Врожденный порок сосудов у плода

Врожденный порок сосудов у плода thumbnail

Причины и механизм развития пороков сердца

Сердце формируется одним из первых из всех органов эмбриона. Уже в первом триместре оно начинает свою работу. Порок сердца при беременности у плода является чаще всего результатом наследственных факторов, болезней женщины, расплатой за вредный образ жизни будущей матери. Реже формирование ВПС связано с другими аномалиями развития эмбриона, например, с синдромом Дауна.Развитие сердца плода

Женщины с высоким риском: кто подвержен опасности?

  • перенесших выкидыши, мертворождения;
  • возрастом старше 35 лет;
  • куривших во время беременности;
  • живущих в районах с неблагополучной экологией;
  • переболевших на ранних сроках беременности краснухой;
  • употреблявших во время беременности аспирин, сульфаниламидные препараты, антибиотики;
  • имеющих тяжелый семейный анамнез по порокам сердца.

Врожденный порок сердца – дефект, находящийся в структуре сердца. По статистике, десять детей из тысячи будут иметь диагноз ВПС в своих медицинских картах. И число их будет расти, в основном по причине повышения доступности и эффективности диагностических методик. Сейчас диагноз можно поставить не дожидаясь рождения малыша, с помощью стандартных аналитических систем на различных сроках внутриутробного развития.

Ненормальная циркуляция сердца плодаПороки сердца отличаются разнообразием семиотики. Врачи-кардиологи делят их на «бледные» и «синие». Для первых характерна бледность кожи. К ним относятся в основном дефекты сердечных перегородок. При «синих» кожа приобретает синюшный оттенок. Связано это с тем, что в крови недостаточно кислорода. К «синему» типу пороков относятся более тяжелые состояния: болезнь Фалло, транспозиция магистральных сосудов и другие.

К комбинированным принято относить патологии клапанов сердца. Они вызываются недоразвитием створок, а также их склеиванием, как правило, из-за перенесенной матерью при беременности вирусной инфекции.

Самый важный период в развитии сердца — с четырнадцатого по шестидесятый день от зачатия. Именно тогда сердце разделится перегородками и станет четырехкамерным, из общего артериального ствола выделится аорта и легочная артерия, образуется желудочек, сформируются клапаны.

Если в любой из этих важных для развития эмбриона дней беременный организм столкнется с угрозой, вполне возможны последствия в виде формирования дефекта в сердечно-сосудистой системе.

Как правило, о многих пороках сердца будущие родители узнают на первом скрининге, то есть, начиная с 12 недели беременности. Если аномалия слишком тяжела, после ряда уточняющих обследований матери будет предложено прервать беременность. Если ВПС будущего ребенка совместим с жизнью, у родителей будет время подготовиться к неизбежной после его рождения операции на сердце.

В некоторых регионах России уже сейчас проводятся внутриутробные операции на сердце, позволяющие малышу родиться полностью здоровым.

Клинические проявления во время беременности

Проведение УЗИ плодаКак правило, беременность плодом с ВПС для женщины мало чем отличается от типичного варианта. Диагноз становится очевидным лишь при проведении УЗИ плода и его сердца, допплерографии или КТГ.

Плод, как правило, страдает от гипоксии и отличается отставанием в развитии. Возможно назначение беременной лекарственных средств, облегчающих работу сердца плода. Но о полной компенсации состояния речь, как правило, речь не идет.

Главная задача матери, вынашивающей ребенка с дефектом развития сердца, — максимально продлить срок беременности в динамике состояния плода.

Диагностика и детализация состояния плода

Основной показатель нормального развития плода – его сердечный ритм.

Нормальные уровни:

  • 110-130 ударов до восьмой недели беременности;
  • 175-185 до конца первого триместра;
  • 145-160 до родов.

На пороки развития сердечно-сосудистой системы плода указывают:

  • брадикардия или тахикардия;
  • различные временные интервалы между ударами;
  • приглушенные звуки сердцебиения – признак кислородного голодания плода.

ЧСС плода при помощи акушерского стетоскопаПорок сердца у плода на УЗИ становится очевидным в случае визуализации дефекта камер органа. ЧСС будущего ребенка можно посчитать уже в первом триместре беременности на рутинном обследовании при помощи акушерского стетоскопа. Более полную информацию о работе сердца плода даст КТГ, которое назначается после 32 недели беременности. Оценив его результаты, акушеры определяют параметры состояния малыша.

Основные заключения анализа показателей состояния плода:

  • ниже 1,0 — норма;
  • 0,8-1,0- пограничное состояние;
  • до 2,0 — первичные отклонения. Показано повторное КТГ в течение недели;
  • до 3,0 — тяжелые отклонения. Показано стационарное лечение;
  • более 3,0- критичное состояние плода, указывающее на его выраженные страдания.

Это доступные и для пациентки, и для врача методики обследования. Они не требуют особой подготовки и не занимают много времени.

Но лидером в исследованиях гемодинамических процессов в сердце и сосудах плода считается доплер-эхокардиография.Этот метод оценивает три основных показателя –направление, скорость и характер кровотока. Процедура такова:на животе беременной устанавливается датчик УЗИ. На экран передается цветное изображение. Красным обозначается течение крови, которая двигается в сторону датчика.Синий цвет указывает на объем крови, идущий в обратном направлении. Максимальная интенсивность того или иного цвета обозначает повышенную гемодинамику.

Чрезвычайно ценную информацию о сердце и самом плоде дает ЭХО-КГ. Исследование может назначаться на любом сроке беременности, но, как правило, выполняется начиная с 12 недели после получения настораживающих показаний первого скрининга.

Это исследование определит:

  • направление и скорость кровотока в сосудах;
  • проходимость кровяного русла;
  • соотношение объемов входящей и выходящей из сердца плода крови;
  • ЧСС.

Лучше всего проводить процедуру на сроке от 18 до 24 недели, так как именно в этот срок обеспечивается максимальный визуальный эффект.

Исследования, проведенные ранее этого времени, не будут достаточно объективными из-за малых размеров сердца. К концу беременности ЭХО-КГ плода редко используется из-за большого объема живота, затрудняющего визуализацию органа.

К решению вопросов, касающихся результатов исследования плода с ВПС, привлекается детский кардиолог и кардиохирург.

Тактика ведения беременной

Акушерская тактика ведения беременнойАкушерская тактика ведения беременной, которая вынашивает плод с ВПС представляет собой постановку вопроса об амнио- или кордоцентезе после тщательного эхокардиографического исследования. Их цель — получить материал для проведения хромосомного анализа. Если дефект выявится у нежизнеспособного эмбриона, беременной будет предложен аборт. Срок при этом не имеет никакого значения, особенно если порок сердца будет сочетаться с генетическими аномалиями.

Если ВПС совместим с жизнью, беременная будет до конца срока находится под усиленным наблюдением акушеров. По истечению сорока недель ей будет предложено госпитализироваться для родов в специализированный перинатальный центр. Как правило, у подобного плода показано родоразрешение при помощи кесарева сечения.

Читайте также:  Настойка лимона с чесноком для чистки сосудов как принимать

После родов малыш будет переведен для обследования, лечения и возможной хирургической операции в кардиологическое отделение детской больницы.

Выводы

Любой порок развития плода, выявленный при беременности, — это всегда сложная проблема и для будущей матери и для обеспечивающих ее течение врачей. Аномалия сердца — не исключение. Сейчас существует множество достоверных методик, позволяющих на ранних сроках опровергнуть или подтвердить диагноз ВПС, оценить состояние, сделать предположение о его жизнеспособности. Почти все они широко применяются и доступны пациенткам.

Источник

Основные пороки сердца у плода формируются в 1 триместре беременности на сроке 12-14 недель. Это может быть реакция на внешние факторы либо генетические проблемы. К этому сроку происходит формирование сердечной мышцы плода, поэтому будущей матери необходимо пройти УЗИ обследование на выявление патологий органа.

патологии сердца плода

Во внутриутробном развитии пороки сердца возникают как реакция организма на нарушение плацентарного кровообращения либо воздействие канцерогенных веществ (формальдегиды, никотин, токсические вещества).

Аномалии положения сердца плода

Среди аномалий расположения сердца выделяют эктопию сердца (размещение вне грудной клетки). К таким патологиям относят декстрокардию (смещение сердца в правую сторону относительно нормального положения) и мезокардию (расположение сердца не с левой стороны грудины, а по срединной линии тела).

Эктопия сердца у плода возникает на сроке 14-18 дней с момента зачатия мезадерма начинает развиваться неправильно, что вызывает неправильное срастание брюшной стенки. У плода либо отсутствует диафрагма вообще, либо нет диафрагмального сегмента перикарда.

Из-за отверстия в стенке между правым и левым желудочком слышны интракардиальные шумы. Также у плода эктопия сердца нередко сопровождается другими аномалиями — гидроцефалией, энцефалоцеле и пр.

Надо сказать, что существует высокая вероятность ошибочного диагноза по установки положения сердца. При тазовом предлежании плода на УЗИ сердца визуализируется справа, хотя на самом деле оно располагается в положенном месте.

В 71% случаев эктопия сердца вызывается плевральным выпотом, кистозным аденоматозным пороком развития лёгкого, диафрагмальной грыжей.

Различают четыре вида эктопии:

  • абдоминальная (сердце находится в брюшине);
  • грудная (сердце выходит наружу через дефекты грудины);
  • торакоабдоминальная (пентада Кантрелла — сложнейшая патология, имеющая комплекс отклонений от нормы);
  • шейная (сердце смещается в область сердца).

Грудная эктопия встречается в 55-60% случаев, торакоабдоминальная — в 38%, шейная — почти в 3%. Выживаемость составляет около 10%. В большинстве случаев при эктопии младенец либо рождается мёртвым, либо умирает сразу после рождения.

Патология сопровождается смещением других внутренних органов, которые не защищены от механических повреждений и подвержены инфекциям и вирусам больше обычного.

Врождённые дефекты сердца

Пять наиболее встречаемых дефектов — это тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки, транспозиция магистральных сосудов, коарктация аорты, гипоплазия левых камер.

Оптимальным сроком для проведения ультразвуковой диагностики сердца плода считается период 24-26 недель беременности. Именно в это время анатомические структуры сердца максимально визуализируются, а на более ранних сроках можно увидеть только явные и глобальные пороки сердца.

Наиболее информативен ультразвуковой осмотр 4-камерного среза сердца. После которого при любом отклонении от нормы женщина отправляется на более детальное обследование плода с использованием допплеровской эхокардиографии. Также проводится кариотипирование, потому что в 30% случаев аномалии являются результатом хромосомных нарушений.

Что выявляет УЗИ

В нашей клинике используется современное 4D оборудование, имеющее допплеровский режим. С его помощью можно получить изображение 3-х главных сосудов — верхней полой вены, лёгочного ствола и восходящей аорты. Во время обследования выявляется не только расположение сосудов, но и их диаметр и другие параметры.

На экране монитора будут видны следующие патологии плода:

  • Уменьшение диаметра аорты при расширении лёгочного ствола можно говорить об гипоплазии (недоразвитости) левых отделов сердца малыша, отвечающих за начало кровообращения;
  • Уменьшение ствола лёгочной артерии в размерах при сохранении в норме диаметров аорты и верхней полой вены указывает на стеноз (сужение) лёгочной артерии. У плода выявляются только выраженные формы;
  • Маленький диаметр аорты при нормальном 4-камерном строении сердца является следствием коарктации аорты (сужение аорты сердца в определённом сегменте);
  • Визуализация 2 сосудов вместо 3 может быть следствием соединения сосудов в общий артериальный ствол;
  • Смещение аорты вперёд или правее лёгочной артерии наблюдается при транспозиции магистральных сосудов;
  • Диаметр аорты расширен, но при этом сужен диаметр лёгочной артерии, а аорта смещена вперёд. Это может является тетрадой Фалло (очень тяжёлая сочетанная аномалия сердца). Проблема включает в себя стеноз или гипертрофию выходного отдела правого желудочка, дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты (отхождение в правую сторону). Диагностика плода крайне затруднительна, поэтому на помощь приходит допплеровский режим, помогающий визуализировать поток крови в аорту из обоих желудочков;
  • Гипоплазия (недоразвитость) правых камер сердца определяется по уменьшению их размеров относительно левых камер. Эта патология сопровождается обычно дисплазией (провисанием или выбуханием) митрального клапана;
  • Общий предсердно-желудочковый канал виден как дефект перегородки сердца с расщеплением атриовентрикулярного клапана;
  • Гипопластический синдром левых отделов сердца проявляется в виде недоразвития желудочка и митрального и аортального клапанов;
  • Единственный желудочек также не является нормой, потому что их должно быть два и они хорошо просматриваются в четырёхкамерном срезе;
  • При недоразвитости трёхстворчатого клапана кровь из правого предсердия не попадает в левое, что хорошо видно при допплеровском исследовании;
  • Со 2 триместра фиброэластоз эндокарда визуализируется как утолщение миокарда и ухудшении его сокращения;
  • Недоразвитие миокарда одного из желудочков (аномалия Уля) заметна на 2 триместре.

Какие патологии сердца у плода сложно выявить на скрининговом УЗИ

Трудности в диагностике заболеваний сердца на УЗИ вызывают следующие патологии органа:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • дефект межжелудочковой перегородки;
  • транспозиция главных артерий.

При подозрении на их наличие, пациентка должна регулярно наблюдаться и соблюдать все рекомендации гинеколога.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Поделиться ссылкой:

Источник

Врожденный порок сосудов у плода

Журнал “SonoAce Ultrasound”

Содержит актуальную клиническую информацию по ультрасонографии и ориентирован на врачей ультразвуковой диагностики, выходит с 1996 года.

Читайте также:  Радиочастотная абляция сосудов что это

Введение

Актуальность темы пренатальной диагностики врожденных пороков сердца (ВПС) понятна всем врачам, которые связаны с пренатальной диагностикой, неонатологией, педиатрией, кардиологией, генетикой. ВПС являются одной из ведущих причин перинатальной смертности и регистрируются с частотой 4-13 на 1000 живорожденных [1]. В связи с тем, что профилактические мероприятия по предупреждению ВПС не имеют должного успеха, представляется актуальной и необходимой их пренатальная ультразвуковая диагностика.

В многочисленных исследованиях зарубежных и отечественных коллег неоднократно формулировались и изучались различные группы риска по возникновению ВПС. Это делалось для того, чтобы потенциально сузить группу беременных женщин, которым показана эхокардиография в специализированном центре. Среди этих групп риска выделяли:

  1. Семьи, имеющие ребенка с ВПС.
  2. Семьи с ВПС у одного или обоих супругов.
  3. Женщин, страдающих сахарным диабетом, системными заболеваниями соединительной ткани, гипотиреозом.
  4. Беременных с тератогенной экспозицией в ранние сроки беременности (герпес ранее 6-7-й недели) [2].

Однако параллельно другими учеными эти группы риска отвергались, потому что большинство ВПС встречались у плодов и детей, матери которых не входили ни в одну из предложенных групп риска. Единственными разумными критериями так называемого селективного отбора были признаны беременные, попавшие в группу риска после проведения скрининга I триместра и беременные с подозрением на ВПС при ультразвуковом исследовании (УЗИ) плода [3].

Неоспоримо, что оптимальными сроками беременности для исследования сердца плода являются 20-22 недели, однако большинство летальных и клинически значимых пороков сердца могут быть диагностированы в конце I триместра беременности. Позволим себе процитировать слова главы Fetal Medicine Foundation Кипраса Николаидеса, высказанные им на страницах сайта FMF (www.fetalmedicine.com): “Специалист ультразвуковой диагностики с 12 недели беременности должен заверить большинство родителей, что у их ребенка нет крупных врожденных пороков сердца. В случае крупных врожденных пороков сердца их раннее выявление может привести к постановке правильного диагноза или хотя бы вызвать подозрение для осуществления ультразвукового мониторинга”.

Главная цель пренатальной диагностики сформулирована специалистами пренатальной диагностики всего мира – это обеспечение женщины максимально возможной информацией о пороке как можно раньше. Мы должны дать право женщине и семье в целом решать вопрос о пролонгировании беременности с грубыми пороками развития у плода [4].

С каждым годом все большее количество публикаций посвящается диагностике ВПС в ранние сроки – в I триместре беременности [5-8]. Практически ни один из выпусков журнала ISUOG (Ultrasound In Obstetrics and Gynecology, или “белого” журнала, как его называют специалисты) не обходит своим вниманием тему ранней диагностики врожденных пороков развития.

На самом знаменитом сайте в мире пренатальной диагностики www.thefetus.net (Philippe Jeanty, USA) опубликовано уже более 30 случаев находок ВПС в I триместре беременности. Однако в отечественной периодике встречаются лишь единичные работы по этой теме. Все они пренадлежат “перу” специалистов пренатальной диагностики Российской ассоциации врачей ультразвуковой диагностики в перинатологии и гинекологии, хотя для многих специалистов как раньше, так и сейчас осмотр сердца плода в сроки 11-14 недель заключается лишь в констатации числа сердечных сокращений.

Цель эхокардиографии в I триместре беременности состоит в выявлении летальных и клинически значимых ВПС. Это исследование не ставит целью выявление стенозов и гипоплазий выносящих трактов, диагностику мелких дефектов перегородок, патологий дуги аорты и артериального протока. Многие из этих пороков не только технически невозможно заподозрить в I триместре, манифестируют они после 30-й недели беременности, т.е. их диагностика является прерогативой исследования III триместра.

Точность пренатальной диагностики ВПС во все сроки беременности варьирует в широком диапазоне. Причинами этого могут быть разный опыт специалистов, ожирение беременной, частота использованных ультразвуковых трансдьюсеров и класс ультразвукового аппарата, перенесенные ранее абдоминальные операции, срок беременности, количество околоплодных вод и положение плода. Однако заметим, что многие из этих факторов теряют свою актуальность именно при проведении трансвагинальной эхокардиографии в I триместре беременности. Своевременная диагностика ВПС позволяет идентифицировать плоды высокого риска по генетическим синдромам, что имеет важное значение при проведении пренатального консультирования и оказывает существенное влияние на акушерскую тактику.

Результаты

С 2006 по 2011 г. пренатально в I триместре беременности были выявлены 125 ВПС. Из них 68 (55%) ВПС сочетались с различными хромосомными аномалиями (ХА) плода, 30 (24%) входили в состав различных множественных врожденных пороков развития (МВПР), 27 (21%) ВПС были изолированными.

При эхокардиографии изучались четырехкамерный срез сердца плода (рис. 1) и срез через три сосуда (рис. 2). УЗИ проводилось трансабдоминальным датчиком, лишь при необходимости (затрудненная визуализация) использовался внутриполостной датчик. Четырехкамерный срез сердца плода при ультразвуковом сканировании трансабдоминальным датчиком визуализировался в 85% случаев, срез через сосуды – в 73%, при использовании трансвагинального датчика эти цифры существенно возрастали до 100 и 91% соответственно. Оптимизация пренатальной диагностики ВПС может быть достигнута путем строгого соблюдения основных методических правил. При оценке четырехкамерного среза плода необходимо оценить нормальное расположение сердца плода, исключив его эктопию (рис. 3), положение оси сердца плода, что не представляет никаких трудностей, нормальные пропорции и размеры камер сердца, движение створок атриовентрикулярных клапанов должно быть свободным, септальная створка трикуспидального клапана должна располагаться ближе к верхушке сердца (рис. 4). При оценке среза через три сосуда необходимо оценить взаиморасположение сосудов и их диаметр.

Эхограмма - 4-х камерный срез сердца плода, отчетливо видны камеры сердца, беременность 12 недель

Рис. 1. Беременность 12 недель. Четырехкамерный срез сердца плода. Отчетливо видны камеры сердца.

Эхограмма - срез сердца плода через три сосуда, визуализируются аорта и легочной ствол, сосуды расположены в одну линию и имеют нормальные размеры, беременность 12 недель

Рис. 2. Беременность 12 недель. Срез через три сосуда. Визуализируются аорта, легочной ствол. Сосуды расположены в одну линию и имеют нормальные размеры.

Эхограмма - эктопия сердца, сердце расположено снаружи грудной полости, беременность 8 недель (а)

Рис. 3. Беременность 8 недель. Эктопия сердца. Сердце расположено снаружи грудной полости.

Эхограмма - эктопия сердца, сердце расположено снаружи грудной полости, беременность 8 недель (б)

Эхограмма - 4-х камерный срез сердца плода, отчетливо видны камеры сердца, положение атриовентрикулярных клапанов, беременность 13 недель

Рис. 4. Беременность 13 недель. Четырехкамерный срез сердца плода. Отчетливо видны камеры сердца. Положение атриовентрикулярных клапанов.

Читайте также:  Что полезно сосудам почек

Расширенная эхокардиография предполагает применение дополнительных режимов и срезов – среза через дугу аорты (рис. 5), среза через выносящий тракт левого желудочка (рис. 6), режима ЦДК (рис. 7), импульсной допплерометрии, технологии STIC (рис. 8-11). Это обследование проводится при обнаружении аномальных скрининговых проекций сердца плода, маркеров ХА [расширение толщины воротникового пространства – ТВП, гипоплазия/отсутствие носовой кости (рис. 12, 13), регургитации в венозном протоке (рис. 14), трикуспидальной регургитации (рис. 15)] и/или врожденных пороков развития плода.

Эхограмма - срез сердца плода через дугу аорты, отчетливо видны три плечеголовных сосуда, отходящих от дуги, беременность 13 недель

Рис. 5. Беременность 13 недель. Срез через дугу аорты. Отчетливо видны три плечеголовных сосуда, отходящих от дуги.

Эхограмма (режим ЦДК) - тетрада Фалло, срез через выносящий тракт левого желудочка, видна аорта-наездница, сидящая над ДМЖП, беременность 12 недель

Рис. 6. Беременность 12 недель. Тетрада Фалло. Режим ЦДК. Срез через выносящий тракт левого желудочка. Видна “аорта-наездница”, сидящая над ДМЖП. Случай опубликован на сайте www.thefetus.net.

Эхограмма (режим ЦДК) - двойной выход сосудов из правого желудочка, параллельный выход сосудов из правого желудочка, беременность 13 недель

Рис. 7. Беременность 13 недель. Двойной выход сосудов из правого желудочка. Режим ЦДК. Параллельный выход сосудов из правого желудочка.

Эхограмма (режим STIC) - атриовентрикулярная коммуникация (АВК) при синдроме Дауна, беременность 12 недель

Рис. 8. Беременность 12 недель. Атриовентрикулярная коммуникация (АВК) при синдроме Дауна. Режим STIC.

Эхограмма (режим STIC) - Тетрада Фалло, аорта-наездница, сидящая над ДМЖП, беременность 12 недель

Рис. 9. Беременность 12 недель. Тетрада Фалло. Режим STIC. Аорта “наездница”, сидящая над ДМЖП. Случай опубликован на сайте www.thefetus.net.

Эхограмма (режим STIC) - транспозиция магистральных сосудов, виден параллельный ход выносящих сосудов, верхний из которых выходит из левого желудочка и делится на бифуркацию (легочная артерия), беременность 13 недель

Рис. 10. Беременность 13 недель. Транспозиция магистральных сосудов. Режим STIC. Виден параллельный ход выносящих сосудов, верхний из которых выходит из левого желудочка и делится на бифуркацию (легочная артерия).

Эхограмма (режим STIC) - общий артериальный ствол, виден единый выносящий сосуд из двух желудочков, беременность 12 недель

Рис. 11. Беременность 12 недель. Общий артериальный ствол. Режим STIC. Виден единый выносящий сосуд из двух желудочков.

Эхограмма - синдром Патау (трисомия 13), увеличение ТВП, аномальный профиль с гипоплазией носовой кости, протуберансом на верхней челюсти (признак расщелины лица), полидактилия, гипоплазия левых отделов сердца плода, беременность 11,4 недель

Рис. 12. Беременность 11,4 недель. Множественные маркеры ХА. Синдром Патау (трисомия 13). Увеличение ТВП, аномальный профиль с гипоплазией носовой кости, протуберансом на верхней челюсти (признак расщелины лица), полидактилия. У плода выявлена гипоплазия левых отделов сердца.

Эхограмма - синдром Дауна (трисомия 21), увеличение ТВП, аномальный профиль с гипоплазией носовой кости, атриовентрикулярная коммуникация, беременность 12 недель

Рис. 13. Беременность 12 недель. Множественные маркеры ХА. Синдром Дауна (трисомия 21). Увеличение ТВП, аномальный профиль с гипоплазией носовой кости. У плода выявлена АВК.

Эхограмма - реверсный кровоток в венозном протоке у плода с гетеротаксией, беременность 12 недель

Рис. 14. Беременность 12 недель. Реверсный кровоток в венозном протоке у плода с гетеротаксией.

Эхограмма - трикуспидальная регургитация у плода с общим артериальным стволом, беременность 12 недель

Рис. 15. Беременность 12 недель. Трикуспидальная регургитация у плода с общим артериальным стволом.

Нозология выявленных нами ВПС была следующей:

  • синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛОС) – 29 случаев (рис. 16);
  • атриовентрикулярная коммуникация (АВК) – 23 (рис. 17, 18);
  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – 19 (рис. 19);
  • патология магистральных сосудов – 19 (из них транспозиция – 3, двойное отхождение сосудов из правого желудочка – 2, тетрада Фалло – 5, общий артериальный ствол – 9);
  • патология правых отделов сердца (патология трикуспидального клапана) – 3;
  • синдром гетеротаксии – 6;
  • единственный желудочек – 4;
  • эктопия сердца – 7;
  • сочетанные формы ВПС встретились в 15 случаях.

Эхограмма - синдром гипоплазии левых отделов сердца у плода с синдромом Тернера (45Х), единый поток через трикуспидальный клапан, сброс крови в гипоплазированный левый желудочек через ДМЖП, беременность 13 недель

Рис. 16. Беременность 13 недель. Синдром гипоплазии левых отделов сердца у плода с синдромом Тернера (45Х). Единый поток через трикуспидальный клапан. Сброс крови в гипоплазированный левый желудочек через ДМЖП.

Эхограмма - 4- камерный срез сердца, единый атриовентрикулярный клапан, отсутствует крест нормального взаимоотношения атриовентрикулярных клапанов и сердечных перегородок, беременность 11,4 недель

Рис. 17. Беременность 11,4 недель. Четырехкамерный срез сердца. Единый атриовентрикулярный клапан. Отсутствует “крест” нормального взаимоотношения атриовентрикулярных клапанов и сердечных перегородок.

Эхограмма (режим ЦДК) - 4-х камерный срез сердца, единый атриовентрикулярный клапан, беременность 11,4 недель

Рис. 18. Беременность 11,4 недель. Четырехкамерный срез сердца. Режим ЦДК. Единый атриовентрикулярный клапан.

Эхограмма (режим ЦДК) - обширный ДМЖП у плода с синдромом Эдвардса (трисомия 18), беременность 12 недель

Рис. 19. Беременность 12 недель. Режим ЦДК. Обширный ДМЖП у плода с синдромом Эдвардса (трисомия 18).

При кариотипировании плодов с пренатально установленным диагнозом ВПС в 11-14 недель было диагностировано 68 хромосомных аномалий:

  • трисомия 21 (синдром Дауна) выявлена в 23 (34%) случаях,
  • трисомия 18 (синдром Эдвардса) – в 19 (28%);
  • трисомия 13 (синдром Патау) – в 7 (10%);
  • моносомия Х (синдром Тернера) – в 6 (9%);
  • триплоидия – в 8 (12%);
  • другие хромосомные дисбалансы – в 5 (7%).

Особо следует отметить, что в 8 случаях обнаруженных ХА показанием к кариотипированию было выявление ВПС. У этих плодов было нормальное значение как ТВП, так и длины носовой кости.

При ХА выявленные ВПС по нозологии имели следующие особенности: у большинства плодов с синдромом Дауна диагностировались АВК и ДМЖП; с синдромом Патау – СГЛОС и ДМЖП; с синдромом Эдвардса – ДМЖП, тетрада Фалло и ОАС; при синдроме Тернера – СГЛОС и патология аорты – коарктация аорты в типичном месте (рис. 20).

Эхограмма (режим ЦДК) - срез через дугу аорты, сужение аорты в типичном месте у плода с синдромом Тернера (45Х), беременность 12 недель

Рис. 20. Беременность 12 недель. Срез через дугу аорты. Режим ЦДК. Сужение аорты в “типичном” месте у плода с синдромом Тернера (45Х).

Необходимо отдельно рассмотреть вопрос верификации ультразвукового диагноза. Все беременности с изолированными ВПС в I триместре пролонгировались до срока II триместра, когда возможна 100% морфологическая верификация диагноза. В современных условиях верификация диагнозов после прерывания беременности в I триместре представляет довольно значимую проблему. Однако при специализированном обучении специалистов-морфологов верификация ВПС возможна и при прерывании беременности в I триместре (рис. 21, 22). Это, несомненно, зависит от качества полученного материала, квалификации морфолога и специального оборудования, необходимого в некоторых случаях, а также от общих методологических подходов к анатомо-морфологической диагностике независимо от срока гестации.

Эхограмма - увеличенная ТВП у плода с гипоплазией левых отделов сердца, беременность 13 недель

Рис. 21. Беременность 13 недель. Увеличенная ТВП у плода с гипоплазией левых отделов сердца.

Морфологическое обследование (фото) - гипоплазия восходящей аорты и кистозные полости отмечены стрелками

Рис. 22. Тот же плод. Морфологическое обследование – гипоплазия восходящей аорты и кистозные полости (отмечены стрелками).

Заключение

Из сказанного выше можно сделать следующие выводы.

Сердце плода необходимо оценивать у всех беременных при скрининговом осмотре в I триместре (11-14 нед). Так как современная концепция развития пренатальной диагностики в рамках “пилотного” проекта МЗ РФ подразумевает скрининговое обследование в I триместре врачом-экспертом, именно он и должен оценить сердце плода и заподозрить ВПС уже в конце I триместра беременности.

Для исключения летальной и клинически значимой сердечной патологии в I триместре обязательна оценка четырехкамерной проекции сердца плода и среза через три сосуда.

Расширенная эхокардиография должна проводиться при обнаружении аномаль