эпилептические припадки. Если же поражения являются мелкими, то симптоматика никак не проявляется и не дает о себе знать долгое время.
Самые часто встречающиеся симптомы этого заболевания:
- частые приступы головной боли;
- частичная или полная утрата зрения;
- потеря чувствительности конечностей;
- мышечная слабость;
- частые судороги, возможна потеря сознания;
- проблемы с речью;
- вялость, общее недомогание, нетрудоспособность.
Варианты проявления заболевания
Врачи выделяют следующие группы болезни по клинической картине:
- Торпидный характер течения характеризуется головными болями, частым кружением головы, тошнотой. Поскольку такие проявления относятся и ко многим другим заболеваниям, определить по ним проблемы с сосудами мозга невозможно. Зона поражения располагается в корковых участках головного мозга.
- Геморрагический характер присущ 75% пациентам, страдающим этой патологией. Кровоизлияние может быть небольшим, и в таком случае выраженной симптоматики не будет. Однако если кровоизлияние окажется массовым, то под большим риском нарушения работы окажутся жизненно важные мозговые центры. Симптомами могут быть следующие признаки: нарушение речи и координации, ухудшение слуха и зрения. Худший вариант — смерть.
- Неврологический характер протекает с повреждениями спинного мозга. Сосуды, расширяясь, сдавливают нервные корешки и окончания. В результате появляется боль в спине и области поясницы, а также онемения всех конечностей и понижение чувствительности кожного покрова.
Проявление заболевания у ребенка
Трудно определить такую болезнь у маленьких детей, ведь в раннем возрасте она протекает практически бессимптомно, однако существуют некоторые признаки, которые могут указывать на развитие мальформации у ребенка:
- дефекты речи, падение интеллекта, нестабильная походка, частые судороги;
- нарушение координации, бегающие глаза, снижение мышечного тонуса;
- частичное нарушение зрения.
Диагностика
Сосудистая мальформация может быть диагностирована на осмотре у невропатолога. Он назначает несколько видов обследования и после выносит окончательный диагноз.
Для диагностики заболевания используются следующие методы:
- Артериография — самый распространенный метод обследования. Такая процедура подразумевает собой введение специального инструмента в виде трубки, содержащего контрастное вещество, в бедренную артерию. Трубка проходит в кровеносные сосуды головного мозга. Химическое соединение, содержащееся в приборе, позволяет определить текущее состояние сосудов.
- Метод компьютерной томографии часто используется совместно с артериографией, и в таком случае процедура называется ангиография. Диагностическая картина выявляется аналогичным способом: посредством рентгеновского излучения и химических соединений можно выявить состояние сосудов.
- Когда речь идет об артериовенозной мальформации, магнитно-резонансная томография считается наиболее эффективной. Для диагностики используется не рентгеновское излучение, а магнитные частицы.
Лечение
Способ лечения зависит от места расположения патологии, ее типа, выраженности симптомов и индивидуальных особенностей пациента. Любой из методов направлен на то, чтобы добиться полной закупорки сосудов с целью недопущения кровоизлияния.
Если больной страдает частыми и сильными головными болями, то ему должны быть назначены обезболивающие.
Если пациента беспокоят непрекращающиеся судорожные приступы, то врачи подбирают соответствующую противосудорожную терапию во избежание отека мозга и гибели нервных клеток.
Есть случаи, когда пациенту достаточно обследоваться у невропатолога и принимать назначенные препараты, которые снижают риск разрыва сосудистого сплетения. Однако такой вариант возможен только при отсутствии выраженной симптоматики и жалоб больного.
Во всех остальных случаях врачи прибегают к хирургическим операциям. Патологические очаги удаляются, сосудистые стенки, где были неправильно сросшиеся сосуды, спаивают. Это делается для нормализации кровотока и кровоциркуляции мозга.
Всего существует 3 хирургических метода:
- Хирургическая резекция — один из самых эффективных видов оперативного вмешательства для избавления от мальформации. Такая нейрохирургическая процедура сложна и назначается преимущественно в ситуациях, когда патологическое сосудистое сплетение располагается неглубоко и имеет небольшие размеры.
- Эмболизация — процедура, проводящаяся перед хирургическим вмешательством, которая применяется при глубоком расположении аномальных сплетений сосудов и больших размерах патологии. При этом методе в сосуд вводится специальное вещество, которое блокирует кровоток.
- Радиохирургия разрушает поврежденные сосуды и полностью устраняет мальформацию. Операция не требует использование хирургического ножа, так как она заключается в облучении пациента протонами. Это позволяет исключить возможное инфицирование больного. Процедура применяется, если патология имеет маленькие размеры и находится на большой глубине.
Об осложнениях
Среди осложнений встречаются:
- Разрыв артериальной и венозной мальформации, что приводит к кровотечению и нарушению кровообращения. Результатом становится увеличение нагрузки на сосудистые стенки, а это может привести к геморрагическому инсульту.
- Из-за аномальных сплетений сосудов и нарушенного кровообращения может произойти нехватка кислорода в тканях мозга, а в результате этого происходит их постепенное отмирание. Это приведет к инфаркту мозга.
- Если произойдет сильное сдавливание крупным сосудистым сплетением, то увеличивается возможность возникновения паралича.
Во избежание осложнения необходимо начать курс лечения от мальформации как можно быстрее.
Профилактика
Специалисты рекомендуют больным пользоваться всеми методами профилактики:
- исключить сильные физические нагрузки, поднятие тяжестей;
- избегать стресса, психического расстройства, депрессии;
- постоянно контролировать артериальное давление: если оно повысится, то необходимо принять гипотензивный препарат;
- питаться продуктами, которые содержат высокое количество натрия;
- отказаться от курения и употребления спиртных напитков.
Прогноз
Прогноз при артериовенозной мальформации мозга зависит от локализации патологии, ее размеров и стадии, на которой она была выявлена.
Как жить с этим заболеванием?
Жить с этой патологией можно нормально, но если она будет вовремя диагностирована и осуществится соответствующее лечение.
Прогноз при АВМ головного мозга
Статистика показывает, что в более 50% случаев первым симптомом становится кровоизлияние, в результате чего 15% больных умирает, а 30% становится инвалидами.
На ранней стадии болезнь выявляется крайне редко, так как никакими другими симптомами не сопровождается.
Диагностика возможна только при прохождении профилактического обследования. Вероятность кровоизлияния велика даже при отсутствии жалоб у пациента. Возможность геморрагического инсульта повышается с каждым годом.
Прогноз при АВМ других органов
При артериовенозной мальформации других органов прогноз благоприятнее. Она может быть с успехом удалена при помощи хирургического вмешательства. Операции на других органах не несут такого риска, как хирургические вмешательства на мозге.
Источник
Сосудистые аномалии головного мозга нередко встречаются в виде аномального строения венозной системы и капилляров, а также в форме аневризм. Современная медицина обладает высокими знаниями в этой области, поэтому врожденные аномалии сосудов головного мозга, на сегодняшний день, с успехом лечатся.
Артериальная аневризма
Аневризма головного мозга называется расширение сосуда, которое произошло вследствие нарушения структуры сосудистых стенок. По своей форме аневризмы бывают мешотчатые, многокамерные и веретенообразные. Иногда такие образования могут иметь только 1-2 мм в диаметре, а в некоторых случаях они достигают просто гигантских размеров в несколько сантиметров. Большие аневризмы часто возникают в сонной артерии, особенно в той ее части, которая связана с пещерным синусом.
Самой сильной областью аневризмы считается шейка, которая сохраняет трехслойное строение определенной артерии. Самым же тонким местом является тело, стенки которого не содержат мышечного слоя за нарушение эластичности мембраны. Именно в таком месте, как правило, осуществляется разрыв аневризмы.
Причины заболевания
К основным причинам развития аневризмы относятся: приобретенные и врожденные патологии мышечного слоя, атеросклероз сосудов, повреждение и нарушение коллагеновых волокон, а также внутренней эластичной стенки мембраны. При повышении артериального давления такие факторы провоцируют перерастяжение определенного участка сосуда, в результате чего образуется патологический мешочек, называемый аневризмой. Повышение риска заболевания сосудов мозга происходит также вследствие длительного курения, злоупотребления алкоголем, при избыточном весе и частых стрессах.
Аневризма является врожденной патологией, которая нередко сочетается с такими пороками развития, как почечный поликистоз, болезни соединительной ткани и коарктация аорты. Также следует отметить и генетическую предрасположенность к развитию патологии сосудов головного мозга. К возникновению аневризмы и разрыва уже имеющегося образования часто приводит артериальная гипертензия. Заболевание может прогрессировать в результате травмы головы, доброкачественной или злокачественной опухоли, атеросклероза и различных воспалительных заболеваний головного мозга.
Признаки и симптомы аневризмы
Аневризму можно сравнить с бомбой, которая может разорваться в любое время. По статистике, носителями патологии являются только 5 % всех людей, поэтому аневризма сосудов головного мозга считается достаточно редким поражением. Разрыв образования происходит примерно у 5-8 человек из десяти тысяч, и чаще в возрасте от 35 до 55 лет. С аневризмой можно прожить достаточно долгое время и узнать о ней только при разрыве сосуда, который наступает внезапно.
Симптомом, который может указывать на развитие сосудистой патологии, является приступообразная интенсивная головная боль, которая повторяется в одном и том же месте локализации, а также внезапно возник приступ эпилепсии. Головная боль в лобной области может указывать на развитие аневризмы передней соединительной и мозговой артериях. При болезненности височной области или затылке возможно развитие болезни в задней артерии мозга, а если болит половина головы – большая йязицірність появления аневризмы в базиллярной артерии.
Врожденные аномалии сосудов головного мозга часто сопровождается опущением верхнего века, косоглазием, двоением в глазах и расширением зрачка. У больного с аневризмой задней артерии мозга возможно появление зрительных нарушений – выпадение предметов из поля зрения, его сужение и сильное искажение. Аневризма передних мозговых артерий нередко сопровождается преходящей слабостью в ногах, а аневризме базилярной возможно развитие периферического пареза лицевого нерва, а также появление одностороннего снижения слуха и сильный дующий шум в ушах.
Если врожденные аномалии сосудов головного мозга диагностируются у одного члена семьи, необходимо провести обследование всех близких родственников.
Диагностика аневризмы
Если у человека наблюдается неоднократно повторяющаяся головная боль в одном и том же месте, что сопровождается зрительными и слуховыми расстройствами, судорогами, рвотой или потерей сознания, необходимо срочно провести полное обследование сосудов головного мозга. При выявлении аневризмы риск кровоизлияния зависит от ее расположения, размера, общего соматического состояния и здоровья сосудов. Повторные кровоизлияния, как правило, протекают тяжелее, чем увеличивают возможность летального исхода.
Выявление аневризм чаще происходит только при ее разрыве. У человека наблюдается головная боль, гипертермия, рвота, судороги, потеря сознания, очаговые и общемозговые неврологические симптомы, анизокория и менингеальные признаки. Пациенты нуждаются в немедленной госпитализации.
Для диагностики патологий сосудов головного мозга используется магнитно-резонансная томография с ангиографией. С помощью компьютерной томографии можно определить очаг кровоизлияния, а люмбальная пункция позволит выявить кровь в ликворе.
Лечение аневризм
Аневризмы лечатся с помощью проведения эндоваскулярной операции или клипирования, суть которого заключается в отключении участка пораженного сосуда из общей системы кровообращения, с сохранением кровотока в основном сосуде. При этом на аневризме закрепляют специальную клипсу и ликвидируют излившуюся кровь. При эндоваскулярном хирургическом вмешательстве в бедренную артерию вводят специфические агенты, которые закрывают просвет больного сосуда и отключают аневризму из общей системы кровообращения.
Существуют еще некоторые врожденные аномалии сосудов головного мозга, например: кавернозные гемангиомы, телеангиэктазии, болезнь Штурге-Вебера, ангиоретинальный ангиоматоз.
Источник