Врожденный порок развития сосудов

Врожденный порок развития сосудов thumbnail

Артериовенозные дисплазии – порок развития кровеносных сосудов, характеризующийся наличием патологических соустий между артериями и венами (врожденные артериовенозные свищи). Они встречаются редко и локализуются чаще на конечностях. могут располагаться на голове, шее, лице, в легких, головном мозге.

Различают генерализованную форму поражения того или иного сегмента конечности и локальную (туморозную). располагающуюся чаще на голове. Артериове-

нозные дисплазии могут сочетаться с другими пороками развития, например с гемангиомой кожи, лимфангиомой, аплазией и гипоплазией глубоких вен и т. д. (синдромы Клиппеля-Треноне; Паркса Вебера).

Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при гистологическом исследовании тканей конечности.

Патологические соустья в нижних конечностях чаще располагаются по ходу бедренной и большеберцовой артерий, а также в бассейне подколенной артерии. Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелая гипоксия в тканях, нарушаются обменные процессы. Стойкие анатомические изменения конечности у детей наступают чаще к 10-12 годам, становясь причиной инвалидизации больных. Из-за венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, развивается гипертрофия сердечной мышцы, увеличиваются ударный и минутный объемы сердца. Однако по мере прогрессирования заболевания сократительная функция миокарда начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей.

Клиническая картина и диагностика. Клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики.

Основными симптомами являются: гипертрофия и удлинение пораженной конечности. 1ипергидроз. наличие варикозно-расширенных вен и обширных синебагровых пятен, боли при физической нагрузке, усталость и чувство тяжести в конечностях. Для врожденных артерио-венозных свищей типичны повышение температуры кожи в области поражения, непрерывный систоло-диастолический сосудистый шум в том или ином сегменте либо на всем протяжении конечности вдоль проекции сосудистого пучка.

Нарушения микроциркуляции приводят к развитию дерматитов, образованию язв и некрозов дистальных отделов конечности. Из язв могут возникать повторные кровотечения.

При значительном сбросе артериальной крови в венозное русло развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, аритмией, отеками, развитием застойной печени, асцита, анасарки.

Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса после пережатия приводящей артерии. Географическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные свищи, характеризуется высокой амплитудой. отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографи- ческого индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. При введении контрастного вещества одновременно заполняется артериальное и венозное русло, отмечаются расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения свища и усиление контрастирования мягких тканей в области поражения. Эти признаки составляют основу ангиографической диагностики врожденных артериовенозных свищей.

Лечение. Операция заключается в перевязке всех сосудов, образующих патологические соустья. При множественных свищах производят скелетизацию магистральной артерии с перевязкой и рассечением отходящих от нее ветвей в сочетании с сужением приводящей артерии. В последние годы в лечении данного порока используют методику эндоваскулярной окклюзии патологических соустий специальными эмболами. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена, производят ампутацию.

Гемангиомы – доброкачественные опухоли, развивающиеся из кровеносных сосудов.

Патологоанатомическая картина. Различают капиллярные, кавернозные, рацемозные и смешанные формы гемангиом.

Капиллярные гемангиомы поражают только кожу конечностей и других частей тела, состоят из расширенных, извитых, тесно расположенных капилляров, выстланных хорошо дифференцированным эндотелием.

Кавернозные гемангиомы состоят из расширенных кровеносных сосудов и множества разнообразных по размерам полостей, выстланных одним слоем эндотелия. наполненных кровью и сообщающихся друг с другом анастомозами.

Рацемозные гемангиомы представляют собой аномалию развития сосудов в виде сплетения утолщенных, расширенных и змеевидно извитых сосудов, среди которых часто встречаются обширные кавернозные полости. Обе последние формы гемангиом располагаются не только в коже и подкожной клетчатке, но и в глубжеле- жащих тканях, включая мышцы и кости. Возможны озлокачествления гемангиом.

Читайте также:  Ребенку 1 месяц расширены сосуды глазного дна

Клиническая картина и диагностика. Окраска кожи в области ангиомы изменена от красной до темно-фиолетовой. При капиллярных гемангиомах она ярко-красная, а при поверхностно расположенных кавернозных и рацемозных ангиомах варьирует от синюшной до ярко-багровой. Температура кожи в области расположения гемангиом повышена, что объясняется усиленным притоком артериальной крови и большей васкуляризацией. Поверхностно расположенные кавернозные и рацемозные гемангиомы обычно мягкой консистенции, напоминающие губку, легко сжимаемые.

Осложнениями гемангиом, расположенных в толще кожи и подкожной клетчатки, являются кровотечения, возникающие чаще при травмах. Кровотечения бывают значительными, если опухоль сообщается с крупными сосудами.

Основными симптомами глубоких гемангиом, прорастающих мышцы и кости, являются боли в пораженной конечности. Боли обусловлены сдавлением или вовлечением в патологический процесс нервных стволов. Характерно также наличие опухоли мягкоэластической или плотноэластической консистенции без четких границ. При артериальных рацемозных гемангиомах иногда удается заметить пульсацию припухлости, пальпаторно определить симптом «кошачьего мурлыканья». Обширные гемангиомы нередко сочетаются с врожденными артериовенозными свищами, сопровождаются гипертрофией мягких тканей, некоторым удлинением конечности и ведут к нару шению ее функции.

Диагностика гемангиом основывается на клинических данных, результатах дополнительных методов исследования, среди которых наиболее информативным является артериография. Она позволяет выявить строение опухоли, ее протяженность и связь с магистральными артериями. Для уточнения состояния глубоких вен пораженной конечности, возможной связи их с гемангиомами применяют флебографию.

При рентгенологическом исследовании костей конечностей в случае давления сосудистой опухоли на костную ткань на рентгенограммах обнаруживают неровность контуров кости, истончение коркового слоя, наличие костных дефектов, иногда остеопороз с мелкими очагами разрежения.

Лечение. При консервативном лечении применяют криотерапию, введение склерозирующих препаратов и электрокоагуляцию. Хирургическое лечение состоит в иссечении гемангиом. Удаление глубоко расположенных и обширных гемангиом связано с риском массивного кровотечения, поэтому в профилактических целях оправдана предварительная перевязка или эмболизация артерий, питающих опухоль, прошивание и обшивание гемангиом. В ряде случаев проводят комбинированное лечение, которое начинают с введения в сосудистую опухоль склерозирующих средств и криовоздействия. повторной эмболизации приводящих сосудов.

Коарктация аорты – врожденное сегментарное сужение аорты, создающее препятствие кровотоку в большом кругу кровообращения. Заболевание у мужчин встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Этиология и патогенез. Причина развития коарктации аорты заключается в неправильном слиянии аортальных дуг в эмбриональном периоде. Сужение располагается у места перехода дуги аорты в нисходящую аорту, что обусловливает появление в большом круге кровообращения двух его режимов. Проксимальнее места сужения имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия, что приводит к развитию компенсаторных механизмов, направленных на нормализацию гемодинамических нарушений: увеличению ударного и минутного объемов сердца, гипертрофии миокарда левого желудочка, расширению сети коллатералей. При хорошем развитии коллатеральных сосудов в нижнюю половину тела поступает достаточное количество крови. Это объясняет отсутствие у детей значительной артериальной гипертензии. В период полового созревания на фоне быстрого роста организма имеющиеся коллатерали не в состоянии обеспечить адекватный кровоток, и артериальное давление проксимальнее места коарктации резко повышается. В патогенезе гипертензионного синдрома имеет значение и уменьшение пульсового давления в почечных артериях, влияющего на юкстамедуллярный аппарат почек, ответственный за включение вазопрессорного механизма.

Патологоанатомическая картина. Сужение аорты располагается, как правило, дистальнее места отхождения левой подключичной артерии. Протяженность поражения составляет 1-2 см. Расширяются восходящая аорта и ветви дуги аорты. Значительно увеличивается диаметр и истончаются стенки артерий, участвующих в коллатеральном кровообращении, что предрасполагает к образованию аневризм. Последние нередко возникают и в артериях головного мозга, чаще встречаются у больных старше 20 лет. От давления расширенных и извитых межреберных артерий на нижних краях ребер образуются узуры. При гистологическом исследовании участка коарктации выявляют уменьшение количества эластических волокон, замещение их соединительной тканью.

Клиническая картина и диагностика. Часто до периода полового созревания заболевание протекает в стертой форме. В последующем у больных появляются головные боли, плохой сон. раздражительность, тяжесть и ощущение пульсации в голове, носовые кровотечения, ухудшается память и зрение. Из-за перегрузки левого желудочка они испытывают боли в области сердца, сердцебиения, перебои, иногда одышку. Недостаточное кровоснабжение нижней половины тела становится причиной быстрой утомляемости, слабости, похолодания нижних конечностей, болей в икроножных мышцах при ходьбе.

Читайте также:  Тест на тему сосуды анатомия

При осмотре выявляют диспропорцию в развитии мышечной системы верхней и нижней половины тела за счет гипертрофии мышц плечевого пояса, усиленную пульсацию артерий верхних конечностей (подмышечной и плечевой), более заметную при поднятых руках, и грудной стенки (межреберных и подлопаточных). Всегда видна усиленная пульсация сосудов шеи, в подключичной области и яремной ямке. При пальпации отмечают хорошую пульсацию на лучевых артериях и ее ослабление либо отсутствие на нижних конечностях.

Для коарктации аорты характерны высокие цифры систолического артериального давления на верхних конечностях, составляющие у больных в возрасте 16-30 лет в среднем 180-190 мм рт. ст.. при умеренном повышении диастолического давления (до 100 мм рт.ст.). Артериальное давление на нижних конечностях или не определяется, или систолическое давление более низкое, чем на верхних конечностях, диастолическое соответствует норме.

При перкуссии выявляют смещение границы относительной тупости сердца влево, расширение сосудистого пучка. При аускультации над всей поверхностью сердца определяют грубый систолический шум, который проводится на сосуды шеи. в межлопаточное пространство и по ходу внутренних грудных артерий. Над аортой выслушивают акцент II тона.

Данные реографии указывают на существенную разницу в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конечностях реографиче- ские кривые характеризуются крутым подъемом и спуском, а также высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой высоты. Ряд признаков, присущих коарктации аорты, выявляют при рентгеноскопии. У больных старше 15 лет определяют волнистость нижних краев III-VIII ребер вследствие образования узур. В мягких тканях грудной стенки выявляют тяжи и пятнистость – тени расширенных артерий. В прямой проекции определяют расширение тени сердца влево за счет гипертрофии левого желудочка, сглаженность левого и выбухание правого контура сосудистого пучка. При исследовании во II косой проекции наряду с увеличением левого желудочка сердца выявляют выбухание влево тени расширенной восходящей аорты.

Аортография по Сельдингеру помогает уточнить диагноз. На аортограммах выявляют сужение аорты, локализующееся на уровне IV-V грудных позвонков, значительное расширение ее восходящего отдела и левой подключичной артерии, достигающей зачастую диаметра дуги аорты, хорошо развитую сеть коллатералей, через которые ретроградно заполняются межреберные и верхние надчревные артерии.

Лечение. Средняя продолжительность жизни больных с коарктацией аорты около 30 лет: 2/3 из них умирают в возрасте до 40 лет от сердечной недостаточности, кровоизлияния в мозг, разрыва аорты и различных аневризм, поэтому лечение только хирургическое. Оптимальным для проведения операции является возраст 6-7 лет.

При коарктации аорты существует четыре типа оперативных вмешательств.

  1. Резекция суженного участка аорты с последующим наложением анастомоза конец в конец: это выполнимо в том случае, если после резекции измененного участка без натяжения удается сблизить концы аорты (рис. 27, а).
  2. Резекция коарктации с последующим протезированием – показана при большой длине суженного сегмента аорты или аневризматическом ее расширении (рис. 27, б).
  3. Истмопластика. При прямой истмопластике место сужения рассекают продольно и сшивают в поперечном направлении с целью создания достаточного просвета аорты. При непрямой истмопластике в аортотомическое отверстие вшивают заплату из синтетической ткани.
  1. Шунтирование с использованием синтетического протеза является операцией выбора при длинной коарктации аорты, кальцинозе или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты (рис. 27, в). Применяется редко.

Источник

  1. Общий артериальный ствол- сохранен первичный эмбриональный артериальный ствол (ТРУНКУС), в результате чего из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке. Прогноз неблагоприятный. Дети погибают в первый год жизни. Лечение хирургическое.

2. Правосторонняя дуга аорты- самая частая аномалия из всех пороков дуги. Развивается из эмбриональной правой дуги при редукции левой. Располагается позади пищевода. Из остатков левой дуги в таких случаях нередко образуется дивертикул. Частота встречаемости 7 случаев на 1000 мертворожденных. ТТП – до 5-ой недели внутриутробного развития.

Читайте также:  Лопнувший сосуд в глазу увеличивается

3. Аортальное кольцо- дуга аорты представлена двумя стволами: один располагается впереди трахеи второй – позади пищевода. Слева от них оба ствола соединяются вновь. Образуется двойная дуга в результате персистирования правой дуги. Частота 1 случай на 200 мертворожденных. ТТП – до 5-й недели внутриутробного развития.

4. Транспозиция сосудов- отхождение аорты от правого желудочка, легочной артерии – от левого. Частота встречаемости 7% от всех кардиальных пороков. Прогноз благоприятный – до 75% умирают в возрасте до 1 года, ТТП – до 34-го дня беременности.

5. Персистирование (незаращение) артериального (Баталова) протока- встречается с частотой 0,5 – 1,2 случая на 1000 новорожденных. У женщин наблюдается в 2,7 раза чаще, чем у мужчин. Боталов проток – это дистальный отрезок левой УI жаберной дуги, соединяющий легочную артерию с дугой аорты. В эмбриональном периоде, когда легкие не функционируют сообщение между этими сосудами необходимо. Продолжительность

жизни больных до 30 – 35 лет. Лечение оперативное.

Особенности филогенеза нервной системы у позвоночных.

У представителей 5 основных классов позвоночных, обобщая можно выделить три типа организации нервной системы.

1. Ихтиопсидный (рыбоподобный) тип строения- такой тип организации характерен для рыб и амфибий. В этом случае главным отделом головного мозга является средний мозг (сильнее развит, координирует все процессы жизнедеятельности на уровне головного мозга). Масса головного мозга меньше массы спинного мозга. Черепно-мозговых нервов (ЧМН) – 10 пар.

2.Зауропсидный (ящероподобный) тип строения- характерен для рептилий и птиц. Главным отделом головного мозга становится конечный, увеличивающийся в размерах за счет разрастания дна. У рептилий масса головного мозга приблизительно равна массе спинного мозга. ЧМН – 11 пар. У птиц масса головного мозга больше массы спинного мозга. ЧМН – 12 пар.

З. Тиреопсидный или мамалиопсидный (млекопитающеподобный) тип строения – характерен для млекопитающих. Главным отделом головного мозга является конечный мозг, увеличивающийся в размерах за счет разрастания крыши (мантии). На поверхности больших полушарий появляются борозды и извилины, увеличивающие площадь коры. У

Млекопитающих масса головного мозга> массы спинного мозга. ЧМН – 1 2 пар.

Развитие ЦНС у человека состоит из 4 основных процессов: появление нервной пластинки с последующим смыканием ее краев и формированием нервной трубки, образование мозговых пузырей и разделение передних из них на парные отделы, миграция и дифференцировка нервных клеток, последовательная миелинизация проводящих путей головного и спинного мозга.

У человека нервная пластинка появляется на 16 -й день внутриутробного развития под влиянием хордомезодермы. На 18- 20 день возникает центральная (продольная) борозда, которая разделяет нервную пластинку па левую и правую половины. Их края утолщаются и приподнимаются над остальной эктодермой, а затем сливаются и образуют нервную трубку. Передняя часть этой трубки расширяется и делится на три мозговых пузыря, к 5-й недели передний и задний пузыри делятся вновь, вследствие чего образуются: конечный мозг (telencephalon), промежуточный (diencephalons), средний (mesencephalon), задний (metencephalon), продолговатый (myelencephalon). На 30-й день внутриутробного развития телэнцефалон начинает делиться продольно и к 33-му дню из него образуется два параллельных пузыря, из которых к 42-му дню формируются большие полушария. Закладка гиппокампа появляется на 37-й день, после чего через 4 дня начинается дифференцировка его отделов.

Таким образом, к моменту рождения все основные отделы головного мозга практически сформированы. После рождения происходит совершенствование синаптического аппарата и дальнейшая миелинизация проводящей системы, которая к 7-8 месяцам постнатальной жизни приближается к состоянию взрослого человека. Масса головного мозга к концу внутриутробного периода составляет 11-12% от общей массы тела ребенка, в то время как у взрослого – 2,5%.

Соседние файлы в предмете [НЕСОРТИРОВАННОЕ]

  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #
  • #

Источник