Заболевание мелких лимфатических сосудов
Лимфангиомы — врожденные пороки развития лимфатических сосудов, клинические проявления которых наблюдаются уже в раннем детстве. Встречаются они редко, растут медленно. Различают капиллярные, кавернозные и кистозные лимфангиомы.
Капиллярные лимфангиомы поражают кожу конечностей, состоят из расширенных лимфатических капилляров, выстланных эндотелием. Внешне они представляют собой мелкие бледные узелки со стекловидной поверхностью. Кожа в области лимфангиомы напоминает апельсиновую корку.
Кавернозные лимфангиомы состоят из расширенных лимфатических капилляров и беспорядочно расположенных полостей, выстланных эндотелием и заполненных лимфой. Они поражают всю толщу мягких тканей, могут прорастать мышцы и кости: располагаются обычно на кистях и предплечьях, приводя к обезображивающим утолщениям соответствующего сегмента конечности. Кожа над кавернозными лимфангиомами истонченная, покрыта прозрачными пузырьками, которые при пальпации легко сжимаются.
Кистозные лимфангиомы представляют собой флюктуирующие эластические опухоли, состоящие, как правило, из множества кистозных полостей, заполненных желтоватой жидкостью. Локализуются чаще в подмышечной области, реже — на бедре и в других участках конечности.
Осложнениями лимфангиом являются истечение лимфы при повреждениях, развитие флегмон в случае инфицирования лимфы, образование лимфатических свищей.
Лечение. Хирургическое вмешательство сводится к иссечению образования. В некоторых случаях из-за нечетких границ лимфангиомы, глубокого расположения, близости нервов и сосудов приходится ограничиваться частичным иссечением ее. При обширных диффузных лимфангиомах проводят склеротерапию, электрокоагуляцию, близкофокусную рентгенотерапию.
Слоновость (хронический лимфостаз) — заболевание лимфатической системы, приводящее к стойкому прогрессивному увеличению пораженного органа. В 90—95% случаев локализуется на нижних конечностях. Слоновость верхних конечностей встречается редко (в основном после радикальной мастэктомии). Заболевание обусловлено нарушением лимфообращения в коже, подкожной жировой клетчатке и фасциях.
Этиология и патогенез. Различают врожденную и приобретенную формы лим- фостаза. Врожденные, или первичные, формы чаще связаны с недоразвитием лимфатической системы, реже с наличием амниотических перетяжек и тяжей, сдавливающих поверхностные лимфатические сосуды. Известны наследственные формы слоновости. встречающиеся у членов одной семьи.
Более обширную группу составляют случаи приобретенного, или вторичного, лимфостаза. К его развитию ведут самые разнообразные факторы, ухудшающие отток лимфы из конечностей: послеоперационные рубцы, опухоли мягких тканей, специфические процессы в лимфатических узлах, изменения в зоне лимфатических узлов после их удаления, лучевой терапии, травматических повреждений, воспалительные процессы в коже, подкожной жировой клетчатке, лимфатических сосудах и узлах (рожистое воспаление, лимфангиты, лимфадениты и др.).
В связи с нарушением транспортной функции лимфатического русла снижается его резорбционная активность. В поверхностных тканях скапливается большое количество жидкости, мукопалисахаридов. белка. Белок, стимулируя развитие соединительной ткани, вызывает гиалиноз стенок мелких лимфатических и кровеносных сосудов. а также капилляров кожи, подкожной жировой клетчатки и фасции, ухудшая тем самым не только лимфо-. но и кровообращение в пораженной конечности. Увеличение внутритканевого давления, вызванное повышенной гидратацией тканей, усугубляет тяжесть расстройств лимфо- и гемодинамики. В результате снижается степень кровенаполнения сосудов микроциркуляторного русла, развивается гипоксия тканей, которая ведет к грубым нарушениям окислительно-восстановительных процессов. Происходит утолщение кожи, подкожной жировой клетчатки и фасций, более выраженное вначале в дистальных отделах конечностей; со временем присоединяются и трофические расстройства. Кожа становится легко ранимой, что в условиях застоя лимфы предрасполагает к развитию рожистого воспаления. Рецидивы рожистого воспачения усиливают расстройства лимфообращения вследствие возникающих лимфангитов, тромбоза и облитерации лимфатических сосудов, фиброза кожи и подкожной жировой клетчатки.
Клиническая картина и диагностика. В течении заболевания различают две стадии: I — стадия лимфедемы: появляются отеки у основания пальцев, на тыле стопы, в области голеностопного сустава. Отек чаще мягкий, безболезненный, исчезает к утру после отдыха; кожа над отечными тканями легко собирается в складку. Заболевание развивается медленно, однако со временем начинается II стадия — фибредемы. при которой отек распространяется на проксимальные отделы конечности, становится плотным и постоянным, не исчезает при длительном горизонтальном положении; после надавливания пальцем ямки на месте отека не остается, собрать кожу в складку не представляется возможным. Прогрессирование болезни ускоряют присоединившееся рожистое или другое воспалительное заболевание конечности, а также травмы, болезни сердца, почек, печени. Конечность увеличивается в объеме, деформируется, принимая форму цилиндра или столба, снижаются ее функциональные возможности. При длительном течении заболевания развиваются гиперкератоз и гиперпигментация кожи голени и стопы, появляются бородавчатые разрастания. В области голеностопного сустава образуются глубокие поперечные складки кожи. Тяжелые случаи слоновости осложняются трещинами и изъязвлениями кожных покровов, что сопровождается обильной лимфореей. Разница в окружности больной и здоровой конечности может достигать 30—40 см и более.
Окончательный диагноз устанавливают на основании данных лимфографии. Методика ее состоит в том, что за 10—15 мин до исследования после предварительной местной анестезии в область первого межпальцевого промежутка стопы внутри- кожно вводят 1—2 мл лимфотропного красителя (индигокармин, метиленовый синий). Затем на уровне средней трети тыла стопы между I и II плюсневыми костями делают поперечный или косой разрез кожи длиной 1.5—2.0 см. В подкожной жировой клетчатке находят прокрашенные лимфатические сосуды, в один из которых с помощью иглы или тонкого катетера вводят 5—10 мл водорастворимого контрастного вещества (урографин, верографин и т. д.), после чего выполняют рентгеновские снимки. На лимфограммах обычно хорошо видны пути оттока лимфы от пораженной конечности, наличие и уровень препятствия при вторичных формах лимфостаза.
Дифференциальная диагностика. Слоновость необходимо дифференцировать от отеков, возникающих при болезнях сердца и почек, варикозном расширении вен и посттромбофлебитическом синдроме, врожденных артериовенозных свищах, гемангиомах, венозных дисплазиях. Проводя дифференциальный диагноз, следует помнить о возможности увеличения окружности того или иного сегмента конечности при опухолях мягких тканей, новообразованиях костей, увеличении объема конечностей при ожирении.
Лечение. Консервативное лечение эффективно лишь при ранних стадиях заболевания. когда отсутствуют стойкие органические изменения мягких тканей пораженной конечности. Комплекс консервативных мероприятий включает: 1) бинтование конечности эластичными бинтами; 2) прием препаратов, улучшающих трофику тканей (витамин Ы. аскорбиновая кислота, рибофлавин), периферическое кровообращение (галидор. но-шпа и т. д.) и микроциркуляцию (реополиглюкин. ксантинола нико- тинат. компламин, трентал, солкосерил и др.); 3) прием антигистаминных средств (димедрол. супрастин, тавегил и др.);
4) назначение препаратов, обладающих неспецифическим противовоспалительным действием (реопирин, бутадиен, индометацин и т. д.);
5) прием препаратов, препятствующих образованию рубцовой ткани (лидаза. ронидаза. кортикостероиды) и биологических стимуляторов (стекловидное тело, алоэ): 6) прием мочегонных средств (дихлотиазид, новурит, диакарб, фуросемид. три- амтерен и др.); 7) назначение лечебной физкультуры, физиотерапевтического и бальнеологического лечения.
Определенный положительный эффект оказывает дренирующий массаж пораженной конечности (от периферии в проксимальном направлении). Применять его следует лишь в тех случаях, когда нет признаков воспаления. В целях профилактики рецидивов рожистого воспаления осуществляют лечение грибковых заболеваний стоп, межпальцевых опрелостей, проводят курсы лечения антибиотиками и ультрафиолетового облучения конечности.
Консервативное лечение дает временный и непродолжительный эффект. Единственно обнадеживающим методом лечения слоновости является хирургический. Предложено множество различных способов хирургического лечения данного заболевания, что свидетельствует о неудовлетворенности хирургов результатами оперативных вмешательств. До последнего времени наибольшей популярностью пользовались пластические операции, сущность которых состоит в частичном или полном иссечении склеротически измененной подкожной жировой клетчатки и фасции на пораженной конечности. Однако большая травматичность указанных операций, опасность жировой эмболии, инфицирование раны и омертвение кожного лоскута, а также плохой косметический эффект и нередкие рецидивы заболевания обусловили дальнейшие поиски, которые привели к идее создания прямого лимфовенозного анастомоза. Эта патогенетически обоснованная операция направлена на улучшение лимфоот- тока из пораженной конечности. Решающим фактором, обеспечивающим развитие и совершенствование этого оперативного вмешательства, явилось внедрение в практику микрохирургической техники, позволившей достаточно свободно оперировать на сосудах малого диаметра. Прямые лимфовенозные анастомозы накладывают между поверхностными лимфатическими сосудами и ветвями подкожных вен в области бедренного треугольника или подколенной ямки на голени.
Обнаружить лимфатические сосуды можно только после их прокрашивания, поэтому за 1—1.5 ч до операции в первый, второй и четвертый межпальцевые промежутки вводят лимфотропный краситель (индигокармин. метиленовый синий). Он прокрашивает лимфатические сосуды. Выделяют максимально возможное количество лимфатических сосудов и рядом лежащие ветви подкожных вен. Лимфатические сосуды пересекают, центральные их концы коагулируют, а периферические анастомо- зируют с венами по типу конец в бок или конец в конец. При этом выполняют до 6— 10 лимфовенозных анастомозов.
Операции, произведенные в начальных стадиях хронического лимфостаза, полностью нормализуют лимфоотток из пораженной конечности, а выполненные в более поздних стадиях позволяют добиться значительного уменьшения отека кожи и подкожной жировой клетчатки.
Источник
Заболевания лимфатических сосудов. Заболевания капилляров. Невралгии.Острый лимфангоит как причина болей легко распознается, если обратить внимание на характерные красные полосы по ходу лимфатических сосудов, которые располагаются между имеющейся на периферии кожной раной (которую все же иногда трудно обнаружить) и опухшими, болезненными, более центрально расположенными увеличенными лимфатическими узлами (лимфаденит). При хронических заболеваниях лимфатических сосудов наряду с более или менее выраженными болями важнейшим симптомом являются отеки. Дифференциальный диагноз рассматоивается в главе об отеках. Гломусная опухоль — эта нозологическая форма, описанная в 1924 г. Masson и Ваrrе,— Засто не диагностируется. Речь идет о доброкачественных, исходящих из клеток мелких артерио-венозных анастомозов (glomera) новообразованиях, которые Встречаются преимущественно у женщин; они появляются под ногтем (на ногтевой складке) или подкожно и часто чрезвычайно болезненны. Диагноз, как правило, ставится без каких-либо затруднений на основании болей и локализации в указанных излюбленных местах. Местно обнаруживаются мелкие, слегка красноватые или синеватые, не возвышающиеся, очень болезненные при давлении образования. Невралгиями называются боли, приступообразно возникающие соответственно области распространения периферических нервов (Bing). Двигательные или чувствительные явления выпадения отсутствуют. Мужчины заболевают чаще, чем женщины. Типичен приступ невралгических болей рвущего или тянущего характера различной продолжительности (секунды, минуты) Между приступами боли или полностью отсутствуют, или имеется незначительная тупая боль. Важнейшим диагностическим симптомом является чувствительность при давлении на пораженные нервы, наиболее сильная в точках Балле (местах выхода нервов из костных каналов, фасций и т. д.). Причинами являются прежде всего инфекционно-токсические вредности (различные инфекционные заболевания, в первую очередь дифтерия, затем дизентерия, тиф, малярия, лептоспирозы, вирусные болезни, включая мононуклеоз и гепатит), а также экзогенные и эндогенные интоксикации (алкоголизм, диабет, подагра). Спорным до сих пор остается объяснение дистрофических полиневритов как последствий исключительно недостаточности питания. Такой диагноз надо ставить всегда крайне осторожно и всегда следует искать заболевания органов, которые могли бы объяснить возникновение нарушений питания (цирроз печени, гастрэктомия, рак).
Невралгии плечевого нерва встречаются редко. По-видимому, так называемый сывороточный полиневрит после прививок и повторных введений сыворотки, возникающий на аллергической основе, предпочтительно локализуется в области плечевого пояса (так называемые невриты плечевого сплетения Erbsloh). Соответствующие боли в области руки позволяют скорее заподозрить заболевание позвоночника. Если имеются нарушения проводимости с чувствительными или двигательными расстройствами, говорят о неврите или при поражении многих нервов — о полиневрите. Между ними и невралгиями имеются многочисленные переходы. Наряду с инфекционно-токсическими факторами наибольшую роль в возникновении полиневрита, по-видимому, играют алкогол и з м (авитаминоз В) и сахарный диабет. Патогномонична для полиневрита у алкоголиков и больных диабетом особен но резкая боль при надавливании в области икр. Этот полиневрит часто вызывает также значительные боли при ходьбе, и нередко его следует дифференцировать от сосудистых заболеваний. Erbsloh указывает на то, что обусловленное гипертонической болезнью пораженных сосудов часто как добавочный фактор может выявить латентный полиневрит иного происхождения. Таким образом, полиневрит и заболевания сосудов не только не исключают друг друга, но нередко сочетаются Выраженный полиневрит вследствие поражения дистального отдела сосуда с последующем недостаточным кровоснабжением нервов наблюдается при узелковом периартериите. Это заболевание всегда следует иметь в виду при этиологически неясных полиневритах,особенно с явлениями паралича. Не следует также забывать в подобных случаях о возможности полиневриту при острой перемежающейся порфирии. К другим известным этиологическим факторам полиневрита (иногда с выступающими на первый план явлениями паралича) относят: триортокрезолфосфат [апиол, некоторые антибиотики, в первую отк» редь римифон (гидразид изон и коти новой кислоты и т. д.)], таллий, свинец, мышьяк. При парестетической меральгии (meralgia paraesthetica) (неврит n. cutaneus femoris externus) у больных имеются неприятные ощущения в области наружной поверхности бедра. При исследовании выявляются ограниченные нарушения чувствительности. Так называемые неспокойные ноги («restless legs» Ekborn)— частое явление преимущественно у нервных людей: как только ноги оказываются в спокойном положении (ночной покой, спокойное сидение на концертах и т. п.), возникают неприятные ощущения, иногда даже истинные боли, исчезающие при движении. Подобные жалобы иногда особенно интенсивны у наркоманов во время лечения воздержанием. Причины этих жалоб неясны. Каких-либо патологических явлений не обнаруживается. Однако этот феномен имеет несомненно большое практическое значение. Как последствие нарушений симпатической иннервации надо рассматривать синдром Рейно. При этом речь идет не о нозологической единице, так как классические проявления этого синдрома могут наблюдаться в связи с различными причинами. Характерно приступообразное появление болезненных спазмов сосудов в обеих верхних конечностях. Пальцы становятся белыми (doigts morts — мертвый палец) и холодными. В промежутках между приступами кисти часто цианотичны. После многолетнего течения изредка наблюдаются изъязвления на кончиках пальцев. Так как в межприступном периоде кисти обычно цианотичны, имеется тесная связь с безобидным акроцианозом, при котором, однако, отсутствуют болевые приступы, имеющиеся при синдроме Рейно (см. также о склеродермии). При явлениях сосудистого спазма необходимо исключить применение препаратов эрготамина (например, гинергена), которые могут обусловить явления эрготизма При эритромелальгии сосуды приступообразно расширяются, вследствие чего конечности краснеют, иногда только один или’ 2 пальца, и повышается местная температура, что легко обнаруживается при пальпации. Боль обычно значительна, но сразу же уменьшается при погружении конечности в холодную воду. – Также рекомендуем “Поражения суставов. Инфекционный неспецифический полиартрит.” Оглавление темы “Болезни вен. Болезни суставов.”: |
Источник
Лимфология занимается лечением нарушений оттока тканевой жидкости – лимфостазом (лимфедемой). Застой лимфы приводит к изменениям мягких тканей пораженных конечностей, развитию утолщения кожи и клетчатки, скоплению и истечению лимфы через кожные язвы. Нередко возникают кожные рожистые воспаления и образование грубых разрастаний соединительной ткани – слоновость. При грубой деформации конечности нарушается нормальная функция движения и развиваются заболевания суставов. При развитии застоя лимфатической жидкости может наблюдаться истечение лимфы наружу – лимфоррея. Чаще всего причиной лимфорреи являются хирургические травмы лимфатических путей или онкологические заболевания.
Основные понятия лимфологии
Лимфостаз – временный или хронический застой тканевой жидкости и лимфы в коже и подкожной клетчатке, обусловленный врожденными, воспалительными заболеваниями или травмой лимфатических сосудов, либо избыточной продукцией лимфатической жидкости.
Лимфедема ( хронический лимфостаз) – прогрессирующее заболевание, без лечения которого развиваются множественные осложнения, грубые, деформирующие объемные образования, приводящие не только к инвалидности, но и хроническому стрессу, патологии и изменениям во многих органах и системах организма.
Лимфоцеле – скопление лимфатической жидкости в виде объемных образований, может развиваться при повреждении лимфатических сосудов на фоне нарушенного оттока лимфы, либо при травме лимфатических узлов и сосудов.
Лимфоррея – истечение лимфатической жидкости наружу после повреждения лимфатических узлов и сосудов, встречается после хирургических операций в зоне лимфоидной ткани. Как правило носит временных характер, но может осложняться нагноением и вторичной лимфедемой.
Слоновость (элефантиаз) – крайняя степень развития лимфедемы, сопровождающаяся образованием соединительной ткани в подкожной клетчатке, множеством очагов лимфоцеле и грубой деформации конечности
Застой лимфы, вызванный нарушением ее оттока постепенно прогрессирует. Без адекватного лечения развиваются тяжелые осложнения – приводящие к инвалидности, развитию микробной и грибковой инфекции и трофическим язвам.
Лимфедема – это хронический отек одной или нескольких конечностей, связанный с нарушением оттока тканевой жидкости (лимфы) в кровеносную систему. Лимфедема развивается при блокировании лимфатического оттока. Лимфатическая система представляет собой сеть специализированных сосудов (лимфатические сосуды) организма, цель которых собрать излишки тканевой (лимфатической) жидкости с белками, липидами и продуктами жизнедеятельности тканей. Эта жидкость затем собирается в лимфатических узлах, которые фильтруют продукты жизнедеятельности и инфекцию с помощью специальных клеток лимфоцитов. Отфильтрованная лимфа в конечном итоге отводится в общий кровоток. Если лимфатические сосуды или лимфоузлы блокируются , то развивается застой лимфатической жидкости – лимфостаз, который проявляется стойким отеком.
Лимфостаз чаще всего поражает одну руку или ногу, но в редких случаях страдают обе конечности. Первичная (врожденная) лимфедема – редкое наследственное заболевание. Она является следствием анатомических аномалий лимфатических сосудов или лимфоузлов.
Вторичная лимфедема развивается после блокирования нормальных лимфатических сосудов или узлов вследствие заболевания. Самой частой причиной вторичного лимфостаза являются онкологические заболевания и инфекция. Чаще всего лимфедема развивается после хирургического удаления лимфоузлов или их облучения.
Подробнее о лимфатических заболеваниях
Источник