Врожденные пороки сердца и крупных сосудов банкл

  Alexander, Griffith (1956); Margreth (1958); Bader (1963); Blake, Manion, Mattingly, Baroldi (1964); Edwards (1964); Ogden (1968); Vlodaver, Neufeld, Edwards (1971); McAlpine (1975).

В ранней стадии эмбриональной жизни сердечная стенка представляет собой рыхлую ячеистую сеть из развивающихся волокон миокарда с относительно широкими промежутками между мышечными трабекулами, содержащими кровь, которая циркулирует взад и вперед из полостей с сокращениями сердца [538]. С постепенным уплотнением миокарда большая часть этих промежутков становится уплощенными синусоидами, а некоторые остаются в виде глубоких расщелин, переходящих в желудочковые полости.

Коронарные артерии появляются как крошечные зачатки из аорты ,на 7-й эмбриональной неделе, а ветви коронарной артерии быстро распространяются по сердцу. Формирование таких «коронарных зачатков» может начаться также от легочного ствола [299]. Аномальная першстенция и аномальная инволюция этих зачатков могут объяснить многие аномалии отхождения коронарных артерий. Небольшие ветви ¦коронарных артерий разветвляются и образуют богатое ложе капилляров, окутывающих развивающиеся мышечные волокна. Некоторые сосуды устанавливают связь с синусоидами, выстланными эпителием, и поэтому внутри сердечных камер создаются некоторые ‘коммуникации. С их увеличением такие фистульные коммуникации становятся коронарными аномалиями.

Общая частота случаев различных типов коронарных аномалий составляет приблизительно 0,3% от общего числа невыборочных аутопсий [12] и 1,1% на 1000 случаев врожденных пороков сердца по данным автора.

1. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ. ОТХОЖДЕНИЕ ВСЕЙ СИСТЕМЫ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ ОТ АОРТЫ

/. Варианты уровней отхождения коронарных артерий 748~

Положение устий коронарных сосудов изменяется относительно линии ‘соединения свободных краев и комиосур створок аортального клапана.

Чаще всего оба коронарных устья лежат проксимально от зоны соединения (56%) • Устье правой коронарной артерии лежит ниже левой (30%), которая размещается (над линией соединения; в 8% случаев соотношение будет обратным. В 6% случаев оба устья коронарных артерий лежат выше этой линии.

Хотя приведенные выше данные могут рассматриваться как варианты .нормы, очень редко наблюдаются случаи, когда, хотя аорта сама по себе нормальна, одно или оба устья коронарных артерий занимают необычно высокое эктопическое положение (рис. 55).

2. Три или более коронарные артерии 748~

Приблизительно в 50% случаев встречается третья коронарная артерия, так называемая конусная артерия [625]. Часто она начинается (с просвета менее 1 мм) от правого аортального


Рис. 55. Высокое эктопическое отхождение правой коронарной артерии (зонд!). 256

синуса, непосредственно впереди места отхождения правой коронарной артерии. Конусная артерия снабжает кровью выходной тракт правого желудочка.

Реже от аорты отходят две конусные артерии. В случае независимости отхождения от аорты левой огибающей артерии при наличии также конусной артерии от аорты отходят 4 коронарные артерии.

3. Единая коронарная артерия [420, 748]

Такой сосуд имеет только одно устье, и отходящая от него коронарная артерия снабжает все сердце. Эта редкая аномалия несколько чаще встречается у мужчин [14]. Она может возникнуть как изолированное поражение, но чаще сочетается с другими пороками сердца. При сложных сердечных пороках единая коронарная артерия может возникнуть от правой сонной артерии, правой безымянной артерии и от нижней части дуги аорты [670]. Если нет дополнительных аномалий, то функция сердца и вероятная продолжительность жизни нормальны.

Может быть три типа распределения [658].

Тип 1: единая коронарная артерия следует ходу только одной коронарной артерии, правой или левой.

Тип II: единая коронарная артерия делится таким образом, что ее ветви распределяются .как ветви правой и левой коронарных артерий.

Тип III: единая коронарная артерия имеет такое атипичное распределение, которое не соответствует нормальному распределению ни одной из коронарных артерий. Этот тип встречается только в сочетании с другими врожденными аномалиями.

4. Варианты отхождения коронарных артерий [748]

Коронарные артерии в норме возникают приблизительно в середине правого и левого аортальных синусов Вальсальвы и получают свое наименование в зависимости от синуса происхождения. В заднем (некоронарном) синусе артерии не возникают. В этой нормальной ситуации могут возникать следующие варианты.

Тип I: отхождение обеих коронарных артерий от левого аортального синуса.

Тип II: отхождение обеих коронарных артерий от правого аортального синуса [58].

Это может привести к внезапной смерти в юношеском и зрелом возрасте: левая коронарная артерия обычно меньше правой, отходит lt;косо, под острым углом и проходит между стволами крупных артерий, которые могут сжать ее, что явится причиной коронарной недостаточности.
Тип III: отхождение левой огибающей артерии от правого аортального синуса: а) независимо от правой коронарной артерии; б) отхождение от правой коронарной артерии.

Эта аномалия наиболее обычна и имеет важное значение в том, что ‘Касается (перфузии коронарной артерии во время операции на открытом сердце.

Тип IV: отхождение передней нисходящей артерии от правого аортального синуса: а) независимо от правой коронарной артерии; б) отхождение от травой коронарной артерии.

•Тип V: отхождение правой коронарной артерии от заднего (некоронарного) аортального синуса.

Тип VI: независимое отхождение передней нисходящей и левой огибающей артерий от левого аортального синуса. Этот тип встречается у 1% общего населения.

2. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ. ОТХОЖДЕНИЕ ОДНОЙ ИЛИ ОБЕИХ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ ОТ СТВОЛА ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

1. Отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии (синдром Бланда — Уайта — Гарланда) 767, 791]

При синдроме Бланда — Уайта — Гарланда левая коронарная артерия возникает из легочного ствола и затем следует нормальному распределению и ходу коронарной артерии с нормальным отхождением.

Первое описание принадлежит Н. St. J. Brooks (1886).

Частота ,и распределение по полу

Клинические данные: 0,46% (от общего числа 1943 больных с врожденными пороками сердца) [254]; 0,003% (от общего населения) [361].

Преобладание по полу не установлено.

Эмбриология

В настоящее время были предложены следующие три эмбриологические гипотезы: 1) вследствие неправильного хода аортолегочной перегородки начало аортальных коронарных сосудов лежит в легочной части артериального ствола; 2) с самого начала зачаток левой коронарной артерии неправильно локализуется в области легочной артерии; 3) отхождение коро

парного сосуда может сформироваться .в области каждого полулунного клапана, как аорты, так и легочной артерии. В норме развиваются только два зачатка аорты, а зачатки легочной артерии регрессируют. Е’сли такой регрессии не происходит, коронарный зачаток легочной артерии может сохраниться и разрастись.

Патологическая анатомия [359

Левая коронарная .артерия отходит от легочного ствола, обычно из левого или правого синуса Вальсальвы. Ее ветви, ход и распределение в основном нормальные. Анатомически, аберрантная левая коронарная артерия относительно маленькая и тонкостенная, напоминает венозный канал. Правая коронарная артерия отходит нормально от правого аортального синуса и также следует нормальному ходу и распределению. Как правило, эта правая коронарная .артерия расширена и извилиста, особенно у взрослых больных. Между двумя коронарными артериями имеются ‘анастомозы из артериальных каналов, относительно немногочисленные у детей и изобильные и широкие у взрослых.

Левый желудочек, особенно в его переднелатеральных и верхушечных частях, тонкий, рубцовый, расширенный и иногда обызвествленный. В эндокарде обнаруживается фиброэластоз.

Каких-либо значительных сочетаний с другими пороками не обнаруживалось.

Гемодинамика [198, 550]

В течение внутриутробной жизни и в ранний неонатальный период высокое легочное артериальное давление обеспечивает адекватный градиент перфузии для кровотока в аномальную левую коронарную артерию. Последующее падение легочного артериального давления в неонатальном периоде сопровождается соответствующим уменьшением кровотока через левую коронарную артерию. Когда давление в аномальной левой коронарной артерии падает ниже уровня давления в правой, кровь может поступать из правой коронарной артерии в левую через межко- ронарные анастомозы. При переходе кровотока на ретроградное направление через аномальную левую коронарную артерию перфузия этого сосуда является минимальной и миокард снабжается только одной правой коронарной артерией. Как только ретроградный кровоток устанавливается, межкоронарные анастомозы служат для обхода капиллярного ложа, лишая таким образом миокард кислорода. Ишемия миокарда может вызвать инфаркт миокарда с вовлечением сосочковых мышц левого желудочка. Инфаркт сосочковых мышц может в свою очередь вызвать недостаточность митрального клапана [510],
Продолжительность жизни и причины смерти

1а. Инфантильный тип: у детей ic .неадекватными межкоро- нарными анастомозами обычно развиваются симптомы на 1-м или 2-,м месяце жизни и они погибают в ‘течение 1-го года. Обычная ‘Причина смерти — сердечная недостаточность с застойными явлениями. Почти 80—85% больных страдают этим типом аномального отхождения левой /коронарной артерии.

16. Постинфантильный (взрослый) тип: если ребенок пережил .критический инфантильный период, то (возникает надежда, что у ребенка развились адекватные межартериальные коллатеральные пути, обеспечивающие достаточное коронарное .снабжение сердца кровью ib детстве и раннем юношестве. У детей и взрослых со значительным числом анастомозов ‘между коронарными артериями симптомов обычно не ‘возникает. Этот тип наблюдается почти у 15—20% больных с аномальной левой коронарной -артерией. Обычно такие больные умирают внезапно от острой коронарной недостаточности.

2. Отхождение правой коронарной артерии от ствола легочной артерии [96, 562, 717]

Эта очень редкая аномалия имеет малое практическое значение, потому что не вызывает никаких .поражений сердца и совместима с нормальной жизнью.

‘Правая коронарная артерия отходит аномально от правого легочного синуса, следует своему обычному ходу в правой атриовентрикулярной борозде и дает нормальное разветвление. Стенки ее тонки, напоминают венозный канал.

Левая коронарная артерия отходит нормально’, .с нормальным ходом и распределением. Сосуд обычно расширен и извилист, имеются также межкоронариые анастомозы.

3. Отхождение обеих коронарных артерий от ствола легочной артерии [137, 5amp;S]

Эта аномалия наблюдается чрезвычайно редко. Правая коронарная артерия ‘отходит от правого синуса, а левая коронарная артерия — от левого синуса легочного ствола. Их ход и распределение нормальны.

Эта аномалия иногда сочетается со сложными внутрисердеч- ньгми пороками.

Больные обычно умирают в течение первых 2 нед жизни.

3. АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ. АНОМАЛЬНЫЕ СВЯЗИ КОРОНАРНОЙ СИСТЕМЫ [503, 726, 748]

Первое описание принадлежит W. Krause (1865).

Сообщение коронарной артерии с сердечной камерой, пли легочным стволом наблюдается приблизительно у 0,4% больных
с врожденными тороками сердца [443]. Такие фистулы возникают из травой коронарной артерии .несколько чаще, чем из левой. Более чем в 90% случаев имеется снижение кровотока. Аномальные коммуникации из дополнительной коронарной артерии очень редки [532]..

Патологическая анатомия

1. Анастомоз коронарной артерии с правыми отделами сердца (артер.иально-вено31ная фистула) ~90%:

1. с правым желудочком [493] ~ 45%;
2. с правым предсердием ~ 36%;

Рис. 56. Левая коронарная артерия, сообщающаяся с левым желудочком. Имеются множественные мешотчатые аневризмы (1) на местах аномального

сообщения.

3. ic коронарным синусом или притоком вены~36%;
4. с легочной артерией [35] ~ 15%.

2. Анастомоз коронарной артерии с левыми отделами серд-

ща (артериально-системная фистула) ~ 10%:

1. с левым предсердием [116, 233];
2. с левым желудочком;
3. с добавочной верхней полой веной [324, 676].

Имеются два основных типа обширной коммуникации ‘между коронарной артерией и сердечной камерой {503].

Первый тип [651] характеризуется интактной межжелудочковой перегородкой (или только очень маленьким ее дефектом) и атрезией легочного или аортального клапана. В этих условиях увеличенные синусоиды желудочка проксимально от атрезированного устья проникают в миокард. Эти синусоиды конвергируют вблизи эпикарда и образуют единый сосуд, соединяющийся с обычными ветвями коронарных артерий.

При втором типе коронарная артерия сообщается с сердечной камерой или со стволом легочной артерии, как правило, без сочетания с другими сердечными пороками, за исключением случайных.

Характерно, что коронарная артерия с аномальным сообщением становится увеличенной, расширенной, удлиненной и извилистой. Обычно также в ней имеется очаговая мешкообразная аневризма (рис. 56). Часто отмечались также единственное отверстие на месте аномального ‘соединения и иногда множественные связи.

Эмбриология

Обширные связи между системой коронарной артерии и сердечной камерой представляют собой, по-видимому, сохранившиеся межтрабекулярные промежутки и синусоиды, которые, с одной стороны, связаны с внутрисердечной полостью, с другой — с коронарной артерией. Считается, что сосуд, который впадает в легочный ствол, шляется дополнительной коронарной артерией, которая отходит от легочной артерии и сообщается с ветвями двух нормально возникающих коронарных сосудов.

Гемодинамика

Обширная коммуникация между артериальной коронарной системой (большого круга кровообращения) и системой низкого давления обусловливает общий эффект артериовенозной фистулы. В этих условиях кровоток может отклониться от нормальных коронарных артерий в артерию с аномальной коммуникацией. Такое неадекватное распределение крови может вызвать ишемию миокарда. Когда кровь поступает через фистулу в левый желудочек, ге м один а ми чеок и е последствия аналогичны тем, которые имеют место при аортальной регургитации, потому
что поступление крови из аорты в левый желудочек происходит во время диастолы.

Прогноз относительно хороший ,и больные могут дожить до зрелого возраста [503]. Бактериальная инфекция фистулы, ишемия миокарда и сердечная недостаточность с застойными явлениями являются основными осложнениями.

АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ ПРИ НЕКОТОРЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА [200, 431]

Тетрада Фалло (см. с. 67)

Тетрада Фалло и отхождение обеих крупных сосудов от .правого желудочка в сочетании со стенозам легочной артерии часто сопровождаются пересечением выходного отдела .правого желудочка крупными ветвями правой коронарной артерии с .более обильным распределением ветвей, чем обычно. Другая картина распределения ‘наблюдается при отхождении передней нисходящей артерии от травой коронарной артерии; она пересекает выходной тракт правого желудочка прежде чем спуститься в переднюю 1межжелудочковую борозду.

Т ране позиция магистральных сосудов [642] (см. с. 81)

Хотя распределение коронарных артерий стремится быть нормальным, места их отхождения аномальны. Наиболее обычны следующие два типа: 1) отхождение левой коронарной артерии от левого аортального синуса и правой .коронарной артерии от заднего синуса; 2) отхождение правой коронарной артерии и левой огибающей артерии от заднего синуса и передней нисходящей артерии от левого синуса. В обоих случаях правый синус является некоронарным. Наблюдались, хотя и гораздо реже, и многие другие варианты.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов

.Правая коронарная артерия обычно возникает и .правом аортальном синусе и от нее отходит передняя нисходящая ветвь, затем она переходит в правую атриовентрикулярную борозду. Левая коронарная артерия имеет только круговое распределение. Она отходит от левого коронарного синуса.