Врожденные пороки сердца и крупных сосудов ганс банкл

2. Кардиология
3. Пороки сердца
4. Врожденные пороки сердца и крупных сосудов

Книга представляет собой введение в патологию врожденных пороков сердца, а также руководство по практической диагностике. В ней дается обзор морфологии многих типов пороков сердца, подробное описание их анатомических критериев и краткий обзор эмбриологической основы происхождения отдельных типов пороков. В части 1 описывается развитие сердечно-сосудистой системы. Часть 11 содержит сведения о пороках сердца и крупных сосудов, имеющих практическое значение, в соответствии с анатомической классификацией. Приведенные в книге данные представляют собой результаты патологоанатомического анализа 1000 обследований больных с врожденными пороками сердца н кровеносных сосудов, а также обзор наблюдений, описанных в литературе. Книга рассчитана на кардиологов и кардиохирургов. В книге 58 рис., список литературы — 793 названия.

• СОДЕРЖАНИЕ
•   ЧАСТЬ I. ОБЩАЯ  
  1. РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ 
  2. РАННИЙ МОРФОГЕНЕЗ СЕРДЦА
  3.   ФОРМИРОВАНИЕ СЕРДЕЧНОЙ ПЕТЛИ 
  4. РАЗВИТИЕ ПРЕДСЕРДИЯ, МЕЖПРЕДСЕРДИОЙ ПЕРЕГОРОДКИ И ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
  5.   РАЗДЕЛЕНИЕ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА
  6. ИЗМЕНЕНИЯ В ПРОЦЕССЕ РАЗВИТИЯ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОГО ОТВЕРСТИЯ
  7. МОРФОГЕНЕЗ ВЫХОДНОГО ТРАКТА
  8. Облитерация межжелудочкового отверстия
  9. Разделение выводного тракта со спиральным поворотом крупных артерий
  10. МОРФОГЕНЕЗ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННЫХ СТРУКТУР СЕРДЦА
  11. Проводящая система сердца
  12. Клапаны сердца
  13. РАЗВИТИЕ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
  14.   Магистральные системные вены
•   ЧАСТЬ II. ОТДЕЛЬНЫЕ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ  
  1.   ПАТОЛОГОАНАТОМИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА 
  2. АНОМАЛИИ ПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА
  3. ЭКТОПИЯ СЕРДЦА
  4.   ТЕТРАДА ФАЛЛО
  5.   Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
  6. Продолжительность жизни и причины смерти
  7. ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
  8. Система классификации и типы комплекса транспозиций
  9. ТИПИЧНАЯ ПОЛНАЯ ПРОСТАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ
  10. КОРРИГИРОВАННЫЕ ТРАНСПОЗИЦИИ
  11. ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ КРУПНЫХ СОСУДОВ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
  12. ОТХОЖДЕНИЕ ОБОИХ КРУПНЫХ СОСУДОВ ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
  13.   ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
  14.   Сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии
  15.   ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВОЕ — ПРАВОПРЕДСЕРДНОЕ СООБЩЕНИЕ
  16. ДЕФЕКТЫ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
  17. ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ЗАКРЫТИЕ ОВАЛЬНОГО ОКНА
  18. ДЕФЕКТЫ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНОГО КАНАЛА
  19. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА
  20. ВРОЖДЕННЫЙ СТЕНОЗ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
  21. ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
  22. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ПРАВЫХ ОТДЕЛОВ СЕРДЦА
  23. ПОРОКИ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА. РЕДКИЕ АНОМАЛИИ
  24. АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА
  25. ГИПОПЛАЗИЯ МИОКАРДА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА. АНОМАЛИЯ УЛЯ
  26. АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
  27. ВРОЖДЕННАЯ АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
  28. ВРОЖДЕННЫЙ ДВУСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН
  29. ВРОЖДЕННЫЙ ЧЕТЫРЕХСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН
  30. СТЕНОЗЫ ВЫХОДНОГО ТРАКТА ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
  31.   ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
  32. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
  33.   АГЕНЕЗИЯ АРТЕРИАЛЬНОГО ПРОТОКА
  34. КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
  35.   ПОРОКИ СИСТЕМЫ ДУГИ АОРТЫ
  36. ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ (TRUNCUS ARTERIOSUS)
  37. АОРТОПУЛЬМОНАЛЬНОЕ ОКНО
  38.   АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
  39.   ЛЕВОЕ ТРЕХПРЕДСЕРДНОЕ СЕРДЦЕ (COR TRIATRIATUM SINISTER)
  40. СТЕНОЗ ОТДЕЛЬНЫХ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
  41. АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ СИСТЕМНЫХ ВЕН
  42. АНОМАЛИИ КОРОНАРНОГО СИНУСА
  43.   СОХРАНИВШИЕСЯ КЛАПАНЫ ВЕНОЗНОГО СИНУСА
  44.   ЕДИНЫЙ (ОБЩИЙ) ЖЕЛУДОЧЕК
  45. ФИБРОЭЛАСТОЗ ЭНДОКАРДА
  46.   ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ КОРОНАРНЫХ СОСУДОВ
  47. ВРОЖДЕННЫЕ АНЕВРИЗМЫ СИНУСОВ ВАЛЬСАЛЬВЫ
  48. ВРОЖДЕННЫЙ ДЕФЕКТ ПЕРИКАРДА
  49.   ВРОЖДЕННЫЙ ДИВЕРТИКУЛ СЕРДЦА
  50.   ДИВЕРТИКУЛ, АНЕВРИЗМА И ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ ПРЕДСЕРДИЙ
  51.   ЮКСТАПОЗИЦИЯ ПРЕДСЕРДНЫХ УШЕК
  52.   АНЕВРИЗМА МЕМБРАНОЗНОЙ ЧАСТИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
  53. ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ

Книги и учебники по дисциплине “Пороки сердца”

• Белоконь Н. А., Подзолков В. П. Врожденные пороки сердца 1990

• А. А. ВИШНЕВСКИЙ, Н. К. ГАЛАНКИН ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА И КРУПНЫХ СОСУДОВ. РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ 1962

2. Кардиология
3. Пороки сердца
4. Врожденные пороки сердца

Книга посвяшена клинике, диагностике, хирургическому лечению врожденных пороков сердца. Освещены особенности их течения у новорожденных н детей грудного возраста, тактика врача прн осложнениях (сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, приступы одышки и цианоза, аритмии, анемня, гипотрофия, пневмония). Изложены вопросы тактики диспансерного наблюдения за больными. Для педиатров, терапевтов.

• СОДЕРЖАНИЕ
• 1.   Глава 1. ЭТИОЛОГИЯ, РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ, КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
  2.  АНАМНЕЗ 
• Глава 2. ОБСЛЕДОВАНИЕ БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА  
  1.  АНАМНЕЗ 
  2. ФИЗИЧЕСКОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
  3.   ЭЛЕКТРОКАРДИОГРАФИЯ
  4. ДОЗИРОВАННАЯ ФИЗИЧЕСКАЯ НАГРУЗКА
  5.   ФОНОКАРДИОГРАФИЯ
  6. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
  7.   РЕНТГЕНОСКОПИЯ И РЕНТГЕНОКАРДИОГРАФИЯ
  8.   КАТЕТЕРИЗАЦИЯ ПОДОСТЕЙ СЕРДЦА И АНГИОКАРДИОГРАФИЯ
  9. БИОПСИЯ СЕРДЦА И ЛЕГКОГО
  10. ЭЛЕКТРОФИЗИОЛОГИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ
  11. ДРУГИЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ
  12. ЛАБОРАТОРНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ
  13. Глава 3. ОТКРЫТЫЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ ПРОТОК
  14. Глава 4. ДЕФЕКТ АОРТОЛЕГОЧНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
  15. Глава 5. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ И АНОМАЛИИ ВПАДЕНИЯ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН ДЕФЕКТ МЕЖПРЕДСЕРДНОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
  16. АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
  17.   Тотальный аномальный дренаж легочных вен
  18. ТРЕХПРЕДСЕРДНОЕ СЕРДЦЕ
  19.   Глава. 6 ДЕФЕКТ И АНЕВРИЗМА МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ ДЕФЕКТ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
  20.   АНЕВРИЗМА МЕМБРАНОЗНОЙ ЧАСТИ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
  21. Глава 7. ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ
  22. ЧАСТИЧНО ОТКРЫТЫЙ АТРИОВЕНТРИКУЛЯРНЫЙ КАНАЛ
  23. ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВО-ПРАВОПРЕДСЕРДНОЕ СООБЩЕНИЕ
• Глава 8. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ  
  1.   ИЗОЛИРОВАННЫЙ СТЕНОЗ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ 
  2. ПЕРИФЕРИЧЕСКИЕ СТЕНОЗЫ ЛЕГОЧНЫХ АРТЕРИЙ
  3. АТРЕЗИЯ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ С ДЕФЕКТОМ МЕЖЖЕЛУДОЧКОВОЙ ПЕРЕГОРОДКИ
  4. ИДИОПАТИЧЕСКОЕ РАСШИРЕНИЕ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
  5.   ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КЛАПАНОВ ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
  6.   Г л а в а 9. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ АОРТЫ СТЕНОЗ АОРТЫ
  7.   ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНЫХ КЛАПАНОВ
  8. ДВУСТВОРЧАТЫЙ КЛАПАН АОРТЫ
  9.   КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ
  10.   ДВОЙНАЯ ДУГА АОРТЫ
  11. АОРТО-ЛЕВОЖЕЛУДОЧКОВЫЙ ТУННЕЛЬ
  12.   Глава 10. ТЕТРАДА ФАЛЛО
• Глава 11. ОТХОЖДЕНИЕ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ ОТ ОДНОГО ЖЕЛУДОЧКА  
  1.   ОТХОЖДЕНИЕ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА 
  2. ОТХОЖДЕНИЕ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ ОТ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА
  3.   Глава 12. ПОЛНАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ АОРТЫ И ЛЕГОЧНОЙ АРТЕРИИ
  4.   Глава 13. КОРРИГИРОВАННАЯ ТРАНСПОЗИЦИЯ МАГИСТРАЛЬНЫХ СОСУДОВ
  5.   Глава 14. ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ
  6.   Глава 15. АНОМАЛИЯ ЭБШТЕЙНА
•   Глава 16. СИНДРОМЫ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВОГО И ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКОВ СЕРДЦА  
  1.   СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА 
  2. СИНДРОМ ГИПОПЛАЗИИ ПРАВОГО ЖЕЛУДОЧКА
  3. Глава 17. АТРЕЗИЯ ТРЕХСТВОРЧАТОГО КЛАПАНА
• Глава 18. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ И АНОМАЛИИ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА  
  1. ВРОЖДЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА 
  2. ПРОЛАПС МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА
  3.   Глава 19. ЕДИНСТВЕННЫЙ ЖЕЛУДОЧЕК СЕРДЦА
  4. Глава 20. АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ КОРОНАРНЫХ АРТЕРИЙ
  5. Глава 21. АНОМАЛИИ ВНУТРИГРУДНОГО РАСПОЛОЖЕНИЯ СЕРДЦА
• Глава 22. ОСЛОЖНЕНИЯ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКАХ СЕРДЦА И ИХ ЛЕЧЕНИЕ  
  1. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 
  2. БАКТЕРИАЛЬНЫЙ (ИНФЕКЦИОННЫЙ) ЭНДОКАРДИТ
  3. НАРУШЕНИЯ СЕРДЕЧНОГО РИТМА И ВНЕЗАПНАЯ СМЕРТЬ
  4.   ЛЕГОЧНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ
  5.   ПОСТПЕРИКАРДОТОМНЫЙ СИНДРОМ
  6. ИЗМЕНЕНИЯ СО СТОРОНЫ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА И ПЕЧЕНИ

Книги и учебники по дисциплине “Пороки сердца”

• А. А. ВИШНЕВСКИЙ, Н. К. ГАЛАНКИН ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА И КРУПНЫХ СОСУДОВ. РУКОВОДСТВО ДЛЯ ВРАЧЕЙ 1962

• БАНКЛ Г Врожденные пороки сердца и крупных сосудов 1980

Врожденные пороки сердца – весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденные пороки сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

• врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
• врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
• врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
• комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой – электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генет